心肌致密化不全研究进展

现介绍心肌致密化不全在发病机制、病理学、流行病学、临床特点、诊断及诊断标准、治疗及预后等方面的进展,并总结了国内心肌致密化不全患者的临床特点。     

再论心肌致密化不全

随着近年来对心肌致密化不全认识的提高,临床报道逐年增多,但仍有许多问题存在争议。现就其病因、发病机制、临床表现、诊断及治疗方面的问题进行探讨。     

双心室心肌致密化不全一例

患者,男,66岁.因"反复心悸15年,加重4个月"于2020年8月26日入院.患者15 年前于劳累或饮酒后出现心悸,无胸痛、胸闷、气短,无黑朦及晕厥,持续时间为数分钟至数小时不等,休息后自行缓解,发作频率约1次/月.曾诊断为"早搏",间断口服"振源胶囊".3年前开始发作较前频繁,发作时间较前明显延长,伴活动耐量减低,行...     

心肌致密化不全1例

<正>1病历摘要患者,男,50岁,因胸闷、气短、呼吸困难3年,加重2个月入院。既往:高血压病史5年。查体:血压(BP)110/80 mm Hg,颈静脉无怒张,双肺呼吸音清,双肺底可闻及湿啰音,心率100次/min,律齐,各瓣膜听诊区未闻及杂音及额外心音。肝、脾、肋下未触及,双下肢轻度浮肿。心电图示:左室肥厚,V4     

心肌致密化不全研究进展

从心肌致密化不全的流行病学、病因及发病机制、临床表现、诊疗及预后等方面进行综述,为临床诊疗提供依据。心肌致密化不全是一种罕见的与遗传相关的心肌发育不全性疾病,常见的临床表现有心力衰竭、心律失常、血栓栓塞等。目前临床中主要依靠超声心动图、心脏核磁共振成像明确诊断,但易被漏诊。     

心肌致密化不全发病机制的研究进展

心肌致密化不全（Noncompaction cardiomyopathy,NCCM）是一种以是以心室内异常粗大的肌小梁和交错的深隐窝为特征的心肌病,患者在临床上以心力衰竭、恶性心律失常和血栓形成为主要表现,严重者可发生猝死。目前的治疗方法只能缓解症状,不能根治疾病。现有研究表明,基因突变是导致NCCM发生的重要原因,基因突变导致其编码的蛋白表达出现异常,干扰了心脏的正常发育。此外,NOTCH通路、TBX20/PRDM16/TGF-β通路等信号通路的异常参与了NCCM的发生发展。近年来,随着对基因表达调控研究的不断深入,表观遗传学已成为NCCM机制研究的新方向。本文旨在对NCCM的发病机制进行综述,以深刻理解NCCM发生发展的病理生理过程,为研究提供更多的思路。     

左心室心肌致密化不全心肌病的研究进展

左心室心肌致密化不全心肌病作为2018年第一批录入中国罕见病目录的疾病之一,临床表现多为心功能不全、心律失常及血栓栓塞。尽管其在30年前首次被报道,但发病机制尚未完全阐明。现通过综述近年相关的文献,旨在阐明与左心室心肌致密化不全心肌病发病机制相关基因的研究新进展,以增加对该疾病进行基因诊断的认知,为今后该疾病在临床的诊疗提供更多的循证医学依据和参考。     

心肌致密化不全研究进展

心肌致密化不全是一种少见的先天性心室肌发育不全性心脏病,它缺乏特征性临床表现、严重程度差异大,可无症状,也可出现心功能不全、心律失常、血栓栓塞等,目前尚缺乏统一的诊断标准。该文介绍心肌致密化不全的临床表现、发病机制、诊断标准、治疗原则及预后等。     

心肌致密化不全研究进展

心肌致密化不全是一种少见的先天性心室肌发育不全性心脏病,它缺乏特征性临床表现、严重程度差异大,可无症状,也可出现心功能不全、心律失常、血栓栓塞等,目前尚缺乏统一的诊断标准。该文介绍心肌致密化不全的临床表现、发病机制、诊断标准、治疗原则及预后等。     

双室型心肌致密化不全一例

患者男，27岁。活动后心悸，呼吸困难10个月，加重1周入院。患者10月前因感冒出现咳嗽、咳痰、无发热，且出现活动后心悸、呼吸困难，自用消炎药物治疗无好转，呼吸困难加重，夜间不能平卧面门诊以扩张型心脏病收入院。体检Bp105/80mm Hg(1mm Hg=0.133kPa),无紫绀，无颈静脉怒张、双肺可闻及湿啰音，以右肺为著，心界扩大，心率118次/min，律整，心尖部可闻及奔马律及心房音，呈四音     

成人心肌致密化不全3例

心肌致密化不全 (noncompactionoftheventric ularmyocardium ,NVM )是一种少见的先天性心肌病 ,它是胚胎发育早期 ,网织状肌小梁致密化过程失败小梁化的心肌持续存在 ,以无数突出的肌小梁和深陷的小梁隐窝为特征 ,此病的临床表现具有特殊性 ,预后差。此病儿童多见 ,本文报道 3例成人NVM ,分析了NVM的临床表现及心脏超声图像的特点。1　病例资料2 0 0 2年 9月～ 2 0 0 3年 3月间以心功能不全 ,扩张型心肌病入院治疗的 3例患者。临床表现、胸部X线、心电图及超声心动图表现见表 1。　　 3例患者的超声心动图均有明显特征 ,表现为在左室 (…     

孤立性心肌致密化不全一例

患者 ,女 ,13岁 ,因“反复夜间憋醒 2 0d”入院。患者入院前 2 0d夜间无明显诱因出现干咳、憋气 ,坐起症状缓解、平卧症状再次出现 ,此后每于夜间平卧后憋醒 ,持续时间逐渐延长 ,日间活动明显受限 ,步行长距离后喘息明显 ,休息可缓解 ,入院前于外院行 2次超声心动图检查 ,分别诊为“扩张型心肌病”及“爆发性心肌炎”。为进一步诊治就诊于我院 ,行超声心动图检查 (美国Sequoia 2 5 6二维多普勒超声心动图仪 ,探头频率为 3 5MHz)示 :左心室腔内有多发突入心腔内的肌小梁及深陷的小梁隐窝 ,呈节段性分布于心尖部、前侧壁、后壁 (图 1～ 3)。…     

心肌致密化不全的研究进展

心肌致密化不全是由于胚胎期心内膜肌小梁致密化过程异常终止导致心室发育不良的先天性心肌病,以心力衰竭、心律失常、血栓形成为主要临床表现,目前临床诊断主要依靠超声心动图、核磁共振,患者的疾病进展和预后差异很大.本文对心肌致密化不全目前的研究进展作一综述,为临床诊断及治疗提供依据.     

心肌致密化不全患者的临床护理

心肌致密化不全（NVW）又称海绵状心肌病,是一种先天性心脏畸形,其解剖学特征是受累的心腔内可见无数突起的粗大肌小梁及小梁间深陷的隐窝。NVM是胚胎期正常致密化过程失败,导致心腔内隐窝持续存在,肌小梁发育异常粗大,而相应区域的致密心肌减少。病变可侵及左室伴或不伴右室受累^[1]。1984年Chin等首次报告NVM,症状的首发年龄差别很大,多数患者早期无明显症状,可于中年发病,本病可引起渐进性心功能障碍、系统性栓塞、心律失常等为主要表现。由于NVM较少见,且易漏诊。     

关注心肌致密化不全的临床诊断

近些年超声心动图检查发现,部分因心力衰竭而就诊患者心室腔内存在粗大突起的肌小梁和深陷隐窝,因而将其诊断为心肌致密化不全(noncom-paction of ventricular myocardium,NVM)性心肌病。由于这些患者存在心脏扩大征象,临床症状与扩张型心肌病(DCM)相似,如何早期识别NVM,应当引     

心肌致密化不全研究进展

心肌致密化不全（noncompaction of ventricular myocardium,NVM）是一种罕见的的先天性心肌疾病,过去被称为海绵状心肌、窦状持续状态、胚胎样心肌等,其特征为心室内粗大的肌小梁和交错的深隐窝.     

心肌致密化不全的临床特征

目的分析心肌致密化不全的临床特征。方法对确诊为心肌致密化不全的18例患者的临床表现、心电图、心脏彩超、血清肌钙蛋白、血浆脑钠肽前体(NT-pro BNP)等进行总结、分析。结果心肌致密化不全患者多以胸闷、气短等心衰症状就诊,NYHA分级多Ⅳ级,NT-pro BNP、肌钙蛋白I均有不同程度的增高,心电图示合并有多种心律失常改变;均行心脏彩超检查发现心肌致密化不全的特异性改变,其中累及心尖部7例(39%),累及左室侧、后壁10例(65%)。结论心肌致密化不全患者年龄分布较广,临床表现以心衰表现多见,可合并多种心律失常。心脏彩超多以左心改变多见,为确诊的主要方法。     

因化疗引起心功能不全而发现的心肌致密化不全1例

<正>心肌致密化不全是一种罕见的先天性的心室肌发育不良的疾病,发病率较低。随着超声心动图的广泛应用,本病的发现日趋增多,但仍有漏诊现象。本例患者为化疗后出现心力衰竭而发现的心肌致密化不全,无家族史,平素无症状。该病预后差,猝死风险高。因此早期的诊断与干预很重要。现结合文献并总结,为本病在临床上的早期诊治提供一些参考。1病历资料患者,女,59岁,农民,因发现乳房肿块4月于2015年8月21日入住肿瘤科。患者既往无心肌炎     

左室心肌致密化不全误诊为心肌梗死1例

<正>1病例介绍患者,男性,59岁,因"活动后胸闷、气促1年,加重4天"入院。心电图:Ⅰ、aVL导联ST段抬高0.1mV,Ⅰ、aVL导联呈QS型,V1～V5导联呈rS,ⅡⅢ、aVF、V6～V9导联出现病理性Q波,V3R～V5R导联T波倒置,室性期前收缩。心肌酶系轻度升高,CK