儿童原发性肾病综合征临床病理及预后的关系

目的 探讨儿童原发性肾病综合征（NS）病理学改变的临床意义和对预后的影响。方法 总结1995－1999年我科收治的32例肾穿儿童原发性NS的临床及病理特征。并对肾小管间质病变进行病理分级。结果 32例NS肾穿病理类型仍以系膜增生性肾小球肾炎（MSPGN）为主占65％（21／32），不同肾小球病理组织类型之间肾小管间质改变无特异性。肾小管间质病变加擀肾小管功能损害亦加重。结论 本文NS病理类型以MSPGN为主。多数肾小管间质的改变随着病理类型的严重程度而加重，部分有小球－小管间质改变不平行现象。肾小管间质改变较重者其预后较差。     

频复发性肾病综合征病理观察与临床分析

频复发性肾病综合征病理观察与临床分析吴莉，郭怡清，郭慕依，刁自强报告２４例儿童频复发性肾病综合征的临床与病理改变，以指导临床治疗及判断疾病的预后。对象与方法：１９７９～１９９３年我院２４例有肾穿刺活检的频复发肾病患儿，其中男２０例，女４例。起病年龄２...     

以肾病综合征为表现的IgA肾病临床与病理24例分析

为探讨以肾病综合征为表现的IgA肾病的临床与病理和免疫分型的关系,24例经肾活检确诊为IgA肾病,其中应用泼尼松中长程治疗8例,常规使用泼尼松联合CTX冲击治疗10例,泼尼松与雷公藤多苷（30mg/d）联合治疗2例,失访4例。结果根据Lee修改的Meadow标准,I组3例（12.5%）,Ⅱ组7例（29.2%）,Ⅲ级8例（33.3%）,IV级6例（25.0%）。免疫荧光分型：IgA型10例（41.7%）,IgA IgG型2例（8.3%),IgA IgM型6例（25.0%）,IgA IgM IgG型6例（25.0%）。20例获随访,8例对激素不敏感;2例激素联合雷公藤多苷治疗后缓解;另10例激素加CTX冲击治疗,8例有效,2例无效,此2例随访病程中出现肾功能不全。提示以肾病综合征为表现的IgA肾病的病理改变均较重,以Ⅲ-Ⅳ级改变为主。免疫荧光分型中以IgA型多见。多数对激素不敏感。     

表现为肾病综合征的IgA肾病临床、病理及治疗

目的 观察IgA肾病(IgAN)中表现为肾病综合征的患儿发病情况，分析临床与病理的特征关系及其对治疗的反应，以期提高临床诊治水平。方法 分析1999～2000年我科83例免疫病理诊断为原发IgAN中表现为肾病综合征（NS)的临床、组织病理特点及其治疗的结果。结果 83例中表现为NSll例，占IgAN的13．3％；表现为单纯性2例，肾炎性9例，属于少见临床表现类型。按WHO病理组织分类，2例单纯性肾病病理改变为Ⅱ级；9例肾炎性肾病病理改变为Ⅱ级l例，Ⅲ级5例，Ⅳ级3例。免疫荧光则以IgA IgG C3型多见，且多伴毛细血管壁沉积。对激素治疗反应为激素耐药。积极予甲基波尼松龙或(和)环磷酰胺(CTX)联合冲击治疗，联合使用卡托普利(ACEJ)、抗凝等综合治疗，可使尿蛋白尽快轮阴或降低尿蛋白。结论 小儿原发IgAN中表现为NS者属IgAN临床少见类型，对单纯激素治疗反应不佳。冲击及综合治疗可尽快改善其，临床表现，保护肾功能，延缓病情进展，改善预后。肾活检可提高18AN在NS的检出率，提高临床诊疗水平。     

46例儿童原发性IgA肾病临床病理及预后

我们对46例儿童原发性IgA肾病患儿实行了个体化治疗,进行了长期观察随访,分析了临床病理与预后的关系,报告如下。     

难治性肾病30例临床与病理的关系

目的 探讨难治性肾病的临床与病理特征之间的关系。方法 对30例小儿难治性肾病的临床特点、病理特征及治疗结果进行分析。结果 小儿难治性肾病临床表现大多为蛋白尿 血尿占70％。最常见病理类型为系膜增殖性肾小球肾炎，占43.3％；其次为局灶节段性肾小球硬化，占20％；再次为膜增殖性肾小球肾炎占13．3％，而IgA肾病、微小病变等病理类型少见。临床表现为单纯蛋白尿组病理类型以系膜增殖性肾炎为主，临床表现多为对激素依赖、频复发；蛋白尿 血尿组病理特征以局灶节段性肾小球硬化、膜增殖性肾炎最多，对激素治疗表现的反应为激素耐药。结论 临床表现为蛋白尿 血尿的小儿肾病大部分为难治性肾病，病理改变多样，以系膜增殖性肾小球肾炎最多见。临床及病理分型、对激素治疗反应三者关系密切。     

原发性肾病综合征患儿539例病理类型及随访

目的 分析原发性肾病综合征（PNS）患儿的病理类型、治疗及随访情况。方法 纳入2005年1月至2009年12月在湖南省儿童医院肾内科住院的诊断为PNS,进行肾脏病理学检查且随访时间≥6个月的患儿,根据年龄分为<2岁组、～5岁组、～10岁组和>10岁组,对不同年龄组肾脏病理类型、对糖皮质激素的反应、转归及随访资料进行分析。结果 共纳入539例PNS患儿,男性402例,女性137例,男女比例为2.9∶1;＜2岁组159例（29.5%）,~5岁组269例（499%）,~10岁组84例（15.6%）,＞10岁组27例（5.0%）（P＜001）。①微小病变274例（50.8%）,局灶节段性肾小球硬化79例（14.6%）,系膜增生性肾小球肾炎173例（32.1%）,膜增生性肾小球肾炎6例（1.1%）,膜性肾病4例（074%）,增生硬化性肾小球肾炎2例（0.37%）,脂蛋白肾病1例（0.18%）。不同年龄组间肾脏病理类型的分布差异有统计学意义（P＜005）。②对糖皮质激素敏感和依赖的PNS患儿以微小病变为主（分别为62.4%和69.6%）,对糖皮质激素耐药的PNS患儿以系膜增生性肾小球肾炎为主（48.4%）。③539例中239例完全缓解,75例部分缓解,61例无效,158例症状控制,尿蛋白（-）,但仍在服用泼尼松。6例患儿分别因对糖皮质激素耐药,病情不能缓解,合并严重感染或进展至终末期肾病放弃治疗而死亡。结论 儿童PNS的发病高峰年龄、肾脏病理类型以及对糖皮质激素耐药的发生率可能已发生改变,并且在不同年龄患儿间存在差异。     

25例婴幼儿肾病综合征临床与病理分析

近年来，婴幼儿原发性肾病综合征（简称婴幼儿肾病），有明显增多趋势。本文观察2000年4月至2006年10月在我院住院治疗的婴幼儿肾病患儿25例，均为初发患儿，现将其临床与病理资料整理报告如下。     

肾病综合征患儿频复发相关因素分析及预后

目的 探讨影响小儿肾病综合征(NS)频复发的临床相关因素及预后.方法 对35例NS患儿进行门诊或电话、短信随访,随访时间1～15 a,了解患儿疾病转归及生活质量,并对获得的完整临床资料进行分析.结果 35例患儿中单纯型肾病33例,肾炎型肾病2例.其中6例做过肾活检,病理类型为微小病变4例,系膜增生性肾炎、局灶性节段性肾小球硬化各1例.在频复发的因素中,感染尤其是呼吸道感染比例最高(91.4%),其次为不正规激素治疗(22.8%),再次为持续的高脂血症,尤其是脂蛋白(a)增高(14.8%);精神因素和特应性体质也受到重视.其中不同发病年龄的复发率无显著性差异(P＞0.05);激素初治疗程(以6个月为标准)频复发与少复发组比较差异显著(P＜0.05).随访过程中,5例临床治愈,28例完全缓解,2例部分缓解.34例能正常生活,1例出现生长发育迟缓.结论 正确使用糖皮质激素,积极控制感染,合理应用免疫抑制剂可减少复发;建立长期随访管理制度对改善小儿NS的预后非常重要.     

IgM肾病临床与病理特点

目的探讨小儿ＩｇＭ肾病（ＩｇＭＮ）临床与病特点及疗效观察。方法对原发性肾小球疾病（ＰＧＤ）肾活检符合ＩｇＭＮ诊断７２５例进行临床、病理及肾上腺皮质激素疗效分析,并与微小病变肾病（ＭＣＮＳ）比较。结果ＩｇＭＮ６１例,表现肾病综合征（ＮＳ）４９例,血尿伴蛋白尿４例及单纯性血尿８例。肾组织免疫荧光（ＩＦ）均以ＩｇＭ单独或ＩｇＭ为主在系膜区弥漫沉积。随访５７例,ＮＳ４５例,７７．８％激素敏感,低于ＭＣＮＳ     

原发性肾病综合征患儿尿液结缔组织生长因子检测的临床意义

目的检测原发性肾病综合征(PNS)患儿尿液结缔组织生长因子(CTGF)水平,评价其临床意义。方法采用双抗体夹心ELISA方法检测42例接受治疗的PNS患儿治疗前及缓解后尿液CTGF水平,并与28例健康对照组比较。结果激素敏感型24例患儿治疗后尿液CTGF水平明显下降(t=34.26 P<0.01)。激素抵抗型18例患儿治疗后尿液CTGF水平无明显变化(t=1.17 P>0.05);加用环磷酰胺冲击治疗后12例病情缓解,尿CTGF水平明显下调(t=3.68 P<0.01)。CTGF水平与尿清蛋白(r=0.51 P<0.01)、24 h尿蛋白(r=0.43 P<0.01)呈正相关。结论尿液CTGF水平可作为反映NS病情、评价治疗效应的指标。     

原发性局灶节段性肾小球硬化症患儿21例的临床、病理特点与预后分析

目的观察原发性局灶节段性肾小球硬化症(FSGS)患儿的临床表现、肾脏病理特点及其与预后的关系。方法收集重庆医科大学附属儿童医院2003年6月-2008年6月经肾活检确诊为原发性FSGS的21例患儿的临床病理资料,分析其临床表现、实验室指标和肾脏病理特点,随访患儿的预后,并对影响预后的相关因素进行分析。结果21例FSGS患儿临床诊断以肾病综合征最多[15例(71%)],病理分型以非特殊型最多[8例(38%)],病理类型与临床表现无对应关系(P>0.05)。21例中2例失访,余19例随访4～51(22.84±12.13)个月,完全缓解10例(53%),显著缓解4例(21%),部分缓解4例(21%),无效1例(5%)。肾小管间质病变与FSGS的预后相关(P<0.05),是FSGS预后的危险因素(OR>1)。结论1.原发性FSGS患儿临床表现以肾病综合征最多,非特殊型是原发性FSGS的主要病理类型,不同病理类型与临床表现无对应关系。2.原发性FSGS患儿短期预后良好,应加强长期预后的随访观察。3.肾小管间质病变是影响预后的危险因素。     

肾病综合征患儿免疫球蛋白检测与应用激素的探讨

目的检测原发性肾病患儿IgG、IgA、IgM、IgE、C3水平,探讨肾病患儿对肾上腺皮质激素(泼尼松)的敏感性,了解肾病的发病机制,指导临床治疗。方法分别采用散射比浊法检测血清IgG、IgA、IgM、C3及ELISA法检测血清IgE。结果原发性肾病患儿与正常对照组比较,血清IgA、C3无显著差异,肾病患儿血清IgG水平明显低于正常儿童,IgM、IgE明显高于正常儿童,单纯型与肾炎型肾病结果一致。单纯型与肾炎型肾病对激素治疗敏感性比较有非常显著性差异(x2=18.48 P< 0.005);原发性肾病患儿血清IgE升高组与IgE不升高组对激素治疗的敏感性比较有非常显著性差异(x2=12.46 P< 0.005)。结论原发性肾病综合征患儿存在免疫球蛋白合成异常,可能与患儿体液免疫紊乱有关。而激素治疗敏感性与肾病综合征临床分型及IgE水平高低有关。     

溶血尿毒综合征临床特征及影响预后因素

目的探讨溶血尿毒综合征(HUS)的临床特征、实验室检查、治疗方法及影响预后的相关因素。方法回顾性分析1998-2010年本院32例HUS住院患儿临床资料,组间比较采用t检验、Wilcoxon符号秩检验、Fisher’s精确概率法。对HUS患儿预后进行多因素非条件Logistic回归分析。结果 1.HUS患儿32例分为2组。腹泻后HUS(D+HUS)占同期收治HUS的53.13%(17/32例),7例透析治疗,病死率11.76%。无腹泻HUS(D-HUS)占46.87%(15/32例),9例透析治疗,病死率6.67%。2组平均病死率9.38%。2.平均少尿及无尿持续时间D-HUS组明显长于D+HUS组(P<0.05)。3.平均接受透析时间D-HUS组明显长于D+HUS组(P<0.05)。患儿平均住院时间>15 d者D-HUS组多于D+HUS组(P=2.67×10-6)。4.少尿持续时间长、PLT低水平、BUN高水平、Scr高水平、pH值低水平与预后明显相关(Pa<0.05)。透析治疗介入较晚、LDH高水平与预后显著相关(Pa<0.01)。结论儿童D-HUS较之D+HUS病情重,病程长。少尿持续时间长、LDH高水平者病死率高。早期诊断、早期透析治疗是降低病死率的关键。     

原发性肾病综合征患儿足量激素治疗前后血、尿白细胞介素-6检测的意义

目的探讨原发性肾病综合征(PNS)患儿足量激素治疗前后血、尿白细胞介素-6(IL-6)水平变化的意义。方法初治PNS患儿38例,分别于足量激素治疗前和治疗8周后(或尿蛋白转阴2周后)用ELISA方法检测血、尿IL-6含量。比较激素敏感组和耐药组血、尿IL-6变化。结果激素治疗前,激素敏感组和耐药组血IL-6均较对照组显著升高(P均<0.01),两组比较无显著性差异(P均>0.05)。激素治疗前激素敏感组和耐药组尿IL-6均较对照组显著升高(P均<0.01),两组比较有显著性差异(P<0.01)。激素治疗8周后激素敏感组血、尿IL-6均降低,与对照组比较无显著差异(P>0.05),而耐药组血、尿IL-6水平无明显降低,与对照组比较仍有显著性差异(P<0.01)。结论血、尿IL-6可作为PNS患儿激素敏感性和预后估计的参考指标之一。     

儿童微小病变型肾病综合征致病相关基因筛查

目的比较微小病变型肾病综合征(MCNS)患儿与正常健康儿童外周血单个核细胞(PBMC)的基因表达谱变化,筛查MCNS相关致病基因,为揭示MCNS的发病分子机制和临床治疗提供线索。方法原发性MCNS患儿7例,正常同年龄对照组7例,Trizol法抽提PBMC总RNA;采用人类基因组表达谱芯片检测MCNS及正常健康儿童PBMC基因mRNA水平;采用逆转录-聚合酶链反应(RT-PCR)和荧光定量PCR检测部分基因转录水平,鉴定芯片相关检测结果。结果在33 000个基因转录本中,有969个转录本在MCNS患儿PBMC中存在表达差异,其中表达上调552个,表达下调417个。RT-PCR和荧光定量PCR检测结果与基因芯片较为一致。结论采用人类基因组表达谱芯片可快速有效地检测MCNS患儿PBMC中基因表达谱的变化,进而证实MCNS的发生、发展是涉及多基因改变的复杂过程。     

紫癜性肾炎患儿的临床与病理表现

目的研究紫癜性肾炎（HSPN）患儿临床表现与病理改变的关系及疾病转归。方法分析42例HSPN患儿的临床和病理改变,其中40例进行血管紧张素转换酶（ACE）基因检测,并进行随访。结果病理表现Ⅰ级9例,Ⅱ级21例,Ⅲ级12例,未见Ⅳ级及Ⅳ级以上病例。临床表现为孤立性血尿、孤立性蛋白尿病理为Ⅰ、Ⅱ级,血尿和蛋白尿病理为Ⅰ～Ⅲ级,肾病综合征型病理为Ⅱ、Ⅲ级,且肉眼血尿多见于Ⅱ、Ⅲ级患儿;ACE基因DD型肾脏病理损伤重。结论HSPN临床表现不能预测肾脏病理形态改变,但病理损伤越重蛋白尿越重。肉眼血尿和蛋白尿可作为早期肾活检指征;ACE基因DD型肾脏病理损伤重;近期预后良好。     

儿童肝细胞肝癌与肝母细胞瘤的临床特点及预后

目的比较小儿肝细胞肝癌（HPC）与肝母细胞瘤（HB）临床特点,分析二者预后差异,以提高临床认识。方法对1985～2006年收治小儿HPC15例和HB23例,从发病年龄、甲胎蛋白（AFP）阳性率、乙肝病毒感染率、肝硬化发生率、手术完整切除率、1年累积生存率等进行比较。结果HB平均发病年龄、乙肝病毒感染率、肝硬化发生率低于肝细胞肝癌,1年累积生存率高于HPC,P=0,0.0005,0.0003,0.037,有统计学差异。二组AFP阳性率、手术完整切除率比较差异无统计学意义P=0.6645,1.0。结论HPC小儿多数有乙肝病毒感染和肝硬化背景,预后较差,应加强围生期乙肝病毒病毒阻断,减少肿瘤发病率,同时加强综合治疗,努力提高术后生存率。HB预后相对较好,应努力提高肿瘤完整切除率,规范术后化疗,提高肿瘤治愈率。     

原发性免疫球蛋白A肾病55例临床病理分析

目的探讨儿童原发性免疫球蛋白A肾病(IgAN)的临床、病理特征及预后。方法对1996~2005年经肾活检确诊为原发性IgAN的患儿55例进行详尽的临床病理分析。本组男35例,女20例,发病年龄2~16岁,平均9岁,占同期肾活检的10.5%。结果临床表现为肾病综合征占30.9%、孤立性血尿占25.5%、血尿蛋白尿占23.6%、急性肾炎综合征占18.2%、慢性肾炎综合征占1.8%;病理分级以Ⅲ级多见(61.8%),其次为Ⅳ级(21.8%)和Ⅱ级(12.7%),Ⅰ级仅占3.6%;免疫病理分型IgA IgM IgG( C3)型占45.5%,IgA IgM( C3)型30.9%,IgA单独沉积21.8%,满堂亮者1.8%。双向有序χ2检验表明临床表现的严重程度与病理分级间存在线性关联,伴蛋白尿者病理改变较重;且临床表现与免疫病理分型间也具有一定相关性,孤立性肉眼血尿患儿中,以IgA型较多见,而表现为肾病综合征患儿中,IgA IgM IgG( C3)型最多见。对其中24例平均随访39个月,除1例孤立性血尿尿检无改变,1例血尿蛋白尿蛋白尿好转血尿无改善外,其他患儿均明显好转,仅有轻微血尿或微量蛋白尿。结论儿童原发性IgAN的临床表现与病理特征存在一定程度关联。临床表现为肾病综合征及肾炎综合征者病理改变较重,以Ⅲ、Ⅳ级为主,而孤立性血尿者病变较前者轻。     

原发性肾病综合征患儿血清血管内皮生长因子、新蝶呤的变化

目的检测原发性肾病综合征（PNS）患儿血清血管内皮生长因子（VEGF）、新蝶呤（NP）水平,评价其临床意义。方法PNS活动期患儿42例（A组）。其中对类固醇治疗反应敏感30例（A1组）;不敏感者12例（A2组）。缓解期PNS22例（B组）。健康对照组26例（C组）。酶联免疫吸附法（ELISA）测定其不同时期血清VEGF、NP水平。结果A组血清VEGF、NP较B及C组显著升高（Pa〈0.01）。B组血清VEGF、NP与C组比较无显著性差异（Pa〉0.05）。A1与A2组血清VEGF、NP水平无显著性差异（Pa〉0.05）。A组血清VEGF、NP分别与尿蛋白程度呈正相关（r=0.47,0.43Pa〈0.01）。结论血清VEGF、NP在PNS活动期升高,可能是反映PNS急性活动期指标,但不是区分激素敏感或耐药指标。血清VEGF、NP水平与PNS蛋白尿形成有一定关系。