血红蛋白H病15例实验室检查分析

采用溶血性盆血系列检测法对１５例血红蛋白Ｈ病患者进行检查分析，结果显示８０％者有轻一中度血管内溶血，６０％以上者红细胞脆性明显降低，所有患者均有Ｈｐ量下降及异丙醇试验阳性；其中７０％以上者可测得高铁血红素白蛋白。在ｐＨ８．６电泳中均可见１条快速区带，在ｐＨ６．５电泳中均可见向阳极移动的Ｈｂ区带。随访发现脾切术治疗重症ＨｂＨ病有较好的疗效。     

血红蛋白Constant Spring复合血红蛋白H病6例临床分析

报告６例血红蛋白ＣｏｎｓｔａｎｔＳｐｒｉｎｇ（ＨｂＣＳ）复合血红蛋白Ｈ病（ＨｂＨ病）患儿，研究其血液学，血红蛋白电泳及珠蛋白肽链生物合成速率的改变。本组病例的临床特点为：（１）中至重度小细胞低色素性贫血；（２）呈溶血性贫血的血液学改变，网织红细胞增多，红细胞包涵易见；（３）红细胞渗脆性减低；（４）血红蛋白电泳显示ＨｂＨ及ＨｂＢａｒｔ’ｓ，同时有ＨｂＣＳ（含量为０．８４％－２．１％），（５）珠蛋白肽     

骨髓象呈缺铁改变的HbH病6例分析

骨髓象呈缺铁改变的ＨｂＨ病６例分析湖南医科大学湘雅医院血液科（４１０００８）张新华，程英妮ＨｂＨ病是α°海洋性贫血与α＋海洋性贫血相互作用的结果。是一种溶血性贫血，一般来说，ＨｂＨ病患者的骨髓内不缺铁，甚至骨髓内铁较正常增多。然而，有些患者由于某些原...     

应用HPLC检测血红蛋白Constant Spring复合血红蛋白H病

目的 探讨应用高效液相色谱技术(HPLC)快速诊断血红蛋白(constant spring,HbCS)复合HbH病的可行性,并分析其血液学特点.方法 采用HPLC方法分析312例经PCR方法诊断为东南亚缺失型α地中海贫血患儿的各血红蛋白组分,对HbCS复合HbH病进行非基因检测,同时采用RDB方法检测312例患儿的HbCS基因突变,并测定其相关的血液学指标.结果 ①应用HPLC方法检出23例(7.37％)HbCS复合HbH病,HbCS复合HbH病患儿既可见一HbH峰,又可见一HbCS峰;采用RDB方法检出24例(7.69％)患儿有HbCS基因突变,HPLC方法与分子生物学方法对HbCS复合HbH病诊断的一致率达99.7％.②与其他288例东南亚缺失型α地中海贫血患儿相比,HbCS复合HbH病患儿的红细胞计数(RBC)、血红蛋白(Hb)、红细胞平均体积(MCV)、平均红细胞血红蛋白量(MCH)和红细胞平均血红蛋白浓度(MCHC)值均偏低(P＜0.01).结论 ①HPLC方法诊断HbCS复合红蛋白H病具有比较高的准确度,在没有开展基因诊断的情况下,可作为快速诊断HbCS复合HbH病的方法进行推广.②HbCS复合HbH病患儿比东南亚缺失型α地中海贫血患儿有更严重的血液学表现.     

血红蛋白H病4例

地中海贫血是一种遗传性血红蛋白肽链合成障碍疾病，因在地中海地区首先发现且发生率较高，故名。人血红蛋白的珠蛋白由α、β、γ和δ四条肽链组成。根据受影响的肽链而区别分为不同类型：若减少或缺乏的是α链称α一地中海贫血；是β链称为β-地中海贫血；是δ链则称为δ-地中海贫血。本文4例α链合成不足，4条肽链全部由β链代替，形成血红蛋白H（β4），属α-地中海贫血的一个类型。1．临床资料1．1临床症状与体征：例1：男，37岁，三水籍。头痛、发热10天。贫血貌，巩膜黄染，右下肺闻细湿罗音。肝肋下1．scm，脾肋下4cm。出院诊断：1…     

血红蛋白H病一例报告

成某，女，30岁，湖北通山人，因头昏乏力10年，加重1月入院。10年来渐感头昏乏力，时轻时重，可坚持日常工作，按贫血经常服补血药及中药。近1个月来头昏乏力加重，曾晕倒2次，以致不能坚持日常工作，在当地医院作过输血治疗。既往无肝炎及药物过敏史。平素月经较规则，其弟自幼患贫血。     

系统性红斑狼疮合并溶血性贫血患者病情活动度脏器损害程度及相关实验室检查的特点

目的探讨系统性红斑狼疮(SLE)患者合并溶血性贫血(hemolytic anemia,HA)发生率与SLE病情活动指数(DAI)、脏器损伤指数(SDI)、抗心磷脂(aCL)抗体阳性率、抗双链DNA(ds-DNA)抗体阳性率及肾脏、神经精神系统受累率的关系。方法分析453例SLE患者的临床资料及相关实验室指标,应用χ2检验进行统计学分析。结果 453例SLE患者中,213例(占47%)无贫血,193例(占42%)合并非溶血性贫血,合并溶血性贫血者47例(占10.3%)。溶血性贫血组DAI(17.6分±6.1分)、SDI(1.83分±1.8分)、aCL抗体阳性率(33.8%)、肾脏、神经精神系统受累率(81.7%和32.6%)高于非贫血组(上述指标,分别为10.6分±5.3分、1.1分±1.3分、24.7%、43.9%和18.0%)及非溶血性贫血组(上述指标分别为13.7分±4.2分、1.2分±1.0分、24.1%、57.6%和19.1),且具有统计学意义(P<0.05)。溶血性贫血组抗dsD-NA抗体阳性率为73.4%高于非贫血组(55.7%)及非溶血性贫血组(61.2%),且与非贫血组的差异具有统计学意义(P<0.05)。结论 SLE发生HA者有更高的病情活动度、损伤指数、肾脏、神经精神系统受累率及抗ds-DNA抗体和aCL抗体阳性率。     

298例血红蛋白H病患儿基因分析

目的探讨血红蛋白H病（HbH病）患儿的基因类型及其血液学特点。方法 HbH病患儿298例,采用单管多重PCR结合琼脂糖凝胶电泳和反向斑点杂交确定基因型。结果298例HbH病患儿中检出5种基因型,-SEA/-α3．7123例占41．28％,-SEA/-α4．250例占16．78％,-SEA/αCSα101例占33．89％,-SEA/αQSα11例占3．69％,-SEA/αWSα13例占4．36％。以-SEA/αCSα贫血最严重,-SEA/αWSα最轻;-SEA/αCSα型患者的MCV水平高于其他类型,MCH水平仅低于-SEA/αWSα。结论 HbH病患儿基因型谱丰富,-SEA/αCSα患儿贫血严重,-SEA/αCSα贫血最轻微。     

溶血性贫血73例临床分析

溶血性贫血（ＨＡ）是由于红细胞破坏过多过快,而骨髓造血代偿不足引起的一类贫血,因病因或原发病不同,临床表现也不尽相同,并且因检查手段限制或临床医生的疏忽,容易引起漏误诊。现将我院１９９１年至今收治的各类溶血性贫血７３例进行临床分析。１临床资料１１一...     

阵发性睡眠性血红蛋白尿35例临床分析

阵发性睡眠性血红蛋白尿３５例临床分析张国和，李扬湄，礼丰午，白晓川，杨国镇，吴晓萍阵发性睡眠性血红蛋白尿（ＰＮＨ）系我国北方较常见的一种慢性溶血性贫血。病因未明，临床及血液学表现不一，病情轻重各异，易致误诊，处理甚为困难。为了进一步提高对本病的认识，...     

血红蛋白Lepore病1例(附文献复习)

目的　报道 1例血红蛋白Lepore病 (HbLepore) ,并进行文献复习。 方法　对 1例自 3岁起反复发烧、面色苍黄、茶色尿 13岁女孩 ,当地医院诊断为“自身免疫性溶血性贫血”。间断口服强的松 30mg/d ,辅助以输血治疗无好转。通过对其诊疗过程 ,分析HbLepore。 结果　经Hb电泳SDS聚丙烯酰胺凝胶电泳平面 (pH 6 .2 )显示HbLepore。确诊后经加大糖皮质激素剂量、输洗涤红细胞等治疗使Hb上升至 10 0 g/L时 ,遂行脾切除术。术后随访 1年 ,血常规、血生化指标正常 ,已停用激素 ,在校求学。 结论　对幼年发病者的溶血性贫血药物治疗效果不佳的 ,应考虑遗传病的可能性 ,应寻找病因对症治疗。     

不稳定血红蛋白病合并自身免疫性溶血性贫血一例报告

１　临床资料　患儿,男,３个月,因进行性面色苍白１月余收入院。患儿入院前１个月无明显诱因突然出现面色苍白,呈进行性加重,伴皮肤轻度黄染,尿色深;查Ｈｂ１６～７２ｇ／Ｌ,网织红细胞０．１３,拟极重度贫血（溶血性）。予输血、输洗涤红细胞３次、抗炎等治疗,病情反复,为进一步诊治来我院。患儿系Ｇ２Ｐ２,足月剖宫产,无窒息抢救史,Ａｐｇａｒ评分正常,否认家族史。入院体检;体温３６℃,脉搏１７０次／ｍｉｎ,呼吸６０次／ｍｉｎ,体质量５．０９ｋｇ,全身皮肤极度苍白,轻黄染,神清,倦怠,吸吮力可,表浅淋巴结无肿…     

自身免疫性溶血性贫血的实验室检测与临床输血疗效分析

目的探讨自身免疫性溶血性贫血(AIHA)的实验室检测和输血疗效。方法用吸收、放散实验鉴定血型和不规则抗体特异性。结果 16例患者自身红细胞与自身血清凝集,56℃热放散后,再鉴定血型。结论温抗体型AIHA患者输注洗涤红细胞后,24 h平均Hb较输前低(3～10)g/L,药物相关性AIHA输注洗涤红细胞后,3 d后Hb平均上升14 g/L。     

补肾益髓法治疗血红蛋白H病237例临床研究

目的 评价益髓生血颗粒(Yisui Shengxue granule,YSSXG)治疗血红蛋白H病(HbH病)的临床疗效。方法 自1989~2013年1月,采用补肾益髓代表方益髓生血颗粒治疗HbH病共237例,其中缺失型HbH病62例,非缺失型HbH病175例,疗程3个月,动态检测237例患者治疗前后的血液指标[血红蛋白(Hb)、红细胞(RBC)、网织红细胞(Ret) ]水平的变化,并对其中206例HbH患者治疗前后的中医症候(面色萎黄、头晕目眩、心慌心悸、动则气喘、潮热盗汗、口咽干燥、腰膝酸软)进行中医症候量化评分,观察益髓生血颗粒的临床治疗效果。结果 HbH病患者自服药第1~第3个月,血液指标Hb、RBC与疗前相比均显著提高(P<0.01)。经益髓生血颗粒治疗3个月,HbH病患者面色萎黄、头晕目眩、心慌心悸、动则气喘、潮热盗汗、口咽干燥、腰膝酸软的中医症候量化评分与疗前相比显著降低,临床症状显著改善。237例HbH病患者经3个月治疗后,总有效率为74.26%;其中缺失型HbH患者有效率为72.00%;非缺失型患者的有效率为80.65%。两种型别的HbH病患者的有效率比较,差异无统计意义。结论 补肾益髓代表方益髓生血颗粒治疗HbH病疗效显著,提高HbH病患者Hb、RBC水平,同时能改善HbH病患者的中医症候。血液指标水平的提高和中医症状改善相一致。     

溶血性贫血的诊断与实验室检查

溶血性贫血病因复杂多样,临床症状和实验室数据相似,因此在诊断中应有清晰的诊断思路,既要使用排除法,在众多的溶血实验中找出诊断线索,又要有针对性地进行特异性实验,使患者尽早得到确诊。溶血性贫血的诊断大致可分为5个步骤进行:首先溶血初筛试验确定是否为溶血性疾病;再进行     

益髓生血颗粒治疗血红蛋白H病35例临床研究

目的 探讨益髓生血颗粒治疗血红蛋白H病(HbH病)的临床疗效.方法 采用自身对照方法,35例HbH(25例非缺失型HbH病患者和10例缺失型HbH病患者)病患者服用益髓生血颗粒,疗程3个月.动态检测患者治疗前后血液参数和治疗前后中医症候量化评分的变化,其中血液参数包括血红蛋白(Hb)浓度、红细胞(RBC)计数、网织红细胞(Ret)计数及血红蛋白H(HbH)的含量;中医症候量化评分选取肝肾阴虚、精血不足证的6个症侯,包括面色萎黄、头晕目眩、食少纳呆、潮热盗汗、手足心热、爪甲色淡.结果 35例HbH病患者自服药第1个月起至3个月,血液参数Hb、RBC、Ret均明显提高(P＜0.01).25例非缺失型HbH病患者Hb、Ret水平明显提高(P＜0.01).10例缺失型HbH病患者Hb水平明显提高(P＜0.01).35例HbH病患者自服药第1个月起至3个月,面色萎黄、头晕目眩、手足心热、爪甲色淡的中医症候量化评分较疗前相比降低(P＜0.01).25例非缺失型HbH病患者,面色萎黄、手足心热、爪甲色淡的中医症候量化评分较疗前相比降低(P＜0.01或P＜0.05).10例缺失型HbH病患者,面色萎黄,头晕目眩、潮热盗汗的中医症侯量化评分较治疗前相比降低(P ＜0.01或P＜0.05).35例HbH病患者经3个月治疗后,总有效率为62.7％,其中缺失型HbH患者有效率为60％,非缺失型患者的有效率为64％,2种基因型患者的有效率比较,差异无统计意义.结论 补肾益髓代表方益髓生血颗粒治疗HbH病疗效显著,提高HbH病患者Hb、RBC、Ret水平,同时能改善HbH病患者的中医症候.血液参数水平的提高和中医症候改善相一致.     

贫血与实验室检查

了解贫血、贫血的形态学分类与红细胞平均参考值的关系以及相关的实验室检查。