儿童先天性感音神经性聋的干预策略

儿童先天性感音神经性聋的早期干预非常重要。该文从早期听力学、遗传学、影像学检查确诊;早期验配助听器;早期人工耳蜗植入;人工耳蜗植入后的康复等几个方面阐述了对儿童先天性感音神经性聋的干预策略。     

儿童先天性感音神经性聋的干预策略

儿童先天性感音神经性聋的早期干预非常重要.该文从早期听力学、遗传学、影像学检查确诊;早期验配助听器;早期人工耳蜗植入;人工耳蜗植入后的康复等几个方面阐述了对儿童先天性感音神经性聋的干预策略.     

同种内耳抗原免疫豚鼠致感音神经性聋的实验研究

采用同种内耳抗原免疫豚鼠，６周后免疫组动物５０耳有３３耳（６６％）出现单侧或双侧感音神经性聋。内耳火棉胶切片，酶组织化学，免疫组织化学和透射电镜以及体液免疫反应等观察，确认为免疫反应引起的感音神经性聋。结合实验结果对本病病理特征和可能发病机理进行了讨论     

永靖县抚河村62例听力障碍病因分析

目的：了解62例听力障碍病因分布与特点,指导防治与干预。方法：流行病学调查与临床病因学分析。结果：传导性聋20例（32.74%）,感音神经性聋42例（67.74%）。其中,慢性化脓性中耳炎17例（27.42%）,分泌性中耳炎5例（8.06%）,其它传导性聋2例（3.23%）;遗传性聋6例（9.67%）,非遗传性先天性聋5例（8.06）,药物性聋、感染性聋、突发性聋各2例（3.23%）,老年性聋10例（16.13%）,不明原因感音神经性聋11例（17.74%）。不明原因感音神经性聋相关因素：氯化工业气体吸入损害;随机比较差异有统计学意义（P〈0.05）。结论：该村62例听力障碍病因分布以感音神经性聋为主,慢性化脓性中耳炎为第一;不明原因感音神经性聋与氯化工业气体吸入损害可能相关,有待深入研究。     

感音神经性聋治疗现状

在发展中国家，目前有超过1亿感音神经性聋患者受到听力丧失的折磨，在美国和欧共体，估计有超过9000万中重度感音神经性聋的患者，其中，超过6500万患者没有得到有效的治疗。随着人们对中耳机制和内耳生理认识的不断深入以及科学技术的不断发展，对感音神经性聋的治疗取得了显著的进展。我国目前治疗感音神经性聋的方法主要是让患者佩戴助听器。而在欧美国家，植入式听力辅助设备、毛细胞的再生及干细胞的转化等相关研究已广泛展开。本文就欧美国家治疗感音神经性聋的现状作一综述。     

自身免疫性感音神经性聋豚鼠的子代内耳生理功能研究

目的 :观察自身免疫性感音神经性聋 (ASHL)母豚鼠所产子代内耳生理功能的变化 ,探讨针对内耳的自身免疫因素对子代内耳生理功能的影响及其改变特点。方法 :同种内耳抗原 (CIEAg)持续免疫孕豚鼠 ,采用耳蜗电图 (记录cAP、CM )和眼震电图仪 (记录自发性眼震和冷热空气试验 )测试母鼠和子鼠的听觉和前庭功能 ,并检测血清特异性体液免疫反应。结果 :ASHL模型母豚鼠所产子鼠血清中发现有特异性抗体水平升高 ,部分 (3 /9)出现听觉损伤。非ASHL母鼠和对照组母鼠所产子代未见明显异常。结论 :ASHL雌鼠所产子代可出现感音神经性聋 ,其内耳损伤和功能障碍极可能与针对内耳组织的自身免疫反应 (尤其是体液免疫 )有关 ,从而提示内耳自身免疫因素可能为部分先天性非遗传性感音神经性聋的病因之一。     

感音神经性耳聋的细胞生物学研究现状

感音神经性聋是耳鼻喉科常见病、多发病之一 ,感音神经性聋的发病机制目前尚未明确 ,因其致病因素和临床表现形式的多样性 ,使得该类疾病目前仍无确切的治疗方法。近来 ,随着现代分子生物学、基因工程技术以及电子科技的发展 ,对感音神经性聋的治疗已出现一些有重要意义的进展     

感音神经性聋影响耳蜗主动机制的研究及临床应用价值

目的：探讨感音神经性聋耳蜗的功能状态以及耳声发射在诊断感音神经性聋上的应用价值。方法：通过对２０例（４０耳）健康人及７０例（９３耳）感音神经性聋患者畸变产物耳声发射（ｄｉｓｔｏｒｔｉｏｎｐｒｏｄｕｃｔｏｔｏａｃｏｕｓｔｉｃｅｍｉｓｉｏｎ,ＤＰＯＡＥ）的Ｉ／Ｏ曲线的测试和分析。结果：感音神经性聋不同个体测试结果差别较大,与正常耳指标均值相比存在一定数量不规律个体。结论：感音神经性聋患者耳蜗的功能状态不同,对主动机制的影响也不同,因此耳声发射在临床应用上仍有一定的局限性,各检测方法及指标仍有待于进一步规范和完善。     

传染中毒性聋

许多致病微生物如病毒、细菌、真菌、衣原体、支原体等引起各种急慢性传染病 ,直接或间接地损害内耳 ,导致双耳或单耳不同程度的感音神经性聋和 (或 )前庭功能障碍称传染中毒性聋 ,几乎任何常见传染性热病都可以引起重度感音神经性聋。据统计 ,在先天性聋中 ,至少有 10 %是由先天性病毒感染引起的 ,特别在儿童 ,流行性脑脊髓膜炎 (流脑 ) ,流行性腮腺炎被认为是最常见的致聋传染病 ,也是聋哑的主要原因之一。其他传染病还有流行性乙型脑炎、猩红热、麻疹、伤寒、风疹、水痘和带状疱疹、传染性单核细胞增多症、流行性感冒、梅毒、伤寒、疟疾…     

自身免疫性感音神经性聋豚鼠子代的内耳功能与形态学研究

目的:观察自身免疫性感音神经性聋(ASNHL)雌性豚鼠子代内耳听觉生理功能及组织结构病理变化,探讨内耳自身免疫因素与子代内耳听觉损伤的相关性。方法:采用同种粗制内耳抗原(CIEAgs)免疫,造成雌性豚鼠ASNHL,妊娠后持续抗原强化免疫,对其所产子鼠进行相关指标测试和观察,包括听神经复合动作电位阈值、幅值和耳蜗微音器电位伪阈,血清抗CIEAgs抗体水平以及内耳病理形态学观察。结果:ASNHL雌鼠的子代36只中有18只(22耳)出现听力损伤,血清抗CIEAgs抗体增高,螺旋神经节细胞变性,数目减少,蜗螺旋管内炎性细胞浸润。结论:ASNHL所产子鼠可出现先天性感音神经性聋和内耳病理损伤,其发生可能与特异性体液免疫有关。     

Eye disease in a patient with rheumatoid arthritis

We report the case of a 40-year-old woman with diffuse uveitis, sensorineural hearing loss and cerebrospinal fluid pleocytosis as features of Vogt-Koyanagi-Harada syndrome who developed symmetric polyarthritis and stiffness of small and large joints, in addition to rheumatoid arthritis. Although their target tissues are distinct, both diseases have a possible autoimmune origin strongly associated with HLA-DRB4.     

用瞬态诱发耳声发射对新生儿重症监护病儿进行听力筛查

目的 :评估用瞬态诱发耳声发射 (transient evoked otoacoustic emissions,TEOAE)对新生儿重症监护病儿进行听力筛查。方法 :用英国 Otodynam ic公司生产的 IL O- 92耳声发射仪进行测试 ,刺激声为疏波短声 ,声刺激强度 73～ 86 d BSPL ,脉冲宽度 80 us,刺激方式为“3 1”(3个正相波后紧接一个 3倍振幅的负相波 )非线性模式。结果 :共有 32 1例小儿进行听力筛查 ,4例小儿诊断为单耳中重度感音性听力下降 ,3例小儿诊断为双耳中重度感音性听力下降 ,6例小儿诊断为传导性耳聋 (中耳积液 )。结论 :TEOAE是快速、简单、客观、无创、有效的听力筛查技术。不仅能早期发现先天性感音性耳聋 ,也能发现传导性耳聋 (中耳积液 )。     

高原地区伴良性阵发性位置性眩晕的突发性耳聋的临床特点

目的 分析高原地区突发性耳聋伴良性阵发性位置性眩晕(BPPV)的临床特点.方法 选取2013年1月至2015年12月兰州军区兰州总医院耳鼻咽喉科收治的148例居住海拔>3000米突发性耳聋患者为观察对象,所有患者均进行变位试验及眼震电图检查,根据检查结果 分为突发性耳聋伴BPPV组45例(BPPV组)和突发性耳聋不伴BPPV组103例(不伴BPPV组);根据听力曲线再将2组分为4型:低中频下降型(Ⅰ型)、中高频下降型(Ⅱ型)、平坦型(Ⅲ型)、全聋型(Ⅳ型).全部患者均进行常规治疗+高压氧治疗,伴BPPV患者按照BPPV类型进行了相应的手法复位治疗,并随访3~12个月.结果BPPV组中高频下降型患者较多(48.89%),不伴BPPV组中平坦型患者较多(43.69%),BPPV组治疗后听力的听阈降低值[(16.74±3.72)dB]低于不伴BPPV组[(25.59±3.46)dB],BPPV组总有效率(35.56%)低于不伴BPPV组(54.37%),差异有统计学意义(P<0.05).BPPV经手法复位后均治愈.结论 高原地区突发性耳聋伴BPPV治疗后听力改善不明显,疗效较差,耳石复位是治疗BPPV的有效方法.     

Large vestibular aqueduct syndrome

Large Vestibular Aqueduct Syndrome is a congenital malformation of the temporal bone characterised by early onset of sensorineural hearing loss and vestibular disturbance. Familial large vestibular aqueduct syndrome suggests autosomal recessive or X-linked inheritance and accounts for non-syndromic sensorineural hearing loss in these patients.     

自身免疫性感音神经性聋基因治疗的实验研究

目的:研究以重组复制缺陷型腺病毒为载体的Fas配体(Fas-Ligand,即FasL)基因和白细胞介素10(即IL-10)基因治疗实验性自身免疫性感音神经性聋.方法:采用同种内耳组织抗原加弗氏佐剂免疫豚鼠,造成自身免疫性感音神经性聋的动物模型28只,按配对设计将其分为4组,通过鼓阶微量注射的方式,A组注入携带FasL基因的腺病毒(Ad-FasL),B组注入携带IL-10基因的腺病毒(Ad-IL-10),C组单纯注入腺病毒(携带绿色荧光蛋白,即Ad-GFP),D组注入等量的磷酸盐缓冲液.基因导入7 d后行听觉脑干诱发电位(ABR)测试,后取颞骨制作石蜡切片并行HE染色和光镜观察,每组各取两耳行螺旋韧带和基底膜透射电镜观察.每组各取3只(6耳)行免疫荧光和酶免疫组织化学试验,以检测基因产物表达和腺病毒转染情况.结果:免疫组织化学显示携带目的基因的腺病毒可以转染血管纹、螺旋韧带、Corti器、螺旋神经节、蜗轴小血管周围及其耳蜗的骨壁等部位的细胞,并产生相应的蛋白产物(IL-10和FasL).ABRⅢ波阈值的均值对比结果显示,A组和B组明显低于C组和D组.内耳组织的免疫炎性反应亦明显较C组减轻.结论:重组复制缺陷型腺病毒可以携带目的基因转导入内耳,并在内耳表达基因产物,其抑制炎症反应的作用可有效地减轻自身免疫性感音神经性聋的内耳组织免疫炎性损伤和听觉功能障碍,有望成为治疗自身免疫性感音神经性聋新的方法和途径.     

Screening and management of adult hearing loss in primary care: scientific review

CONTEXT: Hearing loss is the third most prevalent chronic condition in older adults and has important effects on their physical and mental health. Despite these effects, most older patients are not assessed or treated for hearing loss. OBJECTIVE: To review the evidence on screening and management of hearing loss of older adults in the primary care setting. DATA SOURCES AND STUDY SELECTION: We performed a search from 1985 to 2001 using MEDLINE, HealthSTAR, EMBASE, Ageline, and the National Guideline Clearinghouse for articles and practice guidelines about screening and management of hearing loss in older adults, as well as reviewed references in these articles and those suggested by experts in hearing impairment. DATA EXTRACTION: We reviewed articles for the most clinically important information, emphasizing randomized clinical trials, where available, and identified 1595 articles. DATA SYNTHESIS: Screening tests that reliably detect hearing loss are use of an audioscope, a hand-held combination otoscope and audiometer, and a self-administered questionnaire, the Hearing Handicap Inventory for the Elderly-Screening version. The value of routine screening for improving patient outcomes has not been evaluated in a randomized clinical trial. Screening is endorsed by most professional organizations, including the US Preventive Services Task Force. While most hearing loss in older adults is sensorineural and due to presbycusis, cerumen impaction and chronic otitis media may be present in up to 30% of elderly patients with hearing loss and can be treated by the primary care clinician. In randomized trials, hearing aids have been demonstrated to improve outcomes for patients with sensorineural hearing loss. Nonadherence to use of hearing aids is high. Prompt recognition of potentially reversible causes of hearing loss, such as sudden sensorineural hearing loss, is important to maximize the possibility of functional recovery. CONCLUSION: While untested in a clinical trial, older adults can be screened for hearing loss using simple methods, and effective treatments exist and are available for many forms of hearing loss.     

Hearing loss in diving--a study amongst Navy divers

Despite the commonly observed condition of middle and inner ear barotrauma among divers, there is little evidence of insidious and permanent development of sensorineural hearing loss associated with diving. An audiometric survey was performed on a group of 120 divers and 166 non divers from the Royal Malaysian Naval Base in Lumut, West Malaysia between July to December 1991. The results of this survey revealed that insidious development of high frequency sensorineural hearing loss may be associated with diving. At frequencies 4000, 6000 and 8000 Hz the divers had higher mean hearing levels than non divers and their hearing at those frequencies seemed to deteriorate faster. The etiology of this insidious hearing loss is multifactorial and may be related to inner ear barotrauma, decompression sickness or noise-induced deafness.     

突然发生的双耳感音神经性听力损失病因及临床表现特征分析

摘 要: 【目的】 分析突发双耳感音神经性听力损失的病因及临床表现特征,为进一步提高诊疗质量提供数据支持?【方法】 因突发双耳感音神经性听力损失入院,最终病因明确的病例19例,分析其临床表现特征?【结果】 按照发病率高低依次为:①双侧内耳畸形10例?其中前庭扩大5例,前庭导水管扩大3例,前庭及前庭导水管均扩大1例,前庭扩大伴耳蜗发育不全1例?单纯前庭扩大畸形,初次发作感音神经性听力损失时程度为中度,经治疗并积极控制诱因,2例恢复正常,随访3年无复发;3例听力较发病时好转,纯音听阈在中度以内波动?其他类型畸形5例听力逐渐下降至重度以上?②癔症性听力损失8例,其中学龄儿童及青少年共6例,均可查及特殊的生活背景;中年女性2例,发病前有特殊的情感经历?8例患者经积极治疗后听力恢复?③ 肺癌颅内及左侧内听道转移1例,左耳全聋?右耳轻度听力损失,虽经及时治疗,双耳听力均无改善?【结论】 儿童突发双侧感音神经性听力损失患者易误诊,双侧前庭?前庭导水管扩大或合并其他畸形听力预后较差,有必要于首诊时完善影像学检查?癔症性听力损失发病率近年有升高趋势,仍以儿童患者为主(6/8)应对其诱因进行关注并给予及时有效的处理?肺癌内听道转移则极为罕见,对中老年双侧感音神经性听力损失患者建议必要的影像学检查?