腹腔促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤1例

促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤（DSRCT）是由上皮样小圆细胞巢及其周围硬化性纤维结缔组织组成的恶性肿瘤.由Gerald首次报道,好发于年轻人,绝大多数在腹腔内生长,2002年《WHO软组织和骨肿瘤病理学和遗传学分类》[1]将DSRCT列为分化不确定的肿瘤,十分罕见、具有高度侵袭性.现将1例腹腔DSRCT报道如下.     

腹腔促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤1例

目的:探讨促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤(desmoplastic small round cell tumor,DSRCT)的临床特点、诊断及治疗。方法:回顾1例原发于胰腺的促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤的诊治经过,并结合复习文献。结果:本例病例获正确诊断,因肿瘤有广泛转移失去了手术机会,而只行化疗。结论:该瘤罕见,为侵袭力强的高度恶性肿瘤,主要见于年轻男性,绝大多数发生在腹腔内,预后很差。     

促纤维增生性小圆细胞瘤1例

促纤维增生性小圆细胞瘤(Des moplastic small roundcell tumor,DS RCT)是一种近年来才被认识的特殊型高度恶性肿瘤,光镜下以小圆细胞为主要特征。目前国内外报道不足300例。我院收治1例,现报道如下。1病历简介患者,男性,20岁,哈萨克族。患者自诉2008年5月出现大便困难、腰部疼     

促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤伴多发转移的超声表现1例报告

促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤（desmoplastic small round cell tumor, DSRCT）是一种好发于青少年的罕见恶性肿瘤,早期诊断困难,预后差。本文报道的1例DSRCT患者腹部包块超声表现为腹内病灶巨大,呈实性,边界欠清楚,形态不规则,内部无明显液化及钙化,血供不丰富。其包绕血管生长,但未见确切侵犯血管征象;肿瘤发生肝内及腹内淋巴结转移,肝内转移灶可见周边低回声晕;肿瘤包块压迫推挤邻近组织器官,引起双肾积水,对骨有破坏浸蚀征象。分析总结 DSRCT的超声表现可提高临床对该疾病的认识,为诊断提供超声影像依据。     

促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤临床特点分析

促结缔组织增生性小圆细胞瘤（desmoplastic small round cell tumor,DSRCT）是一种罕见的高度恶性小细胞肿瘤。该肿瘤的临床表现、病理形态和免疫组化标记均有一定特殊性,充分认识和掌握DSRCT的特点,对于其病理诊断、鉴别诊断和临床治疗具有重要意义。现报道我科收治的1例DSRCT,结合文献复习探讨该肿瘤的临床特点。     

睾丸旁促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤一例报道

促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤(desmoplastic small round cell tumor, DSRCT)是一种临床罕见的高度恶性肿瘤.DSRCT多发生于男性青少年,常见的发生部位为腹腔和后腹膜.本文报道1例发生于睾丸旁的DSRCT.     

睾丸旁促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤一例报道

促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤(desmoplastic small round cell tumor, DSRCT)是一种临床罕见的高度恶性肿瘤.DSRCT多发生于男性青少年,常见的发生部位为腹腔和后腹膜.本文报道1例发生于睾丸旁的DSRCT.     

睾丸旁促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤1例报告

1 临床资料 患者,男,25岁,未婚。因扪及右侧睾丸外侧结节8个多月入院。患者8个多月前扪及右侧睾丸外侧直径约5mm结节,质中,光滑,活动,无压痛。未引起重视,结节逐渐增大,数目变多,直径5～10mm不等。病变部位无外伤史。泌尿外科查体：右侧睾丸外侧扪及4个光滑结节,直径5～10mm不等,质中,活动,无压痛。     

促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤病理学及超微结构

目的:观察促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤的病理学和超微结构改变,提高对促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤的认识和诊断水平。方法: 对1例原发于右小腿的促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤进行光镜和电镜观察及免疫组织化学染色分析,并结合文献复习。结果：肿瘤大体表现为大小为3.2 cm×2.4 cm×1.3 cm,切面灰黄色,见出血、坏死;光镜下表现为瘤细胞呈大小不等团巢状结构,巢之间有十分丰富的硬化性纤维结缔组织间质,并见坏死,巢团内瘤细胞排列成条索状,瘤细胞大小与形态较一致,呈小圆形或短梭形,核小、深染、核仁不明显;免疫组织化学显示为瘤细胞表达EMA(+)、CK(+)、NSE(+)及Desmin核旁点状染色(+),而不表达CgA、Myogenin、Syn、LCA、SMA、S-100、NF、GFAP、HMB45、HHF-35、CD3、CD10、Actin、CD99及CD20;电镜特征性结构为瘤细胞胞浆内核旁区有中间丝聚集物,呈小球形或螺纹状排列。结论: 促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤发生部位可在腹腔也可在腹腔外,发病年龄跨度较大。促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤具有特殊的组织学和超微结构特征,免疫组织化学显示瘤细胞具有上皮源性、间质性和神经源性等多向分化的特点,并且RT-PCR在促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤分子遗传学的诊断中有重要价值。促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤预后差。     

促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤1例报告

患者男．14岁．因发现右腹股沟肿物伴右下肢肿胀1个月于2008年11月13日入院．患者于2008年10月运动后出现右腹股沟处疼痛．并发现该处有一约1cm×1cm大小肿物。1个月后肿物逐渐增大至5cm×4cm×3cm,并伴有局部疼痛及右下肢肿胀。腹盆CT示腹膜后右侧髂动脉旁结节状肿物．约4cm×5cm×18cm,挤压右侧腰大肌使之明显移位,包绕右侧髂总动脉。右侧腹股沟区多个淋巴结融合成团,约4cm×4cm×3cm。B超示双侧腹股沟区多发肿大淋巴结,右侧胭窝区多发肿大淋巴结．均考虑为淋巴结转移。     

肺促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤1例

<正>1病例介绍患者男,71岁,自述10年前无明显诱因出现咳嗽,干咳无痰,于6年前诊断为矽肺。近1月来,患者感咳嗽症状加重,有痰咳不出。并偶感胸部不适,肺功能示:限制性肺通气功能障碍。CT示:矽肺合并感染,右肺上叶实性占位伴肺不张。白细胞:3.8×109/L;1周前,外院行右肺支气管镜病理示:鳞状细胞癌分化3级。手术所见:右上肺叶与胸顶部紧密黏连,右上叶肺不张,肿物位于肺脏内,质地较硬,未突出肺膜外,遂将右上叶切除。病理检查:巨检,一叶肺切除标本,大小     

促结缔组织增生性小圆细胞瘤1例

促结缔组织增生性小圆细胞瘤 (desmoplasticsmallroundcelltumor,DSRCT )最早于 1991年报道[1] ,是一种易发于青少年男性腹膜表面的原发性肉瘤。现将作者收治的 1例 ,结合文献对其临床病理特征进行讨论。1　临床资料1.1　一般资料　患儿男 ,11岁 ,因间断性脐周疼痛 1a收住入院。B超示左肾下极前外侧 88mm× 6 4mm异常回声团块。CT示左腹部 8.6cm× 6 .1cm× 7.0cm混杂密度肿块 ,CT值 6 .0～ 71.4Hu。术中见左腹膜后肾下极处多囊性肿瘤 ,与小肠、腹膜粘连 ,向外浸润左输尿管致梗阻。同时切除肿瘤及部分浸润段肠壁 ,行肠端端吻合。1.2　…     

鼻腔鼻窦促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤的临床病理特征:1例新发病例及2例文献复习

 目的  探讨鼻腔鼻窦促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤(desmoplastic small round cell tumor,DSRCT)的临床病理特征、免疫表型、分子遗传学改变及其诊断与鉴别诊断。方法  对复旦大学附属眼耳鼻喉科医院新发1例及文献报道的另2例原发于鼻腔鼻窦的DSRCT进行总结,分析其临床数据、病理学形态表现、免疫表型和分子病理改变。结果  3例均为原发于鼻腔鼻窦的DSRCT,男性1例,女性2例,平均年龄43岁(21～61岁),部位分别为上颌窦、蝶窦和筛窦,并不同程度地侵犯周围组织。临床表现为鼻塞、鼻出血、通气不畅。3例组织学形态表现均与经典部位的DSRCT相似,肿瘤由外形不规则的核深染小圆细胞组成,被增生的纤维结缔组织分隔成大小不一的巢团,细胞分化差,核分裂像易见,并伴不同程度的坏死和侵袭性生长。其中本院病例部分肿瘤细胞呈上皮样、横纹肌样或浆细胞样,局部形成假菊形团样结构。免疫组化染色结果显示瘤细胞均表达上皮、间叶和神经源性标记物。3例分别经FISH、RT-PCR及Southern blot检测证实存在EWS-WT1基因融合。此外,本院病例行电镜检查显示,瘤细胞具有大量树突状突起和细胞器,可见核旁丰富的中间丝。3例均行手术切除,并结合辅助性放化疗,其中2例文献报道的患者无瘤生存期超过2.5年,1例本院患者于术后4个月复发,1年后死亡。结论  DSRCT是一种少见的高度恶性肿瘤,发生在鼻腔鼻窦处更为罕见且预后差,充分认识其病理学特点并了解其发生的罕见部位,有助于避免漏诊和误诊。     

促纤维增生性小圆细胞瘤的病理诊断及其鉴别诊断

促纤维增生性小圆细胞瘤(Desmoplastic Small Round Cell Tumor，DSRCT)是一种近年来才被认识的特殊型高度恶性肿溜，光镜下以小圆细胞为主要特征。目前国外此病有近100例报道，而国内尚未见报道。为充分认识和掌握DSRCT的一些特点，本文着重从病理学角度对DSRCT的生物学特性、诊断以及与其他小圆细胞恶性肿瘤的鉴别诊断要点作一文献综述。     

促结缔组织增生性小圆细胞瘤研究现状

促结缔组织增生性小圆细胞瘤（DSRCT）是一种好发于儿童和青年男性腹腔内的少见的高度恶性肿瘤。肿瘤多位于腹腔内及泌尿生殖系统,亦有报道累及脑、骨及软组织者。目前尚无确切的诊断和治疗方法,早期发现能获得相对较好的治疗效果。     

腹腔(大网膜)促纤维结缔组织增生性小圆细胞肿瘤

患者男，27岁。体检发现腹部肿块，无腹痛、腹胀，无恶心、呕吐、腹泻、黑便。查体：双锁骨上及颈部未触及肿大淋巴结，腹软，左中腹部扪及一软组织肿块，质地中等，肛门指检距离肛门7cm左右有肿块。     

骨的小圆细胞性肿瘤

骨的小圆细胞性肿瘤广西柳州铁路中心医院病理科王晓冰（柳州５４５００７）以小圆细胞为主要特征的骨肿瘤发病率低，其中大多属高度恶性肿瘤，诊断常需要结合临床、Ｘ线和组织学改变。而目前即使是在规模较大的综合性医院，每位骨科或病理科医师一年中所遇到的这类肿瘤病...     

促结缔小圆组织增生性细胞瘤1例并文献复习

促结缔组织增生性小圆细胞瘤（desmoplastic small round cell tumor，DSRCT）是一种近来发现的罕见高度恶性小细胞肿瘤。自国外1989年首次报道本病以来，国内报道仅13例，且尚未见到本病的影像学报道。现对本例DSRCT的田表现，结合文献报告如下。     

促结缔组织增生性小圆细胞瘤1例并文献复习

促结缔组织增生性小圆细胞瘤(desmoplastic small roundcell tumor,DSRCT)是一种近来发现的罕见高度恶性小细胞肿瘤。自国外1989年首次报道本病以来,国内报道仅13例,且尚未见到本病的影像学报道。现对本例DSRCT的CT表现,结合文献报告如下。1病例报告1.1临床资料患者,男性,19岁。1年前无意间发现左下腹一肿物,无疼痛及压痛,饮食及二便正常,躯体活动自如,未予以诊治。近1月余自觉包块明显增大,伴间断性发热(体温不详),颈、腰、腹部疼痛,以腰、腹部疼痛明显,牵及左下肢,身体转侧困难。查体:T36.6次/min,P80次/min,R20次/min,BP120/70mm…