家族性局灶性节段性肾小球硬化的诊断

局灶性节段性肾小球硬化(focal segmental glomemlosclerosis,FSGS)于1957年由Rich首先描述,至1970年成为独立的肾脏病理诊断,特征为累及部分肾小球中部分毛细血管襻小叶的非炎症性硬化伴足突融合.FSGS临床多表现为中到大量蛋白尿(部分患者可出现肾病综合征)、浮肿、高血压,相当一部分患者对现有治疗药物激素及免疫抑制剂不敏感,肾功能呈进行性恶化,最终进展到终末期肾脏病.     

局灶性节段性肾小球硬化的病理诊断

局灶性节段性肾小球硬化(focal segmental glomerulosclerosis,FSGS)是一个临床和病理均具特点的肾小球疾病.临床以大量蛋白尿或肾病综合征为特征,病理以局灶和节段分布的硬化性病变为主要变化的肾小球疾病.根据病因发病机制分为原发性和继发性2大类,继发性FSGS是指多种肾小球疾病所导致的局灶肾小球的节段硬化性病变,而原发性FSGS则在病因、发病机制、病变特点、临床表现和预后诸方面均具特点的肾小球疾病,是本文讨论的重点.     

原发性局灶节段性肾小球硬化的临床经过及治疗

原发性局灶节段性肾小球硬化的临床经过及治疗沈克勤，唐政关键词局灶节段性肾小球硬化，原发性，治疗局灶节段性肾小球硬化（ＦＳＧＳ）是肾活检中最常见且非特异性的肾小球损害之一，其特征性的改变是病变仅仅累及肾小球的一部分和某些肾小球，因而称之为局灶节段性病变...     

局灶节段性肾小球硬化的发病机制

局灶节段性肾小球硬化(FSGS)是由多种病因引起的,以肾小球节段硬化为病理特征的一组疾病.临床主要表现为蛋白尿,并逐步进展为慢性肾功能不全.FSGS早期虽然肾小球硬化较局限,但存在广泛足突融合,提示足细胞是损伤的主要靶细胞.     

局灶节段性肾小球硬化合并溶血尿毒综合征

中年男性,反复蛋白尿6年,近期出现不明原因溶血性贫血、急性肾功能不全、血小板减少、乳酸脱氢酶升高、红细胞碎片阳性,肾活检组织学改变为顶部型局灶节段性肾小球硬化伴局限性血栓性微血管病,最后诊断为局灶节段性肾小球硬化合并溶血尿毒综合征。     

局灶性节段性肾小球硬化的内科治疗

局灶性节段性肾小球硬化(focal segmental glomerulosclerosis,FSGS)特指一类肾小球疾病:病理形态学上所呈现的肾小球硬化性病变仅累及部分肾小球(局灶),或受累的肾小球只有部分毛细血管襻(节段)发生,呈局灶性和节段性分布.有原发(特发)和继发之分,本文主要阐述特发FSGS的内科治疗.     

成年人特发性局灶节段性肾小球硬化的治疗进展

成年人特发性局灶节段性肾小球硬化（FSGS）是原发性肾小球肾炎的常见病理类型之一,40％的成年人肾病综合征患者中40％由FSGS所致,估测其发病率为7／100万,表现为肾病综合征的原发性FSGS患者自发缓解很少见（〈5％）,其5年的肾脏生存率为60％-90％,10年的肾脏生存率为30％～55％,     

特发性局灶节段性肾小球硬化发病机理中循环因子的研究

特发性局灶节段性肾小球硬化发病机理中循环因子的研究关天俊刘志红关键词循环因子特发性局灶节段性肾小球硬化发病机理中图法分类号Ｒ６９２．６特发性局灶节段性肾小球硬化症（ｆｏｃａｌｓｅｇｍｅｎｔａｌｇｌｏｍｅｒｕｌａｒｓｃｌｅｒｏｓｉｓ，ＦＳＧＳ）是一种常...     

肥胖相关性肾损害及其临床处理

Weisinger在1974年首先报道重度肥胖和大量蛋白尿相关。1975年Cohen首先提出肥胖相关性肾小球病（Obesity—related glomerulopathy，ORG），主要病理特点为肾小球肥大和局灶性节段性肾小球硬化，是一种以肥胖、蛋白尿、不伴水肿和血白蛋白正常为特点的临床综合征。ORG发病率随着肥胖的发病率增加有增加趋势，美国1986～1990年ORG患病率为0．2％，1996-2000年上升至2％左右。[第一段]     

小儿局灶节段性肾小球硬化诊治的体会

对局灶节段性肾小球硬化(FSGS)的描述已数十年,但FSGS在诊断或治疗上仍使医师困惑和棘手。 在我国2315例小儿原发肾小球病活检诊断中FSGS有162例(7%),在849例NS中有81例(9.5%),值得注意的是临床表现为单纯血尿的341例行肾穿刺小儿中有32例FSGS(9.4%)。 1 FSGS的诊断 典型FSGS不难诊断,但尚应注意以下几点。 1.1 肾活检组织学诊断 小儿肾穿刺取材有时不够理想,当取材只有10个肾小球时FSGS漏诊率35%,20个小球时则减至12%。对肾组织应仔细检查每一个肾小球,发现一个有节段硬化即可诊断。虽未见典型改变但如有肾小管萎缩或…     

普伐他汀调脂对肾小球硬化防治作用的实验研究

为了解普伐他汀调脂对肾小球硬化的影响，采用嘌呤霉素肾病综合征动物模型，其肾脏病理类似人类局灶节段肾小球硬化。实验分正常、肾病对照和肾病治疗三组，普伐他汀灌胃给药６ｍｇｋｇ－１ｄ－１，实验共１２周。观察血清脂谱和肾脏病理。结果显示：肾病治疗组血清总胆固醇、甘油三酯、极低密度脂蛋白和高密度脂蛋白均明显低于肾病对照组（Ｐ＜０．０５）；同时肾组织损伤也明显减轻，两组肾小球硬化指数差异有显著性（Ｐ＜０．０１）；免疫组化和计算机图像半定量分析进一步显示肾病治疗组细胞外基质成分（Ⅲ、Ⅳ型胶原，纤维连接蛋白，层粘连蛋白）肾小球内聚积程度明显少于肾病对照组。肾病治疗组血清肌酐和尿素氮亦低于肾病对照组。而两组间血清白蛋白和尿蛋白差异无显著性。提示高脂蛋白血症在肾脏疾病进展的病理生理中起重要作用，而调脂药物能减缓肾小球硬化和保护肾功能。     

吸烟与特发性结节样肾小球硬化症

结节样肾小球硬化是指系膜结节样硬化伴轻度肾小球分叶的一种肾脏病理改变。Kimmelstiel和Wilson在1936年首次描述结节样肾小球硬化是糖尿病肾病（diabetic nephropathy，DN）特征性病理表现，随后人们在膜增殖性肾炎、淀粉样变性等多种肾小球疾病也发现结节样肾小球硬化（表1）。     

转化生长因子β1和糖尿病肾小球硬化关系的研究进展

肾小球硬化是糖尿病肾病的重要特征。近年发现转化生长因子β1在糖尿病肾小球硬化的发生机制中起着重要作用,是多种致病因子作用的最终途径,通过促进肾脏系膜细胞肥大和细胞外基质产生,抑制细胞外基质降解,损害足细胞,参与糖尿病肾小球硬化的发生和发展。研究转化生长因子β1及其上调的影响因素和干预措施,有助为糖尿病肾小球硬化的防治提供新的理论基础和临床指导。     

特发性局灶节段性肾小球硬化的病理分型

局灶节段性肾小球硬化 (focalsegmentalglomeru larsclerosis ,FSGS)是一病理学诊断名词 ,FSGS表现为肾小球硬化性病变仅累及部分 (局灶 )肾小球 ,或受累的肾小球只有部分袢 (节段 )发生病变。FSGS患者临床主要表现蛋白尿 ,常为肾病性蛋白尿。尽管人们认识到FSGS这一病理类型已有半个世纪 ,但在其认识和诊断上仍存在一些误区。FSGS病变局灶化的特性 ,使其诊断受组织取材的影响较大。加之 ,FSGS样病变也能出现在其他一些肾脏疾病和肾小球疾病组织受损的代偿过程中 (附表 ) ,从而使其的诊断更为困难[1,2 ] 。根据FSGS病变性质的不…     

局灶节段性肾小球硬化：推动规范治疗,改善长期预后

成人局灶节段性肾小球硬化(FSGS)的治疗已取得长足进步。然而,FSGS患者临床表现及预后异质性较大,如何正确选择治疗方案,已成为临床医师面临的桎梏。《成人局灶节段性肾小球硬化诊治专家共识》的出台将推动临床诊治规范化,改善患者长期预后。     

成人特发性局灶节段性肾小球硬化的预后分析

目的:探讨成人特发性局灶节段性肾小球硬化的远期预后以及相关因素.方法:回顾性分析77例成人特发性局灶节段性肾小球硬化,估算Kaplan-Meier生存曲线,并就预后因素进行单因素和多因素COX回归分析.结果:77例患者平均随访(64.66±25.72)月.终末期肾病患者共17例,无人死亡.25例活检时合并急性肾衰竭的患者中7例进入终末期肾病.5年人、肾存活率分别为100%、83.8%,中位肾生存时间为(116±15.34)月(95%CI 85.93,146.07).单因素分析得出尿蛋白(HR 1.147,P＜0.01)、血肌酐(HR 3.233,P＜0.05)、小管间质慢性损伤(HR 1.684,P＜0.05)、治疗反应(HR 5.607,P＜0.01)与预后相关.多因素分析得出大量蛋白尿(HR1.327,P＜0.01)、小管间质慢性损伤(HR 2.161,P＜0.01)、治疗反应(HR 39.796,P＜0.01)为预后的独立危险因素.结论:中国成人特发性局灶节段性肾小球硬化的5年肾存活率为83.8%.大量蛋白尿、小管间质慢性损伤、治疗无效为预后的独立危险因素.     

移植肾IgA肾病合并慢性钙调蛋白抑制剂肾毒性

青年男性患者，肾移植术后7年，应用吗替麦考酚酯、他克莫司、泼尼松等免疫抑制治疗，临床表现为大量蛋白尿伴少量镜下血尿，肾活检组织学为局灶节段性肾小球硬化，免疫荧光肾小球Ig A沉积，同时小动脉壁中膜和外膜见滴状透明变性。结合临床，考虑移植肾Ig A肾病合并钙调磷酸酶抑制剂肾毒性。     

免疫复合物性肾炎肾小球硬化发生机理的新认识

免疫复合物性肾炎肾小球硬化发生机理的新认识胡伟新关键词免疫复合物性肾炎肾小球硬化发病机理中图法分类号Ｒ６９２．６肾小球疾病最后的结局是肾小球硬化，细胞外基质（ＥＣＭ）成分的堆积是肾小球硬化发生的主要原因。以往对肾小球硬化的研究重点在于ＥＣＭ产生的量及...     

微小病变肾病和局灶节段性肾小球硬化中难治性肾病综合征的免疫抑制剂治疗

原发性肾病综合征(NS)由多种疾病组成,主要包括:微小病变肾病(MCD)、局灶节段性肾小球硬化(FSGS)、膜性肾病、IgA肾病、膜增生性肾小球肾炎等.     

肾小球细胞外基质合成与降解的平衡—决定肾小球硬化的因素

肾小球细胞外基质合成与降解的平衡──决定肾小球硬化的因素章海涛，杨俊伟关键词肾小球硬化；细胞外基质；合成与降解；平衡调节肾小球硬化是各种原因所致的肾小球损伤—组织病变的共同结局，包括肾小球结构萎陷和细胞外基质（ｅｘｔｒａｃｅｌｌｕｌａｒｍａｔｒｉｘ，...