先天性外中耳畸形

先天性外中耳畸形是耳科常见的先天性畸形之一，治疗以手术为主，近年来随着耳显微外科的广泛开展，国内外有关报道日益增多，本就外耳道闭锁的分型、手术时机、术前评估、手术方式、术后听力效果和并发症等作一综述。     

先天性外中耳畸形

先天性耳畸形可涉及外耳（耳廓）、中耳和内耳,可单独发生或联合出现,是耳科常见的出生缺陷,本期讨论的重点是先天性外中耳畸形。源于第、鳃弓及第鳃沟发育不良,临床主要表现为耳廓畸形影响容貌;外耳道狭窄或闭锁、中耳及听骨链发育不良或畸形引起传导性聋影响听觉及言语发育。部分患者是综合征的表现之一,     

先天性外中耳畸形手术治疗体会

先天性耳廓畸形伴外耳道闭锁的儿童常伴先天性中耳畸形,不仅影响患儿的生长发育,而且,还给患儿及其家长造成一定的心理压力。现将收治的25例（29耳）先天性外、中耳畸形患儿治疗体会介绍如下。王材料和方法25例中,男20例,女5例,其中5～10岁5例,10～15岁3例,15～20岁12例,20岁以上5例;29耳中,左侧们耳,右侧17耳（25例中4例为双耳患病）。24例（2耳）有外耳道闭锁,1例（1耳）表现为外耳道狭窄合并外耳道胆脂瘤及耳后痊管。29耳均有耳廊畸形。经手术治疗23例（23耳）,术前听力检查均为传导性聋,纳音测听语频平均听阈：41～50dB…     

先天性小耳畸形治疗进展

先天性小耳畸形是由第一鳃弓和第二鳃弓发育异常引起的,为耳廓发育不全且较正常者为小,常伴有外耳道闭锁、中耳畸形。先天性小耳畸形的发生率因种族、地域不同而不同。国内外文献报道差异很大,从1：6000～1：20000不等．但比较认同的观点是：日本和印度的发病率较高,在1：1200～1：4000左右。我国1978年的统计结果显示为1：3439。先天性小耳畸形男性的发病率高于女性,     

先天性小耳畸形综合征患者听力重建手术的远期效果调查

先天性小耳畸形综合征患者绝大多数除耳廓畸形外，还伴有外耳道狭窄、闭锁，中耳畸形和听力障碍。迄今为止，本中心已接诊了6000余例该类患者，发现患者和（或）其父母最关心的就是外形和听力问题。部分患者就诊时已经在别处接受了听力重建手术。我们发现这些接受了听力重建手术的患者外耳道和人工鼓膜的形态往往不尽人意，多数患者听力改善也不明显。我们对本中心收治的已经接受听力重建手术的89例（100耳）患者的有关情况进行了观察研究，报道如下。     

治疗先天性小耳畸形伴外耳道闭锁18例

我科对18例单侧小耳畸形伴外耳道闭锁的患儿,行耳廓再造、外耳道及鼓室成形术治疗.其中行1次手术7例,2次手术7例,3次手术4例.经随访1～5年,再造耳廓外形满意,外耳道宽畅,实用听力提高15～25dB,报告如下.     

先天性外耳道闭锁

探讨先天性外耳道闭锁的中耳畸形特点,治疗方法及其效果。方法回顾性分析１９９６年１月－１９９６年１月１０年间在我科接受手术治疗,并获随访,资料的先天性外耳道畸形４４例（５０耳）。结果先天性外耳道闭锁４４例中６例接受双耳手术,全部病例伴不同程度的再廓和听骨链畸形。     

先天性单纯中耳畸形1例

患者,女,23岁。自幼右耳听力差,无耳鸣及眩晕,无耳流脓史,否认头部外伤史及耳毒性药物史。体检：双侧耳廓及外耳道无畸形,右鼓膜完整,鼓膜8点到2点处有条索状隆起,未见锤骨柄;左鼓膜正常。听力学检查：①纯音测听：右耳呈传导性听力损失,气导（0．5、1．0、2．0、4．0kHz）平均听阈为60dB HL;左耳正常。     

先天性耳廓畸形耳模矫正的疗效分析

目的 分析先天性耳廓畸形耳模矫正治疗的临床疗效。方法 回顾2019年1月—2021年12月在湖南省妇幼保健院耳鼻咽喉科门诊进行耳模矫正的201例（318耳）先天性耳廓畸形患儿,按患儿开始治疗的日龄将其分为3组：109例（181耳）<14 d的患儿为1组,75例（117耳）14～42 d的患儿为2组,17例（20耳）43～89 d的患儿为3组;分析3组患儿的治疗效果、治疗时长、并发症发生率等。结果 201例（318耳）先天性耳廓畸形患儿治疗的显效及治愈率为93.4%,佩戴时长平均（32.4±10.8） d,并发症发生率45.9%。3组的治疗显效及治愈率分别为96.7％、90.6％、80.0％,组间差异具有统计学意义（χ²=10.479,P=0.005）;3组的矫正时长分别为（30.2±10.4）、（35.2±10.8）、（35.5±9.7） d,组间差异具有统计学意义（F=8.940,P=0.000）;3组的并发症发生率分别为37.0％、59.8％和45.0％,差异具有统计学意义（χ²=14.900,P=0.001）。结论 先天性耳廓畸形患儿通过耳模矫正可获得良好的治疗效果,14 d内开始治疗有助于提高治疗效率,缩短治疗时长,降低并发症发生率。     

先天性外中耳畸形的手术治疗

先天性外耳、中耳畸形或与外耳道闭锁并存,是重度的耳部畸形,我科自2000年以来,对4例本病患者施行外耳道再造术及鼓室成形术,取得满意疗效。报告如下。     

直入式径路外耳道鼓室成形术治疗先天性外耳道闭锁

探讨直入式路手术治疗先天性外耳道闭锁及中耳畸形的疗效和适应证。方法分析了１９８８年１月－１９９７年１２月１０年间经直入式径径路手术治疗的患者５３耳。按患者术前高分辨率颞同ＣＴ图像中外耳道区内骨质结构的不同,将其分为硬化型,松质型、气化型和混合型４个类型。     

先天性小耳畸形合并外耳道胆脂瘤及耳后骨膜下脓肿一例

<正>先天性小耳畸形除表现为耳廓先天性发育不良外,还常伴有外耳道闭锁及中耳畸形。先天性外耳道闭锁由于胚胎发育过程中有上皮残留,可并发胆脂瘤[1]。先天性小耳畸形伴外耳道闭锁容易诊断,但合并外耳道胆脂瘤及并发感染时临床上常发病较隐匿,易合并颅内外并发症。现报道一例先天性小耳畸形伴外耳道闭锁合并胆脂瘤及耳后骨膜下脓肿一例的临床资料,对本病的病因和治疗方案进行探讨。1临床资料患者女性,28岁,主因右耳先天性耳廓畸形伴听     

先天性外中耳畸形耳廓再造与听力重建手术的远期疗效观察

目的探讨先天性外中耳畸形患者全耳廓再造与听力重建手术的远期听力效果和并发症。方法对1984年1月至2001年1月期间，北京同仁医院耳鼻咽喉科住院的675例(700耳)行全耳廓再造与听力重建手术的外中耳畸形患者进行随访，其中40耳未行听力重建术，实际听力随访635例(660耳)。随访3～19年，平均7．9年。结果外耳道狭窄120耳，外耳道再闭锁2耳，发生率18．5％(122／660)。外耳道感染6耳。术后听力改善(听力级，下同)20dB以上者512耳，占77．6％；其中改善30dB以上者231耳，占35％。随访结果：术后听力稳定者450耳(68、2％)；随访听力比术后3周时听力不同程度下降者160耳(24．2％)，其中，感音神经性聋2耳，听力下降20dB以上者35耳，123耳为听力下降10～15dB，但仍然比术前听力好。结论68．2％(450／660)耳廓再造与听力重建手术的患者可长期保持稳定的术后听力效果；患者听力下降主要发生于术后半年内，与外耳道狭窄及感染关系密切，少数患者的听力下降与鼓室内粘连、后下壁骨质增生、听骨固定或移位有关。     

先天性外中耳畸形的诊断和治疗

目的：探讨先天性外、中耳畸形的特点,术前评估和治疗效果。方法：分析2000年6月～2005年6月接受手术治疗的先天性外耳道闭锁中耳畸形患者21例（22耳）的临床资料,全部患者均行外耳道鼓室成形术。结果：术中发现鼓室腔狭小16耳（72．7%）;听骨链畸形20耳（90．9％）,其中锤砧骨畸形19耳（86．4％）,镫骨畸形7耳（31．8％）;面神经畸形8耳（36．4％）;鼓室隔板1耳（4．5%）;垂直外耳道1耳（4．5％）。术后1个月平均语频听力提高〉15dB15耳（68．2％）,其中提高≥30dB9耳（40．9％）。随访6个月～5年,听力保持在术后水平或有轻度提高者17耳,下降3耳,失访2耳。并发外耳道闭锁1耳,狭窄3耳,鼓膜外侧愈合2耳。结论：先天性外、中耳畸形表现复杂多样,术前详细的影像学和听力学评估是保证手术成功的前提,成形一个宽敞的外耳道、预防术后感染是防止外耳道再闭锁和狭窄的关键。     

先天性中耳畸形——听骨链畸形的治疗最新进展

先天性中耳畸形作为一种先天性疾病,是由第一咽囊发育障碍所致,可以与外耳畸形及内耳畸形相伴,也可以单独出现.中耳畸形中最主要的是听骨链畸形,主要表现为单侧或双侧传导性听力损失.存在听力损失的中耳畸形患者需要通过手术重建听力,传统的手术方式为外耳道和鼓室成形术,近十几年来,新的人工听觉植入技术不断兴起,为先天性中耳畸形患者...     

先天性中耳胆脂瘤的临床诊断与治疗进展

先天性胆脂瘤起病隐匿,能进行性生长破坏周围正常结构,早期易被临床医师忽视,错失最佳的诊疗时间,影响治疗效果。本文通过回顾性分析近年来相关的研究文献,帮助临床医师早期正确诊断中耳先天性胆脂瘤,提高治疗效果。     

面神经畸形——附250例先天性外、中耳畸形手术分析

本文回顾1977年4月～1990年9月250例(255耳)先天性外、中耳畸形术中所见进行分析。其中面神经畸形68耳(26．7%)；鼓索神经异常151耳(59．2％)。面神经畸形在先天性外、中耳畸形Ⅰ级中为24／69(34．8％)；Ⅱ级中为23／43(53．5％)，Ⅰ级中为24／143(16．8％)。Ⅰ、Ⅱ级中面神经畸形主要表现为水平部骨管缺损和前位(掩盖前庭窗)，Ⅰ级中则以面神经降部异常走行为著。8耳(3l％)鼓索神经异常在先天性外、中耳畸形Ⅰ级中为5耳(7．2％)，Ⅱ级中为3耳(7．0％)，Ⅲ级中为143耳；术中鼓索神经均未被发现。在Ⅰ、Ⅲ级中鼓索神经呈低位或高位为主。全组有2例(Ⅲ级)因术中误伤闭锁板内异常走行的面神经．经立即减压处理，其不完全性面瘫均于术后2～3月内逐渐恢复。     

先天性外中耳畸形(18)——功能耳再造研究进展与展望

先天性外中耳畸形是头面部最常见的出生缺陷,包括耳郭形态畸形和结构畸形[1 ].耳郭结构畸形是引起听力缺陷和容貌损害的五官严重畸形,国内每年新增该类病例近万名,为先天性结构畸形救助项目的重点;临床主要表现为耳郭畸形、外耳道闭锁或狭窄、中耳畸形等,容貌的缺陷和听觉功能的障碍使患者自幼社会适应和早期言语发育困难[2 ].单纯...