23例原发性胆汁性肝硬化患者临床特征分析

目的分析原发性胆汁性肝硬化（PBC）患者临床资料,总结其临床特征,以提高对该病的诊断水平。方法回顾性分析23例PBC患者的临床资料,观察预后。结果 23例患者确诊时平均年龄为53.5±12.7岁;17例为女性;ALP均明显升高（380.6±375.3U/L）,20例GGT升高（360.8±633.2U/L）,15例血清总胆红素升高（72.8±97.2μmol/L）,血清IgM、IgG、IgA浓度超过正常值的比率分别为78.3%、69.3%和17.4%;19例（82.6%）血清AMA及其M2亚型阳性,14例（60.9%）ANA阳性,10例（43.5%）抗gp210抗体阳性;影像学检查均未发现胆管阻塞或扩张。结论 PBC好发于中年女性,血清ALP、GGT、IgM明显升高、AMA及其M2亚型阳性有助于诊断。抗gp210抗体阳性者可能预后较差。     

AMA-M2抗体阳性原发性胆汁性肝硬化患者的实验室指标特征分析

目的分析中国人原发性胆汁性肝硬化（PBC）的实验室指标特征,为PBC实验室诊断提供参考。方法对10余年来保存的361例特异性AMA-M2抗体阳性PBC患者的血清标本,检测分析自身抗体、血清酶谱、免疫球蛋白等指标,并用免疫印迹法分析M2靶抗原分布情况。结果 361例血清标本中最常见的生化指标异常为ALP和GGT,异常率分别为84.5%和78.9%,有71.7%的标本IgM异常增高。14.7%（53/361）ALT、ALP和GGT等生化指标全部正常。AMA和ANA阳性率分别为84.5%和76.7%,在ANA阳性标本中,核膜型与着丝点型为最常见的荧光图形。M2型抗体的三个主要靶抗原PDC-E2、BCOADC-E2和OGDC-E2在本研究患者中的阳性率分别为85.3%、69.5%和24.4%。结论 AMA-M2抗体阳性的中国人PBC,仍以血清IgM、ALP、GGT水平升高和AMA阳性常见,但14.7%PBC患者初诊时ALT、ALP和GGT等生化指标正常。三个主要M2型靶抗原分布不同于白种人报道。     

原发性胆汁性肝硬化患者抗线粒体抗体亚型、肝功能及其免疫学指标检测意义

目的探讨原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)患者抗线粒体抗体(antimitochondrial antibody,AMA)亚型的检测意义及其肝功能、免疫学指标变化分析.方法选择2014-01/2016-08在浙江中医药大学附属第三医院门诊或住院的72例PBC患者作为研究对象;同时选取88例非PBC患者和50例健康正常者进行对照.观察3组间血清AMA及其亚型的表达水平、肝功能变化及免疫学指标变化情况.结果斑点法检测PBC组抗M2抗体、抗M4抗体、抗M9抗体阳性率分别为63.8%、38.9%、22.2%,抗M2和M4抗体同时阳性为30.6%,抗M2和M9抗体同时阳性为25.0%,抗M2、M4和M9抗体同时阳性为16.7%,检出率均明显高于正常组和非PBC组,差异有统计学意义(P0.05);与正常组比较,非PBC组和PBC组患者肝功能指标变化均不同程度增高,且PBC组明显高于非PBC组,差异有统计学意义(P0.05);与正常组比较,非PBC组和PBC组患者免疫学指标均不同程度增高,且PBC组比非PBC组明显增高,差异有统计学意义(P0.05).而补体C3、C4在3组间均无明显差异(P0.05).结论 AMA抗体的检测对诊断PBC有重要价值,其肝功能和免疫学指标的变化对PBC患者的病情评估有重要意义.     

血清抗线粒体抗体阳性患者20例临床及实验室指标分析

目的分析血清抗线粒体抗体（AMA）阳性患者的临床及实验室指标,探讨抗线粒体抗体的诊断价值。方法将AMA阳性患者20例,分为原发性胆汁性肝硬化（PBC）11例和非PBC9例,分析每组临床特点、抗核抗体、肝功能指标。结果20例AMA阻性患者具有相同的抗核抗体核型,即胞浆粗颗粒型,滴度为1：320～1：1000;PBC患者,ALP、γ-GT较ALT、AST显著增高,而并发其他自身免疫性疾病的PBC患者,临床特征不典型,临床不易诊断;9例非PBC患者中,肝病患者6例,其他无肝病患者3例。结论AMA在PBC患者中检出率极高。但AMA并不只出现在PBC患者血清中,在肝胆疾病、其他疾病患者血清中亦可检出。     

53例原发性胆汁性肝硬化临床和病理分析

目的分析原发性胆汁性肝硬化（PBC）患者的临床表现、实验室检查及病理特征。方法回顾性分析53例PBC患者的临床表现、实验室检查及病理特征。结果53例PBC患者中女性46例（86．8％），发病至确诊时间（中位数）28个月，主要症状包括反复肝功能异常、乏力、黄疸、瘙痒、肝脾肿大等；53例患者GGT、ALP均有明显升高；73．6％（39／53）患者AMA和（或）AMA-M2亚型阳性，另14例血清AMA和AMA-M2亚型阴性，经病理检查证实为PBC；53例患者中Ⅰ期为13例（24．5％），Ⅱ期20例（37．7％），Ⅲ期16例（30．2％），Ⅳ期4例（7．5％）；Ⅰ期、Ⅱ期（33例）与Ⅲ期、Ⅳ期（20例）患者肝功能等计量资料只有GGT、ALP差异有显著性意义（P〈0．05），病理改变严重者GGT、ALP升高明显。结论临床判断PBC患者病情的轻重应综合分析临床症状、生化改变（尤其是GGT、ALP）、自身抗体检测以及组织学检查等，而不应局限于用黄疸作为衡量指标。     

47例女性原发性胆汁性肝硬化的临床特点

目的对47例女性原发性胆汁性肝硬化(PBC)患者的临床特征进行分析,提高对该病的诊断和治疗水平。方法回顾性分析我院收治的47例原发性胆汁性肝硬化患者的临床特征、各项生化指标和组织病理特点并进行统计学分析。结果 47例PBC患者平均年龄(57.42±6.26)岁,临床主要表现为皮肤瘙痒(60.0%)、乏力(42.9%)、纳差(41.4%)、黄疸(45.7%)。所有患者碱性磷酸酶(ALP)与γ谷氨酰转肽酶(GGT)均明显升高,38例患者(92.9%)胆红素有不同程度的升高,36例患者(62.9%)血清IgM升高,98.6%的患者抗线粒体抗体(AMA)及AMA-M2亚型抗体阳性。47例患者均行肝穿刺病理检查,早期(Ⅰ、Ⅱ期)占46.8%,晚期(Ⅲ、Ⅳ期)占53.2%,所有患者均使用熊去氧胆酸治疗,各项患者ALP、AST、ALT、胆红素均显著下降。结论 PBC主要累及中年女性,主要表现为皮肤瘙痒、乏力、纳差和不同程度黄疸,血清ALP和GGT水平升高、AMA及AMA-M2亚型抗体阳性,熊去氧胆酸是治疗PBC的有效药物。     

22例原发性胆汁性肝硬化的临床分析

目的 研究原发性胆汁性肝硬化（PBC）的临床特点、实验室检查、治疗转归，提高对PBC的认识。方法 分析22例PBC的临床表现、实验室检查及治疗转归。结果 22例PBC中女性20例，发病平均年龄51岁，主要症状包括皮肤瘙痒、乏力、纳差、腹痛，主要体征包括黄疸、肝大、脾大、腹水，实验室检查以ALP、高GGT、高胆红素血症、高球蛋白血症、存在多种自身抗体如抗线粒体抗体（AMA）、AMA－M2及抗核抗体（ANA）等，多数患者血ALT、AST升高，所有患者血清AST高于ALT。出现症状至临床确诊时间为2月－5年，平均8个月。治疗采用以熊去氧胆酸（UCDA）为主的综合方法，治疗3个月后ALP及TBil下降达50％以上者有12例，72．7％症状改善，死亡2例。结论 PBC以中年女性多，以肝脾肿大、黄疸、瘙痒、乏力为主要临床表现，肝功能异常以胆汁淤积为主，伴有高球蛋白血症及自身抗体；UCDA能够改善患者的症状和部分肝功能异常。     

抗线粒体抗体阴性原发性胆汁性肝硬化患者的临床、生化和病理学特点

目的 分析抗线粒体抗体（AMA）阴性的原发性胆汁性肝硬化（PBC）患者的临床、生化和病理学特点.方法 76例PBC患者,将间接免疫荧光法测定AMA及酶联免疫吸附法检测AMA-M2均为阳性的患者归为AMA阳性组,均为阴性的为AMA阴性组.观察两组临床表现;检测血清学和免疫学指标,如血清总胆红素（TBil）、直接胆红素（DBil）、丙氨酸转氨酶（ALT）、天冬氨酸转氨酶（AST）、碱性磷酸酶（ALP）、γ-谷氨酰转移酶（GGT）、球蛋白（GLO）、免疫球蛋白（IgG、IgM、IgA）、抗核抗体（ANA）、抗平滑肌抗体（SMA）、抗线粒体抗体（AMA）、抗可溶性酸性磷酸化核蛋白抗体（sp100）及抗核孔膜糖蛋白抗体（gp210）;行肝穿刺肝组织学检查,并进行比较.结果 76例PBC患者中,AMA阴性15例,占19.7％.AMA阴性组与AMA阳性组临床表现、肝功能各项指标、病理分期及组织学表现上比较P均＞0.05.AMA阴性组、AMA阳性组IgG中位数分别为1 780、1 590 mg/L,IgM中位数分别为384.0、481.5 mg/L,GLO中位数分别为39、42 g/L,两组比较P均＜0.05.AMA阴性组、AMA阳性组ANA阳性率分别为93.3％、23.0％,SMA阳性率分别为20.0％、1.6％,sp100阳性率分别为33.3％、24.6％,gp210阳性率分别为40.0％、29.5％,两组ANA、SMA阳性率比较P均＜0.05,但两组sp100、gp210阳性率比较P均＞0.05.结论 AMA阴性PBC的临床表现、肝功能和病理学特点与AMA阳性PBC相似,但IgG水平和SMA、ANA阳性率较高,IgM和GLO水平较低.     

83例原发性胆汁性肝硬化的临床分析

目的探讨原发性胆汁性肝硬化(PBC)的临床特点及肝脏组织学病理特征。方法回顾性分析83例PBC患者的病例资料。结果 83例PBC患者男女比例约为7︰76。临床表现依次为乏力、纳差、黄疸、脾脏肿大、腹水、皮肤瘙痒、干燥综合征及肝脏肿大。血清碱性磷酸酶(ALP)和γ-谷氨酰转肽酶(GGT)水平分别为(330.58±255.03)U/L和(255.58±234.65)U/L。抗线粒体抗体(AMA)和抗-线粒体抗体M2亚型(AMA-M2)阳性率分别为88%和71.1%。21例PBC患者肝组织病理检查提示小胆管改变最为突出。Ⅰ、Ⅱ期和Ⅲ、Ⅳ期两组患者病程及总胆红素水平差异有统计学意义(P0.05)。结论 PBC好发于女性,临床表现缺乏特异性,血清ALP及GGT水平明显升高,自身抗体AMA和AMA-M2阳性为主要特征,病程和总胆红素水平与肝组织学进展有关。     

462例原发性胆汁性肝硬化临床特点分析

目的 总结原发性胆汁性肝硬化(PBC)患者的临床特点、实验室检查和治疗转归.方法 分析462例PBC患者的临床资料,对其临床表现、实验室检查及治疗转归作一系统分析.结果 在462例PBC患者中,女性418例(90.5％),平均年龄为46.4±9.4岁;临床表现主要为乏力、口干、皮肤瘙痒、黄疸和右上腹痛,主要体征包括肝脾肿大、腹水,血清碱性磷酸酶(ALP)、y-谷胺酰转肽酶(GGT)、胆红素和球蛋白升高,420例(90.9％)AMA及M2阳性;81％患者经过熊去氧胆酸治疗,3个月后ALP及总胆红素下降达50％以上者有374例(80.9％);激素及熊去氧胆酸对合并其他自身免疫性疾病患者有效,而布地奈德效果好,不良反应少;10例行肝移植患者均生存;6例患者在随访期间发生肝癌.结论 PBC在中年女性多发,以乏力、口干、皮肤瘙痒、黄疸和右上腹痛为主要临床表现,ALP和GGT升高为主,常伴有高球蛋白血症,AMA及M2亚型阳性是诊断PBC的主要指标,以UCDA为主的综合治疗能够改善患者的症状和部分肝功能异常指标,终末期患者采用肝移植治疗能获得较好的效果.     

18例无症状期原发性胆汁性肝硬化诊断特点分析

背景：原发性胆汁性肝硬化（PBC）进展缓慢,从无症状至出现症状,时间可长达数年。无症状期PBC临床表现缺乏特异性,诊断较为困难。目的：总结无症状期PBC的诊断特点。方法：纳入18例无症状期PBC患者,检测并分析其一般情况、临床、生化、病毒学、免疫学、影像学和组织学表现。结果：18例无症状期PBC患者中男2例,女16例,确诊时平均年龄47.8岁。无临床和生化异常,仅抗线粒体抗体M2亚型（AMA-M2）阳性者9例;因肝功能异常,主要是碱性磷酸酶（ALP）、γ-谷氨酰转肽酶（GGT）升高而就诊者9例,确诊时间平均8.9个月。11例（61.1%）患者AMA-M2阳性,3例gp210抗体阳性,2例SP100抗体阳性。所有患者肝穿刺病理学检查均为Ι、Ⅱ期PBC表现。结论：无症状期PBC女性多见,可仅表现为AMA-M2和（或）gp210、SP100抗体阳性,以及ALP/GGT升高。对中老年人群特别是女性,筛查肝功能和自身免疫性肝病抗体以及完善肝脏组织学检查有助于早期诊断PBC。     

乙型肝炎病毒感染者血清肝特异性自身抗体的检测及临床意义

目的探讨慢性乙型肝炎病毒（HBV）感染者血清肝特异性自身抗体的检出率及临床意义。方法采用间接免疫荧光法检测186例慢性HBV感染者血清肝特异性自身抗体,回顾性分析AST、ALT、ALP和GGT等生化指标与自身抗体检出率的相关性。结果在186例慢性HBV感染者中检出自身抗体阳性66例（35.5%）;在60例HBV携带者、74例慢性肝炎和52例肝硬化患者肝特异性抗核抗体（ANA）检出率分别为25.0%、24.3%和21.2%,明显高于30例健康对照人群（6.6%,P＜0.05）;自身抗体阳性者以低滴度为主,主要以抗核抗体（ANA）和类风湿因子（RF）阳性为主,免疫荧光模式以“均质型”和“颗粒型”为主;66例自身抗体阳性的HBV感染者血清ALT、AST、ALP和GGT分别为268.4±213.6u/L、241.5±21.3.0u/L、287.2±175.0u/L和168.9±54.7u/L,均显著高于120例自身抗体阴性者（分别为130.8±29.0u/L、118.2±27.3u/L、142.0±63.5u/L和36.5±17.2 u/L,P〈0.01）。结论慢性HBV感染可诱导自身免疫反应而有可能产生多种自身抗体,后者的检出率与肝功能指标显著相关,可能是感染HBV后肝组织损伤的重要因素。     

原发性胆汁性肝硬化临床表现及自身抗体和血清学诊断意义

目的　探讨原发性胆汁性肝硬化 (PBC)临床特点 ,特异性抗体表达的类型、血清酶谱、血脂、免疫球蛋白在PBC诊断和鉴别诊断中意义。方法　研究对象 :1996年 1月～ 2 0 0 0年 12月拟诊病毒性肝炎、肝硬化住院患者 ,经确诊为PBC 10 5例。与肝炎后肝硬化活动性 12 0例对照。结果　住院PBC临床期 (Ⅱ期 ) 69例 ( 65 7% ) ;终末期 (Ⅲ期 )患者 3 6例 ,占 3 4 3 %。最长病程 40年 ,病死率 0 95 %。男女之比 1∶11 6。有肝脾肿大 70 48% ,血沉增快 82 5 % ,AMA阳性率 92 9% ,AMA阳性率中M2抗体阳性 93 5 % ,无M2抗体阳性而AMA阴性者。自身抗体AMA单项阳性 63 % ,AMA、ANA同时检测阳性者 2 5 % ,AMA、ACA同时阳性 8 7%。血清ALP超过正常值上限 2倍以上 86 7% ,GGT超过正常值上限 2倍以上 92 4%。TC增高占 45 1% ,TG增高占 65 7% ,与LC相比有显著性差异 ,P值 <0 0 0 1。免疫球蛋白增高PBC以lgM为主 ,占 70 % ,P值 <0 0 5。结论　PBC血清特异性自身抗体是AMAM2与AIH血清自身抗体有明显不同。PBC与LC临床症状、体症、血清酶和血脂改变有明显差异 (P <0 0 0 1)。PBC血清AMA滴度与病程呈反相关 ,与病情、ALP、GGT增高不相关。PBC出现肝病症状、时间与病理改变程度无相关性。血清IgM升高是诊断PBC的辅助指标     

原发性胆汁性肝硬化41例临床病例分析

目的 分析原发性胆汁性肝硬化(PBC)患者的临床特征,提高对该病的认识.方法 回顾性分析41例原发性胆汁性肝硬化患者患者的临床特征、生化指标和组织学特点以及熊去氧胆酸的治疗反应.结果 41例原发性胆汁性肝硬化患者中女性与男性之比为9:1,主要临床表现为皮肤瘙痒、乏力、纳差和黄疸,所有患者碱性磷酸酶(ALP)与γ-谷氨酰转肽酶(GGT)均明显升高.40例(97.6%)患者的抗线粒体抗体(AMA)及AMA-M2亚型抗体阳性.共有24例患者行肝穿刺病理检查,早期(Ⅰ、Ⅱ期)占83.3%,晚期(Ⅲ、Ⅳ期)占16.7%.41例患者经过熊去氧胆酸(UDCA)治疗6月后,生化指标较治疗前均有明显改善.结论 PBC主要累及中年女性,其特征为碱性磷酸酶与γ-谷氨酰转肽酶升高和AMA及M2亚型阳性,熊去氧胆酸治疗能有效改善肝功能.     

亚洲地区原发性胆汁性肝硬化的诊疗现状

原发性胆汁性肝硬化（PBC）是一种慢性淤胆性疾病,其病理特点表现为肝内小胆管的病变。本病多见于女性,临床特点为碱性磷酸酶（ALP）、γ-谷氨酰转肽酶（GGT）明显升高,抗线粒体抗体（AMA）和（或）AMA—M2阳性。过去认为PBC是主要于西方国家的一种自身免疫性肝病,但近年来亚洲地区所发表的文献中有关PBC的报道也不断增多,故本文对亚洲地区PBC的诊疗现状做一简介。     

肝硬化期原发性胆汁性肝硬化患者的临床特点及预后分析

目的探讨肝硬化期原发性胆汁性肝硬化（PBC）患者的临床特点及预后。方法分析192例肝硬化期PBC患者的临床资料。结果本组患者主要临床表现为肝掌、黄疸、腹胀、腹水、乏力和皮肤瘙痒。血清碱性磷酸酶（ALP）、谷氨酰转肽酶（GGT）、总胆汁酸及总胆红素（TBIL）明显升高,IgM、IgA、IgG明显升高,抗线粒体抗体（AMA）和（或）AMA-M2亚型（AMA-M2）阳性率为95.8%。对PBC的并发症进行Logistic回归分析,结果显示,肝性脑病、肝肾综合征、肝癌是PBC的独立危险因素（P〈0.01或〈0.05）。以熊去氧胆酸为主的综合疗法治疗PBC的总有效率为64.9%;67例TBIL〉100μmol/L的患者中,生存期超过2 a者41例（61.2%）。结论 PBC进展至肝硬化时,其主要临床表现为肝掌、黄疸、腹胀、腹水,ALP、GGT、IgM、AMA/AMA-M2明显异常有助于疾病的诊断;并发肝性脑病、肝肾综合征及肝癌患者预后差,以熊去氧胆酸为主的综合治疗能改善患者的肝功能,延长其生存期。     

自身抗体检测对肝病患者的鉴别诊断价值

目的探讨自身抗体检测在鉴别诊断自身免疫性肝病(autoimmune liver disease,ALD)与慢性乙型肝炎(chronic hepatitis B,CHB)患者中的价值。方法回顾性分析2011年5月-2014年8月经枣阳市第一人民医院确诊的ALD患者215例,其中自身免疫性肝炎(AIH)患者122例,原发性胆汁性肝硬化(PBC)患者93例,同时选取CHB患者453例,采用间接免疫荧光法和免疫印迹法检测ANA、AMA、SMA、抗SLA/LP、抗LKM-1、抗LC-1及AMA-M2。比较3组患者的ALT、AST、ALP、GGT水平。结果 AIH组、PBC组患者的ALT、AST、ALP、GGT含量高于CHB组,差异有统计学意义(P0.05);ALD患者ANA总阳性率为83.26%,高于CHB组(15.01%)(P0.05);AIH组ANA、AMA、SMA、抗SLA/LP、抗LKM-1、抗LC-1及AMA-M2阳性率分别为79.51%、14.75%、45.90%、16.39%、12.30%、6.565%、3.28%;PBC组ANA、AMA、SMA、抗SLA/LP、AMA-M2阳性率分别为88.17%、94.62%、11.83%、3.23%、94.62%;AIH组和PBC组ANA阳性检出率显著高于CHB组(P0.05)。AIH组和PBC组ANA滴度大于1∶320的比率显著高于CHB组(P0.05)。结论自身抗体检测是诊断ALD的必要条件,对ALD和CHB的鉴别诊断有重要临床意义。     

抗线粒体抗体阴性原发性胆汁性肝硬化的临床特征

目的　原发性胆汁性肝硬化 (PBC )的最重要特征为血清抗线粒体抗体 (AMA )阳性 ,但少数PBC病例AMA阴性。本文分析AMA阴性PBC患者的临床、生化和免疫学特性。方法　对 1991年 1月～ 2 0 0 2年 7月期间临床 /病理诊断PBC的 70例患者进行回顾性研究 ,分析比较AMA阴性和AMA阳性患者的一般资料、病程、临床表现、生物化学、免疫学及病理学等特征。结果　确诊PBC时 ,11例患者血清AMA/AMA M2 阴性 ,AMA阴性患者的血清免疫球蛋白M显著低于AMA阳性患者 ,分别为 (2 85 1± 14 18)mg/L和 (63 61± 492 8)mg/L ,P =0 .0 3 3 ,血清抗核抗体和 (或 )抗平滑肌抗体阳性率高于AMA阳性患者 (分别为 81.8%和 40 .7% ,P =0 .0 3 1) ,在年龄、性别比例、临床表现、肝功能试验、组织学表现和病理分期等各方面和AMA阳性患者无显著性差异。结论　AMA阴性PBC患者除血清免疫球蛋白M较低及抗核抗体和 (或 )抗平滑肌抗体阳性率较高外 ,其他临床特征和AMA阳性者相似     

早期原发性胆汁性肝硬化诊治探讨

目的分析原发性胆汁性肝硬化患者的临床特征和熊去氧胆酸的治疗效果。方法分析24例早期原发性胆汁性肝硬化患者的临床特征、生化指标、免疫学指标及对熊去氧胆酸的治疗反应。结果本组患者男性2例,女性22例,平均年龄52.6岁;3例合并干燥综合征,1例合并类风湿性关节炎,1例合并桥本甲状腺炎;AKP为520.6±264.9U/L、GGT为452.6±252.3U/L,ALT为130.5±79.8U/L、AST为148.5±56.3 U/L,TBIL为58.1±17.4μmol/L,GLB为34.5±9.4g/L;血清AMA阳性23例（95.8%）,AMA-M2亚型阳性22例（91.7%）,仅AMA-M2阳性1例（4.2%）,16例（66.7%）同时有ANA阳性;熊去氧胆酸治疗12周ALT、AST、AKP明显下降（P〈0.05）,治疗48周ALT、AST、AKP、GGT、TBIL明显下降（P〈0.01）。结论早期诊断原发性胆汁性肝硬化是治疗的关键,熊去氧胆酸能够改善生化指标和临床症状。     

原发性胆汁性肝硬化65例临床分析

目的 探讨原发性胆汁性肝硬化（PBC）患者的临床特征及诊治经验.方法 回顾性分析65例PBC患者的临床资料.结果 65例PBC患者中,男女性别比为1：8.29,平均年龄51.3岁,主要临床表现为乏力、皮肤瘙痒、纳差和黄疸;患者碱性磷酸酶（ALP）与γ-谷氨酰转肽酶（γ-GT）均明显升高,58例（89.23％）抗线粒体抗体（AMA）及AMA-M2抗体阳性,42例行肝穿刺病理检查代偿期23例、失代偿期19例;患者口服熊去氧胆酸（UDCA）辅以其他治疗6个月,代偿期患者肝功能指标较治疗前有明显下降,失代偿期患者肝功能指标无明显下降.结论 PBC主要累及中年女性,血清特征为ALP、γ-GT升高和AMA、AMA-M2抗体阳性,肝穿刺病理检查可进一步确诊疾病及组织学分期;UDCA治疗代偿期PBC患者较失代偿期效果好.