18例无症状期原发性胆汁性肝硬化诊断特点分析

背景：原发性胆汁性肝硬化（PBC）进展缓慢,从无症状至出现症状,时间可长达数年。无症状期PBC临床表现缺乏特异性,诊断较为困难。目的：总结无症状期PBC的诊断特点。方法：纳入18例无症状期PBC患者,检测并分析其一般情况、临床、生化、病毒学、免疫学、影像学和组织学表现。结果：18例无症状期PBC患者中男2例,女16例,确诊时平均年龄47.8岁。无临床和生化异常,仅抗线粒体抗体M2亚型（AMA-M2）阳性者9例;因肝功能异常,主要是碱性磷酸酶（ALP）、γ-谷氨酰转肽酶（GGT）升高而就诊者9例,确诊时间平均8.9个月。11例（61.1%）患者AMA-M2阳性,3例gp210抗体阳性,2例SP100抗体阳性。所有患者肝穿刺病理学检查均为Ι、Ⅱ期PBC表现。结论：无症状期PBC女性多见,可仅表现为AMA-M2和（或）gp210、SP100抗体阳性,以及ALP/GGT升高。对中老年人群特别是女性,筛查肝功能和自身免疫性肝病抗体以及完善肝脏组织学检查有助于早期诊断PBC。     

原发性胆汁性肝硬化免疫分子机制研究进展

原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)是一种免疫介导损伤胆管上皮细胞及肝内小胆管的胆汁淤积性自身免疫性肝病,具有发展为肝硬化的倾向.多种免疫相关基因通过影响疾病易感性、免疫调节等途径,促使PBC的发生、发展.本文就PBC的免疫分子机制研究动态进行综述.     

原发性胆汁性肝硬化合并系统性红斑狼疮的临床特点

目的观察和了解原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)合并系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)的临床特点。方法 2000年1月至2012年1月纳入北京协和医院风湿免疫科PBC数据库的PBC患者共322例,回顾性分析这些患者中合并SLE的临床特点;并与同期PBC数据库中未合并任何一种结缔组织病的PBC患者进行比较。结果 PBC合并SLE者共12例,占全部PBC患者的3.7%,均为女性,平均年龄(50.1±9.4)岁。12例PBC合并SLE患者中,9例为先出现SLE,3例为先出现PBC。PBC合并SLE组与单纯PBC组比较,白细胞计数、血红蛋白、血小板计数、碱性磷酸酶、γ谷氨酰转肽酶和IgM偏低,差异有统计学意义(P<0.05)。结论 PBC合并SLE患者并不少见,SLE的存在可能使PBC的肝损害相对变轻。     

原发性胆汁性肝硬化合并干燥综合征1例

1病例资料患者,女,48岁,因＂皮肤瘙痒、乏力半年＂就诊,化验肝功能异常,于2010年7月12日住院。病来无腹痛,无发热,口眼干,无关节疼痛、口腔溃疡,无皮疹,食欲差,二便如常,无消瘦。否认病毒性肝炎病史。入院查体：神清,皮肤粘膜无皮疹,浅表淋巴结未触及,巩膜无黄染,心肺未及异常,腹平软,无压痛、反跳痛,肝脾肋下未及,移动性浊音阴性     

原发性胆汁性肝硬化的治疗进展

原发性胆汁性肝硬化（PBC）是一种原因不明的慢性进行性肝内胆汁淤积性疾病,其发病率有逐年上升趋势。其治疗主要包括针对胆汁淤积的熊去氧胆酸、针对免疫异常发病机制的糖皮质激素或免疫抑制剂以及并发症的对症治疗,终末期患者适合肝移植。随着新药的不断研发和临床应用,对最新的治疗研究进展作一简要综述。结合近5年国内外PBC治疗的最新研究进展,观察哪一种方法可以根治PBC,不良反应最小,还须要进一步研究。     

原发性胆汁性肝硬化肢端硬皮病重叠综合征1例报告

本文报道1例81岁女性患者出现原发性胆汁性肝硬化（PBC）-肢端硬皮病（CREST）重叠综合征的病例,并回顾文献资料,复习PBC—CREST重叠综合征的临床特点及遗传学特征。从而发现PBC—CREST重叠综合征患者相对于单发PBC或CREST综合征的患者在临床表现及遗传学特征上具有显著不同。     

原发性胆汁性肝硬化患者胆红素短期内上升临床分析

我院自身免疫性肝病临床研究中心2009年12月至2010年2月收治的原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)患者中,4例出现胆红素短期内上升,除原发病外,另有其他因素所致,经治疗病情好转,胆红素下降,现将其临床资料总结如下.     

熊去氧胆酸（优思弗）治疗原发性胆汁性肝硬化的临床疗效观察

目的探讨熊去氧胆酸（优思弗）在治疗原发性胆汁性肝硬化中的作用。方法选择原发性胆汁性肝硬化患者60例,随机分成治疗组和对照组。所有研究对象在继续行护肝及支持治疗的基础上,治疗组给予优思弗口服。用法用量：按体重每日10 mg/kg。体重60 kg,每日剂量2粒,早晚各1粒;体重80 kg,每日剂量3粒,早、中、晚各1粒;体重100 kg,每日剂量4粒,早、中各1粒,晚2粒。对照组给予熊去氧胆酸片（国产）每日8～10 mg/kg,早晚进餐时分次给予。治疗均为26周。结果全部患者完成26周治疗。治疗组患者肝功能指标中的ALT、GGT、TBil的改善均明显高于对照组（P〈0.01）;治疗组治疗皮肤瘙痒及乏力的有效率明显高于对照组（P〈0.05）。结论与熊去氧胆酸片（国产）相比,优思弗可以快速、有效地改善肝功能各项酶学指标,治疗皮肤瘙痒及乏力的有效率高,可作为原发性胆汁性肝硬化患者的首选药物治疗。     

原发性胆汁性肝硬化的临床诊治

原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)是一种好发于中老年女性,由自身免疫机制介导的,以肝内小胆管进行性、非化脓性炎症为特征的慢性、进行性胆汁淤积性疾病,并进一步发展为肝纤维化、肝硬化,最终导致肝功能衰竭.PBC由Addison和Gull在1851年首先描述,1949年冠以PBC病名.     

原发性胆汁性肝硬化19例临床分析

原发性胆汁性肝硬化(PBC)是一种慢性进行性肝内胆汁淤积性疾病,以往本病在我国较少见,但近年来逐渐增多.我们对我院2003年7月-2008年5月收治的19例经肝穿病理证实的PBC患者的临床资料进行分析.     

原发性胆汁性肝硬化

原发性胆汁性肝硬化（PBC）是一种慢性进展性疾病,其特点是肝内小胆管进行性破坏及门静脉炎症,最终牙致纤维化和肝硬化。一、流行病学[1]据统计PBC的人群发病率为每年4～30例1万,死亡数占全世界肝硬化死亡总数的0．6％～2％。随着对PBC认识的不断提高,其发病率也呈上升趋势。PBC在非洲和义些印第安区域少见;可发生于任何年龄,但在儿童中少见。遗传因素可能参与PBC的发病,人血白细胞抗原（HLA）－DR8与PBC有很弱的相关性,但尚未发现PBC以某种简本的显性或隐性方式遗传。二、病理学特占[2]可按病程进展将PBC的组织学改变…     

原发性胆汁性肝硬化患者预后相关因素分析

背景：原发性胆汁性肝硬化（PBC）是一个相对罕见的肝脏疾病,年发病率约2？24/百万人,患病率约19？240/百万人,女男比例约10： 1。目的：分析影响PBC患者预后的相关因素。方法：纳入2007年1月-2011年5月新疆医科大学第一附属医院收治的PBC患者,采集患者22项可能与预后相关的因素,筛选复发相关因素,行多元Cox回归模型分析。结果：共151例患者纳入研究,患者1年、2年、5年生存率分别为93%、91%、89%。年龄、凝血酶原时间、凝血酶原时间活动度、血钠、高密度脂蛋白、低密度脂蛋白、总胆红素、白蛋白、γ-谷氨酰转移酶、腹水、食管胃底静脉曲张与PBC患者生存时间相关（P〈0.05）。凝血酶原时间、血钠、总胆红素、白蛋白是PBC预后的独立相关因素（P〈0.05）。结论：凝血酶原时间、血钠、总胆红素、白蛋白是影响PBC患者预后的重要因素。     

462例原发性胆汁性肝硬化临床特点分析

目的 总结原发性胆汁性肝硬化(PBC)患者的临床特点、实验室检查和治疗转归.方法 分析462例PBC患者的临床资料,对其临床表现、实验室检查及治疗转归作一系统分析.结果 在462例PBC患者中,女性418例(90.5％),平均年龄为46.4±9.4岁;临床表现主要为乏力、口干、皮肤瘙痒、黄疸和右上腹痛,主要体征包括肝脾肿大、腹水,血清碱性磷酸酶(ALP)、y-谷胺酰转肽酶(GGT)、胆红素和球蛋白升高,420例(90.9％)AMA及M2阳性;81％患者经过熊去氧胆酸治疗,3个月后ALP及总胆红素下降达50％以上者有374例(80.9％);激素及熊去氧胆酸对合并其他自身免疫性疾病患者有效,而布地奈德效果好,不良反应少;10例行肝移植患者均生存;6例患者在随访期间发生肝癌.结论 PBC在中年女性多发,以乏力、口干、皮肤瘙痒、黄疸和右上腹痛为主要临床表现,ALP和GGT升高为主,常伴有高球蛋白血症,AMA及M2亚型阳性是诊断PBC的主要指标,以UCDA为主的综合治疗能够改善患者的症状和部分肝功能异常指标,终末期患者采用肝移植治疗能获得较好的效果.     

原发性胆汁性肝硬化56例临床分析

目的 总结原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)的临床特征及诊治经验.方法 回顾性分析2007年6月-2012年6月在我院治疗的56例PBC患者的临床表现、生化指标、病理学检查结果、影像学检查结果以及对熊去氧胆酸(ursodeoxycholic acid,UDCA)的治疗反应.结果 56例PBC患者中男女比为1∶4.09.主要临床表现为乏力、皮肤瘙痒、纳差和黄疸.所有患者碱性磷酸酶(ALP)和γ-谷氨酰转肽酶(GGT)均明显升高.50例(89.29％)患者的抗线粒体抗体(antimitochondrial antibody,AMA)和AMA-M2亚型阳性.26例行肝脏穿刺(肝穿)病理学检查的患者中,早期(Ⅰ～Ⅱ期)占69.23％,晚期(Ⅲ～Ⅳ期)占30.77％.56例经UDCA治疗3～6个月后,生化指标较治疗前均有明显改善.结论 PBC主要累及中年女性,其特征为ALP和GGT升高及AMA和AMA-M2亚型阳性,肝穿病理学检查可进一步确诊疾病及确定组织学分期,常规护肝加UDCA治疗效果确切.     

原发性胆汁性肝硬化93例临床及病理特点分析

目的总结原发性胆汁性肝硬化（PBC）患者的临床及病理学特点,以加深对该病的认识,指导临床诊疗。方法回顾性分析93例经肝活组织穿刺病理检查确诊为PBC患者的临床表现、生化指标、免疫学指标、病理学特点以及不同病理分期与生化指标相关性。结果93例患者临床症状中以乏力、皮肤瘙痒、黄疸最为常见。PBC患者均有不同程度肝功能异常,以ALP、GGT升高最为多见,异常比例分别为94．6％、95．7％。69．9％患者血清AMA和（或）AMA—M2亚型阳性,64．5％患者ANA阳性。93例肝脏病理学检查,符合I期为25例,Ⅱ期37例,Ⅲ期21例,Ⅳ期10例。病理分期与TBil、TBA呈正相关,与CHE呈负相关（P〈0．05）。结论诊断PBC应重视病理学检查,对病情及预后判断可参考TBil、TBA、CHE等指标,也应综合分析其临床症状、生化指标、自身抗体检测及组织学检查等。     

原发性胆汁性肝硬化与弥漫结缔组织病的肝损伤

自身免疫性肝病是一组以肝脏为靶器官的自身免疫疾病,弥漫性结缔组织病的肝损伤是一组肝器官特异性的自身免疫病,越来越多的研究发现这两组疾病无论在临床表现以及基础免疫学的免疫异常变化都有相互联系。本文着重分析了弥漫性结缔与原发性胆汁性肝硬化的相关性,包括它们之间重叠存在的比例、临床症状、自身抗体的相关性,以及病理和免疫学的差异,目的就是希望提高对原发性胆汁性肝硬化（PBC）及弥漫性结缔组织病（CTD）肝损伤的认识,进一步深入研究,提高诊断和治疗水平     

原发性胆汗性肝硬化的药物治疗研究进展

原发性胆汁性肝硬化（PBC）是一种自身免疫性疾病,熊去氧胆酸（UDCA）是唯一经随机对照临床试验证实治疗PBC安全有效的一线治疗药物,对于UDCA反应不佳者亟需其他有效的药物治疗。回顾了UDCA的疗效,重点叙述了对UDCA反应不佳者的备选治疗和辅助治疗的分类和最新研究进展,评估了药物的疗效和治疗前景,但布地奈德、依那西普等免疫抑制剂和其他类药物的疗效有待更多长期临床试验来验证。一些新兴的PBC分子疗法正处于积极的临床研究中。目前,对UDCA反应欠佳者的药物治疗方法尚不确定,尽管研究表明部分药物可以改善肝功能和肝脏生化指标,尚无确切的证据证明可改善长期预后。     

原发性胆汁性肝硬化患者辅助性T细胞17及白细胞介素-17A表达的初步研究

本研究通过对原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)患者外周血辅助性T淋巴细胞(Th)17/CD4+T淋巴细胞(简称T细胞)比例和白细胞介素(IL)-17A表达水平的检测,为进一步研究Th17细胞在自身免疫性肝病中的作用提供实验依据.     

60例原发性胆汁性肝硬化患者的临床与病理特征及预后分析

目的 了解原发性胆汁性肝硬化患者的临床与病理特征及影响生存的危险因素.方法 分析60例原发性胆汁性肝硬化患者的一般资料、临床表现、生物化学、免疫学及病理学改变.患者全部定期随访,选择年龄、性别、白蛋白、胆红素、肝组织学分期5个可能对该病预后产生影响的研究因素,通过Cox比例风险模型对患者预后进行多因素分析.结果 60例PBC患者中,女性与男性之比为4:1,平均年龄(52.5±9.4)岁.临床卞要表现为黄疸(61.6%)、乏力(51.6%)、纳差(43.3%)、皮肤瘙痒(25%).88.3%(53/60)的患者血清碱性磷酸酶及γ-谷氨酰转肽酶水平明显升高,分别为(242.3±137.1)U/L和(250.6±216.1)U/L,而血清ALT、 AST水平仪轻或中度升高,分别为(185.8±269.1)U/L和(172.5±163.6)U/L, 53.3%(32/60)的患者血清总胆红素≥34.2 μmol/L, 59.6%(28/47)的患者血清IgM升高,68.3%的患者(41/60)线粒体抗体和(或)线粒体抗体M2亚型阳性.有42例患者行肝脏病理学检查,早期(Ⅰ、Ⅱ期)占33.3%,晚期(Ⅲ、Ⅳ期)占66.6%.随访:5例死亡,死亡原因为肝功能衰竭(3例)或上消化道出血(2例),45例生存,10例失访,平均生存期为3.92年.Cox多因素分析表明,影响预后的独立因素是年龄、胆红素、肝组织学分期.结论 提高原发性胆汁性肝硬化的早期诊断,给予及时有效治疗,可改进预后和生存质量.