橄榄—桥脑—小脑萎缩的临床及磁共振研究

为定量分析橄榄－桥脑－小脑萎缩磁共振参数及临床特征，用ＭＲＩ对２８例ＯＰＣＡ及４４例血管性头痛和神经症患者进行脑干，小脑的ＭＩＲ直接测量。结果发现，ＯＰＣＡ患者脑干的各径线与对照组相比明显缩短，脑桥与中脑及延髓径线之比虽较对照组减少，但只有脑桥与低位延髓横径之比值与对照组比较有差异。     

橄榄桥脑小脑萎缩51例临床分析

目的：分析橄榄桥脑小脑萎缩（OPCA）的临床表现、CT及MRI特征,以利早期诊断。方法：对51例OPCA病人的临床表现及其18头颅CT和33例头颅MRI特征进行回顾性分析。结果：OPCA男性多于女性,平均年龄45．5岁,平均病程12年,其临床表现多种多样,以小脑症状,植物神经症状及锥体外系症状多见,头颅MRI比头颅CT效果好,以小脑和干萎缩为主,大脑皮质萎缩轻,结论,成年人出现小脑性共济失调,植物神经功能紊乱和锥体外系症状,应高度怀疑OPCA,且MRI有助于早期诊断。     

橄榄桥脑小脑萎缩的临床和MRI

本文报告２６例临床上符合ＯＰＣＡ诊断并经ＭＲＩ证实的患者，其中属Ｍｅｎｚｅｌ型６例，Ｄｅｊｅｒ－ｉｎｅ－Ｔｈｏｍａｓ型２０例。２６例均具典型的临床表现，ＭＲＩ特征：全组均见黑质信号不同程度减低，而壳核无异常信号改变。认为ＭＲＩ对ＯＰＣＡ的诊断可提供可靠依据     

橄榄桥脑小脑萎缩一家系5例报告

橄榄桥脑小脑萎缩（简称OPCA）为神经系统少见的变性疾病。临床表现以进行性小脑性共济失调为主征。本文报告一家族4代38人，5例OPCA患者。     

橄榄桥脑小脑萎缩的MRI测量诊断

橄榄桥脑小脑萎缩(OPCA)是一种原因未明的神经系统变性疾病。本病的病理解剖资料较少,CT对本病的形态学诊断有较大帮助,但受其性能限制仍不能令人满意。MRI以其卓越性能,为本病形态学改变提供最佳医学影像,显示出超乎寻常的优越性。作者结合1989～1992年对3例OPCA患者的MRI正中矢状断面之脑干、小脑和上颈髓各部位的测量,讨论本病的MRI诊断。资料与方法一、选MRI正中矢状断面图像,分别进行下述各条径线的线性测量。 A 中脑大脑脚前缘与导水管中间距 B 桥脑中点前缘与第四脑室底间距 c 桥脑延髓移行部之延髓最短前后径 D 延髓脊髓移行部之延髓前后径 E 第四脑室顶点与小脑后缘间前后径 F 小脑最长长轴距离     

橄榄桥脑小脑萎缩的定量MRI观察（附临床病理报告）

本文对ＯＰＣＡ患者２０例与正常人１６名的头颅ＭＲＩ有关数据进行定量观察与比较，发现二者的桥脑前后径、第四脑室宽度、桥前池宽度及小脑半球横沟宽度有非常显著的差异（Ｐ＜０．０１）。病理资料也完全支持上述后颅窝有关脑结构明显萎缩、变性。说明ＭＲＩ定量测定对于诊断该病价值颇大。     

橄榄桥脑小脑萎缩11例临床与MRI表现

目的:分析橄榄桥脑小脑萎缩(OPCA)的临床表现及MRI特征,以利早期诊断。方法:对11例OPCA病人的临床表现及头颅MRI特征进行回顾性分析。结果:OPCA男性多于女性,平均年龄55岁,其临床表现多种多样,以小脑症状,植物神经症状及锥体外系症状多见,头颅MRI比头颅CT效果好,以小脑和脑干萎缩为主,大脑皮质萎缩轻。结论:成年人出现小脑性共济失调、植物神经功能紊乱和锥体外系症状,应高度怀疑OPCA,且MRI有助于早期诊断。     

十字征与橄榄脑桥小脑萎缩

十字征(cross sign)即MRI的T2加权像上脑桥的十字形高信号，见于橄榄脑桥小脑萎缩(Olivopontocerebellar atrophy， OPCA)的患者。我们报道我院收治的1例MRI典型十字征的患者，并结合文献复习分析如下。     

橄榄桥小脑萎缩伴发抑郁与痴呆8年随访1例

1资料患者女性,43岁,已婚。从小学习成绩佳,高中毕业。患者于1995年33岁起无明显原因出现吐词不清、拿东西不准、行走不稳、遇障碍物时易跌倒,并逐渐加重。1997年11月行颅脑CT检查(图1、2、3)示:小脑右侧脑沟变深,与对侧小脑相比,呈明显萎缩。予“毒扁豆碱”2mg/次,3次/d口服,吐词、行走等稍微好转。1999年12月起患者感到康复无望,活得很痛苦,拖累了家人,曾在某医院诊断为“心因性抑郁”,开始口服“盐酸帕罗西汀”20mg/次,1次/d,6周后情绪好转。近两年来患者长期卧床,不能独立行走及进食,体质明显消瘦,日常生活需家人照料。2005年1月用菜刀…     

橄榄桥脑小脑萎缩的临床观察及随访研究

目的 :探讨橄榄桥脑小脑萎缩 (OPCA)患者病情的发生、发展和转归的规律及可能影响因素。方法 :对确诊的 38例 (家族性 2例 ,散发性 36例 )进行脑脊液、头颈 CT、 MRI检查及临床特点分析 ,并对其中 2 8例进行了 1～ 12年随访。结果 :1SOPCA和 FOPCA平均发病年龄分别为 4 6 .9岁和 2 0岁 ;平均病程分别为 6 .7年和 14 .5年。 2受累系统症状出现频率为小脑共济失调 92 .1% ,锥体束征 86 .8% ,构音障碍 84 .2 % ,自主神经损害 76 .3%。 3病程第一年内头颅 CT和 MRI分别有 16 .7%和 70 %的异常。 4平均确诊时间为 4 .1年 ,目前治疗无法改变其转归 ,随访 2 8例死亡 3例 ,死因分别为吸入性肺炎、窒息及全身衰竭。结论 :OPCA受累系统以小脑最多 ,无遗传家族史者病情发展较快 ,多死于并发症。核磁共振为首选辅助检查 ;随访有助于早期确诊。     

橄榄桥脑小脑萎缩患者的智能障碍与随访

目的　探讨橄榄桥脑小脑萎缩 ( OPCA)患者的智能障碍与年龄、性别、病程、受教育程度、影像学改变及运动障碍的相关性。方法　对 38例 OPCA患者按 Hoehn和 Yahr分类标准进行分期 ;采用 HDS进行智能评价 ;用 MRI定性和线性测量方法了解 OPCA患者影像学改变 ,并与临床改变和正常对照组进行比较。对其中 2 8例进行了随访。结果　有智能障碍 1 8例 ( 4 7.4 % ) ;随年龄增长发生智能障碍的危险性增大 ;与性别和病程无相关性 ;受教育多者发生率较低 ;头影像学检查发生额颞叶萎缩。结论　本组约近一半患者发生智能障碍 ;脑的额颞叶萎缩是主要原因之一。随访发现其智能障碍与病变的部位、程度、年龄增大和运动障碍可能有关与病程长短可能不相关     

"十字征"和橄榄体脑桥小脑萎缩

“十字征”(cross sign)即MRI的T2加权像上脑桥的十字形异常高信号影，由Savoiardo于1990年首次报道，见于橄榄体脑桥小脑萎缩(OPCA)的患者。我们报道1例MRI上典型的“十字征”表现，并结合文献复习分析如下，以提高广大临床医生对此征的认识。     

橄榄－桥脑－小脑萎缩的临床及磁共振研究

为定量分析橄榄－桥脑－小脑萎缩（ＯＰＣＡ）磁共振参数及临床特征，用ＭＲＩ对２８例ＯＰＣＡ及４４例血管性头痛和神经症患者进行脑干、小脑的ＭＲＩ直接测量。结果发现，ＯＰＣＡ患者脑干的各径线与对照组相比明显缩短，脑桥与中脑及延髓径线之比虽较对照组减少，但只有脑桥与低位延髓横径之比值与对照组比较有差异；而脑干各径线与第四脑室前后径之比明显减少，与对照组相比差异均有显著意义。２８例中小脑中脚萎缩１８例（６４．３％），颈髓萎缩６例（２１．４％）。ＯＰＣＡ临床以小脑、锥体束或锥体外系症状为三大主要表现，因此说明，ＯＰＣＡ是一种弥漫萎缩性病变。     

橄榄-桥脑-小脑萎缩伴视网膜变性一家系报告

目的 报告-橄榄-桥脑-小脑萎缩（OPCA）伴视网膜变性家系的临床特征。方法 对先证者进行临床、电生理和头颅MRI检查，并对家系遗传规律进行分析研究。结果 此家系4代中8例罹患，呈常染色体显性遗传，存在早现现象。临床表现为进行性视力下降、视网膜变性、眼球运动障碍和小脑性共济失调。先证者视网膜电图示潜伏期延长，视觉诱发电位（VEP）、体感诱发电位（SEP）和脑干听觉诱发电位（BAEP）异常，事件相关电位P300和N400正常；MRI示桥脑、橄榄体和小脑萎缩。结论 OPCA伴视网膜变性呈常染色体显性遗传，呈早现现象。临床主要表现为小脑性共济失调、进行性视力下降、眼肌麻痹和视网膜变性。     

橄榄桥小脑萎缩5例报道

橄榄桥小脑萎缩５例报道李锦珊，陈丽艳，吴太昌橄榄桥小脑萎缩（ＯＰＣＡ）是一种原因未明的神经系统变性疾病，本病有家族性和非家族性两大类。我院收治的５例ＯＰＣＡ患者中１例有家族史。临床资料５例患者均为男性，年龄５９～７０岁。其中４例是以步态不稳、性功能障...     

橄榄桥脑小脑萎缩的生化改变

橄榄桥脑小脑萎缩有一系列的生化改变,涉及氨基酸类神经递质及有关酶、乙酰胆碱及其酶活性、单胺类递质、喹啉酸有关酶、以及嘌呤、甘油磷酸乙醇胺、硫胺等变化,这些生化改变尤其是兴奋性氨基酸类递质的进一步研究,对揭示本病的病因与发病机理有重要意义。     

橄榄桥脑小脑萎缩(附7例报告)

临　床　资　料1、一般资料 :本组 7例 ,男性 2例 ,女性 5例 ;2 2岁 1例 ,30～ 33岁 3例 ,5 2～ 5 5岁 3例 ,发病时平均年龄 36 .7岁 ;病程 3月 1例 ,1～ 3年 3例 ,4年 3例 ;有家族史 1例 (三代五人受累 )。2、主要临床表现　头晕 3例 ,咳呛 4例 ,动作不灵 5例 ,走路不稳 7例 ,肢体无力 2例。构音障碍 7例 ,视神经萎缩 2例 ,眼震 1例 ,指鼻试验 ,跟膝胫试验不准和醉汉步态各 7例 ,弓形足 1例 ,巴氏征阳性 5例。3、辅助检查 :CT扫描显示小脑萎缩 3例 ,MRI检查 7例 ,均显示橄榄桥脑小脑萎缩。讨　　论本病是 190 0年首先由 Dejerine和 Thom…