脊髓灰质炎后综合征1例报告

患者,女,51岁,因右下肢无力、变细10年,加重2个月于2005年1月26日来院就诊。患者2～3岁时有脊髓灰质炎病史,遗有左下肢活动障碍,于10年前出现右下肢无力、变细,近2个月感加重,右下肢抬起困难,二便正常。否认糖尿病及甲状腺疾病史,无饮酒史,无家族史。查体：神清,颅神经检查未见异常。感觉正常。双上肢肌力、肌张力及腱反射正常。双下肢股以下肌肉对称性萎缩,肌力近端Ⅲ～Ⅳ级,     

脊髓灰质炎后综合征1例报道

1 临床资料 患者女性,63岁,教师,已退休.因"右下肢无力50余年,加重4年余,左下肢及双上肢无力3年余",于201 2年4月5日来我院就诊.患者6岁时因右下肢无力、发热诊断为脊髓灰质炎,遗留右下肢无力、肌萎缩,可行走.4年前自觉右下肢无力缓慢进行性加重,右膝关节和小腿疼痛.3年前肢体无力范围扩大,出现左下肢无力,并逐渐蔓延至双上肢.2年来右下肢肌肉萎缩加重,其余肢体变细,写字费力.现仍可不需拐杖行走.无肢体麻木、无吞咽和言语笨拙、无二便障碍,无呼吸困难. 查体:双上肢肌力Ⅴ-级,右上肢肱二头肌肌萎缩,双上肢桡骨膜反射、肱二头肌、肱三头肌反射减弱.掌颏反射阴性、Hoffmann征未引出.左下肢肌力Ⅴ-级,右下肢近端肌力Ⅳ+,远端肌力Ⅳ级.右侧臀大肌、股四头肌和腓肠肌较对侧明显萎缩,右下肢髌骨下方10 cm处较对侧肢体直径减少5 cm.余未见阳性神经.     

以肌无力为首发表现的甲状腺内异位甲状旁腺腺瘤一例

临床资料患者，男性，49岁，因“双下肢无力2年，加重伴双上肢力弱4个月”于2003年3月入院。入院查体：意识清楚，语言流利，脑神经（-），双上肢肌力Ⅳ级，双下肢肌力近端Ⅲ级，远端V级，肌张力正常，双下肢近端肌肉萎缩，无肌肉震颤；四肢腱反射（＋＋），病理反射（-），感觉检查正常。入院后肌电图检查示：双侧股四头肌、     

脂质沉积性肌病一家系二例报告

先证者，女性，17岁。以“进行性肢体无力，肌肉变细3年”入院。3年前患者无诱因出现双下肢无力，易疲劳，下蹲站立时困难，双上肢逐渐出现无力，不能举重物，渐出现肌肉萎缩，无晨轻暮重，无肌肉跳动、疼痛。查体：肩胛带肌及四肢肌肉萎缩，颈屈肌肌力Ⅲ级，双上肢近端肌力Ⅳ级，远端肌力Ⅴ级。双下肢近端肌力Ⅲ 级，远端肌力Ⅴ级，无假性肥     

表现为脊髓半切综合征的副肿瘤综合征一例报告

患者，男，５７岁。因左下肢无力１月，加重伴右下肢麻木８天，以脊髓压迫症入院。病后无发热、胸痛，轻咳，少量白痰，无喀血，大小便正常。查体：颅神经无异常。双上肢肌力、肌张力正常，左下肢肌张力稍高，肌力Ⅱ级，左膝腱反射（），左侧Ｂａｂｉｎｓｋｉ＇ｓ（＋）...     

原发脊髓内血管网状细胞瘤一例

原发脊髓内血管网状细胞瘤一例郝建中，金力渤，高宏伟患者男，５２岁。因左下肢无力，麻木９年余。检查：神志清，颅神经正常，无共济失调。双上肢肌力和感觉正常。左侧Ｔ１２以下痛温觉减退，右侧感觉正常。左下肢肌力Ⅲ级，右侧Ⅴ级。双下肢肌张力正常。左下肢深反射消...     

远端型肌病1例报告

<正>远端型肌病是一组主要靠肌肉活检来确诊的疾病。病理主要表现以镶边空泡为特征。现报道1例我院收治的经病理证实的远端型肌病。1临床资料患者男,47岁,因"双下肢无力7 y,双上肢无力1 y"就诊。既往史、家族史无特殊。主要阳性体征:四肢肌张力正常,双上肢远端肌肉萎缩,以第一骨间肌为主,大小鱼际肌轻度萎缩,双下肢胫前肌轻到中度萎缩。双上肢远端肌力Ⅳ级,近端Ⅴ级,双下肢远端Ⅳ,近端Ⅳ-级。深浅感觉系统正     

自身免疫性甲状腺炎相关的激素反应敏感性脊髓炎一例

临床资料 患者男性,17岁,因"四肢无力伴二便障碍3 d"于2007年7月7日入院.患者3 d前感觉左下肢无力,数小时后右下肢出现无力症状,双下肢无力症状24 h内逐渐进展至不能行走.双下肢痛刺激反应减弱,小便费力,大便未解.第2天出现双上肢无力,感胸腹部束带感,小便潴留.病程中无呼吸费力、声音嘶哑、饮水反呛等.近期无疫苗接种史,无特殊药物食物史,无炎症感染史.既往患甲状腺功能亢进症2年,一直服用丙基硫氧嘧啶100 mg/d,未监测甲状腺激素水平.体检:意识清楚,双眼稍突,甲状腺质地较硬,Ⅲ度肿大.脑神经检查正常,双上肢近端肌力V-级,远端肌力Ⅳ级,左下肢肌力Ⅰ级,右下肢肌力Ⅲ级,双下肢腱反射未引出,四肢肌张力正常,双侧Babinski征阳性,胸3以下感觉减退,颈软,Kernig征阴性.     

散发性包涵体肌炎临床与肌肉病理特点

目的 探讨散发性包涵体肌炎(sIBM)的临床和肌肉病理特点。方法 回顾性分析5例sIBM患者的临床和肌肉病理资料。结果 本组5例患者中，男3例，女2例；发病年龄36～68岁，平均49.8岁；出现症状至确诊时间为2～12年，平均6.2年。5例患者均以双下肢无力隐匿起病，症状缓慢进展，逐渐发展为四肢无力。脑神经正常，四肢肌张力减低，腱反射减低或消失，上肢近端肌力Ⅲ～Ⅴ级，远端肌力Ⅲ～Ⅳ级；下肢近端肌力Ⅱ～Ⅴ级，远端肌力Ⅲ～Ⅳ级。5例患者均有不同程度的肌肉萎缩。EMG检查示4例呈肌源性损害，1例呈肌源性和神经源性共存的混合性损害。肌肉病理表现为肌纤维大小不等，可见萎缩和肥大肌纤维，散在有变性坏死肌纤维，伴炎性细胞浸润。5例患者均可见镶边空泡，4例可见炎性细胞侵入非坏死肌纤维现象。淋巴细胞亚群免疫组化染色可见CD8和CD68阳性淋巴细胞浸润。结论 sIBM好发于中老年人，除上肢远端指屈肌和下肢股四头肌无力以外，部分患者早期可有下肢远端肌无力。肌肉病理发现肌纤维中有镶边空泡和炎性细胞浸入非坏死肌纤维是确诊sIBM的重要依据。     

脂质沉积性肌病三例报告

我院自 1 996年 8月成立神经病理实验室以来 ,共作神经肌肉活检 1 2 0余例 ,其中确诊脂质沉积性肌病 3例。1　病例报告病例 1 :患者女 ,1 5岁 ,学生 ,以间断性四肢无力 1年余为主诉入院。 1年前 ,无诱因出现双下肢无力 ,不能长距离行走 ,休息后好转。 2周前再次出现双下肢无力 ,程度较前加重 ,生活不能完全自理。查体 :颅神经无异常 ,四肢肌张力偏低 ,双上肢腱反射减低 ,双下肢腱反射消失。双上肢肌力近端 级、远端 级 ,双下肢肌力近端 级、远端 级。深、浅感觉及共济检查均正常 ,四肢肌容积正常 ,肌肉无压痛。血清肌酶 CK85 0 U/L,L…     

椎管内硬脊膜外囊肿一例

椎管内硬脊膜外囊肿一例董克辛，考宏盛，刘业俭，隋全英患者男３２岁。一年前无明显诱因自觉双下肢无力，走路不稳，下蹲站立困难，右下肢肌肉萎缩。神经系统检查：双下肢膝以下肌力ＩＶ，肌张力正常，右下肢明显肌萎缩，双膝反射未引出，深浅感觉正常。腰穿压力１．７６...     

平山病一例

临床资料患者男性,22岁,左利手,缝纫工,因"颈后痛半年余、左上肢无力伴肌肉萎缩3个月"于2011年6月20日入院.半年多前无诱因感颈后疼痛不适、左上肢发凉,3个月前出现左手小指无力,后波及其余4指,寒冷时加重,发现左手及前臂肌肉萎缩.病程中无感觉异常、构音障碍及吞咽困难.否认颈椎外伤、脊髓灰质炎、毒物接触史.曾在外院诊断"运动神经元病".生长发育史:2006年1月至2008年1月身高由158cm增至171cm.神经系统体检:脑神经无异常,左肘以下肌肉萎缩,以尺侧屈肌群明显,前臂呈现"斜坡"状,左大、小鱼际肌和骨间肌萎缩(,右骨间肌、小鱼际肌欠丰满,伸展双手见震颤,肱二、三头肌反射及桡反射均左(++)＞右(±),双Hoffmann征、Babinski征未引出,左上肢肌力近端V级、远端Ⅱ～Ⅲ-级,余肢体肌力Ⅴ级,深、浅感觉正常.肌电图:双上肢神经源性损害(左C6～T1、右C8～T1脊髓前角或神经根受损).     

第43例--四肢无力、吞咽困难、肌张力低、腱反射低

病历摘要 患者,女,56岁,已婚,放射科医师,因"进行性四肢无力,肌肉消瘦15个月,伴气短5个月”,于1994年4月8日第四次收入院. 患者于1993年1月,受凉后发烧,服药3 d后痊愈.此后约2周出现四肢无力,症状进行性加重,双手握物费力,双上肢上举困难,抬腿困难,四肢有肉跳,自觉双手小肌肉及双腿肌肉消瘦,双肩部欠丰满,查体:肢体近端肌力减退为主,且以双下肢为著,于1993年4月住我院神经内科,诊断为"多发性肌炎?”给予能量合剂等治疗,症状无明显缓解,7 d后出院.此后,四肢无力及肌肉消瘦症状进行性加重,且出现咳痰费力, 1993年5月再次住我院神经内科,当时查双手腕部以下痛、触觉减退,双上肢近端肌力Ⅲ+级,远端肌力Ⅴ级,双下肢近端肌力Ⅲ级,远端肌力Ⅳ级,双侧三角肌、左侧股四头肌肌容积小,左手第1骨间肌欠丰满,两侧肱二头肌肌肉有压痛,两侧肱二头肌和股四头肌有肌束颤动,四肢肌张力低,左侧肢体反射较右侧稍低,病理征未引出,会诊后诊断为"肌无力综合征”,予氟美松20 mg静脉滴注,3 d后减为15 mg,以后逐渐减量,约2周后改为泼尼松60 mg顿服,并予素高捷疗静脉滴注,患者四肢无力有所缓解,查体:左上肢近端肌力Ⅲ+级,远端肌力Ⅴ级,右上肢近端肌力Ⅳ级,远端肌力Ⅴ级,左下肢近端肌力Ⅲ+级,远端肌力Ⅳ级,右下肢近端肌力Ⅲ+级,远端肌力Ⅴ级,四肢肌张力低,左下肢腱反射稍低,其余腱反射正常,带泼尼松45 mg每天1次,出院慢减.     

脑脊髓血管畸形合并髓内出血一例报告

脑脊髓血管畸形合并髓内出血一例报告王磊苑银生王家斌陶风喜崔元孝患者，男，３２岁。因发作性头痛１０年，间歇性跛行１０个月，左下肢麻木半年入院。查体：神志清楚，颅神经正常；双上肢及左下肢肌力正常，右下肢肌力近端Ⅳ级，远端Ⅲ级，肌张力增高，腱反射活跃；双侧...     

Arnold-Chiari 畸形伴颈椎广泛退行性样改变2例报告

例 1 ,男 ,2 9岁。左下肢无力 1 0年 ,伴左上肢无力及左眼裂变小 6年 ,尿便频急 ,左枕部胀痛 2年 ,右侧肢体麻木1 0天。4年前有头部外伤致脑震荡史。伤后左侧上下肢无力明显加重。查体 :Bp1 4 /1 0 k Pa,语言正常。左霍纳征 ( )。咽感觉减退 ,咽反射 ( -)。左上下肢轻度萎缩。左下肢较右侧短 2 .5厘米。双上下肢肌张力呈折刀样增高。左上肢肌力远端 3级 ,近端 4级 ,左下肢肌力 4级。右侧肢体肌力 5级。左侧指鼻与跟膝胫试验 ( )。昂白征 ( )。右侧颈 4以下痛觉减退 ,双下肢深感觉障碍。左侧腱反射 ( ) ,右侧 ( ) ,双侧病理征 ( …     

颈胸段腹侧髓外硬膜下巨大神经鞘瘤1例

颈胸段腹侧髓外硬膜下巨大神经鞘瘤１例广州市红十字会医院神经外科韩尔阳林伟海报道患者，女，２６岁，因双下肢渐进性无力１０个月，双上肢，颈肩部痛１周于１９９５年２月２８日入院，检查：Ｃ４～７棘突压痛，双上肢肌张力、肌力正常，腱反射正常，左下肢肌力Ⅲ级，右...     

先天性肌营养不良合并肌萎缩侧索硬化1例报道

临床资料：患者男性,47岁,因渐进性下肢无力、肌束震颤9月,加重3月,于2005年3月入院。9月前以左下肢无力,蹬三轮车时力气下降,偶有“肉跳”。当地医院考虑“下肢大隐静脉曲张”,给予局部注射治疗后下肢无力症状无明显改善。左下肢无力逐渐加重,近3月累及右下肢,行走距离明显缩短并伴有全身明显的“肉跳”。患者从记事起就有双上肢抬举、外展无力,但手持物良好,数年来无加重。父母非近亲结婚,否认有类似家族史。母妊娠期体健,头胎,顺产。体格检查：智能正常,左侧胸锁乳突肌萎缩,转颈有力。可见舌肌及全身多处肌束震颤。三角肌、岗上肌、岗下肌、胸大肌萎缩,双臂前推可见明显翼状肩胛。双足骨间肌萎缩。四肢肌张力略增高。双上肢近端肌力3级,远端肌力5^-级。双下肢肌力5^-级。四肢腱反射亢进,踝、膝阵挛阳性。双下肢Babinski征（＋）。感觉及植物神经无异常。脑脊液检查常规、生化及免疫学检查正常。肌电图：三角肌、胸锁乳突肌、岗上、下肌运动单元电位为短时限,小波幅的多相波。左右骶棘肌、胫前肌、腓肠肌可见正尖波及纤颤电位,运动单元电位时限宽大,可见巨大电位。     

多发性脊髓神经鞘瘤一例

患者女,52岁.4年前出现腰痛伴右下肢放散性疼痛,2年前出现右足底麻木,逐渐向近端发展至整个右下肢未行治疗.5个月前腰部及右下肢疼痛加重伴双下肢无力,外院行CT检查;考虑L4～L5椎间盘突出,患者拒绝行手术治疗,2个月前出现排尿困难,双下肢麻木、无力加重,行走困难.体检:神清,右侧躯体自脐平面以下温痛觉减退,右髂腰肌及股四头肌肌力Ⅰ级,左下肢肌力Ⅳ级,右下肢远端肌力Ⅱ级,四肢肌张力正常,右侧膝腱反射减弱,右侧跟腱反射减弱,左侧跟腱反射正常,双侧Babinski征(-).     

误诊为进行性肌营养不良的脊肌萎缩症一例报道

1病例报告患者男,38岁,主因"进行性双下肢乏力4年,双上肢乏力1年"就诊。2年前患者查血肌酸激酶(CK)增高(640U/L),肌电图示左肱二头肌可疑肌源性损害,诊断为"肢带型肌营养不良",近1年来症状明显加重。入院查体:舌肌萎缩纤颤,右下肢近端肌肉萎缩,四肢肌张力减低,肢体肌力4级,腱反射减低,病理征未引出。     

多发血管网织细胞瘤1例

1病例资料 患者，女，73岁。因右侧面部麻木10个月，进行性下肢无力5个月入院。10个月前出现右侧面部麻木，予卡马西平治疗稍好转。5个月前，患者出现双侧下肢无力，进行性加重至无法行走，伴语调下降，小便无法控制，大便便秘。13年前曾行左侧小脑血管网织细胞瘤切除术，术后恢复良好。入院查体：神志清楚。右侧面部感觉减退，右眼外展受限，无法伸舌，右侧舌肌轻度萎缩，颈部抵抗，4横指，双手骨间肌萎缩，双上肢肌力5级，左下肢肌力2级，右下肢肌力1级，肌张力减弱，感觉减退平面位于颈部，