特发性肺含铁血黄素沉着症(附1例报告及文献复习)

1 引言特发性肺含铁血黄素沉着症(Idiopathic Pulmonary Hemosiderosis简称IPH)是以含铁血黄素在肺内沉着为特征的肺部疾病。主要见于小儿,成人少见,临床上易误诊,我们经开胸肺活检确诊1例,现结合文献复习报道如     

成人特发性肺含铁血黄素沉着症1例报道及文献分析

目的：探讨成人特发性肺含铁血黄素沉着症（ idiopathic pulmonary hemosiderosis ，IPH）的病因、临床症状、影像学特点及治疗方法。方法本例患者采用支气管镜肺活检确诊，病例资料完整，同时结合国内外文献进行综合性回顾分析。结果本例患者为45岁成年女性，经支气管镜肺活检确诊为弥漫性肺泡出血（ diffuse alveolar hemorrhage ，DPH），同时实验室检查排除其他DPH，确诊为IPH，予糖皮质激素治疗效果好，经随访观察未复发。结论特发性肺含铁血黄素沉着症是一种少见、病因未明的弥漫性肺泡出血综合征，多见于儿童，急性期激素治疗效果好，成人预后较儿童好。     

儿童特发性肺含铁血黄素沉着症25例临床分析

目的 探讨儿童特发性肺含铁血黄素沉着症（IPH）的临床表现、实验室特点及治疗。方法对25例儿童IPH的临床及实验室、辅助检查资料进行分析。结果IPH好发于学龄儿童。咳嗽、贫血和咯血为最常见症状。胸片表现多样化，可呈毛玻璃样、网格状或片状实变。诊断主要根据临床表现，结合反复胃液及痰液中找到含铁血黄素巨噬细胞，必要时行支气管灌洗液检查，阳性率高，并除外继发性肺含铁血黄素沉着症。用肾上腺皮质激素治疗可改善症状。结论儿童IPH临床表现缺乏特异性，胸片、CT和胃液或痰含铁血黄素细胞检查有助于本病诊断。激素治疗可缓解症状，改善预后。     

儿童特发性含铁血黄素沉着症的观察及护理

特发性含铁血黄素沉着症（Idopathie pulmonary hemosoderosis，IPH）是一种病因未明，肺内间歇出血的少见疾病。部份病人胃液中查到含铁血黄素细胞，视为IPH的确诊依据。现将我站于2006年1月至2007年4月收治的2例儿童IPH的观察护理报道如下：     

中西医结合治疗1例成人原发性肺含铁血黄素沉着症

原发性肺含铁血黄素沉着症（idiopathic pulmo-nary hemosiderosis,IPH）是一种临床少见、多发于儿童、病因不明的铁代谢异常;以肺泡毛细血管反复出血、肺间质含铁血黄素沉着为主要特点的疾病;临床中以反复出现呼吸系统症状和小细胞低色素性贫血为发病表现。国外报道 IPH 的年发病率0.24/100万~1.23/100万［1］。现将笔者在临床工作中收治的1例原发性肺含铁血黄素沉着症病例治疗情况介绍如下。     

儿童特发性肺含铁血黄素沉着症临床分析

特发性肺含铁血黄素沉着症（idiopathic pulmonary hemosiderosis，IPH）是一组肺泡毛细血管出血性疾病，以大量含铁血黄素沉积于肺内为特征的少见疾病，好发于婴幼儿及儿童，发病机理至今尚未完全明了，其临床表现复杂，影像学上缺乏特异性，容易误诊和漏诊。本文回顾性分析21例特发性肺含铁血黄素沉着症患儿的临床资料，以期提高对本病的认识和诊断水平。     

特发性肺含铁血黄素沉着症20例X线分析

特发性肺含铁血黄素沉着症(IPH)为含铁血黄素在肺内沉积过多而引起的肺出血性疾病。临床以反复呼吸道症状和／或贫血为主要表现。本将本院1981年～1995年收浩的有完整病史、经X线检查与随访,并由痰或胃液中找到巨噬细胞证实的20例,作一X线分析．报告如下：     

特发性肺含铁血黄素沉着症4例

特发性肺含铁血黄素沉着症(IPH)是一组原因不明,以选择性肺内含铁血黄素沉着为特征的肺毛细血管出血性疾病。因该病少见,临床表现复杂,易造成误诊。本文综合报告我院1977—1986年确诊的4例 IPH 患者。4例临床资料见表.     

小儿特发性肺含铁血黄素沉着症8例误诊分析

特发性肺含铁血黄素沉着症（IPH）是一种肺泡毛细血管出血性疾病,多发于小儿,常反复发作,其特点是肺泡中有大量的含铁血黄素沉着,并伴有缺铁性贫血。病因未完全明了。因本病临床早期表现缺乏特异性,易误诊及漏诊。现将我科2004年1月至2009年1月收治的8例误诊病例进行分析,以探讨临床特点及误诊原因。     

儿童特发性肺含铁血黄素沉着症影像学分析

目的探讨儿童特发性肺含铁血黄素沉着症（IPH）的胸部影像学特点。方法对我院2000年至2010年收治并临床确诊的16例特发性肺含铁血黄素沉着症患者的影像学及临床资料进行回顾性分析。结果胸部X线表现：16例肺野内弥漫分布有片絮状阴影与磨玻璃样改变,8例表现为双肺弥散分布的粟粒状、小结节影;5例有弥漫分布的网织状影。7例行CT扫描。高分辨率CT（HRCT）：7例两肺呈弥漫性分布片絮状实变影及磨玻璃样影,5例两肺弥漫分布粟粒状、小结节状影,4例可见多发小囊状影及网状影,2例可见支气管充气征,3例有小叶间隔增厚。结论X线平片是发现并提示IPH最基本的检查手段,影像学检查特别是HRCT与临床表现、实验室检查相结合分析,尤其是在痰或胃液中及肺泡灌洗液内查到含铁血黄素巨噬细胞,可以明确诊断。     

儿童特发性肺含铁血黄素沉着症CT诊断

目的探讨儿童特发性肺含铁血黄素沉着症（IPH）的CT表现。方法搜集本院2001年至2007年经临床确诊的21例IPH的CT影像资料及X线胸部平片,总结其影像特点。结果双肺弥漫分布片絮状实变影12例。两肺弥漫分布粟粒状、小结节状高密度影6例。多发小囊状及网状影3例。胸膜增厚3例。心影增大2例。结论CT能够清晰地显示IPH在肺内的影像形态、分布。根据CT影像特点,结合临床表现、实验室检查,尤其在胃液或痰中找到含铁血黄素巨噬细胞,可以确诊。     

特发性肺含铁血黄素沉着症18例临床分析

特发性肺含铁血黄素沉着症(Idiopathic pulmonary Nemosiderosis,IPH)是一组肺泡毛细血管出血性疾病,常反复发作,并以大量含铁血黄素积累于肺内为特征,影响肺功能.在临床上IPH易被误诊,预后不好,如不及时治疗,可因反复肺部大量出血或呼吸衰竭而死亡.我们回顾性分析和总结1996年10月～2000年10月住院的IPH患儿18例临床资料,报道如下.     

中西医结合成功治疗成人特发性肺含铁血黄素沉着症1例

特发性肺含铁血黄素沉着症（idiopathic pul monary hemosiderosis,IPH）是一种原因不明的、长期反复的弥漫性肺泡出血引起的肺含铁血黄素沉着,最终导致肺间质纤维化。临床表现为反复发作的咳血、缺铁性贫血、双肺浸润影三联征等。IPH发病率低,国内外病例报道很少,主要见于儿童,成人极为罕见[1]。现将我院中西医结合成功救治的1例成人IPH报告如下。1病例摘要患者女,43岁,因渐进性乏力1年,加重伴咳     

特发性肺含铁血黄素沉着症临床X线表现

目的：探讨肺含铁血黄素沉着症临床X线诊断方法：27例均有完整的临床，实验室及胸片，均经病理证实。结果：X线表现：17例肺弥漫分布有片絮状，磨玻璃样阴影，6例有结节状，粟粒状阴影，4例弥漫分布网织状阴影。结论：胸片是发现并提示肺含铁血黄素沉着症的最基本检查方法，与临床相结合，尤其是痰或胃液中查到含铁血黄素巨噬细胞，可明确诊断。     

特发性肺含铁血黄素沉着症12例临床分析

目的　探讨特发性肺含血铁黄素沉着症 (IPH )的临床特点 ,以减少误诊。方法　回顾性分析 12例IPH病人的临床资料。结果　男女之比为 7∶5 ,病程 3个月～ 5年。 9例曾误诊。 10例骨髓穿刺涂片检查均呈缺铁性贫血。网织红细胞数增高。胸片与胸部CT检查主要表现为两中下肺野呈毛玻璃样改变或肺纹理增多模糊或见双肺野弥漫性粟粒样小结节阴影 ,部分融合成为斑状或呈絮状影。肺功能改变主要表现为限制性通气功能障碍。 9例痰和 (或 )胃液找到含铁血黄素巨噬细胞获得确诊 ,3例经纤支镜肺泡灌洗和 (或 )肺活检获得阳性结果。早期联合应用肾上腺糖皮质激素、硫唑嘌呤治疗取得较好疗效。结论　IPH各期胸部X线虽有其特点 ,但缺乏特异性 ,痰、胃液含铁血黄素巨噬细胞检查 ,纤支镜肺泡灌洗及肺活检对本病诊断阳性率高     

特发性肺含铁血黄素沉着症

特发性肺含铁血黄素沉着症(idiopathic pulmonary hemosiderosis,IPH)是一种原因不明的肺泡毛细血管出血性疾病,也称原发性肺褐色硬变综合征或Ceelen病。本病以肺内含铁血黄素沉着为特点,身体     

小儿特发性肺含铁血黄素沉着症30例临床分析

特发性肺含铁血黄素沉着症(idiopathic pulmo-nary hemosiderosis,IPH)是一种罕见的、主要发生在儿童的铁代谢异常性疾病,其特点是广泛的肺毛细血管反复出血,肺泡中有大量的含铁血黄素沉着,并伴有缺铁性贫血.     

儿童特发性肺含铁血黄素沉着症1例报告

儿童特发性肺含铁黄素沉着症（IPH）是一组肺泡毛细血管出血性疾病。常反复发作，并以大量含铁血黄素沉积于肺内为特征。对该病缺乏认识或认识不足，将延误诊断，影响患儿肺纤维化过程及预后。本文从临床特征、诊断等方面分析该病，目的在于加深对该病的认识，提高患儿的生存率。     

小儿特发性肺含铁血黄素沉着症7例诊治体会

<正>特发性肺含铁血黄素沉着症(idiopathic pulmonary hemosiderosis,IPH)是一种病因未明的以反复出现弥漫性肺泡出血为特征的少见疾病,长期反复的肺泡出血引起肺含铁血黄素沉着,最后可以导致肺纤维化。IPH多见于儿童,由于此病的发病率低,且其临床症状和体征缺乏特异性,故误诊率较高[1]。本文通过回顾南阳市第一人民医院儿二科2015年11月至2017年11月诊治的7例IPH患儿的临床表现、实验室检查、误诊情况、治疗     

儿童特发性肺含铁恤黄素沉着症3例临床分析

儿童特发性肺含铁黄素沉着症（IPH）是一组肺泡毛细血管出血性疾病，常反复发作，并以大量含铁血黄素积累于肺内为特征。对该病缺乏认识或认识不足，将延误该病诊断．影响患儿肺纤维化过程及预后。本文从临床特征、诊断等方面分析该病，目的在于加深对该病的认识，提高患儿生存率。