儿童特发性肺含铁血黄素沉着症临床影像分析

目的:探讨特发性肺含铁血黄素沉着症(IPH)的胸部影像特点.方法:回顾性分析本院1999-2005年临床确诊的18例IPH影像资料.结果:胸部X线表现:①肺纹理增强15例;②肺野内片絮状阴影或磨玻璃样影12例;③双肺弥散分布的粟粒状、小结节影6例;④双肺弥漫境界不清的网织状影8例,其中2例伴心脏增大,1例伴肺动脉段隆鼓.高分辨率CT(HRCT)显示:双肺弥漫性密度增高,呈片絮状及磨玻璃样改变2例,其中1例实变影内见支气管充气征;双肺弥漫分布粟粒状、小结节状影1例;双肺小叶间隔增厚2例,其中弥漫增厚1例;轻度蜂窝状肺改变1例;心影增大1例.结论:胸片是发现IPH的重要方法,HRCT对病灶的显示更为清晰,只要注意将影像表现与临床表现、实验室检查结合分析,尤其在痰、胃液或肺组织中找到含铁血黄素巨噬细胞,可明确诊断.     

儿童特发性肺含铁血黄素沉着症CT诊断

目的探讨儿童特发性肺含铁血黄素沉着症（IPH）的CT表现。方法搜集本院2001年至2007年经临床确诊的21例IPH的CT影像资料及X线胸部平片,总结其影像特点。结果双肺弥漫分布片絮状实变影12例。两肺弥漫分布粟粒状、小结节状高密度影6例。多发小囊状及网状影3例。胸膜增厚3例。心影增大2例。结论CT能够清晰地显示IPH在肺内的影像形态、分布。根据CT影像特点,结合临床表现、实验室检查,尤其在胃液或痰中找到含铁血黄素巨噬细胞,可以确诊。     

特发性肺含铁血黄素沉着症2例报告

例1，女，7岁。因间断咳嗽，咯血丝痰1年，伴面色苍白，于1992年10月9日以“贫血待查”入院。外院曾按缺铁性贫血治疗无效，既往无食物及牛奶过敏史。查体：神倦，面色苍白．巩膜无黄染，皮肤无出血点，浅表淋巴结无肿大。心前区闻到Ⅱ级收缩期吹风样杂音，肺呼吸音粗．无罗音。肝(一)，脾肋下1cm，质软，实验室检查：Hb42g／L，     

特发性肺含铁血黄素沉着症一例

1997年2月23日我院收住1例特发性肺含铁血黄素沉着症患者，现报告如下。患儿男，10岁。因发热、咳嗽伴唇色苍白6天入院。病程中无咯血史。入院查体：体温39℃，呼吸20次／分，皮肤、巩膜黄染，唇色苍白是贫血貌。浅表淋巴结无肿大，咽部充血。两肺呼吸音粗，右下肺为较密集的细湿音。心前区Ⅱ级柔和的收缩期杂音。腹软，肝肋下未触及；脾肋下3．0cm，质地较硬。实验室检查：血红蛋白49g／L，红细胞1．70×10（12）／L，白细胞8.4×109／L，网织红细胞0．025，以后多次复查网织红细胞逐渐升高，最高达0106。外周血红细胞大小不等，以小为主…     

儿童特发性肺含铁血黄素沉着症临床及误诊分析

目的探讨儿童特发性肺含铁血黄素沉着症的临床特点,提高诊治率,减少误诊率。方法回顾性分析我院45例特发性肺含铁血黄素沉着症的临床资料。结果临床表现、实验室检查、胸部X线片表现均缺乏特异性,胃液或痰液中查找含铁血黄素巨噬细胞一次性检出率低,误诊率较高。结论早期诊断十分重要,多次行胃液或痰液检查可提高检出率,减少误诊率。使用足量、足疗程的激素可明显改善预后。     

儿童特发性肺含铁血黄素沉着症12例临床分析

目的 分析儿童特发性肺含铁血黄素沉着症（idiopathic pulmonary hemosiderosis,IPH）的临床特点、治疗及预后。方法 对2010年1月—2021年6月海南省2家三甲医院收治的12例确诊IPH患儿的临床资料进行回顾性分析。结果 12例患儿,入院前有抗感染治疗效果欠佳病史的患儿有11例。其中男性患儿8例,女性患儿4例。年龄<3岁者3例,≥3岁～10岁者8例,>10岁者1例。临床表现为咳嗽、咳痰的患儿有8例,面色苍白的患儿有6例,咯血的患儿有7例,呕血的患儿有2例,胸闷的患儿有1例。12例患儿行含铁血黄素试验结果均阳性,其中痰液含铁血黄素试验阳性9例,胃液含铁血黄素试验阳性1例,尿液含铁血黄素试验阳性1例,肺泡灌洗液含铁血黄素试验阳性1例。12例患儿均行胸部影像学检查,结果回报均检测出肺部病变。结论 有反复咳嗽、咯血、面色苍白病史且经抗感染、纠正贫血治疗效果欠佳的患儿,除外其他继发性肺出血性疾病后,需考虑IPH。完善含铁血黄素沉着试验、胸部影像学检查可帮助诊断,激素治疗是治疗本病的有效措施。     

特发性肺含铁血黄素沉着症2例报告

特发性肺含铁血黄素沉着症２例报告何永贵（韶关市粤北人民医院儿科，广东５１２０２６）关键词儿童；特发性肺含铁血黄素沉着症中图号Ｒ５６３．７１病例资料例１，女，７岁。因间断咳嗽，咯血丝痰１年，伴面色苍白，于１９９２年１０月９日以“贫血待查”入院。外院曾按...     

特发性肺含铁血黄素沉着症患儿的护理

特发性肺含铁血黄素沉着症(IPH)是一种较罕见的铁代谢异常,目前病因尚不十分清楚,多发于小儿,其病理特点为广泛的肺毛细血管出血,肺泡中有大量含铁血黄素沉着,其重要临床表现为反复咳喘、咯血和缺铁性贫血.我院1999-2002年先后收治2例,现将护理中的体会介绍如下.     

儿童特发性肺含铁血黄素沉着症33例临床分析

目的 探讨儿童特发性肺含铁血黄素沉着症的临床特点、诊断、治疗。方法 对33例特发性肺含铁血黄素沉着症的临床资料进行回顾分析。结果 特发性肺含铁血黄素沉着症多以不明原因的咳嗽、咯血或小细胞低色素性贫血为主要表现，X线胸片以及CT改变呈多样化，诊断主要根据临床表现，结合反复痰及胃液中找到含铁血黄素巨噬细胞，并除外继发性肺含铁血黄素沉着症，用肾上腺皮质激素及免疫抑制剂治疗可改善症状。结论 早期诊断、早期治疗是改善预后的关键。     

特发性肺含铁血黄素沉着症6例报告

本组6例均有正位胸片和随诊复查片,首次胸片距发病时间最短2个月,最长6年。首次胸片所见各种X线记录如下:①肺门改变:共3例,其中显著增厚1例,增重模糊2例。②肺纹理改变:6例全部有肺纹理异常,其中增粗模糊3例,模糊无消失3例。③肺野改变:6例均有1种或多种肺野异常改变。a.透光度减低或毛玻璃状改变:共4例。其中1例双侧透光度呈均匀一致性减低,右下可见支气管症状;其余3例均以肺门周围及中下野明显。b.片絮影:本组有2例在右中野出现。c.细网影:本组共有4例,均为弥漫性分布。d.细砂粒及粟粒影:本组共4例,均是两肺广泛分布。e.纵隔增厚1例。f.…     

成人特发性肺含铁血黄素沉着症1例报道及文献分析

目的：探讨成人特发性肺含铁血黄素沉着症（ idiopathic pulmonary hemosiderosis ,IPH）的病因、临床症状、影像学特点及治疗方法。方法本例患者采用支气管镜肺活检确诊,病例资料完整,同时结合国内外文献进行综合性回顾分析。结果本例患者为45岁成年女性,经支气管镜肺活检确诊为弥漫性肺泡出血（ diffuse alveolar hemorrhage ,DPH）,同时实验室检查排除其他DPH,确诊为IPH,予糖皮质激素治疗效果好,经随访观察未复发。结论特发性肺含铁血黄素沉着症是一种少见、病因未明的弥漫性肺泡出血综合征,多见于儿童,急性期激素治疗效果好,成人预后较儿童好。     

特发性肺含铁血黄素沉着症X线诊断

目的:探讨特发性肺含铁血黄素沉着症在X线诊断的表现、特点和方法。方法:回顾性分析10例经临床确诊为特发性肺含铁血黄素沉着症的X线诊断资料。结果:在10例患者中有8例考虑为特发性肺含铁血黄素沉着症,1例考虑为肺水肿,1例考虑为粟粒型肺结核。结论:X线诊断特发性肺含铁血黄素沉着症的价值是肯定的,虽缺少特异性征象,但与临床紧密结合一般不难作出诊断。     

生物标志物在特发性肺纤维化中的临床价值

特发性肺纤维化（IPF）以成纤维细胞灶进行性积聚和肺泡结构破坏为特点的慢性间质性肺炎。由于发病和进展机制未完全阐明,目前缺乏有效的早期筛查和治愈方法,患者总体预后差,中位生存期仅2~4年。近年,多篇研究证实数十种参与IPF发展过程的分子可作为潜在生物标志物。这些生物标志物可以在IPF的早期诊断（如SP-D、MMP-7、骨桥蛋白）、判断预后（如端粒酶长度、KL-6、mtDNA、HSP-70、LOXL2、CXCL13、miRNA、ICAM-1、CCL18）、指导治疗（如 TOLLIP rs3750920 基因型、SAMS评分、SP-D）、提供新的治疗靶点（如TERT、TERC、RTEC、PARN）等方面发挥重要作用。     

特发性肺间质纤维化26例临床分析

目的:对住院的特发性肺间质纤维化(IPF)患者26例进行临床分析。方法:对该病的临床表现,影象学,纤支镜检查,肺功能特点,诊断和治疗进行分析讨论。结果:特发性肺间质纤维化患者早期诊断困难,误诊率高,达。以激素和57.8%氧疗为主的综合治疗有一定效果。结论:特发性肺间质纤维化诊断有赖于典型的临床表现,胸部线片和高分辨检查,病XCT理组织检查示寻常间质性肺炎(UIP)有助于确诊。     

Radiological analysis of image on geriatric pulmonary tuberculosis

Objective： To evaluate the radiological features in the cases with geriatric pulmonary tuberculosis（GPTB）. Methods： One hundred and two elderly patients with tuberculosis were studied in this paper. All patients had an examination on chest X-ray, and 63 of them had a chest scan of CT. Results： The pulmonary tuberculosis infiltration, caseous pneumonia and cavitary lesions were found in 85, 11 and 19 cases with GPTB respectively. Acute miliary tuberculosis was diagnosed in 2 cases. Pleural effusion was in 26 cases. In addition, Hilar and mediastinal lymphadenopathy was presented in the other 13 cases. Conclusion： Radiological findings of GPTB were atypical in general.     

特发性肺间质纤维化的CT表现

目的：探讨特发性肺间质纤维化的CT表现。方法选取96例特发性肺间质纤维化患者作为研究对象,对所选患者均采用胸部常规CT扫描,病变区采用薄层CT扫描,进而探讨特发性肺间质纤维化的CT表现。结果96例患者的病灶部位均呈弥漫性分布,其中双肺密度大多不均,以双肺下野外周部为主,多发于肺下叶基底部,其中65例为双侧,31例为单侧;特发性肺间质纤维化的主要CT征象为：小叶间隔不规则增厚60例,网状改变50例,磨玻璃样改变及密度影32例,小叶性肺气肿68例,其中46例为小叶中心型肺气肿,22例为全小叶型肺气肿,蜂窝状、囊状45例,胸膜下线38例,两肺下叶牵拉性支气管扩张30例,结节影18例。结论 CT能在一定程度上反映特发性肺间质纤维化病变情况,在特发性肺纤维化的诊断中具有很高的应用价值,值得临床上进一步推广。     

鞣花酸对特发性肺纤维化患者治疗的影响

目的:探讨鞣花酸对特发性肺纤维化患者治疗的影响。方法:选取80例特发性肺纤维化患者分成两组,其中观察组40例,对照组40例,所有受试对象从临床表现、肺功能、血气分析等方面进行比较。结果:观察组在临床表现改善、肺功能、血气分析等方面的改善率上均高于对照组(P<0.05),有统计学意义。结论:鞣花酸对特发性肺纤维化的治疗有一定效果。     

肺纤维化发病机制新进展

人们对特发性肺纤维化发病机制的认识在不断深入,早期理论认为慢性炎症是肺纤维化的基本病因,而随后的一系列理论则认为上皮细胞的损伤及其异常修复才是肺纤维化的病因,且与炎症无关。近年来,肺纤维化发病机制可以概括为以下几方面：（1）肺泡毛细血管屏障基底膜完整性的破坏作为肺纤维化形成的＂不可逆点＂,导致肺组织的纤维化。（2）在基底膜完整性遭到破坏的情况下,上皮细胞和内皮细胞的再生失败会导致肺组织结构的破坏和病理性纤维化。（3）转化生长因子-β是纤维化的必要因素,但不足以导致永久性的纤维化。（4）持续的损伤/抗原/刺激是纤维化发展的必要条件。（5）上皮细胞向间充质细胞转化和骨髓干细胞是纤维化调节中重要的细胞机制。