8例噬血细胞综合征临床分析

噬血细胞综合征(Hemophagocitic syndrome,Hs)是组织细胞异常增生并大量吞噬血细胞引起的一系列临床表现的综合征。它常继发于其它疾病,临床上多以发热、肝脾肿大、血细胞减少为突出。现将我科自1990年～1998年收治的8例患者报告如下: 1 临床资料 1.1 一般资料:8例病人中男性2例,女性6     

18例小儿噬血细胞综合征临床分析

目的:探讨噬血细胞综合征患者的临床特点、治疗及预后。方法:分析18例患者临床症状、体征、实验室资料、原发病、治疗及转归。结果:18例患者主要表现为发热(94.4%)、肝脾淋巴结肿大(77.8%)、外周血细胞减少(>61.1%)、肝功能异常(88.9%);经针对原发病及采用化疗和免疫疗法治疗后3例治愈,6例好转,4例放弃治疗,5例死亡。结论:小儿噬血细胞综合征临床病情凶险,病死率高,早期诊断和及时治疗对预后十分关键。     

噬血细胞综合征研究进展

噬血细胞综合征（ＨＰＳ）是Ｔ细胞介导的组织细胞异常增生。部分ＥＢ病毒相关的ＨＳ病例已证实ＴＣＲγ或β基因的单克隆重排。ＨＰＳ的发生率远较恶性组织细胞病（ＭＨ）多见，临床和细胞形态学，组织学与ＭＨ十分混淆，尚缺乏特异鉴别标记，多数成人ＨＰＳ病例常误为ＭＨ，或少数将ＭＨ样Ｂ细胞淋巴瘤（血管内淋巴瘤病的一种变型）误为原因不明的ＨＰＳ，值得临床注视。高细胞因子血症为发病的中间机制。非感染相关的ＨＰＳ和部分     

噬血细胞综合征

噬血细胞综合征 (HPS)属组织细胞病 ,亦称噬血细胞淋巴组织细胞增生症 (HL H) ,它可由感染、肿瘤及其它多种病因在某种情况下诱发体内组织细胞增生并活跃地吞噬各种血细胞现象。临床表现为高热 ,肝脾和 (或 )淋巴结肿大 ,全血细胞减少 ,肝功能异常和凝血障碍。显著特征是骨髓组织细胞良性增生并活跃地吞噬各种血细胞。近年来对其报道逐渐增多 ,尤多见于东方人种。近年来 ,对该病的病因、发病机制及治疗研究深化了认识 ,刷新了概念 ,经复习文献 ,综述如下。1　 HPS的分类HPS可分为原发性 (遗传性 ,及原因不明 )或继发性 (反应性 ) [1 ] …     

9例噬血细胞综合征临床分析

噬血细胞综合征(hemophagocyticsyndrome,HPS)首先由Risdall等于1979年报道,是一种罕见的良性单核 巨噬细胞系统反应增生性疾病,临床以发热、肝脾肿大、全血细胞减少、肝功能异常和凝血障碍为主要表现,其共同特点是骨髓涂片中分化成熟的组织细胞明显增多伴活跃的吞噬血细胞的现象。一、病例报告1.病例资料　9例HPS患者为1995年10月～2 0 0 3年4月的住院患者,其中男4例,女5例,年龄14～6 4岁。HPS的诊断标准[1,2 ] 为:(1)发热1周以上(高峰≥38.5°C) ;(2 )肝脾肿大伴全血细胞减少(至少有两系减少) ;(3)肝功能异常及凝血功能障碍;(4 )噬血…     

反应性噬血细胞综合征19例的临床及实验分析

反应性噬血细胞综合征(reactionhemophagocyticsydrome ,RHS)是由T细胞介导的组织细胞增生异常的综合征。其临床特点为发热、肝脾和(或)淋巴结肿大、全血细胞减少、肝功能异常和凝血机制障碍。我们对近年来所诊断的19例噬血细胞综合征的临床及实验室检测结果进行回顾总结,现将结果报告如下。1　临床资料与结果1 1　病例19例噬血细胞综合征均为我院自1996年1月至2 0 0 2年12月的住院患者,按下述条件作为诊断标准:①发热超过1周,高峰时≥38 5℃;②肝脾肿大伴全血细胞减少(至少累及两系血细胞)③噬血组织细胞占骨髓涂片中有核细胞的2 % [1] …     

噬血细胞综合征

噬血细胞综合征 (hemophagocytic syndrome,HPS)以骨髓检查有相对特异性的噬血细胞而命名 ,亦属反应性组织细胞增生症的一种临床病型。于 1979年由 Risdall等 [1 ] 首次报道 ,近年来对其报道逐渐增多 ,尤多见于东方人种。应引起临床医师的重视。1　病因及分类根据病因不同 ,可分为两大类即家族性噬血细胞性组织细胞增生症 (familial hemophagocytic reticulosis FHL )和反应性噬血细胞综合征 (reactive hemophagocytic syndrome,RHS)。FHL多见于婴幼儿 ,为常染色体隐性遗传性疾病 ,90 %患者在 2岁时即有症状 ,由 Farguhar于 195 2年首…     

噬血细胞综合征实验室诊断和临床分析

目的总结噬血细胞综合征（HPS）的临床特征,探讨实验室诊断指标,特剐是细胞形态学对噬血细胞综合症的诊断价值。方法对28例HPS患者的临床特征、实验室诊断结果、形态学进行回顾性分析。结果HPS患者常以发热、肝脾淋巴结肿大、血细胞减少为主要表现,骨髓组织细胞增多,100％见到噬血细胞,伴有不同程度的肝功能损害、凝血功能异常、三酰甘油（TG）、乳酸脱氢酶（LDH）血清铁蛋白（SF）升高,纤维蛋白原（FIB）降低。结论HPS病情凶险,进展迅速,外周血细胞减少、骨髓涂片中噬血细胞≥1％,高TG、高LDH、高SF及低FIB都是诊断HIS的重要指标,通过对HPS实验室特征的认识,有利于HPS的早诊断、早治疗、减少死亡率。     

小儿感染相关性噬血细胞综合征1例

病儿女 ,1 0个月 ,因发热、腹泻 1 0ｄ ,皮肤水肿伴黄染 4ｄ入院。病儿 1 0ｄ前出现发热 ,初起体温 39℃左右 ,伴腹泻 ,日解大便 7～ 8次 ,呈水样 ,当地诊所输液无好转 ,4ｄ前大便转糊状 ,含黏液脓血 ,伴排便时用力 ,当地医院拟诊肠炎 ,应用丁胺卡那、先锋必、病毒唑等治疗无好转 ,3ｄ前出现皮肤苍白、发黄及眼睑、下肢浮肿 ,同时查血三系下降 ,针刺部位出血不止 ,尿量减少 ,转我院。当地血常规 :发病开始白细胞 4 1× 1 0 9/Ｌ、中性 7 1 %、血小板 37× 1 0 9/Ｌ、血红蛋白 1 0 7ｇ/Ｌ ;发病第 7天血常规 :白细胞 1 8× 1 0 9/Ｌ、中性 5…     

噬血细胞综合征肺泡出血死亡2例临床分析

目的探讨噬血细胞综合征(HPS)并发肺泡出血的临床表现与诊断。方法对2009年我科收治的2例因肺泡出血死亡的HPS临床表现和实验室检查进行回顾性分析。结果 2例HPS患者在疾病后期均出现严重喘憋,经影像学表现及气管插管后于气道内吸出大量血性分泌物确诊为弥漫性肺泡出血,实验室检查示纤维蛋白原及血小板顽固性减低,最终死亡。结论由低纤维蛋白血症及低血小板血症引起的凝血功能障碍所致肺泡出血是HPS的致死原因之一。注重影像学检查及监测凝血功能有助于及时诊断。早期补充纤维蛋白原、新鲜冰冻血浆及血小板可能有助于改善预后。     

噬血细胞综合征临床分析

目的探讨噬血细胞综合征（HPS）的临床特点及骨髓细胞形态特点。方法对15例确诊为HIS患者的临床症状、体征、实验室资料及骨髓细胞形态进行分析。结果15例患者均有发热和不同程度的肝、脾、淋巴结肿大及肝功能异常,外周血细胞减少;骨髓涂片均可见组织细胞增生并伴有吞噬血细胞现象。结论HPS的临床特点和骨髓细胞形态具有一定的普遍性和特异性,有助于临床诊断。     

以多器官功能衰竭为表现的噬血细胞综合征25例分析

目的分析和总结以发热伴有多器官功能衰竭为主要表现的噬血细胞综合征患者的临床特点,以期对该病能够提高意识,尽早寻找证据进行诊治。 方法回顾性分析2014年5月至2017年12月因发热伴有多器官功能衰竭入住内科ICU的25例噬血细胞综合征患者的临床资料,对其诊断、器官受累情况、实验室检查及预后进行分析。 结果25例患者中,男16例,女9例,平均年龄（38.32±15.80）岁。所有患者均符合HLH-2004诊断标准,其中6例确诊淋巴瘤,EB病毒感染3例,系统性红斑狼疮3例,白血病2例,巨细胞病毒感染1例,真菌感染2例,腺病毒感染1例,镉中毒1例,余6例病因未明。患者器官受累及情况：血液系统、消化系统、循环系统受累25例（100%）,呼吸系统受累20例（80%）,肾脏受累13例（52%）,中枢神经系统受累12例（48%）,乳酸升高21例（84%）。16例患者因多器官功能衰竭死亡,病死率为64%。 结论持续3周以上的发热伴有多器官功能受损,尤其以肝衰竭为主要表现者,应高度怀疑噬血细胞综合征,应积极寻找依据进行确诊,早期干预治疗,以期提高患者的生存率,待出现多器官功能衰竭后,预后差,救治成功低。     

噬血细胞综合征临床分析

目的探讨噬血细胞综合征(HPS)的临床特点及骨髓细胞形态特点。方法对15例确诊为HPS患者的临床症状、体征、实验室资料及骨髓细胞形态进行分析。结果15例患者均有发热和不同程度的肝、脾、淋巴结肿大及肝功能异常,外周血细胞减少;骨髓涂片均可见组织细胞增生并伴有吞噬血细胞现象。结论HPS的临床特点和骨髓细胞形态具有一定的普遍性和特异性,有助于临床诊断。     

血清铁蛋白在噬血细胞综合征治疗效果评价中的临床意义

目的探讨血清铁蛋白在评价噬血细胞综合征治疗效果中的意义。方法将12例确诊噬血细胞综合征患者按照转归分为存活组和死亡组,记录并分析治疗前后血清铁蛋白水平实验室指标变化。结果两组患者血清铁蛋白在治疗前后均存在统计学差异,其中存活组为P=0.025,死亡组P=0.037。结论血清铁蛋白水平变化提示噬血细胞综合征的活动度,是评价其治疗效果的重要指标。     

儿童噬血细胞综合征41例临床分析

目的 分析噬血细胞综合征（HPS）患儿的临床特点，以提高对本病早期诊断，减少误诊。方法 回顾性分析41例HPS患儿的病因、临床症状、体征、实验室检查结果及转归。结果 本组病例以持续高热（100％）、肝脏肿大（97．6％）及脾脏肿大（95．1％）为突出表现，其余表现为淋巴结肿大（65．9％），呼吸系统症状（53．7％），多浆膜腔积液（26．8％），黄疸（26．8％），中枢神经系统症状（14．6％），消化道出血（12．2％），皮疹（12．2％）。实验室检查以肝功能损害最为突出（100％），以酶学改变（LDH、AST、ALT、GGT）及低白蛋白血症为主；其次为骨髓有噬血细胞现象（92．7％）、全血细胞减少（70．7％）、凝血功能障碍（52．4％）、DIC、高甘油三酯血症及低钠血症等。病因分析显示，感染相关性HPS（IAHS）占63．4％，以EB病毒相关性噬血细胞综合征（EBV-AHS）最多（占IAHS的69．2％）。死亡14例中，IAHS11例（EBV—AHS9例），非IAHS3例（恶性淋巴瘤1例）。对LDH和AST水平与病死率作相关分析，发现LDH和AST升高水平与病死率呈正相关（r值分别为0．486和0．516，P值均〈0．05）。年龄〈3岁、LDH水平〉2000U／L和AST水平〉200U／L是预后不良的危险因素（P值分别为0．031、0．002和0．001）。结论 HPS可由多种病因所致，临床表现多样；EBV-AHS预后凶险，病死率高；年龄、LDH和AST水平是HPS预后的影响因素；多次骨髓检查有助于及时诊断。     

多中心72例噬血细胞综合征诊疗分析

目的 提高对噬血细胞综合征(HPS)的认识和诊断水平,探索对该病的有效治疗手段.方法 对多中心72例HPS患者的病因、临床表现、实验室检查指标、治疗方案及临床转归进行回顾性分析.结果 72例患者原发病以病毒感染和T细胞淋巴瘤居多.主要临床表现以持续高热(100%)、脾肿大(83.3%)最为多见.发热(100%)、外周血两系及以上血细胞减低(97.2%)、血清可溶性IL-2受体(Scd25)水平升高(93.1%)以及NK细胞活性降低(94.4%)在诊断中的灵敏度较高.实验室检查发现HPS患者组血清糖化铁蛋白百分比为(17.4±16.0)%.明显低于正常对照的(53.6±13.3)%.而血清TNF-α水平为(143.2±64.8) μg/L,明显高于正常对照的(66.9±19.4) μg/L.多数HPS患者存在肝功能损害(83.6%),以AST升高及低白蛋白血症为主.47例经治HPS患者15周总体生存率为46.8%,其中27例氟达拉滨联合大剂量激素治疗HPS患者总体生存率达63.0%.死亡组患者的血小板计数和纤维蛋白原水平明显低于存活组(P＜0.01).结论 HPS可由多种病因所致,临床表现多样.发热、外周血两系及以上血细胞减低、血清Scd25水平升高以及NK细胞活性降低在诊断中的灵敏度较高.糖化铁蛋白百分比、血清TNF-α水平的变化有助于诊断HPS.氟达拉滨联合大剂量激素是有效的治疗方案.血小板计数和纤维蛋白原水平降低是疾病的不良预后因素.     

实验室诊断指标对嗜血细胞综合征的诊断价值

目的探讨实验室诊断指标对嗜血细胞综合征（HPS）的诊断价值。方法对56例HPS患者的病因及实验室诊断结果进行回顾性分析。结果HPS患者常以发热,肝、脾、淋巴结肿大,血细胞减少为主要表现,伴有不同程度的肝功能和凝血异常,骨髓组织细胞增多,可见到噬血组织细胞。血清铁蛋白（SF）、三酰甘油（TG）及乳酸脱氢酶（LDH）升高;纤维蛋白原（FIB）降低。结论外周血细胞减少、骨髓涂片中噬血组织细胞≥1%、高TG、高SF、高LDH及低FIB都是诊断HPS的重要实验室指标,因此提高了对HPS实验室特征认识,有利于加强HPS诊断和有效治疗。     

儿童脓毒症合并噬血细胞综合征诊断学特征分析

目的探讨儿童脓毒症合并噬血细胞综合征的诊断学特征。 方法回顾性分析2016年1月至2020年7月广东省妇幼保健院儿科重症监护室收治并确诊的37例脓毒症合并噬血细胞综合征患儿的临床症状及实验室检测结果。 结果37例脓毒症合并噬血细胞综合征患儿最常见的临床症状为发热(100.00%)，峰值38 ℃以上，其余主要特征包括肝大(32.43%)、皮疹(32.43%)、浅表淋巴结肿大(27.03%)和三凹征(21.62%)。实验室检查中，37例患儿均出现了不同程度的丙氨酸转氨酶、D-二聚体及血清铁蛋白水平升高，血红蛋白水平及血小板计数降低29例(78.38%)，B淋巴细胞比例升高23例(62.16%)，NK细胞比例降低24例(64.86%)，天冬氨酸转氨酶升高34例(91.89%)，骨髓中均发现噬血细胞。29例(78.38%)患儿病原体检测阳性；EB病毒检出率最高(48.65%)；真菌以白念珠菌为主(18.92%)。单一原发感染部位以呼吸道感染为主(37.84%)。经治疗，治愈出院15例，转院治疗8例，放弃治疗12例，死亡2例。 结论脓毒症合并噬血细胞综合征患儿的临床表现复杂多样，实验室及病原体检测中易出现高铁血红蛋白血症和(或)EB病毒感染，早期诊断对救治患儿的生命有重大作用。     

小儿噬血细胞综合征11例临床表现及实验室检查结果分析

目的分析噬血细胞综合征(HPS)小儿患者的临床特点,以提高对本病早期诊断,减少误诊。方法分析11例HPS患儿的病因、临床症状、体征、实验室检查结果及转归。结果患儿以发热、肝脾肿大、淋巴结肿大为突出表现。其余表现为黄疸、皮疹和神经症状。实验室检查以肝功能损害、全血细胞减少、凝血功能障碍、骨髓有噬血现象为主。结论HPS可由多种病因所致,临床表现多样,病死率高,多以骨髓检查,以减少误诊和漏诊。