儿童噬血细胞综合征10例临床分析

目的提高对噬血细胞综合征（HPS）的临床表现和治疗的认识。方法对我中心收治的10例HPS病儿的病因、临床表现、诊断、治疗及预后进行分析。结果 10例HPS病儿有5例与感染有关,1例为急性淋巴细胞白血病所致,4例病因未明。本组病例主要表现为持续发热,肝大及脾大,实验室检查以血常规二系或三系减少、肝功能损害为主,其次为骨髓有噬血细胞现象、血清铁蛋白升高、高三酰甘油血症、低纤维蛋白原血症等。积极治疗原发病,同时给予免疫抑制剂及对症支持治疗,好转5例,死亡2例,自动出院3例。结论 HPS的临床表现复杂多样,病情凶险,病死率高,多次骨髓检查有助于及时诊断,早期诊断、早期治疗是提高病儿生存率的关键。     

儿童噬血细胞综合征27例

目的:探讨儿童噬血细胞综合征(HPS)的临床特点、诊断、治疗及预后.方法:回顾分析2006年1月至20HD9年3月我院收治的27例儿童HPs的临床资料.结果:临床表现为持续高热、肝脾肿大、全血细胞减少、甘油三酯增高、血清铁蛋白增高、肝功能异常、凝血功能障碍、低纤维蛋白原血症,骨髓涂片中找到噬血细胞.诊断15例与感染相关,其中9例为EB病毒感染,4例为非感染相关的噬血细胞综合征,8例原因不明.结论:儿童HPS的原发病最常见为EB病毒感染,早期积极治疗原发病的同时予以免疫抑制剂及对症支持治疗能取得较好疗效.     

替代疗法联合化疗治疗小儿噬血细胞综合征

噬血细胞综合征（hemophagoeytic syndrome，HPS）又名噬血细胞性淋巴组织细胞增生症，是一类由免疫系统紊乱所致的疾病，病死率极高。作者回顾性分析2002年1月至2006年1月临床诊断为HPS的10例患儿治疗经过，对替代疗法联合化疗的方案加以探讨。     

儿童噬血细胞综合征37例临床特点及转归

噬血细胞综合征（HPS）又称噬血细胞淋巴组织细胞增生症，1952年由Farquhar等首次报道。目前已发现HPS患者的T细胞和NK细胞的杀伤功能降低或缺如，体内免疫功能失衡，体内存在高细胞因子血症，从而引起HPS多种复杂的临床表现。该病起病迅速，病程凶险，而且常伴随其它疾病，给诊断和治疗带来了较大困难。现将本院2002年7月至2007年6月收治的37例HIS的临床特点分析如下。     

35例继发性噬血细胞综合征血象、骨髓象结果分析

目的为进一步认识与重视继发性噬血细胞综合征（HPS）临床表现和血细胞变化特点。方法采集患者外周血和骨髓穿刺细胞涂片,经瑞-姬氏染色在普通光学显微镜下观察骨髓片2张、外周血片2张和经ACD抗凝的外周血浓缩涂片2张,进行细胞形态学观察分析,并进行碱性磷酸酶染色观察计算阳性率及积分值;比较分析部分患者治疗前后的血象和骨髓象变化。结果35例HPS患者因肺部感染24例（67％）;寄生虫感染1例（3％）;结缔组织病2例（6％）;急性支气管炎、扁桃体炎等7例（20％）;经病理细胞学确诊为恶性淋巴瘤1例（3％）。所有病例均有不同程度的发热,伴全血细胞减少者15例（43％）,影响二系以上血细胞减低者20例（57％）;本组患者骨髓涂片均出现成熟的组织细胞良性增生伴有活跃的吞噬各种血细胞现象,组织细胞数占骨髓有核细胞0．02～0．18。其中有9例患者病情好转复查血象、骨髓象正常,骨髓涂片未见噬血型组织细胞,比较分析治疗前后的检测结果,差异均有统计学意义（P〈0．01）。外周血浓缩涂片均未找到异常组织细胞,仅1例可见成熟单核样组织细胞（3％）;末梢血片碱性磷酸酶（NAP）染色积分值增高（〉80分）有25例,积分正常有9例,1例积分减低（〈35分）。结论诊断HPS的关键是骨髓细胞学检查,检验人员对此病应有充分认识。要正确识别骨髓涂片中噬血细胞,并根据其中组织细胞的成熟程度、噬血的活跃程度及转规情况作为诊断和鉴别诊断HPS与恶性组织细胞病（MH）的重要依据;而外周血浓缩涂片细胞形态学分析和NAP染色亦可作为HPS和MH诊断与鉴别诊断的辅助指标。     

噬血细胞综合征的临床病理学观察

目的:研究噬血细胞综合征(HPS)的临床病理学特征.提高对本病诊断的认识。方法:回顾性分析35例HPS 的病史资料、实验室检查,同时结合骨髓涂片和骨髓塑包活检切片。结果:家族性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(FHL)4例(11.4%),均有家族史。感染相关性 HPS(IAHS)14例(40%),其中6例(17.1%)为病毒感染,另外8例(22.9%)为细菌感染。肿瘤相关性 HPS(MAHS)17例(48.6%),有3例(8.6%)出现神经症状,5例(14.3%)骨髓中检出肿瘤细胞,7例(20%)骨髓活检伴有骨髓纤维增生。结论:结合临床和骨髓病理学特征诊断 HPS.特别是 IAHS,有助于鉴别恶性组织细胞病.从而对判断患者预后有重要意义。     

噬血细胞综合征临床分析

目的探讨噬血细胞综合征(HPS)的临床特点及骨髓细胞形态特点。方法对15例确诊为HPS患者的临床症状、体征、实验室资料及骨髓细胞形态进行分析。结果15例患者均有发热和不同程度的肝、脾、淋巴结肿大及肝功能异常,外周血细胞减少;骨髓涂片均可见组织细胞增生并伴有吞噬血细胞现象。结论HPS的临床特点和骨髓细胞形态具有一定的普遍性和特异性,有助于临床诊断。     

噬血细胞综合征早期实验室指标改变研究

目的探讨HPS早期实验室指标变化规律，提供HPS早期实验室诊断依据。方法2003年1月至2007年9月临床疑为HPS患者51例进行实验室检指标观察．并结合临床症状和实验室指标变化对HPS进行分期。结果符合HPS者30例，诊断为HPS早期21例；HPS早期有持续高热．峰值≥38．5℃、发热期≥4天，发病与感染相关；以病毒感染最多见，生化指标TG增高、SF增高；外周血细胞一系或二系减低；骨髓增生活跃或明显活跃，骨髓片（100％）找到吞噬了完整形态的有核细胞、成熟红细胞或血小板的噬血细胞，骨髓噬血细胞0．5～11个／ul，中位数4．2个／ul，吞噬细胞体积偏小，多为单个核，核偏一侧，可呈印戒样，胞浆灰兰或淡红色，细胞边缘不整齐。结论临床患者持续4天以上，峰值≥38．5℃，外周血白细胞和血小板一系或二系减低等，应常规作骨髓细胞学检查，以便早期发现HPS和尽早实施治疗．     

噬血细胞综合征早期实验室指标改变研究

目的探讨HPS早期实验室指标变化规律，提供HPS早期实验室诊断依据。方法2003年1月至2007年9月临床疑为HPS患者51例进行实验室检指标观察．并结合临床症状和实验室指标变化对HPS进行分期。结果符合HPS者30例，诊断为HPS早期21例；HPS早期有持续高热．峰值≥38．5℃、发热期≥4天，发病与感染相关；以病毒感染最多见，生化指标TG增高、SF增高；外周血细胞一系或二系减低；骨髓增生活跃或明显活跃，骨髓片（100％）找到吞噬了完整形态的有核细胞、成熟红细胞或血小板的噬血细胞，骨髓噬血细胞0．5～11个／ul，中位数4．2个／ul，吞噬细胞体积偏小，多为单个核，核偏一侧，可呈印戒样，胞浆灰兰或淡红色，细胞边缘不整齐。结论临床患者持续4天以上，峰值≥38．5℃，外周血白细胞和血小板一系或二系减低等，应常规作骨髓细胞学检查，以便早期发现HPS和尽早实施治疗．     

噬血细胞综合征78例临床及细胞学分析

目的探讨噬血细胞综合征(HPs)的临床特点、预后及细胞形态学等实验诊断。方法对78例HPS患者的临床表现,及骨髓细胞形态学等检验结果进行了回顾性综合分析。结果临床主要表现为发热,肝、脾、淋巴结肿大,进行性贫血及全血细胞减少等,部分患者有胸腹腔、心包腔积液,肝功能损害等,HPS细胞形态主要特点是成熟的组织细胞伴有活跃的吞噬各种血细胞现象,可见异常组织细胞。碱性磷酸酶染色(NAP)积分增高或正常,血清铁蛋白(SF)及甘油三酯(TG)升高;纤维蛋白原(FIB)降低。结论HPS是预后凶险的综合征,临床预后相差悬殊,疾病的早期诊断非常重要;及时使用皮质激素治疗可改善预后。细胞形态学是诊断HPS主要方法,具有重要的临床意义。     

产科新生儿不同部位经皮测黄报警预值的可靠性观察

目的对比观察产科新生儿不同部位经皮胆红素（TCB）报警预值的可靠性。方法132例产科新生儿采取随机数字分组法分为正常产组和剖宫产组各66例,新生儿均于产后第4天同一时间点应用KJ8000经皮测黄仪分别测量额、胸、腹、额胸、额胸腹TCB值,TCB〉12．9mg／dl者,取得亲属同意抽取静脉血检测血清胆红素（SB）,对比分析不同部位TCB及其与sB值的差异。结果两组分别有17例或21例达到TCB报警预值。两组TCB或sB相同方法及相同部位比较,差异无统计学意义（P〉0．05）;两组TCB不同部位对比,额部值最低、胸部值最高,且与其他部位同组对比差异均有统计学意义（P〈0．01）;两组sB值对比差异无统计学意义（t=1．53,P〉0．05）,与不同部位TCB对比均以胸部数值差异无统计学意义（P〉0．05）,而与其他部位TCB两组差异均有统计学意义（P〈0．01）。结论正常产与剖宫产新生儿术后sB对比差异无意义;TCB动态监测以胸部结果更接近SB。     

韶关市农村留守儿童孤独感状况调查

目的了解广东省韶关市农村地区留守儿童孤独感现状及其影响因素。方法对韶关市某地区两所农村小学3～6年级学生中的489名留守儿童采用儿童孤独量表和自编调查表进行问卷调查。结果17．6％留守儿童存在孤独感,不同性别孤独感发生率无差异性,不同年龄及不同年级间孤独感发生率差异均有极显著性（P〈0.01）;随年级增加,孤独感发生率呈下降趋势（X^2趋势=5．970,P〈0.05）。留守儿童孤独感与健康状况、学习成绩、学习困难程度、父母教育方式、父母间关系和老师教育方式等因素显著相关（P〈0.01～0．05）。结论农村地区留守儿童中存在一定程度的孤独感问题,老师和家长应以正确的态度和方法对待留守儿童,以减少其孤独感的发生。     

31例误诊哮喘原因分析

目的通过对中央气道不全性梗阻和支气管结核、术后痰栓形成误诊为支气管哮喘的分析,探讨误诊原因及正确诊断的方法。方法对误诊为支气管哮喘的3l例患者的临床资料进行分析。结果临床特征以刺激性咳嗽为主,其次为活动后胸闷、气促,肺部闻及哮鸣音,胸部影像学多无特征性改变或极易漏诊,支气管舒张试验阳性率低,诊断前缺乏气管镜及病理检查,均误诊为支气管哮喘。结论中央气道不全梗阻性病变或炎性病变包括支气管结核、术后痰栓形成时原发疾病症状不典型,肺部影像学检查无异常表现或极易漏诊,故该类以表现为咳嗽、喘息、活动后胸闷,进而出现严重呼吸困难的患者常被误诊为支气管哮喘,延误诊治。支气管镜及病理检查再结合肺CT是鉴别诊断的重要方法。     

血液透析患者家庭护理提供者的生活质量调查

目的:了解江汉油田血液透析(血液透析)患者家庭护理提供者(护理者)的生活质量。方法:对60例血液透析患者的家庭护理提供者进行一般情况和生活质量综合评定问卷(QOLI-74)调查,并进行相关性和多因素回归分析。结果:家庭护理提供者各维度的主观生活满意度与其客观指标相关,但也与其需求、年龄、文化程度、与患者的关系有关。结论:客观状态是影响主观生活满意度的重要因素,同时应考虑护理者的需求、年龄、文化程度、与患者的关系对护理者主观生活满意度的影响。     

护理干预对提高中风患者生活质量的效果观察

目的探讨提高中风患者生活质量的护理方法。方法将50例中风患者随机分为对照组23例和实验组27例,对照组给予针灸内科常规护理,实验组在此基础上给予心理护理和康复训练。结果两组患者治疗护理后日常生活活动(ADL)能力和贝克抑郁量表(BDI)评分均有好转,但实验组疗效明显优于对照组(P<0.05)。结论实施针对性心理护理和康复训练可明显提高中风患者的治疗效果。     

胰腺癌治疗的Cochrane系统评价证据

目的评价胰腺癌治疗的Cochrane系统评价证据,以及纳入系统评价的临床随机对照试验（RCT）的方法学质量。方法检索Cochrane Library数据库（2009年第4期）中有关胰腺癌治疗的系统评价,并运用RewMan5.0.21对所纳入研究的偏倚进行评估。结果共检索到胆道支架置入术姑息治疗梗阻型胰腺癌的系统评价、放化疗治疗不能手术的进展期胰腺癌的系统评价共2篇系统评价,共纳入79个RCT。依照Cochrane协作网推荐的质量评价方法,对所纳入RCT的偏倚进行评估,表明均存在不同程度的偏倚,方法学质量普遍较低。结论 Cochrane系统评价是公认的最高质量的研究证据,但目前缺少足够强度的证据来支持胆道支架置入术姑息治疗梗阻型胰腺癌的疗效。其他治疗手段的疗效如胰腺癌围手术期的营养支持治疗等还需要通过进一步的完成系统评价来评估。建议推行临床试验透明化,实施临床试验注册制度以及按照CONSORT声明严格规范RCT的报告,以便于总结胰腺癌治疗的临床证据。     

中国人四肢瘫日常生活能力评定量表的信度研究

目的研究四肢瘫日常生活能力评定量表评测四肢瘫患者的重测信度及观察者间信度。方法由1位评定者应用四肢瘫日常生活能力评定量表对20例四肢瘫患者进行评定,评定后1周内再次对该患者进行评定;另1位评定者在第1位评定者初次评定后2 d内对该患者进行评定。结果第1位评定者两次评定总分的组内相关系数为0.994(P<0.01);第1位评定者与第2位评定者评定总分的组内相关系数为0.971(P<0.01)。结论四肢瘫日常生活能力评定量表具有良好的重测信度及观察者间信度。     

超声评价放疗对颈动脉溃疡斑块形成的影响

目的 探讨超声在评价放疗对颈动脉溃疡斑块形成的影响的价值。方法 回顾性收集经病理学证实为头颈部肿瘤、放疗前后的颈动脉超声资料以及其他基线资料完整的患者93例,比较放疗前后放疗侧颈动脉和非放疗侧颈动脉粥样硬化斑块和溃疡斑块的总数量、平均内膜-中膜厚度、最大斑块面积、最大溃疡斑块的面积、最大溃疡口的面积。结果 放疗前后颈动脉超声检查的平均间隔时间为（6.1±1.9）年;放疗前放疗侧斑块总数量、平均内膜-中膜厚度、最大斑块面积、溃疡斑块的总数量、最大溃疡斑块的面积、最大溃疡口的面积与非放疗侧比较差异均无统计学意义（P均>0.05）;放疗后放疗侧斑块总数量、平均内膜-中膜厚度、最大斑块面积、溃疡斑块的总数量、最大溃疡斑块的面积、最大溃疡口的面积均较非放疗侧加重,差异有统计学意义（P均<0.05）。结论 放疗可导致头颈部肿瘤患者颈动脉粥样硬化斑块的形成和进展,且斑块具有易损性特点。     

乳腺叶状肿瘤的影像分析

目的 分析乳腺叶状肿瘤的X线钼靶摄片和超声表现.方法 收集经手术病理证实的19例乳腺叶状肿瘤,术前均行超声检查,其中15例行X线钼靶摄片,回顾分析其临床特点和影像学表现.结果 19例乳腺叶状肿瘤中,良性8例,交界性6例,恶性5例.15例患者X线钼靶摄片中病灶均为高密度孤立肿块影,呈圆形(8例)或浅分叶状(7例),边界清晰(10例)或部分不清(5例),部分肿块周边见"晕"征(4例).超声检查6例发现囊性变,6例表现为后方回声增强.病灶为圆形(8例)、浅分叶状(8例)或有角状突起(3例).所有病例均未发现腋下转移淋巴结及周围组织浸润等恶性征象.结论 认识乳腺叶状肿瘤的病理类型和临床特点,结合影像表现综合分析,可提高术前诊断率.     

肇庆市居民颈椎病流行病学调查

目的 :调查肇庆市居民颈椎病发病情况及相关问题。方法 :通过分层随机抽样选择该市区18～70岁居民5000人为研究对象 ,入户或至单位询问调查。结果 :该市居民颈椎病发病率为8.11% ,男女差异无显著性 ,随着年龄的增长 ,发病率逐渐增加。经多因素分析 :体位姿势不正确、情绪紧张、潮湿、疲劳是发病的主要诱因。结论 :该病严重影响肇庆市居民的健康 ,做好防治应从早做起 ,综合防治。