舌部神经母细胞瘤样神经鞘瘤1例

患者男性,69 岁,发现舌部包块数月就诊,包块渐进性增大.体检:舌背部中1/3处见一直径0. 5 cm类圆形包块,明显突出于舌面,界限清,活动度可,遂行手术切除.     

小儿异位神经母细胞瘤2例

小儿异位神经母细胞瘤２例林华奚政君△葛菁芳例１：患儿女，９岁。发热咳嗽胸闷４天入院。体检：心音低钝，肝右肋下１ｃｍ，余无异常。实验室检查正常。ＣＴ示心包肿瘤。Ｂ超示纵隔内实质性肿块伴钙化。临床诊断：前纵隔肿瘤。行手术切除。病理检查巨检：肿物１５ｃｍ×...     

小儿神经母细胞瘤15例分析

神经母细胞瘤 (ｎｅｎｒｏｂｌａｓｔｏｍａ ,ＮＢ)是儿童常见的的与遗传有关的恶性肿瘤 ,在儿童实体瘤中占第二位 ,临床发病率为万分之一 ,死亡率高。本病初诊时往往误诊为其它疾病 ,确诊已属晚期 ,使患儿失去手术机会。本文将我院经病理组织学 ,骨髓细胞学及其它相关检查确诊的 15例报告如下。临床资料一、一般资料 :男 8例 ,女 7例 ;年龄最小 7个月 ,最大11岁 ,中位数年龄 5岁。二、首发症状及临床表现 :除肿瘤共有的贫血、消瘦、乏力、发热及浅表淋巴结肿大等症状外 ,还见到双目失明、一侧或双侧眼球突出、双下肢瘫、Ｈｏｎｅｒ’ｓ,征…     

儿童腹膜后神经母细胞瘤56例临床分析

目的总结儿童腹膜后神经母细胞瘤（NB）的Ⅰ临床特征和预后,提高对儿童腹膜后NB的认识。方法回顾性分析首都医科大学附属北京儿童医院血液中心2008年1月至2011年1月收治的腹膜后NB患儿的临床表现、实验室检查、治疗和随访等资料,评价近期和远期疗效,评估2年无病生存率（EFS）。结果56例确诊腹膜后NB患儿纳入分析,男34例,女22例。发病中位年龄41．5（7～147）个月。病程中位数为1．7个月（6d至60个月）。Ⅱ期1例,Ⅲ期2例,Ⅳ期52例,1Vs期1例。高危53例,中危2例,低危1例。①起病时发热24例（42．8％）,肢体疼痛18例（32．1％）,腹部包块14例（25．0％）,腹痛12例（21．4％）,下肢无力3例（5．4％）。（2）49／56例（87．5％）LDH〉240U·L^-1,47／51例（92．2％）NSE〉16．3ng·mL^-1,44／53例（83．0％）24h尿VMA〉30μmol,14／30例（46．7％）SF〉1500ng·mL^-1。③肿瘤原发于肾上腺23例（41．1％）,原发于腹膜后25例（44．6％）,同时原发于肾上腺和腹膜后2例（3．6％）,胸腹联合6例（10．7％）。肿瘤包绕腹部大血管29／49例（59．2％）。27／53例（50．9％）瘤灶直径〉10cm,瘤灶包绕腹部大血管的发生率显著增高（P=0．002）。LDH在瘤灶包绕腹部大血管患儿中显著升高（P=0．021）,在瘤灶直径〉10cm患儿中亦显著升高（P=0．017）。④47例（83．9％）伴骨髓受累,46例（82．1％）有不同程度的骨骼转移,6例（10．7％）伴有腹腔其他脏器转移,3例（5．4％）伴有远处淋巴结受累。⑤40例行原发或转移瘤病理活检,其中神经节母细胞瘤10例（25．0％）,NB30例（75．0％）。⑥1例Ⅳs随诊观察,13例失访,42例采用BCH-NB高危方案规律化疗,16例治疗中肿瘤进展,其余26例完全缓解,继续随访中,中位随访时间19．5（3—52）个月,2年EFS为57．4％。结论儿童腹膜后NB发病年龄较大,临床多表现为发热、肢体疼痛和腹部包块。LDH在巨大瘤灶及瘤灶包绕腹部大血管的患儿中明显升高。病理学检查以NB多见,2年EFS为57．4％。     

小儿胰母细胞瘤1例

患儿女性,9岁,腹部疼痛1周,发现腹部包块2天后入院。B超检查示左上腹有包块。查体:左上腹扪及一质硬、界限清楚的包块,伴轻度压痛。入院后行腹部包块切除术,术中见肿块位于腹膜后,呈囊实性。肿块与胰腺头部及腹主动脉、肝、胃、十二指肠粘连紧密,致腹主动脉偏移。血供丰富。病理检查眼观:肿块9cm×7.5cm×6cm,不规则,结节状,表面充血,包膜完整。切面呈灰黄色,质软,部分区域出血、坏死。镜检:见肿瘤周围有部分纤维包膜,瘤细胞形成实性的巢状、条索状或玫瑰花样腺泡状结构及鳞状小体(图1、2),部分区域见出血、坏死及钙化。鳞状小体由多角形或…     

额骨软骨母细胞瘤1例

患者男性,20岁。发现左侧眼球突出1年,伴左侧鼻塞6天。病情缓慢进展,左侧眼球突出渐加重,伴左侧鼻腔出血,色鲜红,量不多,能自止。专科查体:左侧内眦隆起,双侧鼻腔黏膜充血、肿胀,双下鼻甲稍肥大,左侧鼻腔内可见一暗红色肉芽样肿物,质中,触之易出血,表面附有黏脓性分泌物,左侧嗅觉减退,左侧额窦压缩(+)。     

婴儿附睾黑色素神经外胚叶瘤1例

婴儿附睾黑色素神经外胚叶瘤１例袁莲香患儿男性，８个月，出生后３个月家人发现其右侧附睾较大，表面无红、热，轻压时患儿安静。近１月肿块渐增大。入院后检查：一般情况良好，心肺正常，肝脾不大，右侧附睾肿大，约２．５ｃｍ×２ｃｍ×１ｃｍ。术中所见，肿块境界清楚...     

BARD1单核苷酸多态性与汉族儿童神经母细胞瘤相关性的研究

目的 探讨BARD1单核苷酸多态性与汉族儿童神经母细胞瘤的相关性.方法 采用病例对照研究,收集242例汉族神经母细胞瘤患儿及301例汉族健康儿童的外周血,通过PCR方法扩增目的DNA,应用Sequenom massarray对所扩增的DNA进行基因分型.以x2检验及logistics分析比较不同组基因型与神经母细胞瘤的关系.结果 BARD1的21个标签SNPs位点均符合Hardy-Weinberg平衡,BARD1的21个SNPs等位基因频率在患者组与对照组之间差异均无统计学意义(P＞0.05).结论 未发现BARD1单核苷酸多态性与汉族儿童神经母细胞瘤有相关性.     

颅底骨母细胞瘤1例

颅底骨母细胞瘤１例１卢华莉２张志田３王春患者女，４６岁，因右眼球突出并逐渐加重７月余入院。头颅Ｘ线正位片示：位于右侧额、筛窦及眼眶内上方可见密度不均之骨质增生，中央区密度稍淡。侧位片示：眼眶后上方骨异常区位于颅底前半部，可见骨密度增高的骨质增生区。提...     

睾丸萎缩附睾管筛状增生1例

<正>患者男性,18岁。主诉"发现左侧睾丸萎缩变小1年余"入院。体格检查:阴茎、阴囊发育可,双侧阴囊不对称,左侧阴囊稍空虚,表面皮肤无明显色泽改变,阴囊内双侧睾丸均可触及,右侧睾丸发育可,左侧睾丸质地软,大小1. 5 cm×1 cm,无明显触痛。彩超提示左侧睾丸萎缩,无血流信号显示,双侧睾丸微石症。病理检查眼观:不整形组织1枚,大小4. 5 cm×2. 5cm。镜检:睾丸生精小管出血、玻璃样变伴钙化,局灶区可见精液肉芽肿反应;附睾管内衬上皮细胞增生形成上皮细胞     

小儿神经母细胞瘤误诊为骨髓炎1例

神经母细胞瘤是胚胎性交感神经系统肿瘤,多发于5岁以下小儿.因其具有发病部位广泛、临床表现多样化、肿瘤生长迅速、早期转移等特点,使早期诊断困难,误诊率极高.     

性腺母细胞瘤合并无性细胞瘤1例

患者女性,17岁,因原发性闭经入院.体检:女性外观,喉结未见明显突出,乳房发育尚可,腹股沟未见明显包块,外阴女性,幼稚型,阴毛稀少.辅助检查:雌醇<10 ng/L,睾酮55 ng/dl;遗传学检查显示该患者染色体核型为46XY;B超检查显示:子宫小,双侧附件区见不均质包块,性质不详.     

应用锥形束CT研究儿童神经母细胞瘤放射治疗的摆位误差

目的：应用锥形束CT（CBCT）研究儿童腹部神经母细胞瘤放射治疗分次间（Interfraction）和分次内（Intrafraction）的摆位误差,探讨临床靶区（CTV）到计划靶区（PTV）的外放边界,为临床治疗计划的设计提供参考。方法：选取于2012年10月到2013年5月共10例接受放射治疗的儿童腹部神经母细胞瘤患者,所有患儿分别于治疗前以及治疗结束后进行CBCT扫描,CBCT扫描图像与计划CT图像进行配准,记录左右方向（Medial-Lateral,ML）,头脚方向（Superior-inferior,SI）以及胸背方向误差（Anterior-Posterior,AP）,从而得到分次间和分次内的摆位误差。结果：若按照每周一次图像验证,则摆位误差为：左右方向5.3mm,头脚方向5.7mm,胸背方向5.2mm。若按照每日CBCT图像验证,这种情况下的摆位误差仅为：左右方向2.1 mm,头脚方向1.7 mm,胸背方向1.4 mm。结论：每日CBCT图像扫描可以有效减少儿童神经母细胞瘤的摆位误差,缩小CTV到PTV的外放边界,减少正常组织的受照范围。正常组织受照范围的减少对患者特别是儿童患者有很大意义。在确定CTV到PTV的外放边界时,内边界（InternalMargin）的大小还需要进一步讨论。     

胸膜肺母细胞瘤2例

例1,男性,51岁。因左侧胸腔积液5个月,伴胸闷、气短3天入院。查体:左下胸部叩诊呈浊音,余未见异常。肺部CT示左胸腔背侧见梭形液体密度影,局部胸膜增厚。在全麻下行左侧胸腔廓清术、纤维板剥脱术,术中见左肺下叶后方有一囊状物,大小12 cm×10 cm×6 cm,内含约500ml透明液体,囊腔内有交织的纤维束,完整切除囊壁。     

淋巴结转移性神经母细胞瘤

淋巴结转移性神经母细胞瘤１安京媛１马述仕２严庆汉１临床资料患者女，５岁，１９９５年８月因受凉后间断发热伴右下肢疼痛，曾在当地医院抗炎治疗效果不佳，右下肢Ｘ线检查无异常。１９９５年１０月发现患者面色苍白，到我院就诊以贫血原因待查收入院。查体，患儿消瘦，...     

背部巨大恶性外周神经鞘瘤1例

患者女性,57岁,因"背部巨大肿物"入院.患者3年前无意中发现背部"枣子"大小肿物,不伴疼痛,无发热.曾在外院行3次手术切除,具体情况不详,但均术后复发.体检:患者背部可见1约45 cm×30 cm×30 cm大小肿物,质较硬,界限清,活动度可,表面部分破溃,有淡黄色液体溢出.另于全身皮肤散在多个"疣状"突起,手术切除巨大肿块.临床诊断:神经纤维瘤伴感染(背部).     

儿童晚期神经母细胞瘤自身造血干细胞移植疗效评估

目的评价自身造血干细胞移植（ASCT）和CD34^＋细胞分选的ASCT对晚期神经母细胞瘤（NB）的疗效。方法回顾性分析2001年6月至2007年4月在上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心诊断为Ⅲ、Ⅳ期NB并完成治疗随访8个月以上患儿的临床资料,比较传统化疗与ASCT和CD34^＋细胞未分选移植与分选移植的疗效。用荧光定量PCR方法检测CD34^＋细胞分选前后酪氨酸羟化酶（TH）mRNA表达,监测NB的微小残留（MRD）,并评估分选效果。结果55例NB患儿入组,其中Ⅲ期14例,Ⅳ期41例。Ⅲ期中的9／14例和Ⅳ期中的18／41例接受传统化疗;Ⅲ期中的5／14例和Ⅳ期中的23／41例接受ASCT。Ⅳ期13／23例接受ASCT治疗患儿移植物经CliniMACS行CD34^＋细胞分选处理。所有移植患儿均以卡铂、依托泊苷和美法仑行预处理,平均采得有核细胞（7．1±2．5）×10^8·kg^-1,CD34^＋细胞（4．0±1．5）×10^6·kg^-1,无一例因移植相关并发症死亡。随访患儿的生存时间及复发率：①Ⅲ期NB：化疗组平均随访33．5个月,3／9例（33％）复发;移植组平均随访37．0个月,1／5例（20％）复发,两组的中位无病生存时间差异无统计学意义,（37．0±15．7）个月US（18．0±29．9）个月,P=0．446。②Ⅳ期NB：化疗组平均随访20个月,13／18例（72％）复发;移植组平均随访29个月,14／23例（61％）复发,两组的中位无病生存时间差异有统计学意义,（24．0±5．4）个月vs（36．0±2．8）个月,P=0．006。③CD34^＋细胞分选移植：未分选组平均随访27．8个月,7／10例（70％）复发;CD34^＋细胞分选组平均随访30．0个月,7／13例（54％）复发,两组的中位无病生存时间差异无统计学意义,（34．0±11．8）个月US（36．0±5．1）个月,P=0．722。4例移植患儿CD34^＋细胞分选前后的标本同时进行THMRD检测,结果显示移植前TH阳性的2例标本经分选后全部转阴。结论ASCT能显著延长Ⅳ期NB患儿的长期生存时间,但对Ⅲ期NB患儿的疗效不显著。CD34^＋细胞分选能达到纯化NB细胞的作用,但可能因病例数较少,尚不能显示出ASCT临床优势。     

肺内神经鞘瘤1例

患者男性,65岁,因体检发现左肺上叶占位1个半月入院。患者既往体健。 DR片示：左肺门旁下方可见团块状高密度影,边界清晰,直径约2.4 cm,肺门影不大,纵膈不宽,心影大小形态未见异常,两膈光滑,肋膈角锐利。 CT平扫：左肺上叶尖后段见类圆形结节(图1),大小2.4 cm×2.3 cm×2.2 cm,CT增强扫描结节呈不均匀强化。手术行左侧肺上叶切除送病理检查。     

气管内神经鞘瘤1例

患者男性,56岁,因"间断性气短6个月,发现气管肿物2天"入院,患者卧位时气短加重,无咳嗽、咳痰、咯血,查体:气管居中.胸廓对称无畸形,双侧呼吸运动度均等;双侧触觉语颤无明显增强及减弱,双肺叩诊音清,听诊双肺呼吸音清晰,未闻及干、湿啰音.全身浅表淋巴结未触及肿大.肺部多排CT所见:双侧胸廓对称,纵隔气管居中,气管分叉水平以上气管腔内左前壁可见结节状高密度影凸向气管腔内(图1),1.8 cm×1.7 cm大小,边界较清,可见有蒂与气管壁相连,增强扫描CT值50 HU,部分层面几乎占据管腔.左肺舌叶见索条状高密度影.纵隔内未见明显肿大淋巴结影.心影不大,胸腔内大血管未见明显异常.影像诊断:(1)气管腔内占位性病变;(2)左肺舌叶炎性索条.遂行手术治疗,术中送快速病理诊断:神经鞘瘤.术后患者病情稳定,气道通畅,听诊双肺呼吸音清晰,切口愈合好.