免疫吸附治疗重症肌无力术后肌无力危象

重症肌无力(myasthenia gravis,MG)是累及神经一肌肉接头突触后膜上乙酰胆碱受体(AchR).主要由AchR抗体(AchR-Ab)介导的的自身免疫性疾病[1].目前胸腺切除已经成为治疗MG的重要治疗方法.肌无力危象是胸腺切除术后最严重的并发症,病情危急,死亡率高田.南华大学附属第二医院心胸外科自2001年至2006年应用葡萄球菌蛋白A(staphylococcal protein A,SPA)免疫吸附治疗MG术后肌无力危象患者11例,取得了满意的疗效,现总结报道如下.     

单次双重血浆置换治疗全身型重症肌无力8例报告

重症肌无力(myasthenia gravis,MG)是一种累及神经肌肉接头乙酰胆碱传递的自身免疫性疾病,血浆置换是主要治疗方法之一,但目前受血制品安全问题限制在国内应用较少。双重血浆置换(DFPP)是使经血浆分离器分离出来的血浆再通过膜孔更小的血浆成分分离器,将分子量大的致病蛋白除去,回收白蛋白等小分子蛋白并加上补充液回输人体的方法。DFPP治疗MG国内少见报道,我们采用DFPP疗法单次治疗全身型MG8例,短期内有效,现报告如下。     

重症肌无力患者血清白细胞介素—6水平测定

目的探讨重症肌无力(MG)与白细胞介素-6(IL-6)的关系.方法采用双抗体夹心ELISA法对30例MG患者用糖皮质激素(GC)治疗前、治疗2个月后和22例正常对照血清IL-6、乙酰胆碱受体抗体(AchRab)水平进行检测.结果MG患者组血清IL-6水平显著高于对照组(P＜0.01),MG患者组血清IL-6水平在用GC治疗2个月后显著降低(P＜0.01),其血清IL-6与血清AchRab水平呈正相关(r=0.693,P＜0.01).结论IL-6与MG发病密切相关,IL-6参加了MG的免疫病理过程;检测血清IL-6水平对MG临床有重要价值;GC可抑制IL-6合成及AchRab产生.     

重症肌无力患者外周血单个核细胞TNF-α和IL-6水平在疾病转归中的动态变化

目的 研究重症肌无力(MG)患者在激素或免疫抑制剂干预治疗前后肿瘤坏死因子-α(TNF-α)和白细胞介素-6(IL-6)水平的动态变化,探讨TNF-α和IL-6在MG发病机制中的作用.方法 以符合诊断标准的30例各型MG患者(MG组)和20名正常人(对照组)为观察对象,在治疗前后进行肌无力评分并检测外周血单个核细胞TNF-α和IL-6水平变化.结果 MG组TNF-α和IL-6水平治疗前均明显高于对照组(P<0.01);治疗2周后较治疗前明显降低(P<0.01);全身型MG患者高于眼肌型患者,Ⅱb型高于Ⅱa型(P<0.05).MG患者治疗前后肌无力评分与TNF-α和IL-6水平均呈正相关(r=0.954、0.871、0.844、0.797,P<0.05),治疗前后评分差值与TNF-α和IL-6水平差值呈正相关(r=0.857、0.784,P<0.01).结论 MG患者细胞免疫功能异常,肌无力轻重程度与TNF-α和IL-6分泌水平呈正相关,TNF-α和IL-6分泌水平变化可反映干预治疗疗效.     

肋间神经重复电刺激在激素冲击治疗重症肌无力中的应用

目的探讨肋间神经重复电刺激(IRNS)和膈神经重复电刺激(PRNS)对激素冲击治疗时重症肌无力(MG)患者呼吸受累的预测价值.方法治疗开始前3天内检测36例MG患者PRNS和IRNS,同时观察用力肺活量(FVC)、MG临床评分、治疗中临床呼吸症状变化.结果大剂量激素治疗后2～13天14例(40%)患者出现呼吸功能受累或原有呼吸困难加重,呼吸功能恶化患者与未恶化患者相比,上述参数及MG临床类型均有明显差异.Lo-gistic回归分析显示3Hz及5Hz的IRNS双侧波幅衰减均值超过30%时比不超过时发生呼吸困难或原有呼吸困难加重的相对危险度均为19.523.结论治疗中呼吸功能受累与上述指标及MG临床分型均有关系,IRNS可以预测是否发生呼吸功能恶化.     

以咽喉部肌无力为首发表现的儿童重症肌无力六例

目的 提高临床医师对儿童期以咽喉部肌无力起病的重症肌无力(MG)临床表现的认识水平,做到及时诊断和个体化治疗.方法 分析6例以咽喉部肌无力为主要表现的儿童期MG的诊断、鉴别诊断及治疗过程.结果 在诊断儿童期MG明确后,给予规范治疗,病情迅速好转.结论 以吞咽困难、构音障碍等咽喉肌病变表现为MG唯一或主要起病症状时,应尽...     

重症肌无力与胸腺外恶性肿瘤关系的临床研究

目的研究重症肌无力(MG)与胸腺外恶性肿瘤的相关性。方法研究2350例MG患者胸腺外恶性肿瘤的发生情况,并描述伴胸腺外恶性肿瘤MG患者的临床病理学特性。结果2350例MG患者中47例(2%)发现有胸腺外恶性肿瘤,最常见的肿瘤类型是肺癌。伴胸腺瘤MG患者,其胸腺外恶性肿瘤较非胸腺瘤患者显著增高。胸腺切除术、胸腺瘤分期及MG治疗方法不影响恶性肿瘤的发生。MG发病时Osserman分型,型者胸腺外恶性肿瘤较其它型少。结论MG患者胸腺外恶性肿瘤风险增加,尤其是伴胸腺瘤的MG患者,与胸腺切除、胸腺瘤分期及治疗方法无关。伴胸腺瘤性MG即使是良性的,也应随访注意有无其它恶性肿瘤的发生。     

儿童重症肌无力伴甲状腺功能亢进88例临床分析

目的研究儿童重症肌无力(MG)伴甲状腺功能亢进症(甲亢)的临床特点及治疗.方法对88例儿童MG伴甲亢患者的临床资料和治疗方法进行回顾性研究,并与同时期成人MG伴甲亢患者进行比较.结果男性35例,女性53例;就诊时MG患者Ⅰ型72例,ⅡA型8例,ⅡB型6例,Ⅳ型2例;先有甲亢后有MG18例,先有MG后有甲亢34例,MG和甲亢同时发生36例;合并癫痫6例,伴胸腺增生16例;经过治疗60.23%的患者痊愈,7.95%的患者无效.结论儿童与成年人MG合并甲亢患者在性别上发病无统计学差异,而临床类型分布不同,儿童组以Ⅰ型多见;两种疾病的发生顺序不同,儿童先发生甲亢者较少,成人组先发生甲亢者多见.儿童MG伴甲亢患者的临床表现复杂,诊断较难,容易误诊和漏诊,提高对本病的认识是改善预后的关键.     

小胶质细胞脂质代谢在阿尔茨海默病中的作用

小胶质细胞(MG)是中枢神经系统(CNS)的驻留免疫细胞, 是CNS损伤时的第一道防线。MG功能的维持需要大量的能量。在葡萄糖利用受限时, 脂质可以作为大脑的能量来源, 脂质也可以作为信号分子发挥作用。阿尔茨海默病(AD)是常见的神经退行性疾病之一, MG脂质代谢在疾病发展过程中发挥着重要的作用, 靶向脂质代谢的药物为AD的治疗提供了新的方向。本文从MG脂质代谢的具体机制入手, 简要介绍脂质代谢对MG功能的影响以及其在AD中的作用。     

重症肌无力最新治疗进展

重症肌无力(myasthenia gravis, MG)的治疗目的是根据临床表现和亚型进行个体化治疗,以尽快恢复患者功能,并尽量减少不良反应.MG的治疗,包括改善症状的胆碱酯酶抑制剂,糖皮质激素(以下简称"激素")、硫唑嘌呤、霉酚酸酯(mycophenolate mofetil, MMF)、环孢素、他克莫司(FK506)等免疫抑制剂,用于难治性MG的环磷酰胺(CTX)、利妥昔单抗,以及用于肌无力危象抢救的血浆置换(plasma exchange,PE)和静脉大剂量免疫球蛋白(intravenous immunoglobulin,IVIg)治疗等药物治疗及胸腺切除均取得了新进展.     

重症肌无力的免疫治疗进展

重症肌无力(MG)是一种神经肌肉接头传递障碍的自身免疫性疾病,随着研究的不断深入,传统的分类及治疗方法过于笼统,目前研究认为MG患者依据发病机制及临床特征应被分成眼肌型MG、伴胸腺瘤的MG、早发型全身型MG、晚发型全身型MG、MUSK抗体阳性MG、抗体阴性MG 6个亚型,应根据不同亚型采取相应的治疗措施。现就各亚型MG患者的不同治疗方案进行综述。     

152例甲状腺机能亢进伴重症肌无力的临床疗效分析

目的回顾性分析甲状腺机能亢进伴重症肌无力(myasthenia gravis,MG)的各种不同治疗方案的疗效。方法对152例甲状腺机能亢进伴MG患者的各种治疗方案的疗效进行评估,比较患者有效率、基本痊愈率及不良反应。结果 (1)131I组的有效率比其它治疗组都显著性升高(P<0.05),而它的甲状腺机能减退发生率比甲状腺切除组低(P<0.05);(2)在I型MG的各种治疗方案中,D组(泼尼松+吡啶斯的明)、E组(泼尼松+吡啶斯的明+参芪扶正)总有效率都分别比A组(吡啶斯的明)、B组(泼尼松)及C组(泼尼松+参芪扶正)显著性提高(P<0.05);E组基本痊愈率最高(P<0.05)。在II型MG患者中,D、E组之间总有效率无显著性差异(P>0.05);E组基本痊愈率比D组高(P<0.05);(3)在I型MG的各种治疗方案中,A、C、E组不良反应发生率分别比B、D组显著性降低(P<0.05)。在II型MG患者中,E组不良反应发生率比D组显著性降低(P<0.05)。结论对于甲状腺机能亢进伴MG患者而言,口服131I是一种较好的治疗甲状腺机能亢进的方法,而皮质类固醇泼尼松联合抗胆碱酯酶药吡啶斯的明及中药参芪扶正的中西医结合疗法是治疗MG的一种较好的措施。     

重症肌无力患者外周血Th17和调节性T细胞分析

目的 观察重症肌无力(myasthenia gravis,MG)患者Th17细胞和调节性T细胞的水平,并研究甲强龙冲击治疗对其影响.方法 应用四色流式细胞仪检测66例MG患者及35名健康对照者外周血Th17细胞和CD4+CD25highT细胞百分率;分析其中18例患者外周血Th17细胞与美国MG协会(MGFA)评分相关性;观察8例MG患者甲强龙冲击治疗2周后上述细胞的变化.结果 MG患者与健康对照者外周血Th17细胞百分率分别为2.61%±0.28%与0.94%±0.12%(Z=4.059,P=0.0001);甲强龙治疗前后8例MG患者Th17细胞百分率分别为4.72%±1.21%与1.81%±0.69%,差异有统计学意义(Z=1.995,P=0.0460);患者外周血Th17细胞水平与MGFA评分呈正相关(r=0.5359,P=0.0219).结论 MG患者外周血中Th17细胞升高,甲强龙冲击治疗可降低其水平,这可能是改善MG患者病情的有效机制.     

雷公藤多甙在重症肌无力治疗中的应用

雷公藤多甙(TII)在治疗重症肌无力(MG)中疗效确定、不良反应小、患者耐受性强。现对其在MG治疗中的机制和作用进行探讨。1对象与方法1.1对象(1)MG组:系2006年1月～2009年1月聊城市人民医院神经内科门诊及住院的MG患者42例,男18例,女     

100例重症肌无力患者肿瘤坏死因子-α分泌活性的研究

目的比较重症肌无力(myasthenia gravis, MG)患者和正常人体内和体外经诱导后淋巴细胞分泌肿瘤坏死因子-α(tumor necrosis factor-α, TNF-α)的差别. 方法 (1) 采用ELISA法测定 100例MG患者治疗前、后及正常对照者血清TNF-α.(2)对 20例MG患者(有胸腺病变者10例,胸腺正常者10例)和20名正常对照者,于治疗前和胸腺切除/免疫治疗后分离外周血淋巴细胞,与植物血凝素(PHA)、抗乙酰胆碱受体(AChR)及空白对照共同培养后离心取上清,并以ELISA测定血清TNF-α水平. 结果 (1)血清TNF-α水平在MG组治疗前[(1.994±0.517) ng/mL]与对照组[(1.841±0.696) ng/mL]间差异无显著性.在MG组中,全身型患者血清TNF-α平均水平[(2.173±0.592) ng/mL]较眼肌型[(1.885±0.453) ng/mL]高;胸腺病变患者血清TNF-α水平[(2.210±0.583) ng/mL]较胸腺正常者[(1.787±0.495) ng/mL]高;MG患者接受胆碱酯酶抑制剂、激素或免疫抑制剂、胸腺手术等治疗后血清TNF-α水平[(1.738±0.553) ng/mL]较治疗前[(1.994±0.517) ng/mL]下降.(2)体外细胞培养结果表明MG组治疗前所产生的TNF-α水平较对照组高;胸腺病变组和胸腺正常组比较差异无显著性;经治疗后的胸腺正常组分泌的TNF-α水平较治疗前降低,胸腺病变组也降低. 结论 MG患者淋巴细胞经体外诱导后产生.TNF-α处于上调状态,在MG的发病中起作用或起促进作用.经过胸腺手术或免疫调控药物治疗(免疫相关治疗)后,TNF-α系统活跃性减低,病情好转.     

利妥昔单抗治疗重症肌无力的研究进展

重症肌无力(myasthenia gravis,MG)是发生在神经肌肉接头处、乙酰胆碱受体抗体介导的、补体参与的自身免疫性疾病。目前MG治疗方法主要包括胆碱酯酶抑制剂、免疫抑制剂、静脉注射人免疫球蛋白、血浆置换、胸腺切除等。但传统治疗后,仍有部分患者临床症状难以控制或反复复发,甚至出现肌无力危象,危及生命,这部分患者被称为难治性MG。近年来,利妥昔单抗(rituximab,RTX)因其不良反应小,且在治疗神经免疫性疾病治疗中取得令人满意的效果而逐渐被认可,成为治疗MG,尤其是难治性MG的新选择。随着对RTX治疗MG的深入研究,其有望成为治疗MG的一线用药。本文主要从RTX治疗MG的作用机制、治疗效果、长期随访及安全性进行综述,希望促进RTX在MG治疗中的进一步研究。     

眼肌型重症肌无力的临床治疗

目的 比较激素和溴吡斯的明在眼肌型重症肌无力(MG)患者中的不同疗效,寻找最佳治疗方法.方法 对2001年12月至2009年1月就诊的初次发病的43例眼肌型MG患者资料进行回顾性研究,根据治疗方式分为溴吡斯的明治疗(A)组6例,溴吡斯的明无效后改用泼尼松治疗(B)组16例,泼尼松治疗(C)组21例,分别选择MG临床绝对评分法的眼肌功能评分和相对评分法对每种治疗方法的疗效进行量化比较.结果 泼尼松治疗期(B+C)前后绝对评分差为7.86±4.28,溴吡斯的明治疗期(A+B)为2.64±2.52(t=-5.2,P<0.01);两者的相对评分(分别为0.76±0.32和0.31±0.30,Z=-4.72,P<0.01)及复发病例数(分别为12例和13例,χ~2=4.02,P=0.045)差异有统计学意义.B组和C组治疗前后疗效无明显差异.结论 激素治疗眼肌型MG的效果优于溴吡斯的明,半年内激素治疗的早晚对治疗效果可能无明显影响.     

重症肌无力患者血清补体和乙酰胆碱受体抗体的浓度变化及其相关性

目的探讨重症肌无力(MG)患者血清补体和乙酰胆碱受体抗体(AChRAb)的浓度变化及其相关性。方法对22例MG患者进行糖皮质激素规范化治疗,在治疗前、后检测其血清补体、AChRAb的浓度,并与14例非MG对照组(NC组)作对照,分析两组血清补体和AChRAb变化之间的关系。结果MG组在糖皮质激素治疗前补体C3浓度明显低于NC组(P<0.01),治疗后MG组补体C3明显增高(P<0.05),但仍低于NC组;AChRAb浓度在治疗前MG组明显高于NC组(P<0.01),治疗后MG组AChRAb浓度明显降低(P<0.05),但仍高于NC组。C5浓度MG组和NC组差异无显著性(P>0.05)。但补体(C3、C5)浓度和AChRAb浓度在治疗前(r=0.326、r=0.102,均P>0.05)和治疗后(r=0.114、r=-0.0146,均P>0.05),以及二者治疗前后变化值之间(r=-0.346、r=0.058,均P>0.05)相关性不显著。结论糖皮质激素治疗后MG患者C3浓度增加、AChRAb浓度下降,二者之间无明显相关性,补体和AChRAb在MG发病过程中可能起协同作用。     

免疫冲击加机械通气抢救重症肌无力危象的研究

目的研究重症肌无力(MG)危象的有效治疗方法,提高MG危象抢救的成功率和缩短机械通气的时间。方法应用静脉注射丙种球蛋白(IVIG)、甲基强的松龙、环孢霉素A及机械呼吸治疗3例重症肌无力危象患者,根据临床症状判断疗效。结果3例MG危象患者症状缓解,随诊6个月~2年,3例可以正常生活。结论IVIG、甲基强的松龙、环孢霉素A联合治疗加机械呼吸是治疗MG危象的有效措施。     

重症肌无力的免疫疗法

目的　回顾性分析重症肌无力 (MG)免疫疗法的方法和效果。方法　在 2 385例重症肌无力大样本基础上 ,对不同免疫疗法进行疗效评估 ,并设相应对照组。结果　泼尼松中剂量冲击、小剂量维持疗法治疗 60 0例MG患者 ,总有效率为 94 .6% ;中西医结合治疗组基本痊愈率明显高于对照组 ,复发率显著低于对照组 (P<0 0 1) ;胸腺切除治疗MG ,按围术期处理后 ,死亡率和近期加重反应出现率显著低于对照组 (P <0 0 5)。结论　按患者情况选用不同的免疫疗法 ,可获较好疗效 ,中西医结合治疗MG有良好的治疗前景。