成人肾母细胞瘤的诊治及文献复习

肾母细胞瘤（nephroblastoma）是儿童常见的恶性肿瘤，成人肾母细胞瘤则罕见，临床诊断治疗经验不多。我院自1997年至今收治成人肾母细胞瘤2例，结合文献报道如下。     

11例成人肾母细胞瘤临床治疗分析

目的：研究成人肾母细胞瘤的临床特征及治疗情况。方法：将11例成人肾母细胞瘤的临床表现，特征，分期，治疗及预后进行了回顾性分析。结果：11例患者中Ⅰ期3例，Ⅱ期5例，Ⅲ期3例，所有患者均接受了肾脏切除。7例术后接受了辅助性化、放疗，2例Ⅰ期患者至今无瘤生存28年和17年。尽管使用了多种治疗手段，其余较晚期患者预后不佳。结论：用治疗儿童肾母细胞瘤的方案治疗成人肾母细胞瘤预后不尽满意；早期分化发的成人成肾母细胞瘤预后较令人满意，晚期成人肾母细胞应采用多种手段积极治疗；只要可能，化疗方案中应该含有更生霉素。     

新疆儿童肾母细胞瘤的临床病理研究

目的 探讨儿童肾母细胞瘤的临床病理特征、免疫表型及鉴别诊断.方法 回顾性分析22例儿童肾母细胞瘤(包含3例会诊病例)的临床病理资料,观察肿瘤的组织形态学及免疫表型特点.结果 22例儿童肾母细胞瘤年龄6个月~11岁,≤5岁者共19例(86%),男/女比例1:1.75,维族16例,汉族6例,维族明显高于汉族.肿瘤最大径4~17 cm(平均9.9 cm).镜下:肿瘤主要由3种成分构成:未分化的胚芽组织、间叶成分和上皮成分,以混合型最多.免疫组化:AE1/AE3,Vimentin,WT1阳性率分别为73.7%,84.2%,89.5%;Ki-67值为10%~90%(平均57.4%).肿瘤伴横纹肌及神经内分泌分化时Desmin(26.3%),NSE(52.6%)阳性.结论 肾母细胞瘤是儿童常见的肾原发性恶性肿瘤,肿瘤呈三相分化,免疫组化表达AE1/AE3、Vimentin、WT1、Desmin和NSE,有助于诊断和鉴别诊断.     

成人肾母细胞瘤2例报告

本文报告2例(69和47岁)经手术及病理证实的成年人肾母细胞瘤的主要临床、X线及病理所见。作者认为成人肾母细胞瘤病情     

成人与儿童髓母细胞瘤临床特点的分析

目的探讨成人与儿童髓母细胞瘤的临床特点及预后。方法回顾性分析109例经手术和病理证实的髓母细胞瘤病例,分为成人组和儿童组,对其进行综合治疗并随访。结果成人组和儿童组术后平均生存时间分别为69.6个月、32.3个月,术后3年生存率分别为80.8%(21/26)、42.2%(35/83),术后5年生存率分别为69.2%(18/26)、25.3%(21/83)。结论成人与儿童髓母细胞瘤的好发部位、发生机制以及术后放、化疗耐受程度不同,成人髓母细胞瘤的预后普遍好于儿童髓母细胞瘤。     

成人肾母细胞瘤5例报告

临床资料肾母细胞瘤是一种小儿常见的肾脏恶性胚胎性肿瘤,成人十分少见.自1973年以来,我院共收治成人肾母细胞瘤5例,同期收治肾肿瘤319例,成人肾母细胞瘤占1.57%.现报告如下.     

儿童肾母细胞瘤合并肺转移的临床特点和治疗

目的:探讨儿童肾母细胞瘤合并肺转移的临床特征和治疗经验。方法:回顾性分析北京儿童医院血液病中心收治的10例儿童肾母细胞瘤合并肺转移的临床特征和治疗经验。结果:本组10例儿童肾母细胞瘤合并肺转移患者中4岁以下3例,中位年龄5岁半,最小年龄3月,最大11岁;病程最短10天,最长1例为化疗7年肺转移复发。临床表现:腹部肿物8例(80%),血尿2例(20%),咳嗽、咳痰表现6例(60%),发热2例(20%)。影像学检查:所有患儿确诊肾母细胞瘤后行瘤灶评估检查,B超左肾受累6例(60%),右肾受累2例(20%),双肾受累2例(20%);胸部CT提示肺部结节影,2例患儿单侧肺受累;8例患儿为双肺受累有结节影,其中2例患儿有胸腔积液。临床分期:3例患儿为复发,首次确诊肾母分期I期1例(10%),Ⅱ期2例(20%),余7例患儿为首次确诊,Ⅳ期5例(50%),V期2例(20%)。病例分型:胚芽型5例,间叶型2例,上皮型1例,混合型2例。治疗:本组10例患儿全部经手术切除瘤灶,诊断明确根据COG-I方案化疗,10例患者中1例患儿化疗2疗程失访。7例患儿化疗2疗程评估有效,1例患儿化疗6月病情进展放弃治疗。1例患儿化疗评估瘤灶进展换方案。2例患儿放疗。结论:儿童肾母细胞瘤合并肺转移多属晚期,发病年龄大。表现为腹部肿物,血尿,咳嗽、咳痰表现,病理分型为预后良好型,手术、化疗治疗有一定效果。     

肾母细胞瘤的放射治疗

肾母细胞瘤的放射治疗于开君，张贵荣，于晓茹，王丽坤白求恩医科大学第二临床学院（长春市１３００４１）肾母细胞瘤是恶性度极高的儿童最常见的肿瘤之一，成人及新生儿罕见。我院於１９７４年３月～１９９０年２月，共收治肾母细胞瘤５６例，其中１～６岁，５２例，占９...     

成人肾母细胞瘤诊断和治疗的研究进展

肾母细胞瘤(Wilms tumor,WT)是一种胚胎性肿瘤,起源于未分化中胚层组织.WT主要发生在婴幼儿,约占儿童肾脏肿瘤的95％.成人肾母细胞瘤(adult Wilms tumor,AWT)是一种临床上罕见的恶性肾脏肿瘤,发病率在WT中不足3％.AWT恶性程度高,生长速度快,发生转移早,术前确诊难度大且误诊率高.目前...     

小儿最常见的肝脏恶性肿瘤-肝母细胞瘤的研究现状

肝母细胞瘤(Hepatoblastoma)是小儿最常见的肝脏恶性肿瘤[1-2],占全部儿童恶性肿瘤的1%,占小儿肝脏恶性肿瘤的90%,发病年龄0.08岁-8.74岁(中位年龄1岁),好发于5岁以下,90%发生于3岁以前,成年人极为罕见,10%肝母细胞瘤发生于早产儿.目前对该病的病因、病理、临床分期、临床表现、诊断、治疗原则等存在一些分歧,本文就这些问题进行综述.     

肺母细胞瘤2例临床病理报告

 目的: 研究肺母细胞瘤的病理组织学特征。方法: 报告2例肺母细胞瘤, 观察其病理组织学表现, 用免疫组织化学方法标记肿瘤细胞。结果及结论: 组织学均见分化较好的上皮成分与未分化的间叶组织等混合存在。后者KT (-), EMA (-), LCA (-), VM (+)。罕见的肺母细胞瘤酷似胚胎肺胚基芽组织, 好发于儿童及30- 40岁成人。组织学应与转移性肾母细胞瘤及肺癌肉瘤鉴别。     

放疗加化疗治疗肾母细胞瘤术后复发转移一例

我科1973年收治一例肾母细胞瘤术后转移患者,经放疗加化疗,至今健在13年,现报告如下: 患者女,3岁。1972年因左肾肿块行左肾摘除术,病理诊断:肾母细胞瘤。1973年10月发现右下腹部可触及3×3cm~2结节状肿块,质硬、固定、轻度压痛。诊断为肾母细胞瘤术后腹腔转移。采用     

成人型肾母细胞瘤临床病理观察1例

肾母细胞瘤是小儿最常见的肾脏恶性肿瘤。16岁以后罕见。成人型肾母细胞瘤的肉眼和镜下表现相似于小儿型。成人肾母细胞瘤比小儿预后更差[1]。作者工作中遇到1例成人型肾母细胞瘤,现结合有关文献,探讨其组织发生、临床病理学特征及其鉴别诊断。1材料与方法1.1临床资料患者女性,     

265例儿童肿瘤分布特征分析

目的分析儿童肿瘤的发病特点及构成状况.方法根据肿瘤的组织学分类标准,按性别统计出良、恶性肿瘤的位次及14岁以下年龄分布.结果 265例儿童肿瘤病人中,良性93例,恶性172例,良恶性之比为0.54∶1;男性156例,女性109例,男女之比为1.43∶1;良性肿瘤发病顺序为血管瘤、淋巴管瘤、神经纤维瘤、甲状腺瘤、乳头状瘤等;恶性肿瘤则为恶性淋巴瘤、视网膜母细胞瘤、横纹肌肉瘤、神经母细胞瘤、肾母细胞瘤等.结论儿童肿瘤有其自身的发病规律及特点,但一些成人多发的癌症在儿童中也有发病,值得重视.     

成人肾母细胞瘤3例

肾母细胞瘤是肾脏恶性胚胎性混合瘤,瘤组织中包括腺体、神经、肌肉、软骨、脂肪等。为儿童最常见的实体瘤。成人很少见,至1995年世界报道共约240例[1],因其不能与其他肾恶性肿瘤相区别,故诊断及治疗上尚存在很多问题。本院自1993年至今收治成人肾母细胞瘤3例,现报告如下。1 病例报告 例1,女性,33岁。主因右上腹肿块4个月,进行性增大伴右侧腰部胀痛,于1998年10月16日入院,无发热、腹痛及血尿等。查体：右肾区可扪及13cm×18cm肿块,质硬,活动度差,压痛不明显。CT示：右肾占位性病变。静脉性尿路造影示：右肾占位性病变。术前诊…     

儿童眼部肿瘤341例临床分析

目的:分析儿童眼部肿瘤的发病特点.方法:对341例儿童眼部肿瘤患者的年龄、性别、肿瘤发生部位及病理类型进行回顾性分析.结果:患儿平均发病年龄4.2岁,341例儿童眼部肿瘤中,良性肿瘤12种233例(68.33%),恶性肿瘤3种108例(31.67%).结论:视网膜母细胞瘤105例(97.33%),在恶性肿瘤中发病率最高.从发现症状到就医的早迟,视网膜母细胞瘤不同时期的平均发生时间有显著性差异(P＜0.05).定期对5岁以内儿童进行眼部检查,对提高视网膜母细胞瘤的存活率至关重要.     

髓母细胞瘤的放疗和化疗

目的探讨髓母细胞瘤对放疗和化疗的敏感性及提高髓母细胞瘤治愈的可能性。方法回顾性分析了1987年2月～1997年2月我院用放射治疗和化疗的方法治疗了61例病例,儿童50例,中位年龄4．5岁（1～12岁）,其中男性30例,女性20例。成人11例,中位年龄19岁（13～36岁）,男性4例,女性7例。完全切除肿瘤有8例,部分切除肿瘤有3例。所有病人都采用全颅全脊髓分野照射。全依照射30～35Gy,后颅窝局部增量20～25Gy。成人每次照射剂量为1．8～2Gy,儿童每次照射剂量为1．6～1．8Gy。儿童病人都采用联合用药,成人病人主要应用VM26＋CDDP＋CCNU。结果儿童髓母细胞瘤病人放疗结束时CT片检查均发现肿瘤有明显退缩约50％,但无一例完全退缩。经过化疗后CT片复查发现肿瘤退缩不明显,生存期为3个月～7年,中位生存期为3年。成人髓母细胞瘤放疗后肿病退缩没有像儿童髓母细胞瘤那么明显,几乎没有改变。放疗后CT片有肿瘤存在的3例病人平均生存期为1年。CT片无肿瘤的8例病人均存活5年以上。结论髓母细胞瘤对放射线仅有部分敏感性。有一部分髓母细胞瘤细胞对放射线具有抵抗性。提高肿瘤手术切除率是提高病人生存率的重要因素。     

45例儿童肾母细胞瘤临床分析

目的 探讨儿童肾母细胞瘤的治疗模式,提高其疗效.方法 回顾性分析45例儿童肾母细胞瘤患者的诊治过程,根据分期、组织分型、治疗方式进行分组,应用Kaplan-Meier法比较各组3年和5年总生存率(overallsurvival,OS)、2年无瘤生存率(disease free survival,DFS).结果 单纯手术组(n=7)3年和5年OS分别为100.0％和66.7％,与综合治疗组(n=36)的80.9％和72.8％比较差异均无统计学意义(均P＞0.05).综合治疗组2年DFS高于单纯手术组,差异具有统计学意义(61.9％ vs 17.9％,P＜0.05).不同分期和组织分型之间5年OS、2年DFS比较差异均无统计学意义(均P＞0.05).结论 综合治疗模式能提高肾母细胞瘤疗效.     

泰素3小时滴注治疗儿童难治性实体瘤Ⅰ期临床观察

儿童难治性买体瘤对泰素的最大耐受剂量已知在24小时滴注时为350mg／m3／日（JClinOncol11：2324-9．1993）成人资料显示泰素3小时滴注与24小时相比活性相同而血液学毒性较低。故95年1月开始SFOP5个中心联合进行泰素3小时滴注治疗儿童难治性实体瘤的I期试验》、至今已有14例病人、中位车龄9岁．肿瘤包括横纹肌肉5例．神经母细胞瘤2例、肝母细胞瘤I例、肾母细胞瘤1例，尤文氏瘤1例一骨肉瘤1倒．高分化胶质瘤1例．克鲁根勃氏瘤1例。3例病人为1级剂量240mg/m2。6例Ⅱ级剂量290mg/m2．3例Ⅲ级剂量350mg/m2。至今1例Ⅳ级剂量420mg/m2。用泰素…     

59例肾母细胞瘤生存分析

[目的]了解肾母细胞瘤患者的生存情况及与病理分型和临床病理分期等的关系.[方法]1996年1月～2002年12月间收治的59例肾母细胞瘤患者,按NWTS-5临床病理分期标准,Ⅰ期21例,Ⅱ期14例,Ⅲ期16例,Ⅳ期5例,Ⅴ期3例.行肿瘤切除的53例中,预后不良型(UH型)7例(13.2%),预后良好型(FH型)46例(86.8%).生存分析采用Kaplan-Meier法.[结果]59例患者中51例获得随访,随访率86.4%.其中14例(27.5%)已死亡,37例(72.5%)仍存活.1年、2年和5年生存率分别为87.0%、80.0%和70.0%.FH型患者的2年和5年生存率均分别高于UH型患者(P=0.008);随肿瘤临床病理分期的增加,生存率有逐步下降的趋势(P=0.000).[结论]病理分型和临床病理分期对肾母细胞瘤患者的生存情况均有影响.