肝移植治疗小儿先天性门静脉海绵样变

目的探讨肝移植治疗小儿先天性门静脉海绵样变的临床效果。方法2例患儿经CT和CTA检查诊断为肝内门静脉系统海绵样变,并伴有严重的门静脉高压症,分别于2004年12月和2005年6月施行肝移植术治疗。从临床症状、血液学指标和影像学检查方面对手术疗效进行评价。结果2例患儿术后消化道出血症状均消失,且无复发;血红蛋白、血球压积、血小板水平等均接近或恢复正常;脾脏亦有一定程度缩小;1例患儿随访至今,情况良好;另1例患儿术后失访2月,3月后超声复查发现大量腹水,门静脉吻合口明显狭窄,再次手术重新植入另一供体门静脉,手术过程顺利,因术后出现严重肺部感染,同时合并肝、肾功能损害,于术后2周死亡。结论肝移植术可成为先天性门静脉海绵样变的有效治疗方法之一,其近期疗效良好。对肝移植的远期效果和并发症,尚需进一步积累病例和随访研究加以评价。     

小儿肝移植术后门静脉血流量对移植肝功能的影响

目的探讨小儿肝移植术后可能出现的门静脉血流过量对移植物功能的影响.方法 2004年11月～ 2005年9月施行小儿肝移植术4例,其中先天性门静脉海绵样变伴门静脉高压2例,巨大肝母细胞瘤1例,先天性胆道闭锁1例.彩色多普勒超声测量门静脉和肝动脉血流量,并监测肝功能变化.结果 4例患儿移植物质量与患儿体质量之比(GW/RW)分别为1.24%、1.12%、2.1%和3.29%.1 例先天性门静脉海绵样变伴门静脉高压患儿(GW/RW为1.12%),术后门静脉血流量大幅上升(GW/RW为1.12%),其血清丙氨酸转氨酶(ALT)、天冬氨酸转氨酶(AST)均明显升高,同时肝动脉血流量明显减小;该例与另外3例比较,上述指标均有显著差异(P<0.05).结论肝移植术后门静脉血流量大幅度增加对移植肝功能有相当程度损害.肝动脉血流量伴随门静脉血流量的增加有相应下降.     

小儿肝移植术后门静脉血流量对移植肝功能的影响

目的探讨小儿肝移植术后可能出现的门静脉血流过量对移植物功能的影响。方法2004年11月~2005年9月施行小儿肝移植术4例,其中先天性门静脉海绵样变伴门静脉高压2例,巨大肝母细胞瘤1例,先天性胆道闭锁1例。彩色多普勒超声测量门静脉和肝动脉血流量,并监测肝功能变化。结果4例患儿移植物质量与患儿体质量之比(GW/RW)分别为1.24%、1.12%、2.1%和3.29%。1例先天性门静脉海绵样变伴门静脉高压患儿(GW/RW为1.12%),术后门静脉血流量大幅上升(GW/RW为1.12%),其血清丙氨酸转氨酶(ALT)、天冬氨酸转氨酶(AST)均明显升高,同时肝动脉血流量明显减小;该例与另外3例比较,上述指标均有显著差异(P<0.05)。结论肝移植术后门静脉血流量大幅度增加对移植肝功能有相当程度损害。肝动脉血流量伴随门静脉血流量的增加有相应下降。     

Rex手术治疗儿童门静脉海绵样变6例的临床效果分析

目的 总结Rex手术治疗儿童门静脉海绵样变的临床效果。方法 回顾性分析6例门静脉海绵样变患儿的临床资料、手术方式及预后情况。结果 6例患儿手术均顺利,术后门静脉压力明显降低,白细胞、血红蛋白、血小板水平恢复正常。术后12个月超声检查结果提示吻合口血流通畅,脾脏明显缩小。结论 Rex手术治疗儿童门静脉海绵样变效果良好,可有效降低门静脉压力,缓解脾亢进。     

门静脉左支血管转流术治疗小儿门静脉海绵样变性的疗效评估

目的 评估门静脉左支血管转流术治疗小儿门静脉海绵样变性的疗效。 方法 对比15例门静脉海绵样变性患儿术前与术后门静脉压力、门静脉左支血流速度、门静脉左支直径、血细胞计数及食管胃底静脉曲张程度,分析影响手术有效性的因素。 结果 15例患儿术前经门静脉彩色多普勒、CT门静脉造影均证实门静脉海绵样变性。术中门静脉造影示肝内门静脉分支通畅,将肝外门静脉属支与门静脉左支或脐静脉吻合行转流术,术后门静脉压力明显降低(P<0.01)。术后1周复查,门静脉多普勒示13例转流血管通畅,2例堵塞,手术成功率86.7%。2例手术失败患儿术后肝脏病理显示:1例慢性活动性肝炎,1例肝炎合并肝硬化。术后(33.3±10.9)个月,2例手术失败患儿经抗凝、抗血小板治疗转流血管均未再通,余13例转流血管通畅性良好。术后门静脉左支血流速度及直径明显增加(P<0.01);血细胞计数明显升高(P<0.05);食管胃底静脉曲张程度明显减轻(P<0.01)。肝脏病理、年龄均对手术有效性呈显著性影响(P<0.05)。 结论 门静脉左支血管转流术治疗门静脉海绵样变性疗效显著,因其较搭桥术操作简单、手术创伤小、术后患儿恢复快等优点,可成为治疗小儿门静脉海绵样变性的首选术式,且推荐在早期、肝脏无病变时施行手术     

儿童门静脉海绵样变11例临床分析

分析儿童门静脉海绵样变的临床特点及诊断方法。方法对2005年9月至2012年3月确诊的门静脉海绵样变患儿的临床资料进行回顾性分析。结果 11例门静脉海绵样变患儿,男女之比为7∶4,年龄3岁2个月～10岁5个月,病程2d～4个月。临床表现无任何症状3例,呕血、黑便(上消化道出血)8例;脾脏肿大11例,肝脏均无肿大;出现腹水1例。11例均行彩色多普勒超声检查,提示门静脉海绵样变、脾脏肿大,其中1例CT增强扫描示门静脉海绵样变。8例有呕血、黑便的患儿行电子胃镜检查均示食道静脉曲张。3例无任何症状者未行任何治疗;8例上消化道出血的患儿予制酸、止血、输血等处理,呕血止、贫血纠正后转外科治疗。结论门静脉海绵样变临床表现无特异性,临床易误诊,临床医师和超声医师应增强对本病的认识;门静脉彩色多普勒超声检查有助诊断,诊断明确后应及时转外科手术治疗。     

逆行门静脉造影术应用于八例门静脉海绵样变患儿诊治分析

目的: 探讨逆行门静脉造影术在儿童门静脉海绵样变中的临床应用价值。方法: 回顾性分析2018年1月至2019年9月浙江大学医学院附属儿童医院收治的8例门静脉海绵样变患儿的临床资料。8例患儿均通过逆行门静脉造影术明确门静脉系统相应血管形态及大小,若逆行门静脉造影结果显示门静脉左支通畅且直径大于3 mm,分流术时对Rex隐窝解剖探查并证实后,则实施Rex分流术;若逆行门静脉造影结果显示门静脉左支直径小于3 mm,分流术时对Rex隐窝解剖探查并证实,而解剖出的左肾静脉直径大于5 mm,则选择远端脾肾静脉分流术（Warren手术）。患儿出院后1、3、6个月按计划进行门诊随访,之后每隔6个月随访一次。结果: 8例患儿均成功行逆行门静脉造影,明确了门静脉主干及其左右分支、左肾静脉等重要血管的解剖位置及大小。其中4例患儿门静脉左、右支均发育良好,且左右门静脉有明显汇合,但与门静脉主干不相通,门静脉左支测量直径大于3 mm,分流术时解剖探查结果与此相符,遂行Rex分流术。另4例患儿中,3例患儿门静脉左支直径小于3 mm、右支显影不清,1例患儿门静脉左支发育差,近乎闭塞,但这4例患儿左肾静脉显影良好,血流通畅且直径大于5 mm,遂行Warren手术。术后7例患儿恢复良好,另1例患儿于术后1年再次出现消化道出血,经保守治疗后病情平稳。结论: 术前逆行门静脉造影可以评估门静脉海绵样变患儿的门静脉系统血管情况,为患儿制订恰当的手术方案提供重要依据。     

门静脉海绵样变10例临床分析

目的门静脉海绵样变(cavernous transformation of portal vein,CTPV)是一种肝前型的门脉高压症。既往报道不多,但随着影像学检查技术的发展有逐渐增多趋势。文中探讨门静脉海绵样变的临床特点、诊断及治疗方法。方法对10例门静脉海绵样变患者的临床资料进行回顾性分析。结果 10例患者多以反复呕血便血、脾肿大、脾功能亢进为主要症状,8例经彩色多普勒超声检查确诊,4例经CT血管成像确诊。6例患者进行手术治疗,大多行分流术加断流术。结论门静脉海绵样变的临床表现以肝前型门静脉高压为主,超声检查多能确诊。内科保守治疗效果不佳者可行手术,手术以分流加断流术为主。     

门静脉海绵性变11例诊疗分析

目的探讨门静脉海绵性变的临床特点、病因、诊断与治疗方法。方法对11例门静脉海绵样变性患者的症状、体征和辅助检查结果进行回顾性分析。结果11例患者多以消化道出血、脾肿大、脾功能亢进为首发症状，成人门静脉海绵性变多为癌栓引起，除外因肝脏疾病继发门静脉海绵性变，其他患者肝功能检查基本为Child A级。5例超声检查、3例CT、1例MRI、3例DSA检查确诊。所有患者进行内科治疗都能取得短期疗效，但是容易反复，2例患者行脾切除加门奇静脉断流术治疗。结论门静脉海绵性变的临床表现以门静脉高压为主，彩色多谱勒超声可确诊大多数病例。内科治疗能取得较好短期疗效，但易复发。目前以手术治疗为主，手术方法主要采取门体静脉分流术。     

少儿原发性门静脉海绵样变的超声诊断价值

目的探讨超声在少儿原发性门静脉海绵样变中的诊断价值,以提高对本病的认识。方法 2010年1月至2017年10月在四川大学华西医院诊断为原发性门静脉海绵样变,病历资料完整的患儿35例,根据门静脉变性累及的范围进行分型,分析各型的超声声像图特点。结果根据门静脉海绵样变累及的范围分为3型。Ⅰ型15例,为门静脉主干病变,Ⅱ型14例,为门静脉主干及肝内门静脉病变型,Ⅲ型6例,为肝内门静脉病变型。与正常少儿比较门静脉管径之间差异有统计学意义(P<0. 05)。Ⅲ型病变更易合并其它先天性畸形。结论超声能较好地显示少儿原发性门静脉海绵样变的直接和间接征象,以及血流动力学的改变,是诊断和随访的首选方法,具有较高的应用价值。