心肌淀粉样变的诊断及治疗进展

心肌淀粉样变为非折叠蛋白在心肌组织沉积,进而导致心脏结构及功能损伤。虽然对心肌淀粉样变的认识逐步深入,但是很多患者诊断为心肌淀粉样变时已经是终末期。本文将综述轻链型淀粉样变（AL）、老年型系统性淀粉样变（wtATTR）及遗传型淀粉样变（mATTR）最新诊疗方法,为心肌淀粉样变的早期诊断、早期治疗提供新的思路。     

二维斑点追踪成像技术在心肌淀粉样变患者中的应用研究进展

心肌淀粉样变是由于错误折叠的淀粉样物质沉积在心肌间质中形成的一种浸润性心肌病，预后较差。二维斑点追踪成像技术较常规超声心动图更敏感，可在心肌淀粉样变患者心脏结构改变前识别心脏功能异常，在风险分层、预后评估及疗效评价方面有重要作用。本文针对二维斑点追踪成像技术在心肌淀粉样变患者中的应用研究进展进行综述。     

心脏超声在心脏淀粉样变中的应用

目的探讨心脏超声在心脏淀粉样变中的应用效果。方法选取我院2012年6月~2015年6月收治的经手术病理确诊为心脏淀粉样变患者80例作为研究对象,所有患者均采用体表心电图及心脏超声检查,并对其诊断特点进行分析。结果经过心脏超声检查显示,所有心脏淀粉样变患者均伴有不同程度的舒张功能减退,左心房出现增大发生率22.5%,心内膜下心肌出现颗粒样反光增强发生率32.5%,合并心包积液发生率45%;心电图显示肢体导联低电压状态发生率35%,伴有胸前导联低电压发生率30%,出现假性梗死Q波发生率35%。结论心脏超声在心脏淀粉样变诊断中具有显著的临床作用,在检测过程中,若心内膜下出现心肌颗粒样的反光增强现象时,应考虑心脏淀粉样变,进一步提高诊断准确率,值得在临床上进一步推广及运用。     

心肌淀粉样变的诊疗进展

心肌淀粉样变（CA）是淀粉样蛋白沉积并引起器官结构和功能障碍的一组疾病,其自然病程、累积器官和治疗随淀粉样蛋白来源的不同而有较大变化,主要有轻链型心肌淀粉样变（AL-CA）和转甲状腺素蛋白型心肌淀粉样变（ATTR-CA）2类。前者源于异常免疫球蛋白轻链,常累及心脏和肾脏;后者源自肝脏合成的转甲状腺素蛋白,又分为基因突变型（ATTRm-CA）和野生型（ATTRwt-CA）,除心脏外,也累及软组织及周围神经。CA的临床主要表现为左心室不大、射血分数保留的心力衰竭,且心脏受累及程度与患者预后具有显著相关性。组织活检是诊断CA,尤其是AL-CA的金标准。无创影像学技术是早期发现和诊断CA的重要手段,尤其心脏核素显像已被用于诊断ATTR-CA。CA的治疗包括心力衰竭的对症处理,以及靶向治疗淀粉样蛋白的产生过程。     

免疫球蛋白轻链型淀粉样变性病心脏受累的临床特征及预后

目的分析免疫球蛋白轻链型（AL型）淀粉样变性病累及心脏患者的临床特征、治疗和预后。方法回顾性分析我院近7年来确诊的AL型淀粉样变性病心脏受累的比例、心脏淀粉样变的临床特征以及治疗和预后。结果共有60例患者诊断为AL型淀粉样变,其中心脏受累36例（60％）。36例中有心功能不全表现者18例（50％）。心电图异常多表现为肢体导联低电压（47．2％）和伪心肌梗死改变（33．3％）。30例患者（83．3％）超声心动图有异常表现,多为室壁肥厚（63．9％）、心肌颗粒状回声（11．1％）、心房扩大（33．3％）及舒张功能不全（30．6％）。中位存活时间为13．9个月。结论AL型淀粉样变性病累及心脏并不少见,临床表现以室壁增厚、舒张功能不全为特征,预后不良,早期诊断尤为重要。     

心脏超声淀粉样变中的应用价值分析

目的讨论心脏超声淀粉样变中的应用价值。方法随机抽取我院于2017年1月-2019年4月时间段范围内的38例心脏淀粉样变患者作为本次研究观察对象,所有患者均实施心电图检查、超声心脏检查以及心肌活检,而后对其诊断符合率、诊断结果、敏感性及特异度指标进行观察。结果心脏超声检查的符合率为94.37%,高于心电图检查的73.68%(P<0.05);与病理活检诊断结果相比,心脏超声检查的结果优于心电图检查(P<0.05);38例患者的心电图诊断敏感度为74.60%,特异性为75.30%;心脏超声诊断敏感度为94.90%,特异性为74.00%,两种诊断方式的敏感度指标差异显著(P<0.05)。结论与心电图检查相比,心脏超声对于心脏淀粉样变的诊断敏感性更高,更具有临床推广使用价值。     

非侵入性~(99m)锝-焦磷酸盐阳性心肌闪烁图诊断心脏淀粉样变的价值

心脏淀粉样变是一种常见的病理现象,病变广泛者出现临床症状,54%有充血性心力衰竭.由于心脏淀粉样变占非缺血性心肌病的5%～10%,因此,在临床上受到日益重视.本文报道10例心脏淀粉样变患者的~(99m)锝-焦磷酸盐心肌扫描及其他非侵入性检查,认为有助于其诊断.方法:10例弥漫性淀粉样变而冠状动脉和心肌均无异常的患者(其中8例经活检,2例经尸检证实),用M-型超声心动图测定左室大小和室壁厚     

99mTc-焦膦酸盐单光子显像：心脏淀粉样变分型诊断的新应用进展

心脏淀粉样变临床常见病理类型为免疫球蛋白轻链型和甲状腺素转运蛋白相关型。两种不同类型心脏淀粉样变血清标志物、治疗方法和预后存在很大差异，早期诊断和鉴别心脏淀粉样变及分型是临床迫切需要的。^99mTc-焦膦酸盐是一种骨显像剂，最近的研究显示其在心脏淀粉样变的分型诊断中起到了重要作用，现对^99mTc-焦膦酸盐在心脏淀粉样变分型诊断中的认识、视觉评级和半定量评分标准的建立以及在临床的应用进展进行综述。     

超声心动图联合心电图评估轻链型心肌淀粉样变预后的临床研究

目的 探讨超声心动图联合心电图在评价左室射血分数(LVEF)正常的轻链型心肌淀粉样变(AL-CA)患者预后的临床价值.方法 回顾性分析2014年10月至2020年2月在空军军医大学第一附属医院住院确诊为AL-CA且LVEF≥50％的患者114例,收集患者的一般临床资料、超声心动图、心电图及随访结果.采用Cox回归比例风...     

心脏淀粉样变性诊疗进展

文章描述了心肌淀粉样变性常见的两种分型:轻链型淀粉样变性和转甲状腺素蛋白型(ATTR)淀粉样变性;少见的分型:急性炎症诱发、心房相关型和Apo A-I型淀粉样变性。心肌淀粉样变的传统诊断方法:心电图、超声心动图、心脏磁共振、核素心肌显像、右心导管和心肌活检;基因精准诊断的出现将显著改善患者的诊疗体验和诊疗效果。标准的心力衰竭药物治疗方案对其可能无益;对于心脏和多器官受累的患者,自体干细胞移植可以提高生存率;针对不同分型制定不同的化疗方案亦可以缓解症状,但提高生存率还需进一步研究;因为供体缺乏,心脏移植没有广泛应用。基因治疗相关研究仍然处于基础研究阶段,仍然需要进行更多的机制和临床探索,在此基础上研发出新的治疗策略来治疗这种疾病。     

Thrombolysis by rotational thrombectomy followed by tissue plasminogen activator: Evaluation by angioscopy

Thrombus removal using percutaneous rotational thrombectomy (PRT), followed by tissue plasminogen activator (t-PA), was studied by contrast angiography and fiberoptic angioscopy in a canine femoral artery model of thrombosis. After thrombus induction and following each treatment, comparisons were made between angioscopy and angiography for the detection of thrombus and subintimal dissection. Angioscopic images were scored in a blinded fashion for lining, protruding, or occlusive thrombus (class 1, 2, or 3) as well as estimated wall coverage by thrombus. Angiograms were studied for percent diameter stenosis and the presence of flaps. Following external forceps crush Injury of 18 arteries, two hour occlusion, and injection of thrombin, mean angiographic stenosis was 66%, thrombus coverage by angioscopy was 81%, and mean angioscopy class was 2.5. Following PRT, stenosis decreased to 27% (p < 0.008), thrombus coverage was reduced to 49% (p < 0.02), and angioscopy class dropped to 2.0 (p < 0.07). After t-PA treatment, these values were further reduced to 25% (p = NS), 26% (p < 0.02), and 1.3 (p < 0.008), respectively. In comparison to angiography, subintimal dissection (seen as flaps) and thrombus (lining, protruding, or occlusive) were present significantly more often by angioscopy (p < 0.001). It is concluded that PRT results in significant thrombolysis, apparent by angiography and angioscopy. Follow-up t-PA can produce additional, incremental thrombolysis, apparent only by angioscopy. A beneficial role for t-PA following mechanical thrombolysis is suggested by this model. The superior sensitivity of angioscopy for detection of flaps and thrombus Is underscored by this study.     

Syncope induced by dysphagia correction by esophageal dilatation

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