肺纤维化合并肺气肿综合征并发肺动脉高压患者的临床特征分析

目的:探讨肺纤维化合并肺气肿综合征(CPFE)并发肺动脉高压患者的临床、肺功能、影像学及血流动力学特点。方法:选取2017～2019年中国医学科学院阜外医院肺血管病中心收治的12例临床诊断为CPFE并发肺动脉高压患者为研究对象,收集患者临床基本资料及肺功能、影像学及血流动力学等资料进行分析。结果:12例CPFE并发肺动脉高压患者中,10例为男性,均为长期大量吸烟患者,平均年龄(61.25±8.31)岁。肺功能检查结果显示,患者通气功能基本正常或轻度下降,第一秒用力呼气容积占预计值百分比为(79.60±10.82)%,第一秒用力呼气容积与用力肺活量比值占预计值(95.90±11.14)%,小气道阻力中度增加,弥散功能严重受损,一氧化碳弥散量占预计值(28.8±8.04)%。胸部高分辨CT提示,患者有不同程度肺纤维化、肺气肿,部分患者可见纵隔淋巴结增大及小叶间隔增厚等表现,其中肺纤维化者12例,多分布于双肺下叶(41.7%);肺气肿者11例(91.7%),可局限于双上肺,也可呈双肺弥漫分布。右心导管检查提示,CPFE患者为毛细血管前性肺动脉高压,肺动脉平均压为(43.45±11.05) mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),肺血管阻力显著升高为(10.25±5.12)Wood单位,心指数下降为(2.81±0.69)L/(min·m~2)。结论:CPFE并发肺动脉高压多见于长期吸烟的老年男性,肺功能结合胸部高分辨CT及血流动力学检查对临床诊断及病情评估具有重要作用。     

合并/不合并肺动脉高压的肺纤维化合并肺气肿临床特点分析

目的:探讨合并/不合并肺动脉高压(PH)的肺纤维化合并肺气肿(CPFE)临床特点,寻找易合并PH的CPFE危险因素。方法:本研究为病例对照研究,采用非随机抽样的方法收集2020年1月至2021年12月河北医科大学第二医院呼吸与危重症医学科收治的肺纤维化合并肺气肿(CPFE)患者129例。依据是否合并PH分为合并PH的C...     

肺纤维化合并肺气肿综合征5例并文献复习

目的分析、总结肺纤维化合并肺气肿(CPFE)综合征患者的临床、肺功能及影像学特点。方法对我院2009年至2010年诊断的5例CPFE综合征患者的临床、肺功能及影像学等特点结合文献进行分析和总结。结果5例均为男性,年龄54～73岁,中位年龄63岁;4例有吸烟史,1例从事焊工30余年;5例均有活动后呼吸困难和双下肺爆裂音。...     

肺纤维化合并肺气肿肺功能及高分辨CT的特征

目的 探讨肺纤维化合并肺气肿(CPFE)患者临床症状、体征、肺功能和高分辨CT(HRCT)的特征;分析肺纤维化和肺气肿的程度与肺功能之间的关系.方法 前瞻性、随机临床病例对照研究.CPFE患者40例,COPD患者80例.比较两组患者一般特征及肺功能等,探讨CPFE肺纤维化和肺气肿的程度与肺功能之间的相关性.结果 40例CPFE患者,年龄(71.8±8.1)岁,男33例,有吸烟史者36例.病程6个月至15年.临床主要症状为咳嗽(34例)、呼吸困难(32例)及双下肺部爆裂音(23例).与COPD患者比较,CPFE患者PaO2降低(f=-2.016,P＜0.05).与COPD患者比较,CPFE患者FEV1％pred[(72.7±20.0)％vs (53.8±15.6)％,t=5.687,P＜0.01]和FEV1/FVC[(70.4±15.8)％vs (54.3±10.7)％,t=6.590,P＜0.01]增高,RV％ pred[(106.8±51.8)％vs(177.6±72.9)％,t=-5.484,P＜0.01]、TLC％pred[(90.1±22.5)％vs (135.4±86.2)％,t=-3.228,P＜0.01]和DL CO％ pred[(43.6±19.4)％vs (63.5±16.1)％,t=-5.900,P＜0.01]降低;VC％ pred和FVC％ pred两组之间比较差异无统计学意义(t值分别为-0.876、0.450,P值均＞0.05).CPFE患者胸部HRCT的主要表现为同时存在以双上肺野为主的肺气肿和双下肺野为主的肺间质改变.肺气肿表现为小叶中心型肺气肿(87.5％)、旁间隔型肺气肿(27.5％)、全小叶型肺气肿(10.0％)和肺大疱(35.0％).肺间质改变为网格影97.5％,磨玻璃影55.0％,蜂窝肺37.5％.调整性别、年龄和吸烟混杂因素后,肺纤维化程度与DL CO％ pred相关(P＜0.01),肺气肿严重程度与DLCO％ pred和FEV1/FVC相关(P＜0.05).结论 CPFE多发生在男性吸烟者,肺通气功能受损较轻,而弥散功能显著下降.HRCT是CPFE诊断的主要依据.HRCT显示肺纤维化和肺气肿严重者肺弥散功能更差.     

肺纤维化合并肺气肿的临床表现及影像学特点

目的探讨肺纤维化合并肺气肿(CPFE)综合征的临床、肺功能及影像学特点方法结合文献对上海市新华医院呼吸内科近5年来临床诊断的21例CPFE综合征患者的临床、肺功能及影像学特点及合并症进行分析结果 21例患者均为男性,全部为重度吸烟者,年龄60~88岁,中位数为77岁,14例有活动后呼吸困难,8例有杵状指,11例有明显的双下肺velcro罗音。肺功能结果~([中位数(范围)]):FVC占预计值%为68.7%,FEV_1/FVC为76.4%,肺总量占预计值%为70%,DLCO占预计值%为35%。胸部高分辨率CT示双上肺为主的肺气肿及肺大疱,双下肺为主的网格影、蜂窝肺及牵张性支气管扩张。其中15例有肺动脉高压,肺动脉收缩压的中位数为48 mm Hg,9例合并肺部恶性肿瘤。结论胸部高分辨率CT是临床诊断肺纤维化合并肺气肿综合征的重要手段,其影像学特点为同时存在上肺野肺气肿和下肺野纤维化。肺功能表现为肺容积相对正常而弥散能力显著下降,是该综合征的突出特点。肺动脉高压发生率较高,部分病例合并肺部恶性肿瘤。CPFE综合征目前是否可作为一种临床综合征,其发病机制、治疗及预后仍有待进一步研究。     

肺纤维化合并肺气肿综合征:呼吸内科临床的“新问题”

部分吸烟者胸部高分辨率CT显示,上肺野为主的肺气肿和下肺野为主的纤维化表现同时存在,目前认为这是一类独立的疾病,称作肺纤维化合并肺气肿(CPFE)综合征。其发病机制不详。患者肺功能表现为肺容积相对正常或者轻度异常然而弥散能力显著下降,因此CPFE严重程度评价不同于慢性阻塞性肺疾病和(或)肺气肿或者特发性肺纤维化。CPFE肺动脉高压发生率显著高于慢性阻塞性肺疾病和(或)肺气肿或者肺纤维化患者、并且与预后不良有关。常规支气管扩张剂及糖皮质激素治疗效果欠佳,值得呼吸科医生关注。     

老年肺纤维化合并肺气肿患者急性加重期病原学调查

目的：了解老年肺纤维化合并肺气肿（CPFE）患者急性加重时下呼吸道病原体分布及其耐药谱。方法入选2013年1月至2014年1月因急性加重在重庆医科大学附属第二医院和重庆市中山医院呼吸科住院的CPFE患者76例，分析痰培养与药敏试验结果。结果76例老年住院患者中，痰培养出88株病原体的患者68例，以革兰阴性菌及真菌为主，检出率位于前6位的病原体分别为鲍氏不动杆菌24株（27.3%）、白假丝酵母18株（20.5%）、肺炎克雷伯菌10株（11.4%）、铜绿假单胞菌8株（9.1%）、嗜麦芽寡养单胞菌6株（6.8%）、阴沟肠杆菌6株（6.8%）。合并两种以上病原体感染的患者26例，对测试抗感染药物存在多药耐药。结论老年CPFE患者急性加重时，机会感染率高且耐药严重，应区分病因、予以合理的抗感染及糖皮质激素等治疗。     

肺纤维化合并肺气肿综合征肺功能及与高分辨率CT定量相关性分析

目的:分析肺纤维化合并肺气肿(CPFE)综合征患者肺功能及与高分辨率CT(HRCT)定量相关性。方法:本研究为病例对照研究,采用非随机对照的方法收集2011年10月至2021年10月于兰州大学第一医院住院治疗的CPFE综合征患者239例和同期收治的特发性肺纤维化(IPF)患者294例及肺气肿患者287例,根据肺部纤维化...     

肺纤维化合并肺气肿的研究进展

肺纤维化是以成纤维细胞增殖及大量细胞外基质聚集并伴炎症损伤、组织结构破坏为特征的一大类肺疾病的终末期改变,肺气肿是指终末细支气管远端的气道弹性减退,过度膨胀、充气和肺容积增大或同时伴有气道壁破坏的病理状态。当肺纤维化和肺气肿同时存在时,则称为肺纤维化合并肺气肿(Combined pulmonary fibrosis and emphysema,CPFE),CPFE是一种不同于肺纤维化和肺气肿的综合征,由Cottin在2005年首次提出[1],肺部高分辨率CT(high-resolution computed tomography,HRCT)表现为上肺的肺气肿以及下肺的肺纤维化。8%~33%的特发性肺纤维化(Idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)患者存在肺气肿,因此特发性肺纤维化合并肺气肿在CPFE中占有重要地位[2]。     

肺间质纤维化合并肺气肿患者血清相关因子的变化

目的探析肺间质纤维化合并肺气肿患者血清相关因子的变化。方法临床选择我院2016年3月-2016年10月本院收治的肺间质纤维化合并肺气肿(CPFE)病人40例,同期选择单纯肺气肿病人40例,特发性肺间质纤维化(IPF)病人40例,应用ABC-ELISA法检测全部研究对象的胰岛素生长因子-I(IGFI)、血管内皮生长因子(VEGF)、转化生长因子β1(TGF-β1)等临床指标情况;评估CPFE组与IPF组、CPFE组与肺气肿组病人的IGF-I、VEGF、TGF-β1等临床指标情况;评估比较IPF组与CPFE组患者的血清相关因子水平。结果肺间质纤维化合并肺气肿病人的IGF-I、VEGF、TGF-β1等临床指标情况显著高于肺气肿组,差异显著(P0.05);特发性肺间质纤维化病人的IGF-I、VEGF、TGF-β1等临床指标显著高于肺气肿组,差异显著(P0.05);IPF组的IGF-I、VEGF、TGF-β1等临床指标显著高于CPFE组,差异显著(P0.05)。结论肺间质纤维化合并肺气肿病人的血清相关因子水平显著升高,血管内皮生长因子参与形成肺间质纤维化,IGF-I、TGF-β1同时起协同作用。     

肺纤维化合并肺气肿患者的肺功能特征

目的 了解肺纤维化合并肺气肿（combined pulmonary fibrosis and emphysema,CPFE）患者肺功能特点,及是否能通过肺功能将CPFE、单纯肺气肿、未合并肺气肿的特发性肺纤维化（idiopathic pulmonary fibrosis,IPF）进行区分.方法 回顾性分析了48例CPFE患者利用肺量计及脉冲振荡法测量的肺功能参数,并与单纯肺气肿患者（50例）、未合并肺气肿的IPF患者（46例）的肺功能进行了比较.结果 肺量计参数显示：CPFE组肺总量（TLC）％ pred正常[（86.9±17.8）％],而未合并肺气肿的IPF组TLC％ pred明显降低[（70.4±17.0）％],CPFE组的FEV1/FVC大致正常[（72.0±9.4）％],而单纯肺气肿组明显降低[（56.5±14.4）％],CPFE组、单纯肺气肿组及未合并肺气肿的IPF组的弥散功能均降低,分别为（57.2±17.3）％、（62.8±25.7）％、（66.9±21.5）％.脉冲振荡法测量的参数显示：CPFE组与未合并肺气肿的IPF组总气道阻力（R5）正常,而单纯肺气肿组明显增高[（161.3±69.0）％],虽然CPFE组、单纯肺气肿组及未合并肺气肿的IPF组外周气道阻力（R5-R20）均增加,但单纯肺气肿组较CPFE组和未合并肺气肿的IPF组增加更为明显（P=0.006,P=0.013）,三组X5轻度减低,单纯肺气肿组较CPFE组和IPF组减低更为明显（P=0.004,P=0.047）.相关分析显示：CPFE组、单纯肺气肿组R5-R20和RV/TLC呈正相关（r=0.44,P=0.01;r=0.66,P=0.01）;CPFE组、单纯肺气肿组K与RV/TLC呈负相关（r=-0.51,P=0.01; r=-0.66,P=0.01）,未合并肺气肿的IPF组TLC％ pred与R5-R20和X5有相关性（r=-0.50,P=0.01; r=0.6,P=0.01）.结论 CPFE的肺功能特点为肺容积正常,通气功能正常,弥散功能明显降低,总气道阻力及中心气道阻力正常,周边气道阻力增加和弹性阻力增高,肺的顺应性降低.     

肺纤维化合并肺气肿综合征八例并文献复习

目的 探讨肺纤维化合并肺气肿(CPFE)综合征的临床、肺功能及影像学特点.方法 结合文献对北京协和医院2006-2009年确诊的8例CPFE综合征患者的临床、肺功能及影像学特点进行分析.结果 8例均为男性,7例为吸烟者,年龄59～75岁,中位数为65岁,7例有活动后呼吸困难,4例有杵状指,6例有双下肺爆裂音.肺功能结果[中位数(范围)]:FVC占预计值%为73%(51%-92%),FEV1/FVC为76%(60%-86%),肺总量占预计值%为80%(59%～114%),DLCO占预计值%为44%(16%-65%).胸部高分辨率CT示双上肺为主的肺气肿及肺大疱,双下肺为主的网格影、蜂窝肺及牵张性支气管扩张.其中6例有肺动脉高压,肺动脉收缩压的中位数为49 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa),范围为35-101 mm Hg.结论 胸部高分辨率CT是诊断肺纤维化合并肺气肿综合征的重要手段,其特点为同时存在上肺野肺气肿和下肺野纤维化.肺功能表现为肺容积相对正常而弥散能力显著下降,是该综合征的突出特点.肺动脉高压发生率较高.肺纤维化合并肺气肿综合征能否作为一种独立的综合征,其发病机制、治疗及预后仍有待进一步研究.     

肺泡蛋白沉着症患者的肺功能与胸部分辨率CT的相关性

目的 探讨PAP患者的肺功能与高分辨率CT定量测量指标之间的相关性.方法 对2004至2007年在广州医学院第一附属医院呼吸疾病研究所住院的17例PAP患者(男10例,女7例,年龄15～51岁)进行肺通气及弥散功能检查和高分辨率CT检查,分析肺功能指标与高分辨率CT定量指标之间的相关性.比较其中6例行全肺肺泡灌洗治疗前、后的肺功能和高分辨率CT定量指标的变化.采用SPSS 13.0软件进行数据处理,结果 以x±s表示.结果 PAP患者的肺功能检查结果 以限制性通气功能障碍和弥散功能下降为主,弥散功能下降更为显著,DLCO占预计值%为(46±22)%,异常率为94.1%.肺功能检查结果 与高分辨率CT定量检查结果 之间存在一定的相关性,其中平均肺密度与FVC、肺重量与FEV1、肺含气容积比与呼气峰流量、DL.CO、DLCO与肺泡通气量比值(DLCO/VA)等指标的改变差异有统计学意义,(r值分别为-0.469、-0.482、0.511、0.659、0.692,均P<0.05),在所有指标中以肺含气容积比与DLCO/VA关系最为密切.6例肺泡灌洗术治疗的患者术后肺功能和高分辨率CT定量测量指标有所改善.结论 PAP的肺功能和胸部高分辨率CT改变之间存在相关性.2项检查同时进行可作为PAP患者随访的重要参考指标.     

特发性肺纤维化合并肺气肿与未合并肺气肿患者的临床差异

目的探讨单纯特发性肺纤维化（IPF）和肺纤维化合并肺气肿（CPFE）患者的临床差异。方法选取我院2007年8月至2012年8月收治的13例CPFE患者作为观察对象,设为观察组,选择同期13例单纯IPF患者作为对照,设为对照组。对比两组患者的临床资料、PaO2、肺功能、BALF细胞成分等指标和临床用药的差异。结果观察组吸烟患者占92.3%.吸烟指数为（29.7±18. 6）包年,均高于 对照组[53.8%.t=7.89. P〈0.05;（17.8±16.4）包年,t =1.73.P〈0.05J。两组PaO,和肺活 量%pred差异无统计学意义（t值分别为0. 21、1. 29. P值均〉0.0日,观察组FEV,/FVC和DLCO%pred 均低于对照组[（77.9±7.7）%vs （85.6±8. 9） %,t = 2. 36. P 〈 0. 05; （44. 1±12.3） % vs （54.3±16.7） %. t = 1.77, P 〈0. 05J.而肺总量% pred显著高于对照组[（77. 3±12.2） % vs （64.4± 12.4） %. t =2.67. P 〈0. 01]。两组患者BALF所有细胞成分相似,差异均无统计学意义（ P值均〉 0.05） .用药情况基本」致。结论吸烟可能是CPFE患者的重要危险因素.CPFE患者弥散功能显著下降且肺容积异常。     

特发性肺间质纤维化合并肺气肿的临床特征分析

目的探讨特发性肺问质纤维化（IPF）合并肺气肿（CPFE）的临床特点及意义,提高对本疾病的认识和诊断水平。方法选择31例IPF合并CPFE的患者和36例单纯IPF患者作为研究对象,回顾性分析两组患者临床资料、肺功能、血气分析、胸部高分辨CT（HRCT）表现及生存时间差异。结果两组性别、年龄、吸烟者比例无显著差异,CPFE组吸烟指数为（38．1±9．0）年包,明显高于IPF组。CPFE组患者用力肺活量（FVC）占预计值％为（78．6±11．2）％、第1秒用力吸气容积FEV1／FVC为（69．1±6．0）％、一氧化碳弥散量（DLCO）占预计值％为（32．1±11．8）％,均明显低于IPF组,CPFE组患者肺总量（TLC）占预计值％为（76．3±8．1）％,VC占预计值％为（70．7±11．6）％,均明显高于IPF组。CPFE组患者肺动脉收缩压（CSPA）为（59．6±20．3）mmHg,明显高于IPF组。静息吸气状态下,CPFE组患者PaO2水平为（50．3±5．9）mmHg,明显低于IPF组。CPFE组患者胸部HRCT主要表现为双上肺野肺气肿和肺大疱,双下肺野呈网格影、蜂窝肺和牵张性支气管扩张。两组中位生存时间无统计学差异[分别为（38±5）和（41±4）个月,Х^2=0．55,P=0．63]。结论吸烟为CPFE的重要危险因素,当CPFE时,肺功能、血气分析、HRCT表现存在与单纯IPF不同的特点,与单纯IPF比较,预后无明显差异。     

还原型辅酶Ⅱ氧化酶蛋白亚单位在特发性肺纤维化患者中的表达

目的探讨特发性肺纤维化（IPF）患者支气管肺泡灌洗液（BALF）和外周血中性粒细胞膜蛋白质和还原型辅酶Ⅱ（NADPH）氧化酶蛋白亚单位p47^-PHOX和p67^-PHOX因子磷酸化表达。方法选择15例IPF患者为病例组，7例无器质性肺疾病者为对照组。采用细胞色素C还原法测定外周血中性粒细胞释放超氧阴离子水平，采用免疫细胞化学法和Western免疫印迹法检测BALF和外周血中性粒细胞膜蛋白质和NADPH氧化酶p47^-PHOX和p67^-PHOX因子磷酸化表达。结果BALF中性粒细胞膜蛋白质磷酸化，IPF组平均吸光度值（0．19±0．02）显著高于对照组（0．14±0．01）；IPF组外周血中性粒细胞膜相对分子质量为80000、58000、45000蛋白质的磷酸化表达和p47^-PHOX和p67^-PHOX因子的磷酸化表达（强阳性）均较对照组（弱阳性）显著增强。IPF组中性粒细胞释放超氧阴离子的水平与用力肺活量、第一秒用力呼气容积、动脉血氧分压、一氧化碳弥散量呈显著负相关。结论外周血中性粒细胞释放超氧阴离子水平与肺纤维化程度存在一定关系。NADPH氧化酶p47^-PHOX和p67^-PHOX因子在IPF患者中表达增加。     

气胸对膜弥散量和肺毛细血管血量影响的临床研究

目的 探讨气胸患治疗前后肺膜弥散量和肺细血管血量对一氧化碳弥散量（Ｄ１ＣＯ）的影响,阐明肺复张后低氧血症的机制。方法 对２１例气胸患在治疗前和肺复张后１周进行肺通气功能,Ｄ１ＣＯ、Ｄｍ、Ｖｃ和动脉血气测定。结果 气胸时和肺复张后ＤＬＣＯ分别为（６４±４）％和（７１±４）％,Ｖｃ为（７０±５）％和（８０±６）％,动脑海因氧分压（ＰａＯ２）为（８３．７±２．３）ｍｍＨｇ和（８９．４±１．５）ｍｍｈ     

Pulmonary function in patients with diabetes mellitus

BACKGROUND: Pulmonary complications of diabetes mellitus have been poorly characterized. Although some authors have reported normal pulmonary function, others found abnormalities in lung volumes, pulmonary mechanics, and diffusing capacity. SUBJECTS AND METHODS: We studied pulmonary function in a group of patients with diabetes using a combined cardiopulmonary exercise test. Twenty-seven patients with diabetes aged 48 +/- 13 years participated in the study. RESULTS: Overall, forced vital capacity, forced expiratory volume in 1 second, and forced expiratory flow, midexpiratory phase, were within the predicted values, but the residual volume/total lung capacity ratio was slightly elevated. Comparison by diabetes type showed nonsignificant differences in forced expiratory volume in 1 second and forced expiratory flow, midexpiratory phase. Residual volume/total lung capacity ratio was significantly elevated in type 1 patients compared with type 2. Carbon monoxide diffusion capacity (DLCO) was normal in both groups. There was no correlation between the results on pulmonary function test and duration of disease, presence of microangiopathy, or glycemic control. The DLCO was significantly lower in patients with microangiopathic changes, but not when DLCO was corrected for alveolar volume. On the cardiopulmonary exercise test, maximal workload, maximum oxygen uptake, and maximal heart rate were less than predicted, whereas anaerobic threshold and ventilatory reserve were normal. No significant differences were noted in diabetes type, and there was no correlation between parameters of cardiopulmonary exercise test and the other variables. CONCLUSION: Spirometric values are preserved in patients with diabetes mellitus, and there are no defects in diffusing capacity. Cardiovascular factors may account for impaired physical performance. There is no need for routine screening of pulmonary function among diabetic patients.     

Clinical significance of elevated diffusing capacity

STUDY OBJECTIVE: Single-breath diffusing capacity of the lung for carbon monoxide (DLCO) is used as a pulmonary function test (PFT) to assess gas transfer in the lungs. The implications of a low DLCO are well-recognized, but the clinical significance of a high DLCO is not clear. The aim of this study was to identify the clinical correlates of a high DLCO. PATIENTS AND METHODS: We identified 245 patients with a high DLCO (ie, > 140% predicted) and a matched group of 245 patients with normal DLCO (ie, 85 to 115% predicted), who were selected from a laboratory database of 45,000 patients tested between January 1997 and December 1999. We compared the demographic features, clinical diagnoses, and PFT data between the two groups. SETTINGS: Large multispecialty group practice. RESULTS: The patients in the high DLCO group were heavier (mean [+/- SD] weight, 96.0 +/- 22.9 vs 85.0 +/- 21.3 kg, respectively; p < 0.001), had a higher mean body mass index (32.9 +/- 7.4 vs 29.4 +/- 6.4 kg/m(2), respectively; p < 0.001), larger body surface area (p < 0.001), and larger mean total lung capacity (p = 0.007) and alveolar volume (p < 0.001). The clinical diagnoses of obesity (p < 0.001) and asthma (p < 0.001) were more common among patients with high DLCO values. The majority of patients (62%) with a high DLCO had a diagnosis of obesity, asthma, or both. Polycythemia, hemoptysis, and left-to-right shunt were uncommon. CONCLUSION: A high DLCO on a PFT is most frequently associated with large lung volumes, obesity, and asthma. Other conditions are much less common. A clinical condition, which typically reduces DLCO, may deceptively normalize DLCO in such patients.