不同年龄发病的原发性干燥综合征的免疫学异常及临床特点的比较

目的探讨不同年龄发病的原发性干燥综合征患者实验室指标和临床特点的异同。方法回顾性分析136例不同年龄发病的原发性干燥综合征患者的临床及实验室资料。结果抗SSA及抗SSB抗体阳性率随发病年龄增高呈现下降趋势；≤45岁发病的干燥综合征患者血清类风湿因子滴度、循环免疫复合物水平显著高于中老年干燥综合征患者,而补体C3水平明显低于＞45岁发病组；≤45岁发病的干燥综合征患者的腮腺炎发生率显著＞45岁之后发病者；腺体外损害两组差异无统计学意义。结论与＞45岁发病的干燥综合征相比,≤45岁发病的干燥综合征患者免疫指标异常及腮腺受累更常见,提示青年发病干燥综合征患者体内有更强的免疫应答。     

原发性干燥综合征的发病机制

原发性干燥综合征(ｐＳＳ)是因淋巴细胞浸润泪腺和涎腺而造成的以口、眼干燥为主要临床表现的自身免疫性疾病。该病除有外分泌腺受损的症状外,还可有腺体外症状,如关节炎、肌痛、皮疹以及与系统性红斑狼疮(ＳＬＥ)相似的内脏损伤的症状。与其他自身免疫病一样,该病有正常免疫耐受机制的破坏,产生对自身抗原的高滴度ＩｇＧ抗体。由于其靶器官易于活检及外分泌液易于收集,故使之成为研究ＨＬＡＤＲ相关自身免疫病(Ⅰ型糖尿病、桥本氏甲状腺炎、多发性硬化等)的典型代表。ｐＳＳ的诊断标准至今尚未有统一的金标准,因此,造成了临床表现分析和发…     

老年原发性干燥综合征的临床特征

目的：探讨老年原发性干燥综合征（primary Sj?gren syndrome,pSS）患者的临床特征。方法：回顾性分析上海交通大学医学院附属第九人民医院诊治的符合2012年pSS国际分类诊断标准117例患者的临床资料,根据年龄分为老年组（≥60岁,n=50）和中青年组（<60岁,n=67）,对2组临床资料进行分析与比较。结果：首发症状除了口干和（或）眼干等常见表现外,老年组口腔溃疡（14.0%）较为多见;中青年组腮腺肿痛（14.9%）更为多见。老年组蛋白尿阳性及血肌酐升高的阳性率分别为10.0%、42.0%,明显高于中青年组的3.0%、6.0%(P<0.05);而老年组抗SSA抗体/抗SSB抗体及Ig G阳性率分别为52.0%、34.0%,明显低于中青年组86.6%、55.2%(P<0.05);2组抗核抗体（antinuclear antibody,ANA）、补体、血常规、红细胞沉降率（erythrocyte sedimentation rate,ESR）、肝功能、肾功能等指标差异无统计学意义（均P>0.05）。老年组唾液腺超声（salivary gland...     

原发性干燥综合征合并高血压的临床特征和相关因素

目的 分析原发性干燥综合征(pSS)患者合并高血压的临床特征及相关因素。方法 连续纳入2011年4月至2020年8月在成都市第三人民医院住院治疗的pSS患者713人次,记录人口统计学、临床表现、实验室指标、腺外器官受累及用药情况等,最终入选pSS患者293例,包括pSS合并高血压患者71例和pSS未合并高血压患者222例。采用多因素logistic回归分析相关因素,并根据回归系数绘制相应的列线图,计算C指数,绘制受试者工作特征(ROC)曲线和校准图评估列线图的区分度和校准度。结果 与pSS未合并高血压组相比,pSS合并高血压组的年龄更大[70(61～78)比56(46～67)岁,Z=-6.368,P<0.001],基线血压值,总胆固醇、三酰甘油、低密度脂蛋白胆固醇(LDL-C),肌酐和胱抑素C水平更高(均P<0.05),蛋白尿和抗SSA抗体阳性(87.3%比76.1%,χ²=4.043,P=0.044)比例更高;pSS病程更长[4.0(0～10.0)比0(0～3.2)年,Z=-4.243,P<0.001],口干、眼干、肺间质纤维化和动脉硬化占比更...     

男女原发性干燥综合征的临床比较

目的 了解两性原发性干燥综合征（pSS）的临床特点，提高诊断治疗水平。方法 对77例pSS的临床资料进行统计分析。结果 两性间发病年龄和确诊时平均病程差异无显著性。临床上以口服干燥为主诉就诊者不足一半，90％以上存在高γ－球蛋白血症。男性pSS首发症状较女性多样化，以口服干燥，关节疼痛，呼吸道症状，肾小管酸中毒及皮肤表现等较多见；口眼干燥症状出现较晚，发生率较低，症状较轻，但腮腺受损发生率与女性差异无显著性；而肺受累症状出现较早，肺间质纤维化发生率较高；类风湿因子（RF）及抗SSA／SSB抗体阳性率较低。结论 pSS为全身性免疫性疾病，90％以上病例存在高γ－球蛋白血症。临床表现多样化，以口服干燥为主诉就诊者不足半数；男性患者除临床表现与女性有较大差别外，自身抗体阳性率也较女性低。     

原发性干燥综合征合并间质性肺疾病的临床、化验及检查特征

目的 探讨原发性干燥综合征合并间质性肺疾病(primary Sj(o)gren's syndrome-interstitial lung disease,pSS-ILD)的临床、化验及检查特点.方法 对近年来郑州大学第一附属医院收治的原发性干燥综合征(pSS)患者(150例)[ILD组(55例)与非ILD组(95例)]的临床、化验及检查结果进行比较分析.结果 pSS-ILD发生率为36.7％,年龄＞60岁、男性、咳嗽、咳痰、胸闷、抗SSA抗体阳性、高IgG水平、低补体血症及肺动脉高压是pSS患者继发ILD的临床、化验及检查特点.结论 老年男性、呼吸系统症状、抗SSA抗体阳性、免疫复合物形成及肺动脉高压是pSS患者继发ILD的临床、化验及检查特点.一旦pSS患者具有这些特征,应警惕ILD的发生.     

原发性干燥综合征肾损害

原发性干燥综合征肾损害湖北省武汉市第四医院肾内科郑德灏原发性干燥综合征（ＰｒｉｍａｒｙＳｊｏｇｒｅｎｓｙｎｄｒｏｍｅ，简称ＰＳＳ）是一影响外分泌腺的常见自身免疫性疾病，它不仅引起口、眼干燥，而且常累及全身各系统，在ＰＳＳ患者中，约半数以上具有一个或多...     

原发性干燥综合征的临床特点及治疗方法

原发性干燥综合征(Sjgrensyndrome,pSS)是一种以外分泌腺炎性细胞浸润及破坏为主的系统性自身免疫性疾病,主要表现为进行性口干、眼干、血管炎及内脏受累。由于其临床表现多样,缺乏特异性,容易造成漏诊、误诊及治疗延误。以往从出现pSS早期症状到确诊,需要经历4～20年不等的时间,平均为9.8年,故pSS的诊治需要引起广大医务工作者的重视。一、流行病学特点pSS多发于女性,成年女性的患病率为0.5%～1%,男女比为1:9～10,发病年龄集中于30～60岁,绝经期妇女更多见。根据不同的诊断标准,欧美人群pSS的患病率为0.5%～5%,在我国pSS患病率为0.33…     

原发性干燥综合征的神经系统损害

目的 观察原发性干燥综合征（ＳＳ）的神经系统病变及临床特征。方法 选择了１８例在我院就诊的ＳＳ患者,合并神经系统损害不能以其他疾病解释。观察期间给予神经系统,病理及免疫学各项检查。结果 显示了神经及精神病的多种多样临床表现。血清学检查免疫球蛋白升高,自身抗体阳性,病理检查脑血管炎表现。结论 ＳＳ因累及的神经系统部位不同,临床表现多种多样,中枢神经系统病变临床过程大多较轻且迁延,脑血管炎为主要致病因     

原发性干燥综合征肾损害的临床病理特征及预后

目的:分析原发性干燥综合征患者肾损害的临床表现、免疫学特点、肾脏病理改变和预后.方法:回顾性分析62例原发性干燥综合征[女60例,男2例,平均年龄(36.8±10.7)岁]伴肾损害患者的临床表现和肾脏病理特征及预后. 结果:88.1%患者尿渗量减低,49例(79%)存在肾小管酸中毒(RTA),其中Ⅰ型44例(89.8%),Ⅱ型2例(4.1%),Ⅲ型3例(6.1%).47例(75.8%)存在低钾血症,9例(14.5%)存在肾性尿崩症,1例(1.6%)存在Fanconi综合征.43例(69.4%)有蛋白尿,尿蛋白0.42～7.51 g/d[平均(1.17±1.16)g/d],其中41例(95.3%)尿蛋白＜2g/d,均为小管性蛋白尿,2例(4.7%)尿蛋白＞3.5 g/d,4例(6.5%)有镜下血尿,9例(14.5%)存在慢性肾功能不全.45例(72.6%)存在高球蛋白血症.血清自身抗体阳性率高低依次为:抗SSA(86.0%),ANA(77.4%),抗SSB(52.6%),RF(39.5%),抗心磷脂抗体(21.6%),抗RNP抗体(15.3%).肾脏病理56例为间质性肾炎,其中6例伴系膜增生及IgA沉积,2例伴肾小球膜性病变,6例肾小管间质及小球基本正常.56例平均随访(37.5±38.0)个月(中位随访时间21个月),5年、10年人肾存活率均为100%. 结论:原发性干燥综合征肾损害以尿浓缩功能减低和RTA伴低钾血症最为常见,肾脏病理主要为间质性肾炎,少部分患者可有系膜增生伴IgA沉积、肾小球膜性病变,远期预后较好.     

原发性干燥综合征合并甲状腺功能异常的临床及血清学分析

原发性干燥综合征 (ｐｒｉｍａｒｙＳｊ ｇｒｅｎ′ｓｓｙｎｄｒｏｍｅ,ｐＳＳ)是以外分泌腺受累为主要表现的自身免疫性疾病 ,可表现为多器官功能受损 ,甲状腺功能受累多无明显的临床表现 ,部分表现为甲状腺功能减退及甲状腺功能亢进。本文报告了 36例ｐＳＳ患者的甲状腺功能情况 ,具体如下。1　资料和方法1 1　病例选择 :36例均为在北京大学人民医院风湿免疫科住院的ｐＳＳ病人 ,符合Ｆｏｘ诊断标准[1] 。其中男性 1例 ,女性35例。年龄 2 4～ 74岁 ,平均年龄 5 1岁。病程 1个月～ 17年 ,平均 (4± 5 )年。甲状腺功能减退及亢进的诊断主要…     

原发性干燥综合征肾损害的临床病理分析

目的：探讨原发性干燥综合征患者肾员害的临床表现、免疫学特点和肾脏病理改变。方法：回顾性分析14例原发性干燥征伴肾损害患者的临床表现、实验室指标、肾活检病理及免疫病理、肾组织肾小球及小管间质病变程度采用半定量积分表示。结果：（1）育龄期妇女发病多见，肾脏受累以低渗尿和肾小管酸中毒（RTA）最为常见（92．9％），其中I型RTA8例，Ⅲ型RTA2例，混合型RTA2例，不完全型RTA1例。尿蛋白阳性的患者均表现为小管源性蛋白尿，镜下血尿少见。（2）免疫系统异常，13例患者有多种自身抗体阳性，冷球蛋白阳性率为50％（6／12），血清球蛋白升高71．4％，IgG异常升高71．4％（8／11），IgM异常升高9．09％（1／11），IgA异常升高18．2％（2／11）。（3）肾活检病理改变11例为慢性间质性肾炎，3例肾小管间质基本正常，肾小球均有系膜增生，部分有C3（50％）、IgM(21.4%),IgG(14.3%)沉积。小管基膜和间质血管壁均无免疫球蛋白沉积。结论：干燥综合征伴肾损害以尿浓缩功能减低和肾小管酸中毒最为多见，肾小管间质病变为慢性间质性肾炎，血管病变发生率低，高球蛋白血症和小管间质的功能和形态改变有一定联系。     

原发性干燥综合征肺间质病变临床分析

目的 探讨原发性干燥综合征肺间质病变(pSS-ILD)的发生情况、特征及相关因素.方法 选取45例原发干燥综合征患者,其中ILD患者20例,非ILD患者25例.免疫比浊法检测C反应蛋白(CRP)、免疫球蛋白及补体;免疫荧光法和免疫印迹法检测抗核抗体(ANA)及亚类;肺功能测定,放射学检查包括X线胸部正侧位片和肺部高分辨率CT(HRCT)扫描.结果 两组患者在实验室检查和肺功能检查上差异有统计学意义(P<0.01);治疗后pSS-ILD)患者中16例临床症状明显缓解;1例有进展,但出现呼吸道症状;1例因合并肺部感染,呼吸衰竭死亡,余无改变.结论 pSS-ILD的发生与痰病活动性和严重性相关,肺弥散功能、HRCT在早期发现病变时有诊断意义;对患者进行临床分型对指导治疗及改善预后有重要意义.     

原发性干燥综合征合并间质性肺疾病17例临床分析

目的探讨原发性干燥综合征合并间质性肺疾病的临床特征及治疗转归趋势。方法对17例该病患者的临床表现、实验室、影像学检查及治疗和预后情况进行回顾性分析。结果17例患者平均年龄60岁,女性居多,为13例。14例以干咳、发热或活动后呼吸困难等呼吸道症状就诊,易被误诊;17例患者均有抗SSA/SSB阳性,其中14例γ球蛋白升高,HRCT检查提示存在周边分布、下肺分布特性的磨玻璃样改变、网格状影、蜂窝影等的混合性表现有助早期发现肺部病变及指导预后。全部行糖皮质激素治疗,16例患者预后较好,1例患者因合并呼吸衰竭死亡。结论对干燥综合征早期行HRCT检查和重视呼吸衰竭的防治,有助于提高其并发的间质性肺疾病的诊断和改善预后。     

原发性干燥综合征和肾脏损害

干燥综合征(sjogren syndrome,SS)是一种影响外分泌腺的慢性炎症性、自身免疫性结缔组织疾病,临床上表现为干燥性角-结膜炎、口腔干燥.SS可分为原发性和继发性,在不伴有其他相关的系统性自身免疫性疾病时,称之为原发性干燥综合征(primary sjogren syndrome,pSS).pSS是一个系统性疾病,可以累及肺、肾脏、皮肤、血液、神经、淋巴等多个器官和系统,其中肾脏是最主要受累的器官之一[1].现对pSS的诊断标准和肾脏损害作一综述.     

原发性干燥综合征合并间质性肺病的临床特征

目的探讨原发性干燥综合征（primary Sjogen’s syndrome,pSS）合并间质性肺病（interstitial lung disease．ILD）的临床及影像学特点,以提高对原发性干燥综合征合并间质性肺病（pSS—ILD）的认识。方法回顾性分析本院2004年1月．2007年12月确诊且资料完整的219例pSS患者,对其中47例合并ILD患者的临床特点及影像学检查进行分析。结果（1）pSS组ILD的发生率为21．46％,pSS-ILD组发病年龄晚于pSS一无ILD组,且病程长于pSS．无ILD组（P〈O．01）;（2）pSS-ILD组血沉（erythroeyte sedimentation rate,ESR）明显增快,C反应蛋白（C-reaetive protein,CRP）明显增高,两者与pSS-无ILD组比较差异均具有统计学意义（P〈0．01）;（3）pSS-ILD组抗SSA抗体阳性率高于pSS-无ILD组（P〈0．05）;抗核抗体（antinuclear antibody,ANA）、类风湿因子（rheumatoid factor。RF）、抗SSB抗体、血浆球蛋白〉30g／L、低补体C3和低补体C4在两组间无明显差异;（4）在诊断pSS—ILD病变时,肺高分辨率CT（high resolution computerized tomography,HRCT）明显优于普通X线胸片。结论ILD是pSS常见的系统损害。pSS-ILD的发生与疾病的活动及某些自身抗体有关,肺HRCT有助于pSS—ILD患者的早期诊断及预后判断。     

儿童原发性干燥综合征1例

患儿女 ,15岁 ,因反复双侧腮腺肿痛 6年 ,伴口干、多饮 3年余 ,于 2 0 0 3年 4月 13日入院。 6年前患者出现双侧腮腺肿痛 ,伴高热 ,体温 39℃左右 ,经青霉素等药物治疗后 ,肿消热退 ,尔后上述症状反复出现 ,有时咽痛、扁桃体肿大。 3年前开始感口干 ,多饮 ,近 1年进干食需饮水送服 ,晚间口干需饮水。有眼干 ,哭时泪少 ,鼻腔干燥 ,时有出血 ,偶有皮肤瘙痒及红色丘疹。全身乏力 ,双膝关节、右手第一掌指关节疼痛 ,无肿胀。既往体健。体检 :T36 .4℃ ,P78次 / m in,R19次 / min,Bp12 0 /76 mm Hg(1m m Hg≈ 0 .133k Pa) ,发育正常 ,营养中等…     

伴少见并发症的原发性干燥综合征3例报告

原发性干燥综合征常见的并发症为肾小管酸中毒，近年来，我们收治３例合并少见并发症者，现报告如下。例１：女，５２岁。自３年前始反复出现发热、眼红、眼干，眼内有异物感，伴咽干、哭而无泪，并逐渐出现双膝关节麻木不适，全身乏力、食欲不振、上腹饱胀，且进行性加重...     

原发性干燥综合征与动脉粥样硬化

pSS的动脉粥样硬化风险较高,与普通人群相比,也更容易发生心脑血管疾病。传统的心血管疾病危险因素如高血压、血脂异常、糖尿病等对其有一定贡献;此外,pSS自身以及治疗药物也是其发病的重要因素。建议对pSS患者进行必要的心血管风险评估,同时,也需要更多的高质量试验研究这些患者的最佳治疗,从而预防心脑血管事件。