系统性红斑狼疮并发银屑病15例临床特点

目的报告系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)并发银屑病(psoriasis,Ps)患者临床特点及相关文献复习,探讨两种疾病共存的可能机制。方法回顾性分析北京协和医院1990年1月至2015年6月收治的SLE并发Ps患者的临床资料。结果共纳入15例患者,其中女13例,男2例,平均年龄(37.6±12.97)岁;12例为Ps先发于SLE(80.00%,1215),3例SLE先发于Ps,两者确诊中位间期为8年。SLE脏器受累以皮肤黏膜(86.67%,1315)和肌肉关节受累(占80.00%,1215)发生率高;Ps类型以寻常型为主,占66.67%(1015)。结论 SLE患者可并发Ps,本研究结果提示可能以Ps先发为主,临床以寻常型Ps多见,二者关联性尚不清楚,需在临床工作中进一步总结。     

原发性胆汁性肝硬化合并系统性红斑狼疮的临床特点

目的观察和了解原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)合并系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)的临床特点。方法 2000年1月至2012年1月纳入北京协和医院风湿免疫科PBC数据库的PBC患者共322例,回顾性分析这些患者中合并SLE的临床特点;并与同期PBC数据库中未合并任何一种结缔组织病的PBC患者进行比较。结果 PBC合并SLE者共12例,占全部PBC患者的3.7%,均为女性,平均年龄(50.1±9.4)岁。12例PBC合并SLE患者中,9例为先出现SLE,3例为先出现PBC。PBC合并SLE组与单纯PBC组比较,白细胞计数、血红蛋白、血小板计数、碱性磷酸酶、γ谷氨酰转肽酶和IgM偏低,差异有统计学意义(P<0.05)。结论 PBC合并SLE患者并不少见,SLE的存在可能使PBC的肝损害相对变轻。     

系统性红斑狼疮合并妊娠19例分析

目的　探讨系统性红斑狼疮 (SLE)患者合并妊娠后的病情恶化率以及妊高征发生率及妊娠期处理。方法　对1998～ 2 0 0 3年收治的 19例SLE合并妊娠的临床资料进行回顾性分析。结果　SLE合并妊娠后的病情恶化率及妊高征发生率分别为 5 2 6 %及 31 6 % ,与SLE病情活动和缓解有关。结论　SLE合并妊娠后病情容易加重 ,也易并发妊高征 ,应加强妊娠期监测和处理。     

系统性红斑狼疮合并淋巴瘤临床特征

目的探讨系统性红斑狼疮(SLE)合并恶性淋巴瘤(ML)的临床特点。方法回顾1998年1月至2012年2月北京协和医院收治的9例SLE合并ML患者的临床资料,分析其临床表现、实验室检查指标、淋巴瘤病理分型、治疗及预后。结果 SLE合并ML患者共9例,占同期SLE入院患者的0.18%;其中女性患者7例,男性患者2例;SLE平均发病年龄43.1岁(24～57岁),SLE平均确诊年龄为44.7岁(29～57岁),淋巴瘤平均确诊年龄为48.7岁(39～63岁),SLE发病到合并淋巴瘤病程均数为3.8年(1～15年)。淋巴瘤病理类型以非霍奇金淋巴瘤(NHL)为主,共7例,占77.8%(7/9),且淋巴瘤结外受累多见,共7例,占77.8%(7/9)。淋巴瘤在消化系统、呼吸系统、骨髓等部位均可发生,其中胃肠道受累3例,支气管和肺受累2例,骨髓受累2例。SLE合并ML患者中100%出现关节痛、淋巴结肿大及发热。实验室检查结果发现9例患者中6例补体减低,9例乳酸脱氢酶升高,5例红细胞沉降率(ESR)升高大于100mm/h。SLE合并ML的患者6例对化疗敏感,4例死亡,2例死因均为淋巴瘤消化道受累;2例诊断淋巴瘤放弃治疗后死亡。结论当SLE患者出现不明原因持续发热、淋巴结肿大、ESR持续大于100mm/h,乳酸脱氢酶持续偏高者需警惕SLE合并淋巴瘤的可能。当SLE合并淋巴瘤时结外受累多见,SLE合并ML多数对化疗敏感,但消化道受累时预后差。     

系统性红斑狼疮并发骨坏死118例临床特点及危险因素分析

目的分析系统性红斑狼疮(SLE)并发骨坏死的临床特点及相关危险因素。方法选2014年1月至2019年5月北京协和医院住院的118例SLE并发骨坏死患者,同时按照性别、年龄和病程随机匹配了118例同期住院而未并发骨坏死的SLE患者,分析两者的临床表现、实验室检查、治疗等,采用logistic多因素回归分析SLE并发骨坏死的危险因素。结果 118例SLE并发骨坏死患者中女性98例,男性20例,年龄15～71 岁,中位年龄27岁,病程1～168个月。SLE合并骨坏死者既往使用糖皮质激素的累计时间较SLE未合并骨坏死者长[36.5 (0～168)个月比 19.0(0～168)个月,P<0.05],骨质疏松症的发生(29.7% 比 4.2%)、免疫抑制剂的使用(83.9% 比 64.4%)、脏器受累数目[中位2(0～5)个比中位1(0～4)个]较SLE未合并骨坏死者多,SLE疾病活动指数(SLEDAI)(14.22±7.40比11.63±6.11)较SLE未合并骨坏死者高(P<0.05),SLE未合并骨坏死者Coombs试验阳性率较SLE合并骨坏死者高(39.8%比7.6%),差异有...     

系统性红斑狼疮并发无菌性股骨头坏死的临床研究

目的 探讨系统性红斑狼疮(SLE)并发无菌性股骨头坏死(ONFH)的临床特点.方法 回顾分析卫生部中日友好医院住院治疗的SLE合并ONFH患者的临床资料.结果 461例SLE住院患者中ONFH的发病率为6.94%(32/461),在SLE病程3年之内发生ONFH的病例占65.63%(21/32);SEE合并ONFH者与SLE未合并ONFH者间年龄、性别、病程差异无统计学意义(P>0.05);具有皮肤血管炎、血小板升高、血清纤维蛋白原(Fib)升高、LDL-C升高、骨密度低表现的患者在SLE并发ONFH者所占的比例较SLE未合并ONFH者高,平均初始口服糖皮质激素量和1个月、半年、总糖皮质激素累积量亦较SLE未合并ONFH者高,两者比较差异有统计学意义(P<0.05);而雷诺现象、口腔溃疡、肾脏受累、高血压、贫血、抗心磷脂抗体阳性、有无行糖皮质激素冲击和免疫抑制剂治疗等方面两者比较差异无统计学意义(P>0.05).结论 在SLE病程3年之内发生ONFH的危险性相对较高,SLE并发ONFH患者多数具有皮肤溃疡、坏疽等皮肤血管炎以及血小板、Fib、LDL-C升高和骨密度低的表现,且多数患者经过大剂量糖皮质激素治疗.     

系统性红斑狼疮并发细菌及真菌感染的临床研究

目的　研究近年系统性红斑狼疮 (SLE)患者发生细菌与真菌感染的临床特点。方法　选择 1990年 1月至 1998年 5月确诊为SLE并发细菌和真菌感染的病例 96例 ,统计分析有关资料。结果　 96例SLE患者共发生 15 1例次感染 ,其中医院感染占 48 3% ;革兰氏阴性 (G-)杆菌和革兰氏阳性 (G+ )球菌感染分别占 40 4%和 30 5 % ,真菌占 18 5 % ,其他细菌占 10 6 % ;2 7例次(17 9% )感染由细胞壁缺陷型 (L型 )细菌引起。感染发生后 5 0 %以上的患者无明显感染中毒表现。结论　SLE患者感染的临床表现与一般感染有所不同 ;医院感染发生率较高 ;G-杆菌是其最常见病原菌。及时采集有关标本作L型细菌培养可减少对感染的误诊、漏诊     

系统性红斑狼疮合并Evans综合征临床特点

目的总结系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)合并Evans综合征患者的临床特点。方法回顾性分析北京协和医院2004年1月至2012年7月SLE合并Evans患者的临床表现及实验室特点及治疗和预后。结果 SLE并发Evans综合征患者22例,占同期SLE住院患者3400例的0.65%。其中男3例,女19例,平均35.1岁(16~53岁)。22例患者中以血液系统受累[特发性血小板减少性紫癜(idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP)或自身免疫性溶血性贫血(autoimmune hemolytic anemia,AIHA)]为首发表现的11例(50%),确诊SLE后诊断Evans综合征者6例,二者同时诊断的5例。SLE并发Evans综合征时,患者往往有多系统受累,表现为肾脏受累13例(59.1%),皮肤黏膜受累、关节炎各9例(40.9%),神经系统受累4例(18.2%),胃肠道、肺部受累各2例等。Evans综合征多发生于SLE活动期,患者平均狼疮活动指数评分(11.45±7.6)分(3~30分)。伴发其他结缔组织病5例(22.7%)。经激素联合免疫抑制剂治疗后,20例好转,2例无效者应用利妥昔单抗后好转。结论 SLE合并Evans综合征罕见,发生于SLE多系统受累及活动期。部分患者以ITP或AIHA为SLE首发表现,应及时筛查多种自身抗体,并定期随访密切观察,以期早期诊治。     

系统性红斑狼疮并发血栓性血小板减少性紫癜患者神经系统表现

目的探讨系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)并发血栓性血小板减少性紫癜(thrombosic thrombocytopenic purpura,TTP)患者神经系统表现的临床特点。方法回顾性分析2011年1月至2015年12月北京协和医院17例SLE并发TTP患者的神经系统临床及影像学特点。结果 17例患者中,16例(94%)有神经系统表现,其中59%(10/17)的患者表现为意识障碍,47%(8/17)为痫性发作,29%(5/17)为局灶症状,24%(4/17)为头痛;53%(9/17)的患者有两种以上神经系统表现。12例进行了头颅影像学检查的患者中,75%(9/12)的患者头颅CT或MRI异常,其中8例(89%)多部位受累,2例(22%)患者病灶分布符合可逆性后部白质脑病的特征,4例(44%)患者的病灶符合梗死表现。糖皮质激素冲击治疗8例,糖皮质激素冲击联合血浆置换9例,治疗有效率分别为50%(4/8)、78%(7/9),总体有效率65%(11/17),1例患者死亡,4例病情恶化出院,1例需要维持血液透析治疗。11例治疗有效患者中,2例患者遗留神经系统后遗症。结论 SLE并发TTP神经系统受累主要表现为意识障碍、痫性发作,可有局灶症状。多数患者有头颅CT或MRI异常,病灶多部位分布。治疗有效患者中少数患者有神经系统后遗症。     

系统性红斑狼疮合并中枢神经系统感染30例临床分析

目的 探讨系统性红斑狼疮(SEE)合并中枢神经系统感染病例的临床表现、治疗及预后特点. 方法 回顾性分析30例诊断明确,资料完整的SLE合并中枢神经系统感染患者.结果 1986年1月至2007年3月共收治SLE患者3039例,其中合并中枢神经系统感染者30例占1%,平均年龄(34±11)岁,其中女性27例,男性3例.30例患者中结核性感染11例占37%,非结核的细菌感染11例占37%,真菌感染8例占26%.中枢神经系统感染的患者以发热、头痛、意识障碍为常见临床表现.预后方面3组间差异无统计学意义. 结论 SLE患者合并中枢神经系统感染表现不典型,最常见的是结核性脑膜炎,及早行腰椎穿刺检查有助于早诊断.低自蛋白血症、低C3及低颅压提示预后不佳.     

Subarachnoid hemorrhage and systemic lupus erythematosus

The frequency, clinical profile, treatment and outcome of subarachnoid hemorrhage (SAH) in patients with systemic lupus erythematosus (SLE) were assessed retrospectively, based on the case records of SLE of the Jichi Medical School Hospital over a 20 year period. Clinically defined SAH was found in 10 (3.9%) out of 258 SLE patients, which represented a frequency higher than previously assumed. Five patients had active SLE and lacked an apparent cause of SAH, other than SLE. A high mortality rate (5/5), no visible aneurysm on angiogram (3/4), and an onset during intractable SLE or after discontinued or no steroid therapy because of medical noncompliance (4/5) were characteristic of patients with active SLE, and thus an earlier successful suppression of SLE, if possible, might have prevented their SAH. In contrast, in the 5 patients with inactive SLE, 2 out of 3 saccular aneurysms were successfully clipped and small bleeding of one patient without aneurysms remitted spontaneously without the need for additional steroid therapy. When one death, which occurred outside of medical care, was excluded, the survival ratio of the hospitalized SAH patients with inactive SLE was significantly better than that with active SLE (3/4 versus 0/5, P=0.0476). In conclusion, the relatively common occurrence of SAH in SLE patients, and a significantly different clinical impact of SAH in respect to active and inactive SLE, were suggested from the results.     

C反应蛋白与系统性红斑狼疮的相关性

目的分析系统性红斑狼疮(systemic lupus erythemotosus,SLE)患者血清C反应蛋白(C-reactive protein,CRP)水平,了解SLE患者CRP与狼疮本身及合并感染的关系。方法对2009年1月至2011年5月北京大学第一医院住院SLE患者的病历进行回顾分析,研究SLE患者血清CRP水平与狼疮疾病活动度、器官受累的关系;并结合合并感染SLE患者血清CRP水平,探讨CRP对判定感染的敏感性及特异性。结果共入组283例SLE患者。在不合并感染的239例SLE患者中,血清CRP中位值为2.6 mgL,94.6%的患者CRP20.0 mgL。血液系统受累患者CRP水平高于无血液系统受累患者(3.2 mgL vs.2.0 mgL,P0.05),但合并浆膜炎、肾脏受累、关节炎的患者CRP水平与不合并上述表现的患者之间无显著性差异。在不同疾病活动度患者之间,CRP水平无显著差异(P0.05);但随着免疫抑制治疗患者疾病活动度降低,CRP、ESR水平均下降(P0.05)。合并感染SLE患者血清CRP水平明显高于不合并感染患者,差别具有统计学意义(13.6 mgL vs.2.6 mgL,P0.05),CRP21.3 mgL对于判断感染的特异性可达95.0%。结论不合并感染的SLE患者CRP水平多正常或轻度升高,免疫抑制治疗可以使患者CRP水平随病情改善而下降;血液系统受累患者CRP水平高于无血液系统受累患者。SLE患者合并感染时CRP水平可显著升高,故CRP可能作为临床上鉴别狼疮活动与感染的指标之一。     

丙型肝炎病毒慢性感染相关的系统性自身免疫病分析

目的描述和分析丙型肝炎病毒(HCV)慢性感染相关系统性自身免疫病(SAD)患者的临床表现、实验室检查特征、治疗及预后。方法对1989年至2009年北京协和医院收治的12例HCV慢性感染相关SAD患者的临床表现、实验室检查特征及治疗情况进行统计和分析。结果 12例患者在发现慢性HCV感染后发生SAD,其中5例系统性红斑狼疮(SLE)、2例冷球蛋白血症、1例显微镜下多血管炎(MPA)、1例结节性多动脉炎(PAN)、1例系统性硬化(SSc)、1例类风湿关节炎(RA)合并多发性肌炎(PM)、1例皮肌炎(DM)。男女比例为1:11,发现慢性HCV感染时平均年龄为39.8岁(18～62岁),SAD平均发病年龄为41.5岁(23～62岁)。所有患者都符合相应SAD的分类标准,最常见临床表现为血液系统受累(83.3%)和皮肤受累(66.7%),最常见实验室检查特征为抗核抗体(ANA)阳性(83.3%),红细胞沉降率增快(83.3%)和低补体血症(75.0%)。对5例SLE患者进行亚组分析显示,其临床表现和实验室检查结果与一般SLE患者差异无显著性。此外,12例伴发SAD的慢性HCV感染者中,11例(91.7%)丙氨酸转氨酶(ALT)水平正常,ALT正常率显著高于慢性HCV感染患者的平均水平(P<0.01)。SAD的治疗,除1例患者拒绝治疗自行出院外,其余11例患者采用糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗均可有效控制SAD。慢性HCV感染的治疗,1例治疗前ALT水平升高患者拒绝干扰素联合利巴韦林抗病毒治疗,剩余11例ALT水平正常患者中3例接受治疗,其中1例由于干扰素使用后白细胞数下降而停用,余2例均获得了持续病毒学应答(SVR)。接受抗病毒治疗的3例患者中,有2例因SAD活动再次入院治疗;未接受抗病毒治疗的9例患者有3例因SAD活动再次入院(P>0.05)。结论 HCV慢性感染相关的SAD在临床表现及实验室检查特征上与未合并HCV慢性感染时相比无差异,使用糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗仍安全有效。出现SAD的HCV慢性感染患者的肝炎表现较轻微,ALT大多处于正常范围,是否使用抗病毒治疗需根据个体情况确定。     

非动脉瘤性与动脉瘤性蛛网膜下腔出血特点的分析

目的探讨非动脉瘤性与动脉瘤性蛛网膜下腔出血（aSAH）的临床特点。方法回顾性分析168例非aSAH和104例aSAH患者入院时的Hunt-Hess分级、CT检查（以德国Freiburg大学神经中心的标准,根据头部CT影像分型）、第1次全脑DSA检查、重复全脑DSA及短期和长期预后MRS（Modified Rankin Scale）评分等临床资料。结果①两组患者入院时的Hunt-Hess分级比较,差异有统计学意义,χ^2=74.023,P〈0.001。②两组CT分型比较差异有统计学意义,χ^2=117.486,P〈0.001。非aSAH和aSAH患者伴有脑室积血者分别为36.6%（41/112）和89.4%（93/104）,χ^2=72.254,P〈0.001;脑积水分别为34.8%（39/112）和74.0%（77/104）,χ^2=38.910,P〈0.001。③中脑周围型蛛网膜下腔出血和非中脑周围型蛛网膜下腔出血患者入院时,Hunt-Hess分级比较差异有统计学意义,χ^2=16.680,P〈0.01;经Spearman相关分析：入院时Hunt-Hess分级与CT分型之间无直线相关关系,r=-0.4,P〉0.05。④中脑周围型蛛网膜下腔出血患者脑积水和脑血管痉挛的发生率,分别为14.5%（8/55）和21.8%（12/55）,非中脑周围型蛛网膜下腔出血患者脑积水和脑血管痉挛的发生率,分别为54.4%（31/57）和42.1%（24/57）,两组比较,χ^2=19.575,P〈0.01和χ^2=5.283,P〈0.05。⑤168例非aSAH患者随访92例,MRS≤2分者占90.2%,中、重度残疾占3.3%;104例aSAH患者随访88例,MRS评分≤2分者占50.0%,中、重度残疾占34.1%,χ^2=8.42,P〈0.05。结论非aSAH比aSAH患者入院时Hunt-Hess分级低,并发症少、预后好,在中脑周围型蛛网膜下腔出血的患者中表现得更加明显。     

系统性红斑狼疮合并颅内静脉窦血栓的临床特点

目的探讨系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)合并颅内静脉窦血栓(cerebral venous sinus thrombosis,CVST)的临床特点。方法回顾性分析北京协和医院2000年1月至2013年6月SLE中合并CVST患者的神经系统表现、全身病情活动度、血栓形成部位、影像学特点及治疗和预后。结果 SLE并发CVST患者13例,占同期SLE住院患者(4540例)的0.29%。女10例,男3例,平均年龄30.5岁。神经系统表现以头痛(1113)、视力下降(713)、意识障碍(513)、癫痫(413)最为常见。脑脊液压力升高9例,其中7例330 mm H2O,脑脊液蛋白升高5例。磁共振静脉血管成像提示血栓形成部位常见于横窦(1113)、乙状窦(813)、上矢状窦(413)等,多数(1013)患者为2处以上静脉窦血栓形成。患者平均SLE疾病活动指数为(11.7±2.8)分(不包括CVST)。经脱水降颅压、抗凝、糖皮质激素冲击、免疫抑制剂及地塞米松鞘注治疗,9例患者好转,3例死亡,1例失访。结论 CVST是SLE的罕见并发症,多发生于SLE活动期,有特殊的临床症状、体征及脑脊液压力升高等提示,需早期识别、积极治疗以改善预后。     

抗α-胞衬蛋白多肽IgA抗体对干燥综合征的诊断价值

目的以α-胞衬蛋白(α-Fodrin)多肽为抗原,采用ELISA检测干燥综合征(Sjgren's syndrome,SS)患者血清抗α-Fodrin多肽IgA抗体(α-Fodrin-derived polypeptide antibody,αF5-IgA),并分析其与SS临床表现和其他实验室指标的关系。方法以固相法合成的α-Fodrin 37-59多肽(αF5)为包被抗原,ELISA定量检测169例原发性干燥综合征(primary Sjgren's syndrome,pSS)、31例继发性干燥综合征(secondary Sjgren syndrome,sSS)、221例其他结缔组织病患者及88名健康对照者血清抗α-Fodrin37-59多肽IgA(αF5-IgA)抗体水平,并分析其与SS患者临床表现及自身抗体、IgG、IgA、血沉及血常规等的相关性。结果 ELISA定量检测抗αF5-IgA抗体,pSS和sSS组的阳性率分别为73.4%和64.5%,而类风湿关节炎、系统性红斑狼疮和健康对照组的阳性率分别是27.3%、17.8%和2.3%,抗αF5-IgA抗体在SS患者的阳性率显著高于其他结缔组织病患者及健康对照组(χ2=114.5～234.1,P0.01)。抗αF5-IgA抗体对SS诊断的特异性为86.1%,在抗SSA、抗SSB抗体和ANA阴性的pSS患者中,抗αF5-IgA抗体的阳性率分别为48.9%、46.6%和57.1%。抗αF5-IgA抗体阳性pSS患者的肾脏受累率高于抗αF5-IgA抗体阴性患者(χ2=3.0,P0.05)。抗αF5-IgA抗体阳性pSS患者IgG、IgA升高,血沉增快,白细胞与血小板下降的概率明显高于抗体阴性的患者(χ2=17.9～73.5,P0.05)。结论 ELISA法可用于检测SS患者血清抗αF5-IgA抗体,该抗体为诊断SS较为特异的自身抗体之一,且抗αF5-IgA抗体对其他自身抗体阴性的SS的诊断有参考意义。     

系统性红斑狼疮男性患者临床及免疫学特征

目的 分析142例男性系统性红斑狼疮(SLE)患者起病时首发及发病过程中临床表现特征、自身抗体分布以及其他实验室指标改变特征,探讨SLE男性患者的临床及免疫学特征.方法 收集1994年4月至2010年4月于本院风湿免疫科住院的男性SLE患者142例,年龄12 ～ 68岁,平均年龄31.9岁;同期住院女性SLE患者320...     

手术夹闭与栓塞治疗后交通动脉动脉瘤所致动眼神经麻痹疗效的比较

目的比较手术夹闭和血管内栓塞两种方法治疗后交通动脉动脉瘤(PcomAA)所致动眼神经麻痹(ONP)的疗效及其影响因素。方法回顾性分析2008年6月—2012年5月,四川省人民医院神经外科收治的176例PcomAA同时伴有ONP患者的临床资料。其中手术夹闭132例,血管内栓塞治疗44例。比较两组患者的年龄、性别、动脉瘤大小、是否破裂、治疗间隔时间以及治疗时间、术前ONP程度及术后12个月的ONP恢复程度,采用多因素Logistic分析方法分析影响ONP恢复程度的因素。结果 176例PcomAA瘤患者中,最终ONP完全恢复137例(77.8%),部分恢复25例(14.2%),无恢复14例(8.0%)。(1)手术夹闭组132例中,有SAH 73例,无SAH 59例,最终ONP完全恢复123例(93.2%),部分恢复7例(5.3%),无恢复2例(1.5%);血管内栓塞组44例中,有SAH 26例,无SAH 18例,最终ONP完全恢复14例(31.8%),部分恢复18例(40.9%),无恢复12例(27.3%)。(2)对ONP术后恢复情况进行多因素Logistic回归分析,不同的治疗方法是ONP恢复的独立影响因素(OR=36.368,95%CI:7.556~47.603,P0.01)。结论与血管内栓塞比较,手术夹闭使PcomAA导致的ONP恢复疗效更加显著。