36例成人法洛四联症的外科治疗体会

目的总结成人法洛四联症根治术的治疗经验。方法采用静脉复合麻醉，中低温体外循环下行成人法洛四联症手术36例。结果手术死亡1例，死亡率2．8％。术后残余分流4例，其中2例因分流较大影响心功能，于术后3个月行残余分流修补术，其它均正常，随访7个月至3年，心功能良好。结论成人法洛四联症虽病理改变较婴幼儿为重，但只要加强围术期处理，完善手术操作，同样可取得较好的临床效果。     

外科治疗婴幼儿法洛四联症112例临床分析

目的探讨婴幼儿法洛四联症（TOF）的手术经验。方法回顾性分析112例婴幼儿TOF的手术治疗资料。结果5例姑息性手术均存活,107例根治术存活100例,术后早期死亡7例,病死率6.2%。死亡原因为呼吸衰竭4例、严重低心排2例、严重并发症多脏器衰竭1例。结论对婴幼儿TOF多能一期根治;呼衰是TOF根治术后死亡主要原因;术中监测右室压及保留房间隔缺损有利于术后恢复。     

450例法洛四联症手术治疗

目的:分析法洛四联症(TOF)的病变特点,总结其手术治疗经验及术中所遇到的特殊情况。方法:回顾性分析450例实施TOF患者的手术情况,在低温、体外循环下行TOF根治术428例(包括合并畸形的手术),非体外循环下体肺分流术或中心分流共12例。结果:术后早期(30 d内)死亡6例,手术死亡率1.33%,死亡原因为低心排综合征、心功能衰竭2例,灌注肺、呼吸衰竭2例,肾衰及多器官衰竭2例,其他主要并发症36例,随访1个月～4年,晚期死亡1例,死于右室-肺动脉外通道堵塞。结论:准确掌握手术指征,根据不同病变采取不同术式是手术成功的关键。     

法洛四联症外科治疗

目的讨论法洛四联症外科治疗.方法 根据患者临床表现结合检查结果进行诊断并治疗.结论 治疗原则为内科对症处理,及早外科手术根治本病.     

134例婴幼儿法洛四联症外科治疗体会

目的总结134例3岁以内婴幼儿法洛四联症(TOF)纠治术的经验。方法2001年1月~2005年8月,共行3岁以内TOF纠治术134例,平均年龄(2.8±1.5)岁,平均体重(12±4)kg。结果全组术后早期死亡5例,病死率3.7%。其中1例死于灌注肺,1例死于心包感染,1例死于低心排,2例死于低排后肾衰。余患者恢复顺利。结论症状显著的TOF应尽早手术纠治,婴幼儿TOF矫治术通过加强心肌保护,满意矫治心脏畸形,术后加强管理,尤其是对低心排的防治,可取得良好的效果。     

婴幼儿法洛四联症125例外科治疗

目的总结125例3岁以下婴幼儿法洛四联症（tetralogy of Fallot，TOF）患者手术方法；探讨手术时机、危险因素及围术期处理。方法对125例TOF患者行根治术，其中单纯右心室流出道漏斗部狭窄37例，漏斗部及肺动脉瓣狭窄14例，主肺动脉及左右肺动脉狭窄74例。分别予以自体心包或带心包做瓣的自体心包扩大右室流出道和／或肺动脉；合并畸形作相应处理。结果全组手术死亡5例，死亡率为4．0％。死亡原因：严重低心排血量综合征3例，灌注肺1例，心包感染1例。术后肺部并发症9例，均经治疗后康复。结论TOF根治术患者的年龄宜减少，术中操作要精细。手术成功的关键是有效预防和控制低心排及肺部并发症。     

婴幼儿法洛四联症125例外科治疗

目的 总结125例3岁以下婴幼儿法洛四联症(tetralogy of Fallot,TOF)患者手术方法;探讨手术时机、危险因素及围术期处理.方法 对125例TOF患者行根治术,其中单纯右心室流出道漏斗部狭窄37例,漏斗部及肺动脉瓣狭窄14例,主肺动脉及左右肺动脉狭窄74例.分别予以自体心包或带心包做瓣的自体心包扩大右室流出道和/或肺动脉;合并畸形作相应处理.结果 全组手术死亡5例,死亡率为4.0%.死亡原因严重低心排血量综合征3例,灌注肺1例,心包感染1例.术后肺部并发症9例,均经治疗后康复.结论 TOF根治术患者的年龄宜减少,术中操作要精细.手术成功的关键是有效预防和控制低心排及肺部并发症.     

法洛四联症误用西地兰致缺氧发作1例

患儿，男，2岁4个月，因咳嗽3天，伴腹痛、气急、烦躁半天入院。     

105例法洛四联症外科治疗体会

目的：总结105例法洛四联症（TOF）外科治疗经验。方法：2000年1月～2008年12月我院对105例法洛四联症患者实施手术治疗,男性68例,女性37例,年龄5个月～45岁,平均（10．2±6．8）岁。其中合并肺动脉闭锁1例,房间隔缺损（ASD）及卵圆孔未闭（PFO）32例,动脉导管未闭（PDA）10例,左上腔静脉畸形5例。所有患者均在全麻、低温、体外循环下行根治术,用Dacron补片修补室间隔缺损,自体心包片跨环补片扩大右室流出道及肺动脉98例,单纯扩大右室流出道7例。结果：术后早期死亡3例,死亡率2．86％,治愈出院102例。结论：术中右室流出道的充分疏通、良好的心肌保护是手术成功的关键;完善的围术期处理、低心排血量综合征（LCOS）的有效防治,是降低死亡率的重要措施。     

22例法洛四联症外科治疗临床体会

目的:探讨外科治疗法洛四联症(TOF)患者的手术方法及疗效。方法:回顾性分析收治的22例法洛四症症患者,所有患者在体外循环下行法洛四联症根治手术,右室流出道疏通均采用自体心包。结果:所有患者无死亡、心力衰竭及心律失常等,术后1例出现低心排综合征。结论:手术方案合理,严格掌握适应证,外科治疗法洛四联症症疗效确切。     

法洛四联症伴冠状动脉畸形的外科治疗

目的：总结对19例法洛四联症伴冠状动脉畸形的外科治疗的结果和经验。方法：对2000年7月至2010年7月施行19例法洛四联症伴冠状动脉畸形的外科治疗进行总结。年龄8个月-25岁,体重8.5-52.0 kg。其中右冠状动脉起源于左冠状动脉或前降支6例,左前降支起源于右冠状动脉9例,有异常粗大的圆锥动脉4例,均横跨右室流出道（近肺动脉瓣环处）,其中一期手术16例,在中度低温体外循环下手术。采用绦纶片或者牛心包补片修补室间隔缺损。采用心包片补片或心包片加绦纶片加宽右心室流出道、肺动脉。姑息手术3例。结果：手术死亡3例,手术死亡率为15.8%,手术死亡率较高,手术死亡原因主要为低心排综合征。结论：法洛四联症合并冠状动脉畸形的手术死亡率较高,选择适当的手术方式和右室流出道重建方法可提高手术效果。但横跨右室流出道的冠状动脉畸形是法洛四联症治疗手术中的风险因素之一。     

法乐氏四联症外科治疗

目的 总结法乐氏四联症外科治疗的经验。方法 1997年11月至2003年2月,在全麻体外循环下行法乐氏四联症矫治术262例,采用右室流出道纵切口跨瓣环补片164例。结果 死亡8例,死亡原因：低心排6例,灌注肺1例,冠状动脉损伤1例。术后随访2～60个月患儿紫绀消失,生长发育良好。结论 法乐氏四联症患儿应尽早手术治疗。彻底的畸形矫治,满意的右室流出道疏通,严密的术后监护是提高手术成功率的关键。     

婴幼儿法洛氏四联症的外科治疗

目的：总结我院近10年完成的89例婴幼儿法洛四联症根治术的临床经验,通过对临床手术资料的分析,明确法洛四联症婴幼儿早期手术的必要性,提高法洛四联症婴幼儿的存活率。方法：2000年1月至2009年8月我院共完成89例3岁以下的婴幼儿法洛四联症根治术,男53例,女36例;年龄为6月龄～3岁;体重5.7～15 kg。所有患儿均采用胸骨正中切口,全血＋血浆＋白蛋白预存液,全部改良超滤,在低温体外循环下行法洛四联症一期根治术,室缺依据大小及骑跨程度选择较大的补片,以保证左室流出道通畅,术终根据左室压、右室压、肺动脉压及右肺动脉压来评估矫治满意度,必要时补片改为跨环。其中2例采用一个半心室矫正。结果：全组89例婴幼儿法洛四联症根治术后治愈86例,早期死亡3例。手术早期死亡率3.5%,无晚期死亡。死亡原因：术终脱机困难1例,术后低心排伴渗漏综合征、肾衰死亡2例。19例发生较严重的并发症,出现低心排11例,肾衰2例,灌注肺3例,残余漏3例。结论：早期手术及恰当手术方法不仅可以提高法洛四联症婴幼儿的存活率,而且可以提高患儿的生活质量,而低心排导致肾功能衰竭是手术死亡的重要原因,肺动脉发育情况,左心室大小是法洛四联症手术高危因素。     

Surgical Treatment of Scoliosis in Patients with Charcot-Marie-Tooth Disease

Objective： Apparently, scoliosis occurs in approximately one-third of patients with Charcot-Marie-Tooth disease. Little is known about the response of these curves to treatment. The purpose of this study was to evaluate the results of spinal surgery in these peculiar patients. Methods： We retrospectively evaluated the results of spinal surgery in eight patients who had scoliosis due to clinically and electrophysiologicaUy proven Charcot-Marie-Tooth disease. Radiographs were reviewed. The location and direction of the curve pattern, the age at the time of surgery, type of surgery, number of levels fused, instrumentations used, intra or postoperative complications, and results and need for reoperation were recorded. Results： Eight patients associated with Charcot-Marie-Tooth disease who underwent scoliotic surgery were identified. The average age and curve at the time of surgery were 21.1 years and 56.4° respectively. 62.5% of the curves had left thoracic component and more than one third was associated with thoracic hyperkyphosis. Long posterior spinal fusion was performed most often, with an average of 11.5 spinal segments fused. Instrumentation was used in all posterior fusions. At an average of 39 months （range, 24 to 72 months） postop- eratively, the fusion appeared to be solid in all patients. Conclusion： Scoliosis in patients with Chareot-Marie-Tooth disease differs from that in patients with idiopathic scoliosis in regarding to the etiology and the prevalence of thoracic hyperkyphosis, but the surgical management appears to be similar. Spondylodesis does not appear to be associated with a high rate of complications.     

影响法洛四联症术后近期死亡率因素的研究

目的研究影响法洛四联症（TOF）术后近期死亡率的危险因素.方法回顾分析2007年6月至2010年6月法洛四联症矫治术患者的临床资料.采用多元Logistic回归分析方法进行分析.结果影响法洛四联症术后近期死亡率的5个独立危险因素依次为：患者年龄〈2岁[比数比（OR）=7.17,95%CI为1.637%～31.408%;术后肺动脉瓣所过探子直径/体表面积〉3.5（OR=12.071,95%CI为2.502%～58.222%;阻断时间〉100min（OR=14.831,95%CI为2.475%～88.865%;McGoon值〈1.2（OR=38.275,95%CI为7.968%～183.869%;年龄别身高标准差计数〈-3X（OR=5.578,95%CI为1.057%～29.430%.结论研究显示有5个独立因素（患者年龄〈2岁,术后肺动脉瓣所过探子直径：体表面积〉3.5,阻断时间〉100min,McGoon值〈1.2,年龄别身高标准差计数〈-3X影响法洛四联症术后近期死亡率。     

连续法乐式四联症外科治疗无手术死亡48例分析

目的分析总结连续48例法乐式四联症根治术无手术死亡经验.方法 48例法乐式四联症病人,1～32岁,平均（10.6±4.8）岁,3岁以下25例,合并房间隔缺损和动脉导管未闭10例.全部病儿均施行根治手术,用dacron补片修补室间隔缺损,用自体心包作右室流出道及肺动脉扩大,20例（41.7%）作了跨瓣环补片.结果全组无手术死亡.随访3～24个月,术后5个月1例死于心律紊乱,其余均恢复良好.结论改进手术方法,彻底解除右室流出道及肺动脉远端梗阻,选用适当的转流技术和重视术后监测是提高法乐式四联症根治术成功率的关键.     

小儿和成人法乐四联症外科治疗的比较

目的：探讨小儿和成人法乐四联症外科治疗的临床经验、方法：从1998年9月～2003年6月，对25例不同年龄段的法乐四联症施行根治术，按年龄段分为两组，小于14岁的为小儿组，大于14岁的为成人组。全组中16例使用补片扩大右心室流出道的病例中，14例采用涤沦布并自体心包补片，2例采用自体心包补片。结果：小儿组3例术后出现血压偏低、2例心律失常。成人组术后只2例心律失常、2例胸液过多、2例肺渗出性改变。结论：小儿和成人法乐四联症根治术各有其自身特点，掌握不同年龄段患者的特点，有针对性地改进手术技术和术后监护处理，可以提高手术成功率。     

脑血管畸形急性出血的外科治疗

目的探讨脑血管畸形急性出血的手术疗效,对临床疑似脑血管畸形急性出血的患者探寻手术的效果。方法我科对11例脑血管畸形急性出血的患者,均在清除血肿的同时,在显微镜下行畸形血管手术切除。结果全组11例均在显微镜下行手术治疗,术后依日常生活能力分级法（ADL）分级评价：Ⅰ级6例,Ⅱ级3例,Ⅲ级2例。结论对脑血管畸形急性出血的患者,在清除血肿的同时于显微镜下行畸形血管切除,可获得较好疗效。     

原发骶骨脊索瘤的外科治疗9例临床分析

目的探讨骶骨脊索瘤的外科治疗方法。方法9例原发骶骨脊索瘤采用后方入路手术6例,前后联合入路手术3例,腰骶部后路钉棒系统内固定5例。结果随访2～6年,1例复发,2例大小便功能短暂障碍,其余效果良好。结论骶骨脊索瘤的最佳治疗为广泛的手术切除。