儿童肺吸虫脑病25例临床与影像学特征

目的探讨儿童肺吸虫脑病临床表现和磁共振成像(MRI)特点。方法收集2012年6月至2014年10月遵义医学院附属医院临床确诊的肺吸虫脑病患儿25例,年龄6~14岁,回顾性分析其临床资料和MRI影像学表现。结果 25例中18例有明确生食溪蟹、淡水虾史。临床表现:头痛23例,癫痫11例,发热9例;25例外周血嗜酸性粒细胞绝对数及百分比均升高,肺吸虫血清抗体均阳性。MRI特征:24例病灶位于大脑皮质和皮质下区,1例位于丘脑,累及顶叶14例、颞叶10例、枕叶8例、额叶6例。脑实质出血16例,多表现为皮质及皮质下单一血肿团;脑炎型9例,表现为大片水肿和环形、结节样强化,其中"隧道征"3例。合并胸部肺吸虫病10例。结论儿童肺吸虫脑病临床表现复杂,MRI表现具有特征性,诊断应结合影像学、血嗜酸性粒细胞计数及免疫学检查做到早诊断、早治疗。     

小儿急性血肿型肺吸虫脑病的外科治疗

目的 分析小儿急性血肿型肺吸虫脑病的临床特点和诊治方法,探讨该型与其他类型的区别.方法 回顾性分析16例急性血肿型肺吸虫脑病患儿的临床特点、诊断方法和治疗效果.结果 16例患儿均有高颅压症状,惊厥发作5例,肢体偏瘫或单瘫4例,合并肺部症状4例；流行病学史阳性14例；全部病例肺吸虫抗体检测阳性；CT检查发现单纯脑内血肿12例,伴蛛网膜下腔出血3例,伴脑梗塞1例,血肿以额叶、顶叶为主.手术开颅清除血肿11例,非手术治疗5例,所有病例均口服吡喹酮治疗4～6个疗程,随访2个月至2年,预后良好.结论 小儿急性血肿型肺吸虫脑病与其他类型有较大差别,病程更短、病情更为危重；影像学检查易出现误诊、漏诊；治疗上更倾向于积极手术；规范治疗预后更好.     

深圳地区以胸腔积液为主要表现的10例儿童肺吸虫病误诊分析北大核心CSCD

目的总结深圳地区以胸腔积液为主要表现的儿童肺吸虫病的l临床特征,分析误诊原因,提高临床诊治水平。方法回顾分析2007年2月至2017年2月在深圳市儿童医院呼吸科确诊的10例以胸腔积液为主要表现的儿童肺吸虫病的临床资料和诊疗情况。结果10例患儿均来自肺吸虫疫源地,其中9例有明确进食溪蟹或蜊蛄史。临床表现以发热、干咳、胸痛、腹痛为主,3例伴多浆膜腔积液,1例伴皮下结节,1例无症状。10例患儿均有外周血嗜酸胜粒细胞计数升高,肺吸虫血清抗体均阳性。胸部CT均提示胸腔积液,肺内以斑片影为主,可见有结节、空洞及囊性影。在确诊前,被误诊为肺炎、肺结核、结核性心包炎、白血病等。结论深圳地区虽然是非疫源地,但来自疫源地的流动人口多,对不明原因的胸腔积液需考虑儿童肺吸虫病的可能。为避免误诊,应详细询问疫源地居住史、不洁饮食及疫水接触史,结合临床表现、血嗜酸性粒细胞计数、实验室及影像学检查做到早期诊断。     

儿童播散性隐球菌病8例临床特征和预后

目的 探讨儿童播散性隐球菌病的临床特征和预后。方法 回顾性分析2009年5月至2013年11月复旦大学附属儿科医院感染科收治的播散性隐球菌病患儿的临床资料,总结临床特征和预后。结果 8例播散性隐球菌病连续病例进入分析,男5例,女3例,平均年龄6.1岁。血清HIV抗体均阴性,流式细胞仪检测CD4细胞计数正常。2例起病前曾口服糖皮质激素,余6例否认免疫抑制剂服用史及基础疾病史。8例患儿家长均否认鸽子或其他禽类接触史。8例患儿起病均表现为持续发热,7例有明显的肝脾肿大,4例有黄疸,2例有咳嗽等呼吸道症状,2例服用糖皮质激素患儿有皮肤损害,8例均无头痛、呕吐或意识改变等神经系统症状。8例血清隐球菌抗原滴度均>1:640,6例血培养结果示新型隐球菌阳性,4例CSF隐球菌抗原升高,5例外周血嗜酸性粒细胞计数升高。8例血清IgE均升高,平均3 896.5 KuA·L-1。3例影像学检查提示累及胆道,肝内胆管扩张,胸部CT示7例累及肺部。8例起病至确诊2～7周,均接受全身性抗真菌治疗（两性霉素B联合5-氟胞嘧啶或氟康唑）,其中1例治疗后出现隐球菌相关性免疫重建炎症综合征,8例治疗反应良好。8例诱导治疗结束后外周血嗜酸性粒细胞计数和血清IgE水平均恢复正常,停药后随访3~6个月,均无复发。结论 播散性隐球菌病可发生于无HIV感染的儿童,可累及多系统脏器,以单核-巨噬细胞系统和肺部受累多见。外周血嗜酸性粒细胞计数升高和血清IgE水平升高是本病实验室检查的显著特点。     

儿童嗜酸细胞性膀胱炎4例临床分析

目的探讨儿童嗜酸细胞性膀胱炎临床表现、实验室检查、影像学和病理学特点、诊治要点及预后情况。方法回顾性分析2012年1月至2015年5月中国医科大学附属盛京医院小儿肾脏风湿免疫科及小儿泌尿外科收治的4例儿童嗜酸细胞性膀胱炎的临床资料。结果 4例患儿均为男性,年龄6~8岁,主要临床症状为尿频、尿痛、排尿困难、耻骨上疼痛、血尿,4例均出现外周血嗜酸性粒细胞增高,影像学主要表现为膀胱壁增厚,2例经膀胱镜、2例经开腹手术取膀胱组织行膀胱病理活检,病理显示膀胱间质嗜酸性粒细胞浸润。口服糖皮质激素和抗组胺药物治疗后,临床症状缓解,外周血嗜酸性粒细胞及膀胱影像学改变均恢复正常。4例中3例病情反复,糖皮质激素总疗程3个月至1年6个月,1例停药2年无复发,2例复发1次、1例复发2次。结论嗜酸细胞性膀胱炎确诊依靠膀胱病理诊断,患者外周血嗜酸性粒细胞增高及膀胱壁增厚对诊断有提示作用,糖皮质激素治疗本病有效,需要长期密切随访。     

48例儿童肺吸虫病误诊分析

湖北省西北部地区是新发现的斯氐肺吸虫病流行区。本病临床表现错综复杂,早期确诊有一定的困难。笔者对176例儿童肺吸虫病作了临床观察,其中有48例被误诊,误诊率达27.27%。扼要分析如下.确诊依据对被误诊的48例患儿,按下列各项纠正,确诊为肺吸虫病:一、有在当地食生蟹史,1∶1000肺吸虫抗原皮内试验阳性,血中嗜酸性粒细胞持续显著增高。     

儿童嗜酸细胞性胃肠炎2例分析并文献复习

目的探讨儿童嗜酸细胞性胃肠炎的临床病理特点、治疗及预后。方法回顾性分析2例儿童嗜酸细胞性胃肠炎的临床表现、实验室检查、内镜病理结果、治疗经过及预后,并结合文献复习进行分析。结果 2例患儿发病年龄分别为13岁、14岁,例1为男性患儿,以急性胰腺炎起病,例2为女性患儿,有食物过敏史,以不明原因腹水起病;2例患儿外周血嗜酸性粒细胞比例均显著升高(45.9%~64.8%),血清IgE均明显升高(246~393 IU/ml);2例患儿的骨髓细胞学检查均提示嗜酸性粒细胞比例增加;例1行胃镜、例2行胃镜和肠镜,内镜检查均提示胃肠道黏膜慢性炎症,例1病理活检提示十二指肠黏膜嗜酸性粒细胞浸润,例2病理活检提示胃肠道多处黏膜嗜酸性粒细胞浸润。2例患儿经食物回避、激素抗炎及抗过敏等综合治疗1周左右病情均明显缓解,复查血常规嗜酸性粒细胞均降至正常,例1随访24个月,例2随访2个月,病情均未见反复。结论儿童嗜酸细胞性胃肠炎临床表现及内镜所见缺乏特异性,不明原因的胃肠道症状伴外周血、骨髓嗜酸性粒细胞比例升高时应考虑到该病可能,腹水及内镜黏膜活检见嗜酸性粒细胞浸润,排除其他可能的疾病则可明确诊断。     

寄生虫病

05 1 5 0 9　儿童急性血吸虫病 61例临床分析 /吴　莉…∥临床儿科杂志 .-2 0 0 4,2 2 (7) .-42 5～ 42 861例患儿发病高峰在夏秋季 ,学龄期男童多见。所有患儿均有发热 ,大多伴肝肿大、呼吸道、消化道症状。检查绝大多数患儿有白细胞总数和嗜酸性粒细胞升高、贫血、血沉增快、Ig G和 /或 Ig A、Ig M升高、肝脏 B超及胸片异常等。误诊率达 1 9.7%。表 1参 7(何　燕 )0 5 1 5 1 0　小儿肺吸虫性心包炎 43例临床分析 /刘晓燕…∥重庆医科大学学报 .-2 0 0 4,2 996) .-843～ 845对 43例肺吸虫性心包炎患儿的诊断及治疗效果进行回顾性分析。…     

儿童脑寄生虫病9 例临床分析

目的探讨儿童脑寄生虫病的临床特征。方法回顾分析2014年12月至2018年12月收治的9例脑寄生虫病患儿的临床资料。结果男6例、女3例,平均发病年龄(2.81±1.53)岁。5例有流行病学接触史。主要临床表现为发热8例,精神疲倦7例,呕吐5例,头痛2例,抽搐2例,左下肢瘫痪1例,共济失调1例,意识模糊伴精神行为异常1例,右上肢痛觉敏感1例。外周血嗜酸性粒细胞增高8例;脑脊液常规和生化异常8例,其中5例嗜酸性粒细胞增高;血清和脑脊液寄生虫抗体均阳性5例。脑脊液二代测序检出广州管圆线虫2例。头颅MRI显示软脑膜强化2例,脑实质信号异常4例。最终7例确诊脑寄生虫病,分别为广州管圆线虫病5例、脑弓形虫病1例、脑裂头蚴病1例;临床疑诊2例。7例给予阿苯达唑治疗,1例先后经乙酰螺旋霉素、复方新诺明治疗,另1例手术治疗。7例痊愈无后遗症,1例遗留左下肢跛行,1例失访。结论伴外周血嗜酸性粒细胞增高的儿童颅内感染性疾病应警惕脑寄生虫病,广东地区尤其应注意广州管圆线虫病。     

脑脊液嗜酸性粒细胞检查对小儿脑囊虫病的诊断价值

脑脊液(ＣＳＦ)嗜酸性粒细胞检查及其对小儿脑囊虫病的诊断价值的研究,国内报道罕见,1994年1月～1998年10月我院应用ＣＳＦ细胞学方法,即侯氏ＣＳＦ玻片离心沉淀法及侯氏ＣＳＦ细胞分类法对18例小儿脑囊虫病检查结果表明,ＣＳＦ嗜酸性粒细胞明显高于对照组,对小儿脑囊虫病...     

嗜酸细胞性胃肠炎合并急性胰腺炎1例并文献复习

目的 提高对儿童嗜酸细胞性胃肠炎（EG）的认识。方法 报告1例EG合并急性胰腺炎患儿的诊断和治疗过程,系统检索文献并汇总复习类似病例相关报道,分析总结EG合并急性胰腺炎的临床特征。结果 男,14岁,以“反复腹痛、腹泻1周”主诉入院。初步诊断为急性胰腺炎,入院后查血嗜酸性粒细胞（EOS）0.62,血清IgE 393 U·mL-1,骨髓细胞学检查示EOS比例增加,内镜下显示胃肠道黏膜慢性炎症,病理活检显示十二指肠黏膜EOS浸润,诊断为EG。经泼尼松抗炎和抗过敏药物等治疗1周后病情缓解,血EOS降至正常,随访2年患儿病情稳定无反复。在万方、中国知网、EMBASE和PubMed等数据库系统检索相关文献11篇,汇总EG合并急性胰腺炎14例（儿童病例4例）,均以急性胰腺炎表现起病而误诊,以腹痛、恶心和呕吐等非特异性临床表现为主,外周血EOS均明显升高,腹腔积液EOS比例对诊断EG合并急性胰腺炎有重要提示意义,14例均有不同程度的胃、十二指肠黏膜异常改变。13例明确诊断后接受糖皮质激素治疗预后良好;1例手术切除胰腺后复发,诊断EG后予糖皮质激素治疗缓解。结论 EG合并急性胰腺炎罕见,对不明原因急性胰腺炎,且伴血EOS增多或常规抑酶抑酸治疗后临床转归差者,应警惕EG可能,完善内镜病理活检可以明确诊断。     

儿童原发性肾病综合征合并颅内静脉血栓4例病例报告

目的 通过对原发性肾病综合征合并颅内静脉血栓患儿行临床分析,探讨儿童NS合并颅内静脉血栓早期诊断和治疗的可行方案。方法 纳入2012年1月至2015年9月在上海市儿童医院住院的原发性肾病综合征且经头颅CT和（或）MRI确诊的颅内静脉血栓患儿,对其临床症状、实验室指标、影像学检查结果、疗效及预后进行分析。结果 4例原发性肾病综合征合并颅内静脉血栓患儿进入分析,均为男性,年龄5岁4个月至11岁4个月,出现颅内静脉血栓时间距原发性肾病综合征起病时间为1个月至7年余。4例颅内静脉血栓发病时均有神经精神系统症状,查体均未见神经系统阳性体征。3例在颅内静脉血栓发病期间D-二聚体、纤维蛋白原降解产物（FDP）均升高,抗凝血酶Ⅲ（AT-Ⅲ）下降;确诊后D-二聚体、FDP较前继续升高; 4例血清白蛋白明显降低,总胆固醇明显升高。4例出现颅内静脉血栓临床症状当日或次日均行头颅MRI增强+MRV+MRA检查,3例为左侧乙状静脉窦血栓,1例为脑栓塞。明确颅内静脉血栓诊断后,3例予尿激酶溶栓,低分子肝素钙和双嘧达莫抗凝治疗;1例脑栓塞患儿予对症和抗凝治疗;4例症状均明显改善。3例出院后6~12个月随访头颅MRI增强+MRV显示颅内异常信号均有不同程度吸收。结论 儿童原发性肾病综合征合并 颅内静脉血栓易发生于左侧乙状静脉窦。在原发性肾病综合征病程中如出现神经精神系统症状时,应及时行头颅MRI相关序列检查,有助于颅内静脉血栓早期诊断;早期积极溶栓治疗预后良好。     

儿童再生障碍性贫血-阵发性睡眠性血红蛋白尿综合征临床分析

为探讨儿童再生障碍性贫血 -阵发性睡眠性血红蛋白尿 (AA PNH)综合征的临床及实验室检查特点 ,特总结近年我科收治的 5例AA PNH综合征患儿的病历资料 ,从临床、血象、骨髓象、溶血方面的检查、CD5 9+细胞等方面分析其特点。结果显示儿童AA PNH综合征以学龄儿童为多见 ,本文报导 1例发病年龄 1岁半 ,为目前文献报导中年龄最小者 ;儿童AA PNH以AA伴PNH特征多见 ;临床上有严重贫血、肝脾稍大等特点 ;实验室检查可见全血细胞减少、Ret大多不低或升高、血片中可见有核红细胞 ;骨髓红系增生 ,粒红比例倒置、巨核系统大多增生低下 ;Hams试验、蔗糖水溶血试验、尿Rous试验、蛇毒因子 (Cof)溶血试验可阳性 ;血细胞膜CD5 9-细胞增多 ,粒细胞膜CD5 9-细胞比红细胞膜出现早。因此 ,可以结论　儿童AA PNH综合征多见于学龄期 ,以AA伴PNH特征多见。临床上对于全血细胞减少、骨髓红系增生、血Ret升高、血片中可见有核红细胞的患儿 ,应进一步做与PNH有关的检查 ,并综合分析 ,CD5 9-粒细胞增多具有早期诊断价值     

Krabbe disease--clinical profile

OBJECTIVE: To study clinical features and investigations of children with Krabbe Disease (KD). DESIGN: Retrospective. SETTING: Genetic Clinic of a tertiary care teaching hospital. METHODS: Hospital records of patients with enzymatically confirmed KD were analyzed with respect to their clinical features and investigations including neuroimaging (CT-scan and/or MRI). Galactocerebrosidase (GALC) activity was estimated photometrically in the peripheral blood leukocytes. RESULTS: Nine children (age ranging from 2 1/2 months to 8 years) were studied, of which 5 had the classical infantile disease, 3 had late infantile form and one was diagnosed as juvenile KD. GALC levels in peripheral blood leukocytes were low or absent in all. Most of the children with infantile disease presented with neurodegeneration, seizures or fever. Optic atrophy was uncommon in our series (present only in a single case). Majority of the cases had elevated cerebrospinal fluid (CSF) protein levels and peripheral neuropathy on nerve conduction (NC) studies. Findings typical of KD were noted in 7 patients who underwent magnetic resonance imaging (MRI). The sole patient with juvenile disease presented with developmental delay and progressive spastic quadriparesis. CONCLUSION: Krabbe disease should be considered in the differential diagnosis of early infantile onset of neurodegeneration with seizures. Likewise, older children with progressive ataxia or spastic quadriparesis in whom the etiology remains obscure, must be investigated for Krabbe disease. MRI can be diagnostic in absence of availability of enzyme diagnosis.     

异染性脑白质营养不良的临床及实验室研究

评价异染性脑白质营养不良（MLD）的临床特征和白细胞芳基硫酸酯酶A（ASA）的诊断价值。方法对本院确诊6例MLD患儿临床与实验室检测资科进行分析。结果晚期婴儿型5例,发病年龄1～2．5a,少年型1例6a起病。患儿病前智力发育正常。起病表现均为步态异常,且进行性加重至双下肢或四肢呈痉挛性瘫痪,出现语言及智力倒退各3例。脑CT检查3例示双侧半球对称性低密度影,MRI5例示双侧大脑白质对称性长T1、长T2信号影。6例白细胞ASA活性缺乏或低下。结论进行性运动障碍,语言障碍及智力倒退为本病主要临床特征。CT／MRI脑白质的异常改变有助于诊断。确诊依据白细胞ASA活性减低。     

实体瘤患儿行自体外周血干细胞移植治疗中真菌感染情况

目的通过对31例实体瘤患儿行自体外周血干细胞移植(auto-PBSCT)治疗中真菌感染的情况进行分析,总结其临床特点、诊断与治疗经验。方法回顾性分析2006年5月-2009年12月本院儿科收治的31例实体瘤患儿行auto-PBSCT治疗过程中防治真菌感染的过程。结果 1.Ⅳ期进展期神经母细胞瘤患儿2例行自体外周血干细胞移植过程中经微生物学检查明确并肺部真菌感染,其中1例并脑、肝真菌感染;2例患儿血培养均为近平滑假丝酵母菌;4例患儿行肺部CT检查,表现为密度增高、渗出炎症阴影;1例进展期神经母细胞瘤患儿明确真菌感染后应用氟康唑、两性霉素B脂质体、伏立康唑静脉滴注抗真菌治疗有效,体温正常,度过骨髓抑制期,原发病获得部分缓解;1例进展期神经母细胞瘤患儿因存在颅内、骨骼、脊髓、肺、肝多发转移肿瘤,于自体外周血造血干细胞移植9 d后骨髓抑制期死亡。2.部分缓解期Ⅳ期神经母细胞瘤1例及进展期肝母细胞瘤1例患儿表现为发热、咳嗽、抽搐,怀疑侵袭性真菌感染,给予氟康唑、两性霉素B、伏立康唑治疗后好转度过骨髓抑制期,原发病获得部分缓解。3.余27例实体瘤患儿auto-PBSCT治疗中应用氟康唑预防真菌感染,临床未发生侵袭性真菌感染,1例进展期Ⅳ期神经母细胞瘤患儿因有多脏器转移,且有原发心脏损害,大剂量化疗后骨髓抑制期免疫耐受差,导致多脏器衰竭死亡。余26例实体瘤患儿顺利度过骨髓抑制期,病情获得缓解。结论实体瘤患儿auto-PBSCT治疗中易并真菌感染,需结合病史、血培养、G试验及CT、MRI等影像学检查做出诊断,经验性应用氟康唑、伏立康唑、两性霉素B等可防治真菌感染,原发病严重未缓解者预后差。     

10例异染性脑白质营养不良的临床特征及其诊断

目的 分析异染性脑白质营养不良（ＭＬＤ）的临床特征,评价头颅ＣＴ、ＭＲＩ及白细胞芳基硫酸酯酶Ａ（ＡＳＡ）对ＭＬＤ的诊断价值。方法 对１０例ＭＬＤ患儿临床与实验室资料进行分析。结果 （１）晚婴型６例,发病年龄为１０～３０个月,平均为１９个月;少年型４例,发病年龄迷４～８岁。（２）首发症状为步态异常（６例）、言语不清（２例）、易哭闹（１例）、惊厥（１例）。（３）除１例闰程短外,９例患儿起病后均表现为进     

儿童基底节对称性病变28例临床分析

目的 探讨和分析儿童基底节区对称性病变的发病机制、临床特点和预后.方法 2003年3月至2008年4月我院收治具有脑损害表现、同期CT/MRI扫描示双侧基底节区对称性低密度和(或)MRI T1WI呈对称性低信号、T2WI呈高信号患儿共28例,对其临床资料进行回顾性分析和总结.结果 甲基丙二酸血症3例、α-酮戊二酸尿症2例、高乳酸血症1例,患儿首发症状为发热、咳嗽和(或)呕吐、腹泻,并迅速进展为抽搐、昏迷,伴酸中毒、血乳酸和丙酮酸增高;7月龄高乳酸血症1例,患儿运动发育落后、喂养困难、反复惊厥发作;VitB_1缺乏性脑病1例,患儿单纯母乳喂养、哭声嘶哑、肌无力、抽搐、VitB_1肌注后症状改善明显;肝豆状核变性18例,患儿肌张力增高、震颤、流涎、共济失调、吐字不清、记忆力下降,其中13例伴有肝脏肿大,10例脾脏肿大,肝硬化和脾功能亢进各2例;霉甘蔗中毒和煤气中毒各1例,患儿认知和运动功能障碍恢复缓慢.结论 儿童基底节区对称性病变病因复杂、症状多样,结合病史、临床特点和影像学特征、实验室检查包括代谢病筛查,可早期明确病因并及时合理治疗,有助于改善预后.     

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??Objective??To investigate the clinical features??diagnosis??treatment and prognosis of eosinophilic cystitis in pediatric population. Methods??The records of four patients who had been diagnosed and treated for eosinophilic cystitis from January 2012 to May 2015 in Shengjing Hospital were retrospectively reviewed. Results??All the four patients were boys whose age ranged from 6 to 8 years. The main symptoms of the 4 cases were frequent micturition??odynuria??dysuria??suprapubic pain and hematuria.All of the 4 cases had significant peripheral eosinophilia and increased bladder wall thickness. All of the patients were diagnosed with biopsy. Bladder interstitial eosinophil infiltration was revealed by histopathology. The clinical symptoms??peripheral eosinophilia and bladder imaging changes were relieved after steroids and antihistamines treatment. Three cases developed recurrence. Total course of oral corticosteroids ranged from 3 months to 18 months. One case remained persistent remission for 2 years??two cases had are recurrence and one case had two recurrences. Conclusion??Bladder biopsy is essential to establishing the diagnosis of eosinophilic cystitis. Patients with peripheral eosinophilia and the increased bladder wall thickness should be considered with eosinophilic cystitis. Steroids is effective as medical therapy for eosinophilic cystitis and close long-term follow-up is necessary.