发作性睡病3例报告

发作性睡病神经科少见疾病，本文作者于１９９６年９月～２０００年６月共诊治３例此类患者，现将病例报道如下。 例１，女，９岁。半年前不明原因出现睡眠增多，多于日间发作，每次持续数分钟至数小时，睡意不能克制。近来出现大笑后双腿无力，瘫软，不能行走，数分钟后自行缓解，神经系统查体未见异常。颅脑ＭＲＩ示无异常。 例２，男，１５岁。一年前无明显疲劳或紧张后出现睡眠增多，终日精神不振，嗜睡，课间、走路亦有打盹。但睡眠浅、易被唤醒，伴睡眠幻觉。无猝倒及睡眠瘫痪等。症状持续约一周。就诊一月前始又出现类似症状。但期间…     

发作性睡病合并抑郁症一例

患者男,24岁,因生活懒散,夜眠差,凭空视物4年,于2010年12月8日就诊于我院.2006年12月,患者无明显诱因出现情绪低落,自卑,生活懒散,不愿出门,入睡困难,睡眠浅,有时半睡半醒间,用力捶床、踢床等,次日晨回忆当时看见有人用刀捅自己,每月出现2～3次.白天常瞌睡,不能工作.偶尔清晨似睡似醒时,感到肢体无法活动.进食增多.当地精神病院诊断为抑郁症,精神分裂症.先后予文拉法辛、利培酮、奎硫平、奋乃静、力复君安、奥氮平治疗(具体剂量不详),疗效均不佳.2010年10月,睡眠差加重,每晚用力捶床和踢床,称看见鬼神,白天瞌睡.发病以来,无明显兴奋话多、乱花钱,无疑人害、疑人跟踪等.母亲患精神分裂症.体格检查:体型偏胖,余未见异常.精神检查:意识清晰,入睡前幻觉,诉闭上眼能看见鬼神或被刀捅等恐怖场景;存在关系妄想;情绪低落,觉得生活没意思.外院头颅CT显示正常.入院后,多导睡眠监测示睡眠效率低(57％),Ⅰ期睡眠增加(21.4％),Ⅲ期睡眠减少(8.5％),睡眠相关呼吸事件0次;多次睡眠潜伏期试验(5次)示平均睡眠潜伏期10 min,3次快动眼时相睡眠;脑电图正常.诊断:抑郁症;发作性睡病.予帕罗西汀20mg,睡前口服,治疗入睡前幻觉;劳拉西泮2 mg,睡前口服,改善睡眠.2d后,入睡前幻觉明显减少,睡眠改善.予哌甲酯缓释片18 mg/d治疗白天嗜睡,嗜睡减轻,但入睡前幻觉增加.停用哌甲酯缓释片,入睡前幻觉消失,白天稍感困倦.19d后出院,入睡前幻觉消失,白天无明显困倦,抑郁情绪改善,随访中.     

脑裂头蚴病1例

患儿男性,8岁,住院号：220913,98年4月6日以"间断性右侧面部抽搐一年余,伴右上肢抽搐一月加重4天"为主诉,一年多前无明显诱因,患儿出现右侧面部抽搐,呈间断性发作,每日1－5次,每次持续3－10分钟,发作时无意识障碍,无大小便失禁。在当地按"面神经痉挛"和"痴痴"给予治疗,效果不佳;一个月前,患儿出现右上肢抽搐,2－3日发作一次,每次持续3－8分钟,随乎扫头部CT及增强扫描示：左额叶囊性肉芽肿或结核瘤。4天前,上述抽搐频率增多且每次持续时间延长,随来我院就诊。查体：神志清,精神可,自动体位,查体合作,双侧瞳孔等大等…     

头晕恶心睡眠增多2月余伴精神行为异常1个月

正病历摘要患者女性,62岁,因头晕、恶心、睡眠增多2月余伴精神行为异常1个月,于2017年8月10日入院。患者2月余前(2017年5月25日)乘坐汽车途中出现头晕,恶心,呕吐胃内容物2次,自觉双下肢无力,持续不缓解,但自主行走不受影响;此后逐渐出现精神较差,睡眠增多,自发言语减少。当地医院行头部CT检查未见明显异常,临床诊断为"脑供血不足",予氯吡格雷静脉滴注(具体剂量不详),症状无明显改     

伴呼吸泵衰竭和低钠血症的抗γ-氨基丁酸B受体脑炎一例

1 病例报告 患者男,69 岁.因"发作性意识丧失、肢体抽搐半个月,精神行为异常 1 d"于 2018-10-09 入院.半个月前午睡时突发四肢抽搐、呼之不应,伴双眼上翻、牙关紧闭、口吐白沫和发绀,持续约 10 min.无发热、头痛、精神行为异常等.就诊当地医院,行头颅 MRI、MRA 检查结果显示多发腔隙病灶、脑白质...     

脑-颞肌-动脉贴敷术治疗脑底异常血管网病一例

1病例简介 患儿女性,7岁,因“反复发作性抽搐9个月,左侧肢体乏力6个月”于2007年11月17日入院。患儿于9个月前无明显诱因下被发现突发双眼向左凝视,嘴角向右抽动,伴傻笑,对周围事物无反应,约20S后自行缓解,之后间断出现3次类似症状。约6个月前,家人发现患儿行走时左下肢拖曳,行走欠平稳,     

精神行为异常 认知功能障碍 幻听 幻视

正病历摘要患者女性,64岁,因精神行为异常5 d,于2014年9月5日入院。患者入院前5 d无明显诱因出现躁狂性精神行为异常和认知功能障碍,不识家人、不能正常交流和单独外出,病程中伴流涎,并偶有幻听或幻视,但无明显运动障碍,症状呈进行性加重。患者自发病以来纳差、睡眠差,大小便正常,体重无明显变化。患者发病前5年(2009年12月)曾因"头痛、失语、右侧肢体功能障碍2周"入院,体格检查:混合性失34     

恶性综合征1例

<正>1病例患者男,31岁,汉族,职员。主因"精神亢奋2个月,意识障碍半个月"于2013年7月11日就诊于本院急诊科。患者2个月前父亲被杀后出现眠差、易发脾气、行为异常,并逐渐加重。6月17日患者就诊于某精神专科医院,诊断不详,服劳拉西泮1 mg及氯氮平50 mg 1 d后自行停用。随后病情逐渐加重,行为更加异常,精力旺盛、热情主动、话多。6月24日患者再次就诊于该精神专科医院,诊断为"躁狂发作",     

家庭因素导致儿童睡眠行为障碍1例

<正>1病例患儿,男性,11岁。因"睡眠时发作性哭闹2年"于2014年8月入院。患儿于2012年8~9月始,上床睡觉30 min左右,出现双手揉眼,双下肢蹬踏动作,无双眼上翻、无肢体抽搐,持续10余分钟后自行缓解,间隔十几秒后再次出现。整个过程持续约30 min后停止。醒后不能回忆,反复发作,每月有数次。曾经儿童医院就诊,予"胞二磷胆碱、果糖二磷酸钠"治疗2个月,有1年多未发作。2013年12月被家长"打     

伴有精神行为异常的病毒性脑炎患儿的临床特征及护理

目的分析病毒性脑炎患儿发生精神行为异常的临床症状和护理措施。方法分析2012年3月~2016年3月中本院确诊为病毒性脑炎的117例患儿病例资料、护理要点,将伴有精神行为异常的57例患儿设为观察组,60例无精神行为异常的患儿设为对照组,对两组患儿出现的症状和护理后的适应行为进行对比。结果观察组"运动障碍"和"意识障碍"共29例,明显大于对照组;对照组"头痛"和"发热"共45例,显著高于观察组;对照组神经系统体征表现较观察组更少;护理后,观察组适应行为总分(35.72±10.51),显著大于对照组总分(27.56±8.81)(P0.05),差异有统计学意义。结论精神行为异常病毒性脑炎患儿常以意识障碍、运动障碍为典型表现,临床护理应该以促进患儿意识恢复和提高适应行为为主。     

Experimental Study of the Course of Threshold Current,Voltage and Electrode Impedance During Stepwise Stimulation From the Skin Surface to the Human Cortex

BackgroundTranscranial electric stimulation as used during intraoperative neurostimulation is dependent on electrode and skull impedances.ObjectiveThreshold currents, voltages and electrode impedances were evaluated with electrical stimulation at 8 successive layers between the skin and the cerebral cortex.Patients and MethodsData of 10 patients (6f, 53 ± 11 years) were analyzed. Motor evoked potentials were elicited by constant current stimulation with corkscrew type electrodes (CS) at C3 and C4 in line with standard transcranial electric stimulation. A monopolar anodal ball tip shaped probe was used for all other measurements being performed at the level of the skin, dura and cortex, as well as within the skull by stepwise performed burr holes close to C3 resp. C4.ResultsAverage stimulation intensity, corresponding voltage and impedance for muscle MEPs at current motor threshold (CMT) were recorded: CS 54 ± 23 mA (mean ± SD), 38 ± 21 V, 686 ± 146 Ω; with the monopolar probe on skin 55 ± 28 mA, 100 ± 44 V, 1911 ± 683 Ω and scalp 59 ± 32 mA, 56 ± 28 V, 1010 ± 402 Ω; within the skull bone: outer compact layer 33 ± 23 mA, 91 ± 53 V, 3734 ± 2793 Ω; spongiform layer 33 ± 23 mA, 70 ± 44 V, 2347 ± 1327 Ω; inner compact layer (ICL) 28 ± 19 mA, 48 ± 23 V, 2103 ± 1498 Ω; on dura 25 ± 12 mA, 17 ± 12 V, 643 ± 244 Ω and cortex 14 ± 6 mA, 11 ± 5 V, 859 ± 300 Ω. CMTs were only significantly different for CS (P = 0.02) and for the monopolar probe between the cortex and ICL (P = 0.03), scalp (P = 0.01) or skin (P = 0.01) and between ICL and CS (P ≤ 0.01) or skin (P ≤ 0.01).ConclusionThe mean stimulation current of the CMT along the extracranial to intracranial anodal trajectory followed a stepwise reduction. VMT was strongly dependent on electrode impedance. CMT within the skull layers was noted to have relative strong shunting currents in scalp layers.     

Klinische Beiträge zur neurovegetativen Regulation des Kohlehydrathaushalts

Résumé Le métabolisme glucosique est réglé de façon diverse (anervale-fermentative, hormonale, hypothalamique, limbique et corticale). Déjà l'entrée de la glucose à travers le tube digestif peut être influencée nervalement. Ainsi la tendance en direction pyrovatique du métabolisme intermédiaire des sucres est-elle favorisée par des psychoanaleptiques et des psychotoniques, inhibée au contraire par des neuroplégiques et des sympathicolytiques qui, en même temps, favorisent la tendance en direction des pentoses. Le psychisme se trouve par de telles modifications métaboliques influencé soit dans le sens de l'excitation, de l'augmentation de la vigilance, soit dans le sens de l'apaisement, de l'atténuation des sensations douloureuses etc.Dans le dualisme hormonal régulateur insuline/glucagone la stimulation parasympathique provoque une sécrétion de l'insuline. L'équilibre établi dans le sang en circulation entre de l'insuline libre et de l'insuline liée aux protéines peut être influencé par la réserpine en cas de stress. La situation de stress aiguë mène par l'excitation hypothalamique-sympathique à une libération d'adrénaline et en même temps à l'enrichissement de noradrénaline hypothalamique. Ainsi le circuit régulateur glandotrope adénohypophysaire se trouve stimulé de façon non spécifique. L'excitation spécifique de ces circuits régulateurs s'effectue par les releasing-factors CRF, TRF et LRF constituant l'expression d'une sécrétion neurohormonale de la partie microcellulaire hypophysotrope de la base du troisième ventricule; de là résulte la constitution adénohypophysaire d'ACTH, TSH et LH avec ses effets correspondants au niveau des glandes hormonales périphériques: sécrétion des glucocorticoïdes par le cortex pararénal, sécrétion de thyroxine par la glande thyréoïdienne, de progestérone ou de testostérone par des ovaires resp. des testicules. En cas de stress le Nucleus ventromedialis hypothalami permet un réglage inverse compensateur.STH et insuline se trouvent dans un antagonisme corrélatif. Le système limbique possède une position clé dans la régulation du maintien du taux de la glucose sanguine; ici le cycle de Papez joue un grand rôle: fornix—hippocampus—corpus mammillare—tractus mammillo-thalamicus—cingulum—hippocampus.L'ensemble du problème de la régulation neurovégétative du métabolisme de la glucose a été reconnu bien avant son fondement expérimental par les cliniciens, par leurs observations sur des malades (perturbations du métabolisme des glucoses en cas de maladie de Cushing, d'acromégalie, d'angoisse de la mort imminente, diabète par traumatisme cérébral etc.). De la manifestation clinique d'un trouble métabolique diabétique endogène, resté des années durant en latence, sont responsables dans la plupart des cas des stress neurovégétatifs (des émotions psychiques, des accidents, des brûlures, des opérations, des maladies infectieuses etc.). 70% de toutes les hyperglycémies fonctionnelles se développent sur la base neurovégétative. La symptomatologie neurovégétative des hyperglycémies pourtant est à considérer comme conséquence et non pas comme cause de celles-ci. L'insuline déclenche physiologiquement non seulement des mécanismes chimiques mais aussi nerveux (de là des réflexes conditionnés hypoglycémiques, suppression de l'hyperglycémie initiale après injection intraveineuse d'insuline par dihydroergotamine).

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Mit 7 Textabbildungen     

Influence of multisystemic affection on health-related quality of life in patients with myotonic dystrophy type 1

Aim

To assess health-related quality of life (HRQoL) in patients with DM1, to identify muscular, multisystemic, central and social factors that may affect QoL and to define a DM1 patient in risk of poor QoL.

Patients and method

This cross-sectional study comprised 120 DM1 consecutive patients. The following scales were used: Multidimensional Scale of Perceived Social Support (MSPSS), Muscular Impairment Rating Scale (MIRS), battery of neuropsychological tests, acceptance of illness scale (AIS), Hamilton rating scale for depression (Ham-D), Krupp's Fatigue Severity Scale (FSS), Daytime Sleepiness Scale (DSS) and SF-36 questionnaire.

Results

HRQoL was impaired in DM1 patients in both physical and mental domains (PCS was 41.8 ± 23.5, MCS 47.0 ± 24.3 and total SF-36 score 45.6 ± 24.0). The most significant factors correlating with better SF-36 total score were younger age (β = −0.45, p < 0.001), shorter duration of disease (β = −0.27, p = 0.001), higher education (β = 0.20, p = 0.009), less severe muscular weakness (β = −0.52, p < 0.001), normal swallowing (β = 0.22, p = 0.005), absence of fainting (β = 0.31, p = 0.002), absence of snoring (β = 0.21, p = 0.036), better acceptance of disease (β = −0.17, p = 0.036), lower depressiveness (β = −0.46, p = 0.001), lower fatigue (β = −0.32, p = 0.001), absence of cataract (β = −0.21, p = 0.034), absence of kyphosis (β = 0.31, p = 0.004) and absence of constipation (β = 0.24, p = 0.016). Second linear regression analysis revealed that depressed (β = −0.38, p < 0.001) and elder patients (β = −0.27, p = 0.007) and as well as those with poor acceptance of illness (β = −0.21, p = 0.006) were in especially higher risk of having poor HRQoL (R² = 0.68).

Conclusion

We identified different central, social, muscular, cardiorespiratory and other factors correlating with HRQoL. It is of great importance that most of these factors are amenable to treatment.     

Verbal Fluency in Essential Tremor Patients: The Effects of Deep Brain Stimulation

ObjectiveTo assess the effects of different frequencies of thalamic Deep-Brain-Stimulation (DBS) on cognitive performance of patients suffering from Essential Tremor (ET).MethodsIn 17 ET-patients with thalamic-DBS, Tremor-Rating-Scale (TRS), standardized phonemic and semantic verbal fluency (VF), Stroop-Color-Word-Test and Digit-span-test were investigated in three randomized stimulation-settings: i) high-frequency stimulation (HFS), ii) low-frequency stimulation (LFS) and iii) OFF-stimulation (DBS-OFF). Paired-samples t-test for TRS and one-way repeated measures analysis of variance for cognitive performance were calculated.ResultsTremor was reduced during HFS (Mean_TRS-HFS = 12.9 ± 9.6) compared to DBS-OFF (Mean_TRS-OFF = 44.4 ± 19.8, P < .001) and to LFS (Mean_TRS-10Hz = 50.0 ± 24.2; P < .001). While performance of Stroop-task and digit-span remained unaffected by stimulation-settings (P > .05), phonemic and semantic VF differed significantly between the three conditions (F_Pvf = 5.28, F_Svf = 3.41, both P < .05). Post-hoc comparisons revealed significant differences for both phonemic and semantic VF between LFS (Mean_Pvf-10Hz = 54.6 ± 9.2, Mean_Svf-10Hz = 56.4 ± 7.9) and HFS (Mean_Pvf-ON = 48.3 ± 11.4, Mean_Svf-ON = 51.1 ± 11.0, both P < .05), while DBS-OFF (Mean_Pvf-OFF = 51.2 ± 9.3, Mean_Svf-OFF = 53.6 ± 12.9) and HFS and DBS-OFF and LFS did not differ significantly (P > .05).ConclusionsHFS compared to LFS or DBS-OFF significantly reduced tremor but simultaneously worsened VF while working memory and cognitive inhibition remained unaffected. In contrast, LFS enhanced VF but did not ameliorate tremor. The data emphasize the relevance of thalamocortical loops for verbal fluency but also suggest that more sophisticated DBS-regimes in ET may improve both motor and cognitive performance.     

Short-course whole-brain radiotherapy (WBRT) for brain metastases due to small-cell lung cancer (SCLC)

Objective

Many patients with brain metastases due to SCLC have a poor survival prognosis. The most common treatment is whole-brain radiotherapy (WBRT). This retrospective study compares short-course WBRT with 5 × 4 Gy in 1 week to standard WBRT with 10 × 3 Gy in 2 weeks.

Methods

Forty-four SCLC patients receiving WBRT with 5 × 4 Gy were compared to 102 patients receiving 10 × 3 Gy for survival (OS) and local (intracerebral) control (LC). Seven further potential prognostic factors were investigated: age, gender, Karnofsky Performance Score (KPS), number of brain metastases, extracerebral metastases, interval from tumor diagnosis to WBRT, RPA (Recursive Partitioning Analysis) class.

Results

After 5 × 4 Gy, 12-month OS was 15%, versus 22% after 10 × 3 Gy (p = 0.69). On multivariate analysis, improved OS was associated with age ≤60 years (p = 0.013), KPS ≥70 (p < 0.001), <4 brain metastases (p = 0.011), and RPA class 1 (p < 0.001). 12-month LC was 34% after 5 × 4 Gy versus 25% after 10 × 3 Gy (p = 0.32). On multivariate analysis, improved LC was associated with KPS ≥70 (p < 0.001), <4 brain metastases (p = 0.027), and RPA class 1 (p < 0.001).

Conclusion

In patients with brain metastases due to SCLC, short-course WBRT with 5 × 4 Gy provided similar outcomes as 10 × 3 Gy and appears preferable, particularly for patients with poor estimated survival.     

修订的阿尔茨海默病诊断标准适用于中低收入国家吗?（英文）

阿尔茨海默病(Alzheimer’s Disease,AD)是老年人主要疾病负担之一。在中等收入国家,如中国,整体健康状况改善、寿命延长以及其他一些因素使得人口迅速老龄化,AD所致的负担日益加重。近来AD诊断标准的修订,则反映了过去三十年中对该病认识的新进展。不同国际组织提出不同的AD诊断标准,这些标准都将AD疾病谱细分为若干阶段,所分的阶段彼此有些重叠。某些情况下,诊断标准要求同时存在记忆受损的表现以及特定的生物标记物。然而,这些修订的标准有几大不足:需要有训练有素的临床医生才能明确区分不同的阶段;诊断标准提及的生物标记物在AD的发生和发展中的作用仍然不明确;需要由训练有素的技术人员使用昂贵的高科技设备来评估这些生物标记物。上述问题限制了这些诊断标准的临床应用,资源匮乏的地方受限更甚,因为那里负责诊断和治疗AD患者的临床医生获得的培训有限,并且还缺少设备来确定上述生物标记物。