儿童原发性干燥综合征合并肺动脉高压一例报告

原发性干燥综合征（primary sjogren syndrome,PSS）是一种主要侵犯外分泌腺的自身免疫性疾病,可有多系统受累。在系统受累中,有临床表现的呼吸系统病变并不常见,而肺动脉高压（pulmonary arterial hypertension,PAH）更是少见。PSS以中老年女性发病较多．儿童中并不多见,且未见儿童PSS合并PAH的报道。本文报告本院一例PSS合并PAH患儿。     

干燥综合征引起肺动脉高压1例

患者 ,女 ,48岁。因活动后胸闷、心悸、气促 1年半 ,加重并咳嗽、发热 8d ,以支气管肺炎收住院。既往有口、眼干燥现象 9年 ;手指遇冷后变苍白、紫绀又变红现象 1年 ;无关节红肿、疼痛及皮疹现象。体检 :T 37.4℃ ,P 1 0 6次 /min ,R 2 6次 /min ,BP1 2 0 /90mmHg( 1mmHg =0 .1 33kPa) ,神清 ,慢性病容。颈部背侧、双肘、双膝关节伸面及腹壁皮肤可见色素沉着 ,颈背部皮肤可见色素减退。唇发绀 ,口腔内有多个龋齿 ,唾液明显减少 ,舌面干燥。颈静脉充盈 ,右下肺叩诊呈浊音 ,听诊双下肺呼吸音稍低 ,右肺可闻及细湿音。心尖搏动位于第 5肋…     

干燥综合征致肺动脉高压一例

患女性，58岁，因“气短1年，加重1周”来诊。1年前以“急性肾盂肾炎，过敏性紫癜”曾在我院住院。此后患反复出现下肢紫癜，并逐渐出现进行性呼吸困难而再次来诊。查体：血压110／80mmHg（1mmHg=0．133kPa），面色黝黑，口唇略发绀，颈静脉不充盈。心界不大，P2亢进，二尖瓣及肺动脉瓣区可及收缩期杂音，双下肢可见紫癜及色素沉着，双下肢指压痕阳性。超声心动图：重度肺高压78mmHg；右心系统扩大；三尖瓣重度关闭不全。下肢血管超声示：左侧胭静脉回流缓慢。     

激素加环磷酰胺冲击治疗原发性干燥综合征合并肺动脉高压

原发性于燥综合征(primary Sjoegren's syndrome,pSS)是一种慢性炎症性自身免疫疾病。临床上主要累及外分泌腺，也可累及心、肝、肺、肾等多个内脏器官，但合并肺动脉高压(pulmonary hypertension,PHT)者少见。PHT的出现可引起明显临床症状，并提示预后不良，目前尚无成熟的治疗方案。我们采用泼尼松加环磷酰胺冲击治疗取得满意疗效，现报道如下。     

原发干燥综合征相关肺动脉高压

原发干燥综合征（pSS）是以眼干和口干为主要临床特征,并常累及外分泌腺的慢性自身免疫性疾病。pSS相关肺亏脉高压（pSS—PAH）是pSS内脏重要损害之一,发生率岁5．2％～5．3％。     

原发性干燥综合征患者肺动脉压力变化的临床研究

目的探讨合并间质性肺病(ILD)的原发性干燥综合征(pSS)患者肺动脉压力变化及其与肺功能、预后的关系。方法分析南京市鼓楼医院及南京鼓楼医院集团宿迁市人民医院2009年1月至2013年1月确诊的pSS-ILD患者108例,按超声心动图检测的肺动脉收缩压(SPAP)结果,依据肺动脉高压(PAH)诊断标准将其分为PAH组(26例)和非PAH组(82例),收集两组的临床资料、超声心动图、肺功能的检测结果,电话随访患者的用药、治疗及死亡情况,并行PAH组的肺动脉收缩压与肺功能指标相关性研究。结果(1)108例pSS-ILD患者中有PAH者26例(24.0%),PAH组中SPAP为35~82 mmHg,平均(56.8±9.2)mmHg,PAH的发生与患者年龄、性别、病程无关。(2)PAH组FVC%、TLC%、DLCO%较非PAH组降低(P0.05),肺动脉收缩压与FVC%、TLC%、DLCO%呈负相关,与FEV1/FVC无相关性。随访12月后PAH组再入院率、死亡率较非PAH组升高。结论 pSS-ILD患者合并肺动脉高压后,肺功能减退明显,预后较差。定期对患者行超声心动图和肺功能检查对诊断PAH以进行早期治疗非常必要。     

系统性红斑狼疮致肺动脉高压及心包积液一例

系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus,SLE）是一种累及多系统的自身免疫疾病,临床症状多样,早期症状往往不典型.病变累及心血管系统,少数患者可发生心包积液、肺动脉高压.我们收治了一例系统性红斑狼疮合并干燥综合征致肺动脉高压及心包积液的患者,现报告如下.     

妊娠合并肺动脉高压的诊治

妊娠合并心脏病是产科的严重合并症,是孕产妇四大死亡原因之一,居非产科因素死亡第一位。重度肺动脉高压（pulmonary artery hypertension,PAH）,尤其是艾森曼格氏综合征是重症心脏病,母婴病死率极高,产妇病死率可高达50%,治疗性流产、早产明显高于正常孕妇,低体质量儿、畸形率均高于正常。     

混合性结缔组织病合并重度肺动脉高压一例

患者，女性，29岁，印尼籍华人。因心悸、气短、全身关节疼痛8年入院。患者1992年始出现心悸、气短和夜间阵发性呼吸困难，发热，双手掌指关节、双膝关节等全身关节红肿热痛及全身肌肉疼痛和指端雷诺氏征。查体：T39℃，双手肿胀，双手指呈腊肠样，双下肺可闻少许湿啰音，心界扩大，肺动脉瓣区可闻Ⅱ／6级收缩期吹风样杂音，第二心音亢进分裂，律齐。实验室     

混合性结缔组织病合并重度肺动脉高压一例

患者,女性,37岁,因“反复气促、胸闷1年,加重半个月”于2004年12月9日收入院。患者于1年前无明显诱因下出现活动后气促、胸闷,休息后缓解。半个月前症状加重,平卧即出现气促、呼吸困难和口唇、四肢末端发绀,坐位可缓解,半个月来在当地医院按“心包炎”治疗无效。     

干燥综合征合并急性心肌梗死一例

<正>1临床资料患者女性,46岁。因"反复胸痛3 d,加重1 d"于2014年05月17日急诊入院。患者于入院前3 d出现胸痛,位于胸骨后,呈紧缩感,多于活动后诱发,休息数分钟后缓解,无左肩部及左上肢放射痛,因程度不重患者可耐受而未及时就医。入院前1 d无明显诱因胸痛再发,胸痛位于胸骨后,呈紧缩感,持续数小时后才自行缓解,于我院急诊检查心电图示:Ⅲ、aVF导联可见病理性Q波,Ⅱ、Ⅲ、aVF导联T波呈"冠状T"倒置,     

肝肺综合征和门静脉肺动脉高压

肝脏在维护人体健康和维持机体内环境方面起着重要的作用,患病肝脏将对人体多器官产生有害的作用.包括呼吸系统.终末期肝硬化患者或非肝硬化门脉高压患者会出现呼吸系统功能障碍,包括低氧血症、肺膨胀不全以及肝性胸腔积液等,并通过不同的致病机制影响肺血管系统,即可并发肝肺综合征和(或)门静脉肺动脉高压.肝肺综合征以肺血管扩张为特征,而门静脉肺动脉高压则是以肺内血管阻力增加为特征.肝病晚期患者体内血管活性物质平衡紊乱可能是两者发病机制之一,而决定两者发展的共同因素是门静脉高压,两者是本质不同的并发症,临床表现完全不同,现就两者的各自特点及相互关系作一综述.     

胶原性疾病合并肺动脉高压

肺动脉高压的病因极其复杂,本文重点讨论胶原性疾病合并肺动脉高压的临床特征及实验室结果,报道三例系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、混合性结缔组织病等并发肺动脉高压患者     

妊娠合并肺动脉高压研究现状

<正>妊娠合并肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension,PAH)是导致孕产妇心力衰竭、死亡及严重威胁胎儿和婴儿生命安全的主要原因之一。心脏病合并PAH的妊娠妇女易出现右心衰竭,其病死率可达 17%～56%,若发生艾森曼格综合征,其病死率高达36%~([1-2])。面对我国对孕产妇零病死率的政策性要求,正确处理此类病患刻不容缓。而妊娠合并PAH的临床管理困难且尚未达成共识,本文汇总妊娠合并肺动脉高压的研究现状,以期指     

结缔组织疾病合并肺动脉高压

结缔组织疾病合并肺动脉高压并非少见,近年来报道日趋增多.早期诊断较为困难,早期肺动脉高压服用血管扩张剂和氧疗有效,重度则无效,预后较差.本文对其发病机理、临床表现、诊断及治疗等方面的进展作一综述。     

2型糖尿病合并干燥综合征一例

患者,女性,65岁.因间断咳嗽,咳痰伴气短3年,再发半月入住我院呼吸内科.3年前出现咳嗽,咳痰,伴气促,以活动后明显,一直在当地卫生院治疗(具体药物不详),症状稍缓解.2010年ll月再次出现上述症状,于当地医院治疗(用药不详)后好转.半月前受凉后再次出现上述症状,并逐渐加重.既往有糖尿病史,未正规治疗.入院查体:T 36.4℃,P90次/分,R20次/分,Bp 110/70 mm Hg,身高1.56米,体重58kg,体重指数(BMI)=23kg/m2.神清,颈静脉充盈,肝颈征(－),双肺呼吸音低,双下肺闻及爆裂音.     

阻塞性睡眠呼吸暂停综合征与肺动脉高压研究进展

本文就阻塞性睡眠呼吸暂停对肺循环的急性影响和阻塞性睡眠呼吸暂停综合征肺动脉高压的发病机理、相关因素及其治疗的研究进展作一介绍。     

特发性肺动脉高压一例临床分析

特发性肺动脉高压（idiopathic pulmonary arterial hypertension,IPAH）是一种罕见的、进行性加重、原因不明的肺动脉血管硬化病变,诊断往往比较困难,预后险恶。至今全世界约有1000多例报道,我国尚无精确统计,但也有散在报道。2010年我院收治1名患者,现将其临床资料进行回顾性分析。     

干燥综合征合并肝功能损害一例

病原不明的肝炎,在临床上占10%左右。但其实只要广拓思路、细心观察,也能发现一些罕见的病因。现就1例由干燥综合征所致肝炎的病例报道如下。患者,女,44岁,住院号0204307,农民,因乏力,食欲减退、肝功能异常1周入院。查病毒性肝炎标志物均阴性。仔细询问病史,患者诉反复口干、视