婴儿期肝病临床特点分析

目的分析婴儿期胆汁淤积性和非胆汁淤积性肝病的临床特点。方法回顾分析肝病婴儿的临床资料,比较胆汁淤积和非胆汁淤积肝病婴儿的临床差异。结果 1 985例肝病婴儿中,男性866例、女性1 119例,入院月龄为(2.88±3.08)月。胆汁淤积症婴儿477例(24.0%),非胆汁淤积症婴儿1 508例(76.0%)。单因素分析示,胆汁淤积婴儿的月龄小于非胆汁淤积婴儿,总胆红素、直接胆红素、γ-谷氨酰转肽酶、碱性磷酸酶、总胆汁酸水平高于非胆汁淤积婴儿,差异均有统计学意义(P0.05)。多元logistic回归分析示,γ-谷氨酰转肽酶、碱性磷酸酶和总胆汁酸水平越高,月龄、白蛋白水平越低,发生胆汁淤积的可能性越高。结论在婴儿期,相比非胆汁淤积性肝病,胆汁淤积性肝病起病早,γ-谷氨酰转肽酶、碱性磷酸酶和总胆汁酸水平高。     

2021年第39卷第1期目次页

目的分析婴儿期胆汁淤积性和非胆汁淤积性肝病的临床特点。方法回顾分析肝病婴儿的临床资料,比较胆汁淤积和非胆汁淤积肝病婴儿的临床差异。结果1985例肝病婴儿中,男性866例、女性1119例,入院月龄为(2.88±3.08)月。胆汁淤积症婴儿477例(24.0%),非胆汁淤积症婴儿1508例(76.0%)。单因素分析示,胆汁淤积婴儿的月龄小于非胆汁淤积婴儿,总胆红素、直接胆红素、γ-谷氨酰转肽酶、碱性磷酸酶、总胆汁酸水平高于非胆汁淤积婴儿,差异均有统计学意义(P<0.05)。多元logistic回归分析示,γ-谷氨酰转肽酶、碱性磷酸酶和总胆汁酸水平越高,月龄、白蛋白水平越低,发生胆汁淤积的可能性越高。结论在婴儿期,相比非胆汁淤积性肝病,胆汁淤积性肝病起病早,γ-谷氨酰转肽酶、碱性磷酸酶和总胆汁酸水平高。     

特殊健康状态儿童预防接种专家共识之六——湿疹与预防接种

<正>1概况湿疹(eczema)是由多种内、外因素引起的真皮浅层及表皮炎症。根据病程和临床特点可分为急性、亚急性和慢性湿疹。急性期皮损以丘疱疹为主,有渗出倾向,慢性期以苔藓样变为主,易反复发作[1]。湿疹发生在婴儿阶段,称为婴儿湿疹(infan-tile eczema)。湿疹的发病机制尚不明确,目前多认为是多种内外因素综合作用的结果。免疫性机制     

婴儿肠道菌群与分娩方式、喂养方式及胆汁淤积性肝病的关系

目的分析分娩方式和喂养方式对健康婴儿肠道菌群的影响,探讨肠道相关分子微生态在胆汁淤积性肝病中的作用及意义。方法收集37例健康婴儿(其中阴道分娩21例,剖宫产16例;母乳喂养15例,人工喂养22例)及84例胆汁淤积性肝病婴儿粪便,提取粪便中细菌DNA并测量A260值;应用实时荧光定量PCR反应测定粪便中双歧杆菌、乳酸杆菌及大肠杆菌3种代表菌的数量。结果阴道分娩婴儿与剖宫产婴儿比较,母乳喂养婴儿与人工喂养婴儿比较,粪便标本中细菌DNA A260值和3种代表菌数量差异均无统计学意义(Pa>0.05)。健康对照组与胆汁淤积性肝病组粪便标本中细菌的DNA A260值分别为(1.94±0.47)g.L-1和(0.40±0.09)g.L-1,2组比较差异有统计学意义(t=8.91,P=0.00);健康对照组与胆汁淤积性肝病组3种细菌数(lg拷贝数/g湿便)的对数值比较差异均有统计学意义(双歧杆菌9.49±0.59 vs 7.68±0.57;t=15.96,P=0.00;乳酸杆菌8.58±0.32 vs 8.16±0.70;t=3.46,P=0.00;大肠杆菌6.87±0.67 vs 7.26±0.86;t=-2.41,P=0.02)。结论不同的分娩方式、喂养方式对婴儿期肠道菌群无影响;胆汁淤积性肝病婴儿肠道菌群与健康婴儿不同,粪便中细菌总量减少,双歧杆菌及乳酸杆菌数量明显减少,大肠杆菌的数量则明显增多,提示肠道菌群失调与婴儿胆汁淤积性肝病的发生、发展有一定关系。     

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婴儿胆汁淤积是婴儿时期的常见疾病,由多种病因引起,兹就其发病机制和诊断思路介绍如下. 1 婴儿胆汁淤积和淤胆性肝病 1.1 什么是婴儿胆汁淤积(cholestasis in infancy)胆汁是人体的重要消化液.     

特殊健康状态儿童预防接种专家共识之五——先天性心脏病与预防接种

<正>1概况先天性心脏病(congenital heart defect,CHD)是胎儿期心脏及大血管发育异常所致的先天畸形,是最常见的畸形,在我国所有围生期监测出生缺陷中约占26.7%,一直居首位[1]。出生时CHD发病率约为0.8%(0.3%～1.0%),也是发达国家婴儿死亡的首要原因[2-3]。常见CHD根据血流动力学分为3类。(1)左至右分流类:如房间隔缺损(ASD)、室间隔缺损(VSD)、动脉导管未闭(PDA)等;(2)右至左分流     

特殊健康状态儿童预防接种专家共识之八——癫痫与预防接种

<正>1概况癫痫(epilepsy)是一种慢性反复发作性短暂脑功能失调综合征,以脑神经元异常放电引起反复痫性发作为特征。癫痫的临床表现复杂多样,是一种可有意识、运动、感觉、精神、行为和自主神经功能紊乱的脑部疾病~([1])。目前全球约有5000万例癫痫患者,是最常见的神经系统疾病之一[2]。据国内多次大样本调查显示,我国癫痫的年发病率约为35/10万,累     

婴儿胆汁淤积性肝病综合征119例人巨细胞病毒检测的意义

目的 探讨人巨细胞病毒感染(CMV)与婴儿胆汁淤积性肝病综合征的关系,以及血清学和分子生物学方法在诊断CMV感染中的作用.方法 婴儿胆汁淤积性肝病综合征住院患儿119例.男71例,女48例;年龄1～7个月,平均2个月.分别在人院时采集急性期和出院时采集恢复期血清进行抗人CMV-IgM抗体和人CMV DNA检测.血清中抗人CMV-IgM抗体检测应用间接ELISA法;应用实时荧光定量PCR检测方法 检测血清中人CMV DNA拷贝数.结果 婴儿胆汁淤积性肝病综合征患儿119例中,人CMV感染63例,阳性率为52.9%(63/119例).CMV感染阳性病例中,血清学方法共诊断52例,其中单份急性期血清抗人CMV-IgM抗体检测阳性47例;双份血清抗人CMV-lgM抗体由阴性转为阳性5例;通过荧光定量PCR检测诊断CMV感染11例(血清抗人CMV-IgM抗体检测阴性,血清CMV DNA检测阳性),占CMV感染病例的17.5%(11/63例).119例患儿中,27例入院时荧光定量PCR检测CMV DNA阳性,其中16例患儿同时抗人CMV-IgM抗体检测阳性、11例血清抗人CMV-IgM抗体检测阴性;出院时15例患儿检测CMV DNA均为阴性.CMV DNA阳性患儿血清中CMV DNA平均拷贝数为1.96×106(6.15×105～8.76×106)拷贝/L.结论 婴儿胆汁淤积性肝病中CMV感染较为常见,病毒感染诊断的确立要充分考虑血清学和分子生物学方法 各自的局限性,二者可互为补充.     

婴儿胆汁淤积性肝病的诊断及鉴别诊断北大核心CSCD

婴儿胆汁淤积性肝病是婴儿期（包括新生儿期）常见的肝脏疾病,涉及肝内和肝外多种病因,首先应鉴别胆道闭锁和非胆道闭锁,依据临床、实验室、影像学和肝脏病理进行综合评估诊断。肝内胆汁淤积性肝病病因甚多,遗传因素已成为研究热点,病因及适当治疗可显著改善预后。     

进行性家族性肝内胆汁淤积症诊治进展

正进行性家族性肝内胆汁淤积症(progressive familial intrahepatic cholestasis,PFIC)是一组常染色体隐性遗传性胆汁淤积性肝病,1969年由国外学者首次提出~([1]),常于新生儿期或1岁以内起病,由于不同类型基因突变导致胆汁酸转运缺陷,进而引起胆汁淤积和肝细胞损伤。主要表现为严重肝内胆汁淤积,可反复发生或者持续进展,最终进展为肝衰竭~([2])。该病发病率为1∶100 000至1∶50 000,男女发病率差异无统计学意义~([3])。最新研究表明,目前已发现6种不同类型的基因缺陷导致PFIC,包括FIC1、ATP8B1、ABCB11、TJP2、     

特殊健康状态儿童预防接种专家共识之十三——肛周脓肿与预防接种

<正>1概况肛周脓肿(perianal abscess)是指肛门直肠周围软组织感染所形成的化脓性疾病,多由细菌感染引起,病情易反复。该病常见于小月龄婴儿,尤其是满月前后的新生儿,绝大多数为男性,女性罕见。小月龄婴儿大便不成形,粪便对直肠肛管及肛周皮肤的侵蚀;直肠肛管部位分泌型的IgA和IgM含量少,局部免疫力低下;男孩一过性雄激素分泌增高,使肛门腺分泌增多,腺管易阻塞,深层的覆盖上皮组织的隐窝加深,导致粪便易于潴     

2017年北美及欧洲儿科胃肠肝脏病和营养学会婴儿胆汁淤积性黄疸评估指南的胆道闭锁评估解读

胆汁淤积(cholestasis)按病因可分为胆管性(梗阻、肝外胆管扩张或肝内胆管过小)和肝细胞性(膜转运体缺陷,遗传或代谢性障碍)[1].胆汁淤积性黄疸在足月产婴儿发病率约为1/2 500,临床上常与新生儿内科性黄疸相混淆[2].婴儿胆汁淤积性黄疸常见的病因包括胆道闭锁(25％～40％)、遗传性疾病(25％)、胆总管结石或胆总管囊肿导致的肝外梗阻、代谢障碍(酪氨酸血症Ⅰ型、半乳糖血症、先天性胆汁酸代谢障碍)、全垂体功能减退、Alagille综合征、感染及肠外营养相关的肝脏疾病[3].     

特殊健康状态儿童预防接种专家共识之十七——白血病化疗与预防接种

<正>1概况白血病是一类造血干细胞恶性克隆性疾病。临床可见不同程度的贫血、出血、感染发热以及肝、脾、淋巴结肿大和骨骼疼痛。白血病发病率一直位居儿童恶性肿瘤首位,约占全部儿童恶性肿瘤的1/3,同时也是儿童及35岁成人恶性肿瘤死亡的首要原因。我国10岁以下小儿白血病发生率为3/10万～4/10万~([1])。近几年,白血病的发病率和病死率呈现逐年增高的趋势~([2])。     

婴儿胆汁淤积性肝病在中国的研究现状的可视化分析

目的展现中国关于婴儿胆汁淤积性肝病的研究情况,描绘该领域的研究趋势,提供未来研究的可能方向。方法采用共词分析法,于2016年10月以"胆汁淤积"及"婴儿"等关键词在中国知网(CNKI)及万方数据库进行文献检索及筛选,通过Excel2010建立高频关键词共现矩阵,使用Ucinet 6.0及Netdraw绘制高频关键词可视化网络图。结果共纳入相关文献383篇。共现分析图显示,在整个国内研究领域中以"婴儿""胆汁淤积"为核心,"婴儿肝炎综合征""新生儿""肝内""胆道闭锁""遗传代谢""肝炎""巨细胞病毒""黄疸""结合胆红素"为主要研究热点,其余大部分研究集中在"肠外营养""肝胆显像""(基因)突变""肝活检"等方面,而关于疾病的外科诊断技术以及疾病的治疗的研究较少。结论中国关于婴儿胆汁淤积性肝病的研究热点集中于病因学及鉴别诊断,基因诊断是近年来的关注点,有关治疗的研究尚有待加强,新的诊断技术是未来主要的研究方向。     

婴儿胆汁淤积性肝病的治疗

婴儿胆汁淤积性肝病的病因复杂,临床主要表现为高结合胆红素血症、粪便颜色改变、胆汁酸增加,可伴或不伴肝大,质地异常,肝功能异常;部分患儿还可伴皮肤瘙痒、营养不良等表现。治疗的主要原则为保肝、利胆、营养和病因治疗。预后因病因而异。     

儿童肝脏病学新进展——第八次全国小儿肝病学术会议纪要

中华医学会感染病学分会小儿肝病及感染学组主办，复旦大学儿科医院协办的第八次全国小儿肝病学术会议于2006年7月26～29日在山东烟台召开。来自全国各地，包括台湾和香港的94名代表参加会议，感染病学分会翁心华主委和缪晓辉常委到会祝贺。会议收到论文和报告近90篇，涵盖病毒性肝炎、新生儿和婴儿胆汁淤积、药物性肝病、代谢性肝病等的流行学、预防、诊断、治疗的最新进展。     

特殊健康状态儿童预防接种专家共识之二十五——婴儿巨细胞病毒感染与预防接种

<正>1概况婴儿巨细胞病毒感染由人巨细胞病毒(cyto-megalovirus,CMV)引起。CMV属于疱疹病毒,广泛存在于自然界,一旦侵入人体,将长期或终身存在于机体内,当机体免疫力正常时呈潜伏感染状态,免疫低下时可出现症状~([1])。据统计美国和欧洲活产儿感染率为0.5%～1.0%,发展中国家先天性CMV的感染率为0.6%～6.1%~([2])。     

小儿肝移植的适应证

<正>小儿肝移植显著改善了肝功能衰竭和患有代谢性疾病的婴儿和儿童的预后。小儿肝移植后1年生存率约90%,15~20年生存率约75%,且具有良好的生活质量~([1])。小儿肝移植适应证包括胆汁淤积性病变、代谢性肝病导致的肝硬化、未发生肝硬化的代谢性肝病、急性肝功能衰竭、急性和慢性肝炎及肝     

特殊健康状态儿童预防接种专家共识之十一——婴儿黄疸与预防接种

<正>1概况婴儿黄疸(infantile jaundice)是婴儿期最常见的临床症状,主要是由于胆红素在体内积聚而引起的皮肤、黏膜或其他器官黄染。黄疸只是一种症状学上的诊断,它不是一种疾病。新生儿时期血清胆红素85μmol/L(5mg/dl)出现肉眼所见的皮肤、黏膜和巩膜黄染称为新生儿黄疸~([1])。这是新生儿时期最常见的一种临床表现,约60%的新生2     

胆汁淤积儿童的维生素E缺乏和神经疾病

儿童慢性胆汁淤积可能发生与维生素E缺乏有关的,具有特征的进行性和废用性神经系统病变,但其最早体征和发病时间均不清楚。作者认为确定胆汁淤积儿童的发病率和严重程度是很重要的,故对48例儿童以前证实为胆汁淤积患者和23例儿童非胆汁淤积性吸收障碍或进行性共济失调患者进行血清维生素E测定及神经系统检查。方法将患儿分为3组。第1组48例为各类型的胆汁淤积(胆道闭锁,新生儿肝炎,Alagille综合征)其中40例曾进行Kasai型肠造口术,并定期随访,此组患儿均有血清胆酸浓度升高,结合高胆红质血症及其他肝功能损害。第2组,11例为非胆汁淤积性吸