抗中性粒细胞胞质抗体相关性小血管炎自发性肾破裂一例

男性,46岁,2008年6月中旬出现双下肢肌痛,以小腿腹侧明显,右侧重于左侧,经外院予抗炎对症及使用激素治疗1周,疼痛缓解后停药.7月初患者上述症状加重伴发热,约37.5℃且感双下肢远端麻木,胀感,右脚趾运动无力,渐出现右手指麻木,于7月29日入我院神经科.     

类风湿性关节炎合并局限于肾脏的抗中性粒细胞胞质抗体相关性小血管炎和膜性肾病一例

类风湿性关节炎（RA）合并的新月体肾炎，多为显微镜下多血管炎（MPA）。我院近日收治了1例RA合并局限于肾脏的抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）相关性小血管炎和膜性肾病，现报道如下。     

抗中性粒细胞胞质抗体相关性小血管炎发病机制研究进展

<正>抗中性粒细胞胞质抗体(antineutrophil cytoplasmic autoantibody,ANCA)相关性小血管炎(ANCA associated small vessel vasculiltis,AASV)是以中性粒细胞、单核细胞胞质成分为靶抗原的一组自身免疫性系统性疾病,主要包括肉芽肿性多血管炎、显微镜下多血管炎和嗜酸性肉芽肿性多血管炎。肾脏是AASV最易受累的器官之一,病理表现为寡免疫     

抗中性粒细胞胞质抗体相关性小血管炎发病机制的研究进展

原发性系统性小血管炎是一组累及小血管,以血管壁坏死性炎性反应,少或无免疫复合物沉积为病理特征的系统性病变.因患者血清中可以检测到抗中性粒细胞胞质抗体( ANCA),故称为ANCA相关性小血管炎(ANCA associated systemic vasculitis,AASV).AASV主要包括肉芽肿性多血管炎(granulomatosis with polyangiitis,GPA)(既往的韦格纳肉芽肿,Wegener's granulomatosis,GPA)、显微镜下型多血管炎( MPA)以及嗜酸细胞性肉芽肿性多血管炎(eosinophilic granulomatosis with polyangiitis,EGPA)(既往的变应性肉芽肿性血管炎,Churg-Strauss syndrome,CCS)[1].自从澳大利亚Davies等[2] 于1982年报道了在坏死性肾小球肾炎患者血液中发现抗中性粒细胞胞质抗体( ANCA)以来,全世界对ANCA相关疾病的认识有了飞速的进步.     

抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎的研究现状

抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)是存在于系统性血管炎患者中的一类自身抗体,其抗原是多形核粒细胞和单核细胞的胞质成分.除此之外,微型多动脉炎、局限性肾动脉炎等的发病与ANCA亦密切相关.临床上将上述疾病称为ANCA相关系统性血管炎(AASV).AASV肾脏损害的表现主要包括少尿、血尿和蛋白尿,伴肾小球滤过率下降.目前诊断主要依赖肾脏病理学检查,其特征性病理表现为寡免疫复合物沉积的局灶节段坏死性肾小球肾炎,形成以巨噬细胞和上皮细胞为主要细胞成分的新月体.AASV预后不良的因素包括老年、肾功能严重受损.肾脏病理为判断预后提供更多的依据,肾间质纤维化提示预后不良.     

抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎的研究现状

抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)是存在于系统性血管炎患者中的一类自身抗体,其抗原是多形核粒细胞和单核细胞的胞质成分.除此之外,微型多动脉炎、局限性肾动脉炎等的发病与ANCA亦密切相关.临床上将上述疾病称为ANCA相关系统性血管炎(AASV).AASV肾脏损害的表现主要包括少尿、血尿和蛋白尿,伴肾小球滤过率下降.目前诊断主要依赖肾脏病理学检查,其特征性病理表现为寡免疫复合物沉积的局灶节段坏死性肾小球肾炎,形成以巨噬细胞和上皮细胞为主要细胞成分的新月体.AASV预后不良的因素包括老年、肾功能严重受损.肾脏病理为判断预后提供更多的依据,肾间质纤维化提示预后不良.     

抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎的研究现状

抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)是存在于系统性血管炎患者中的一类自身抗体,其抗原是多形核粒细胞和单核细胞的胞质成分.除此之外,微型多动脉炎、局限性肾动脉炎等的发病与ANCA亦密切相关.临床上将上述疾病称为ANCA相关系统性血管炎(AASV).AASV肾脏损害的表现主要包括少尿、血尿和蛋白尿,伴肾小球滤过率下降.目前诊断主要依赖肾脏病理学检查,其特征性病理表现为寡免疫复合物沉积的局灶节段坏死性肾小球肾炎,形成以巨噬细胞和上皮细胞为主要细胞成分的新月体.AASV预后不良的因素包括老年、肾功能严重受损.肾脏病理为判断预后提供更多的依据,肾间质纤维化提示预后不良.     

抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎的研究现状

抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)是存在于系统性血管炎患者中的一类自身抗体,其抗原是多形核粒细胞和单核细胞的胞质成分.除此之外,微型多动脉炎、局限性肾动脉炎等的发病与ANCA亦密切相关.临床上将上述疾病称为ANCA相关系统性血管炎(AASV).AASV肾脏损害的表现主要包括少尿、血尿和蛋白尿,伴肾小球滤过率下降.目前诊断主要依赖肾脏病理学检查,其特征性病理表现为寡免疫复合物沉积的局灶节段坏死性肾小球肾炎,形成以巨噬细胞和上皮细胞为主要细胞成分的新月体.AASV预后不良的因素包括老年、肾功能严重受损.肾脏病理为判断预后提供更多的依据,肾间质纤维化提示预后不良.     

抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎的研究现状

抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)是存在于系统性血管炎患者中的一类自身抗体,其抗原是多形核粒细胞和单核细胞的胞质成分.除此之外,微型多动脉炎、局限性肾动脉炎等的发病与ANCA亦密切相关.临床上将上述疾病称为ANCA相关系统性血管炎(AASV).AASV肾脏损害的表现主要包括少尿、血尿和蛋白尿,伴肾小球滤过率下降.目前诊断主要依赖肾脏病理学检查,其特征性病理表现为寡免疫复合物沉积的局灶节段坏死性肾小球肾炎,形成以巨噬细胞和上皮细胞为主要细胞成分的新月体.AASV预后不良的因素包括老年、肾功能严重受损.肾脏病理为判断预后提供更多的依据,肾间质纤维化提示预后不良.     

抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎的研究现状

抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)是存在于系统性血管炎患者中的一类自身抗体,其抗原是多形核粒细胞和单核细胞的胞质成分.除此之外,微型多动脉炎、局限性肾动脉炎等的发病与ANCA亦密切相关.临床上将上述疾病称为ANCA相关系统性血管炎(AASV).AASV肾脏损害的表现主要包括少尿、血尿和蛋白尿,伴肾小球滤过率下降.目前诊断主要依赖肾脏病理学检查,其特征性病理表现为寡免疫复合物沉积的局灶节段坏死性肾小球肾炎,形成以巨噬细胞和上皮细胞为主要细胞成分的新月体.AASV预后不良的因素包括老年、肾功能严重受损.肾脏病理为判断预后提供更多的依据,肾间质纤维化提示预后不良.     

抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎的研究现状

抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)是存在于系统性血管炎患者中的一类自身抗体,其抗原是多形核粒细胞和单核细胞的胞质成分.除此之外,微型多动脉炎、局限性肾动脉炎等的发病与ANCA亦密切相关.临床上将上述疾病称为ANCA相关系统性血管炎(AASV).AASV肾脏损害的表现主要包括少尿、血尿和蛋白尿,伴肾小球滤过率下降.目前诊断主要依赖肾脏病理学检查,其特征性病理表现为寡免疫复合物沉积的局灶节段坏死性肾小球肾炎,形成以巨噬细胞和上皮细胞为主要细胞成分的新月体.AASV预后不良的因素包括老年、肾功能严重受损.肾脏病理为判断预后提供更多的依据,肾间质纤维化提示预后不良.     

抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎的研究现状

抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)是存在于系统性血管炎患者中的一类自身抗体,其抗原是多形核粒细胞和单核细胞的胞质成分.除此之外,微型多动脉炎、局限性肾动脉炎等的发病与ANCA亦密切相关.临床上将上述疾病称为ANCA相关系统性血管炎(AASV).AASV肾脏损害的表现主要包括少尿、血尿和蛋白尿,伴肾小球滤过率下降.目前诊断主要依赖肾脏病理学检查,其特征性病理表现为寡免疫复合物沉积的局灶节段坏死性肾小球肾炎,形成以巨噬细胞和上皮细胞为主要细胞成分的新月体.AASV预后不良的因素包括老年、肾功能严重受损.肾脏病理为判断预后提供更多的依据,肾间质纤维化提示预后不良.     

抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎治疗后血行感染1例

<正>抗中性粒细胞胞质抗体（anti-neutrophil cytoplasmic anti-body,ANCA）相关性血管炎（ANCA-associated vasculitis,AAV）主要由糖皮质激素、免疫抑制剂联合治疗。易继发感染,可导致肾损伤加重,与AAV免疫活动鉴别较困难。本中心近期收治l例AAV激素治疗后发生耐碳青霉烯类的肺炎克雷伯菌尿路、血行与骨髓感染,现报道如下。病例患者,男61岁,因“咯血伴血肌酐升高2月余”于2020年3月13日收入。     

抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎肾损害17例临床分析

目的提高对抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关性小血管炎（AAsV）肾损害的认识。方法对2003年6月至2009年12月在我科住院的17例AASV肾损害患者的临床和病理资料进行回顾性分析。结果（1）本组患者以中老年多见,平均年龄（53．3±21．6）岁。（2）以发热、乏力、纳差、体质量下降等全身非特异性表现为首发症状者17例（占100％）;以肾衰竭为首发症状者8例（占47％）;以咳嗽、咳痰、痰中带血或咯血为首发症状者4例（占23．5％）。（3）76．4%患者血沉（ESR）明显增快,64．7%患者C反应蛋白（CRP）升高。（4）17例患者均有不同程度的肾功能损害,其中需要透析者11例（合并肺出血者4例）,大量蛋白尿者8例,肉眼血尿者3例。（5）本组11例有活动病变者经治疗后,6例血液透析患者中2例脱离透析,其余4例维持血液透析,5例肾功能好转、蛋白尿及血尿明显减轻、病情稳定;其余6例中,3例未接受冲击诱导治疗,只给予血液透析治疗,3例自动出院。结论对中老年肾病患者,临床上表现为多器官损害,ESR增快,CRP升高,尤其是合并咯血的患者,应早期行抗髓过氧化物酶、抗蛋白酶3、抗肾小球基底膜抗体检查,以明确诊断,提高临床治疗的效果。     

原发性抗嗜中性细胞胞质抗体相关性小血管炎肺部受累特点及误诊分析

笔者分析了1999～2004年间6例原发性抗嗜中性细胞胞质抗体（ANCA）相关性小血管炎患者的临床资料,对其肺部的临床表现以及误诊原因进行了总结。     

抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎30例临床诊治分析

目的：探讨抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关性小血管炎的临床特点、诊断和治疗。方法：回顾性分析2002年6月~2009年6月检测并明确诊断的30例ANCA相关性小血管炎患者的临床病理资料。结果：30例患者中胞浆型ANCA（c-ANCA）阳性4例,3例识别蛋白酶3（PR3）,1例识别髓过氧化物酶（MPO）;核周型ANCA（p-ANCA）阳性26例,均识别MPO。临床表现呈多器官受累,以肾、肺受累为主。多数患者有贫血、血沉增快和C反应蛋白增高。糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗,诱导缓解的缓解率为83.3%。结论：ANCA相关性小血管炎临床表现为多器官受累,缺乏特异性,其诊断要结合临床表现、ANCA检测和病理活检综合考虑,糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗有较好疗效,吗替麦考酚酯和硫唑嘌呤等免疫抑制剂较环磷酰胺毒副作用更小。     

抗中性粒细胞胞质抗体相关系统性血管炎性新月体肾炎伴IgA肾病二例

患者 1,女,72岁.2005年4月因发热、咳嗽、气促、水肿、乏力、纳差,而住某医院,经氧氟沙星和酚妥拉明等治疗4周无效,于7月7日入我院.患肺气肿和肺结核20年.     

抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎并发脑梗死1例

血管炎是一种以血管的炎症和损伤为特征的临床病理过程,常有血管病变,伴有受累血管供血组织缺血[1]。抗中性粒细胞胞浆抗体(antineutrophil cytoplasmic antibody,ANCA)相关性血管炎是一组累及全身多系统的自身免疫性疾病。本病病情复杂,临床特征不具有特异性,容易误诊和漏诊。笔者对1例ANCA相关性血管炎患者的诊治经过报道如下,望为提高临床医生对本病的认识略尽绵力。     

41例抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎临床分析

目的分析抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性血管炎(AAV)发病的临床特点。方法选取三峡大学第一临床医学院2012年1月至2017年1月住院诊断为ANCA相关性血管炎患者41例,分析其临床特征。结果患者男女比例为1.05∶1,平均年龄(61.6±14.4)岁,患者年龄≥65岁者占48.8%。从发病到确诊时间为5～2 160 d,平均为(136.68±344.79)d。41例患者中,39例核周型ANCA(P-ANCA)/抗髓过氧化物酶(MPO)抗体阳性,1例胞浆型ANCA(C-ANCA)/抗蛋白酶3(PR3)抗体阳性,ANCA阴性1例。AAV临床表现复杂多样,肾脏受累表现占100%,呼吸道症状和全身非特异性症状其次(占61%),其累及肺、肾的程度不一,且病变发生时间不一致。AAV治疗缓解率为69.2%,病死率为9.8%。结论 AAV累及多系统且病变程度不一,结合临床症状及ANCA检测有助于早期诊断,临床表现符合AAV而ANCA检测阴性时,应及时行病理活检。治疗需联合各系统评估病变程度后选择相应治疗手段。     

类风湿因子在抗中性粒细胞胞质抗体相关小血管炎中的临床意义分析

目的:探索类风湿因子(RF)在抗中性粒细胞胞质抗体相关小血管炎(AASV)中的临床意义及应用价值.方法:回顾性分析广西医科大学第一附属医院确诊的AASV患者99例,按RF值分为RF阴性组和RF阳性组,比较2组临床资料的差异.结果:RF阳性组55例(55.56％),RF阴性组44例(44.44％).RF阳性组患者的年龄、...