肥厚性心肌病的猝死与治疗

近20年,对肥厚性心肌病(HC)进行了大量研究,猝死是肥厚性心肌病的主要问题之一。年死亡率为3～5％。年轻患者伴晕厥史及有猝死家族史者,其预后不良。肥厚性心肌病患者心跳骤停的原因意见不一。1957年,Brock推测严重左室肥厚的患者心跳骤停是由于心脏射血时,左室流出道梗阻突然增加所致。①猝死虽可发生任何年龄,但年轻患者更易发生。原发性心肌损     

肥厚性心肌病的起搏器治疗

近年来起搏器功能不断拓宽,不仅用于缓慢心律失常,而且用于改善血液动力学障碍-减轻肥厚性心肌病的梗阻和晚期心脏病的心力衰竭.肥厚性心肌病(HCM)是危害人类身体健康和造成心脏性猝死的重要疾病.随着电生理学和分子生物学的进展,对HCM有了许多新的认识,从而对HCM开展了心脏起搏器治疗的新途径. 1 HCM的病理生理 HCM是心肌非对称性肥厚,心室腔变小为特征,以左室舒张期顺应性下降,心室充盈受阻为基本病态的原因不明的心肌病.文献[1]报道肥厚性心肌病与HLA B27,DR3,DR4相关联,表明HLA基因与肥厚性心肌病的发病有一定关系.据左室流出道有无梗阻而分为肥厚性梗阻型心肌病(HOCM)和肥厚性非梗阻型心肌病(NHOCM).由于非对称性室间隔肥厚,特别是HOCM时出现左室与主动脉根部之间的跨流出道(LVOT)压力差,此压力阶≥4.0kPa,梗阻越重压力差就越大.梗阻的另一个重要原因是由于流体力学的"射流相应”(venturi effect)使二尖瓣前叶向前移位(SAM)形成的梗阻[2].为克服心室内的阻力,左室需要强力的收缩,心肌代偿性肥厚,室间隔的进一步肥厚,使梗阻加重形成恶性循环,这一耗能过程使心肌储备下降,电稳定性降低;同时,由于心肌的异常肥厚,舒张顺应性明显减低,致舒张功能障碍,造成舒张压和舒张阻力增高,舒张容量减少以及肺静脉瘀血.以上的病理生理改变可使患者出现劳力性呼吸困难,心前区闷痛,各种心律失常.约1/3患者有先兆晕厥,常在活动后发生,这是由于左室流出道梗阻引起脑供血不足所致,每年约4%～6%的患者发生猝死[3].     

肥厚性心肌病的治疗进展

肥厚性心肌病的治疗进展右江民族医学院附院内科罗维贵（百色５３３０００）肥厚性心肌病（ＨＣＭ）的最早报道见于１８６９年［１］，猝死为其高危因素，治疗症状和预防猝死的方法一直为临床医生所寻求。随着生物医学和电生理学的发展，为ＨＣＭ的防治开辟了新的方法和途...     

特发性肥厚性心肌病临床研究进展

肥厚性心肌病（HCM）是一种以心肌肥厚、心肌纤维排列紊乱为特征的特发性心肌病，55％以上的患者有家庭史，届常染色体显性遗传。HCM是一种易导致30岁左右青年人，尤其是运动员发生摔死的常见疾病，其发病率约为1／5000，年死亡率成人为2％～3％，儿童为4％～6％[1].1HCM病因的分子水平研究现状1990年，Solonmon等[2]首次报告一白种人HCM家系患者的致病基因位于14号染色体长臂，与心脏肌凝蛋白重链（Myosinheavychain，MHC）基因紧密连锁，随后一些学者相继在不同种族的HCM患者中发现心脏p－MHC基因存在多种错义突变，并且这些突…     

肥厚性心肌病的临床研究现状

肥厚性心肌病(HCM)是一种常见的遗传性心血管疾病，其特点为心肌肥厚和心肌纤维排列紊乱。本病可累及所有年龄的人群，但往往在50岁以后才被发现。作者对HCM的病理、遗传学特征、诊断和治疗作简要综述。     

肥厚性心肌病心肌肥厚部位意义的初步探讨

本文总结了24例肥厚性心肌病,对其肥厚的部位以及临床意义进行了初步的探讨。指出:①肥厚性心肌病根据心肌肥厚部位的不同,可以分成室间隔肥厚、心室中部肥厚和心尖肥厚三种不同亚型;②由于心肌肥厚部位的不同,三种亚型之间存在显著不同的临床表现、心电图和超声心动图特征;③梗阻型室间隔厚度与非梗阻型相比,无显著差异,但梗阻型心肌肥厚的范围可能较广;④二维超声心动图是确定心肌肥厚部位的重要手段和方法。     

肥厚性心肌病病变部位及临床意义

探讨肥厚性心肌病心肌肥厚的部位及其临床意义。方法：对２４例肥厚性心肌病患者作超声心 动图检查,常规探察左室长轴、左室短轴及心尖四腔切面,重点注意心肌肥厚的部位、室间隔厚度及二尖瓣前叶活 动情况,分析不同肥厚部位相应的临床表现及心电图改变。结果：肥厚性心肌病根据心肌肥厚的部位不同,可以 分为室间隔肥厚、心室中部肥厚和心尖肥厚三个亚型,三种亚型之间存在不同的临床表现、心电图和超声心动图 特征。梗阻型室间隔厚度与非梗阻型相比无显著差异,但梗阻型心肌肥厚的范围可能较大。结论：二维超声心 动图是确定心肌肥厚的重要手段和方法。     

老年高血压性肥厚性心肌病动脉顺应性分析

本文对１９例老年高血压性肥厚性心肌病（ＨＨＣＭＥ）、２１例老年高血压伴左心室肥厚（ＬＶＨＥ）及３０例健康老年人的主动脉顺应性（ＣＡ）进行超声检测。结果发现，两组高血压患者的动脉顺应性均比正常组明显减退（Ｐ＜０，０１），ＨＨＣＭＥ组又显著低于ＬＶＨＥ组（Ｐ＜０．０１）。ＣＡ与左心室壁相对厚度（ＲＷＴ）等呈显著负相关（ｒ＝－０．４６４～－０．７１１，Ｐ＜０．０１），与左房室瓣ＥＦ斜率（ＥＦＶ）等呈显著正相关（ｒ＝０．４４８～０．６１６，Ｐ＜０．０５～０．０１）。上述结果提示，动脉顺应性的严重减退是ＨＨＣＭＥ的又一重要特征。     

蛋白激酶C与糖尿病性及肥厚性心肌病的研究进展

蛋白激酶C作为第二信使在多条信号通路中发挥着重要作用,并与细胞增殖、分化、凋亡、心肌肥大、心室重塑等有着密切联系。其激活将导致多种心肌病,如糖尿病性心肌病、心肌肥厚和心肌纤维化等心血管疾病的发生。本文对蛋白激酶C与上述几种疾病关系的研究进展予以综述。     

小儿肥厚性心肌病9例

目的探讨小儿肥厚性心肌病的临床特点和治疗。方法对我院于1999年7月至2005年1月收治的9例肥厚性心肌病患儿的临床资料进行回顾性分析。结果9例患儿均为男性,年龄1～9个月,平均年龄6个月。临床表现为气促、发绀、肺部中小水泡音、心率增快、心脏杂音及肝大。超声心动图提示非梗阻型肥厚性心肌病8例,其胸片示心影呈球形增大;心尖局限性肥厚性心肌病1例。8例非梗阻型肥厚性心肌病患儿予口服心得安3～4mg.kg-1.d-1;1例心尖局限性肥厚性心肌病患儿在纠酸、镇静等处理后自动转律,未予特殊处理。9例中4例被误诊,其中3例误诊为支气管肺炎,1例误诊为支气管肺炎合并心力衰竭。本组有4例于确诊后半年内死亡。结论小儿肥厚性心肌病易误诊为呼吸系统疾病,该病病情重,进展快,内科治疗效果差,预后不佳。     

肥厚性心肌病18例误诊分析

肥厚性心肌病（HCM）的临床症状、体征、心电图等与冠状动脉硬化性心脏病、高血压性心脏病、风湿性心脏病有较多的类似之处,常易误诊为其它疾病.现将我院1999～2005年收住的HCM18例总结、分析如下.……