橄榄－桥脑－小脑萎缩的临床及磁共振研究

为定量分析橄榄－桥脑－小脑萎缩（ＯＰＣＡ）磁共振参数及临床特征，用ＭＲＩ对２８例ＯＰＣＡ及４４例血管性头痛和神经症患者进行脑干、小脑的ＭＲＩ直接测量。结果发现，ＯＰＣＡ患者脑干的各径线与对照组相比明显缩短，脑桥与中脑及延髓径线之比虽较对照组减少，但只有脑桥与低位延髓横径之比值与对照组比较有差异；而脑干各径线与第四脑室前后径之比明显减少，与对照组相比差异均有显著意义。２８例中小脑中脚萎缩１８例（６４．３％），颈髓萎缩６例（２１．４％）。ＯＰＣＡ临床以小脑、锥体束或锥体外系症状为三大主要表现，因此说明，ＯＰＣＡ是一种弥漫萎缩性病变。     

橄榄—桥脑—小脑萎缩的临床及磁共振研究

为定量分析橄榄－桥脑－小脑萎缩磁共振参数及临床特征，用ＭＲＩ对２８例ＯＰＣＡ及４４例血管性头痛和神经症患者进行脑干，小脑的ＭＩＲ直接测量。结果发现，ＯＰＣＡ患者脑干的各径线与对照组相比明显缩短，脑桥与中脑及延髓径线之比虽较对照组减少，但只有脑桥与低位延髓横径之比值与对照组比较有差异。     

橄榄桥脑小脑萎缩的定量MRI观察（附临床病理报告）

本文对ＯＰＣＡ患者２０例与正常人１６名的头颅ＭＲＩ有关数据进行定量观察与比较，发现二者的桥脑前后径、第四脑室宽度、桥前池宽度及小脑半球横沟宽度有非常显著的差异（Ｐ＜０．０１）。病理资料也完全支持上述后颅窝有关脑结构明显萎缩、变性。说明ＭＲＩ定量测定对于诊断该病价值颇大。     

白族遗传性脊髓小脑共济失调7型一家系报告

遗传性橄榄体 脑桥 小脑萎缩 (ＯＰＣＡ)伴视网膜变性被归为脊髓小脑共济失调 7型 (ＳＣＡ7) ,我院 2 0 0 0年 4月收治一家系 4例ＳＣＡ7患者 ,现报道如下。1 患者家系图 :见图 1。图 1　ＯＰＣＡ患者家系图2 临床表现 :见表 1。全部患者ＭＲＩ检查提示小脑半球、小脑中脚、脑桥、脑干及橄榄体明显萎缩 ,未见异常信号。例 4双侧大脑半球脑沟稍加深增宽 ,侧脑室轻度扩大。眼底检查 :例 4视乳头蜡黄样萎缩 ,血管硬化 ,动静脉交叉压迫 ,Ａ∶Ｖ =1∶2 ,视网膜周边可见椒盐样色素改变 ,并有小点状出血点 ,黄斑区色素紊乱。例 2、例 3眼底改变…     

多系统萎缩36例临床分析

本文分析３６例多系统萎缩（ＭＳＡ）的临床表现，其中橄榄桥脑小脑萎缩（ＯＰＣＡ）２６例，纹状体黑质变性（ＳＮＤ）３例，Ｓｈｙ－Ｄｒａｇｅｒ二氏综合征（ＳＤＳ）７例。全部病例均经ＣＴ扫描或ＭＲＩ检查。资料提示９０％病例在中年后起病，性别无明显差异，病程平均４．５年，在首发症状出现后平均３年出现神经系统其它部位受损症状。比较其症状，小脑症状：ＯＰＣＡ＞ＳＤＳ＞ＳＮＤ；锥体外系体征：ＳＮＤ＞ＳＤＳ＞ＯＰＣＡ；植物神经改变：ＳＤＳ＞ＯＰＣＡ＞ＳＮＤ。     

多系统萎缩的临床与CT及磁共振分析

目的　评价临床表现与ＣＴ、磁共振（ＭＲＩ） 结合对多系统萎缩（ＭＳＡ） 的诊断价值。方法　选择５６ 例多系统萎缩病人，其中橄榄桥脑小脑萎缩（ＯＰＣＡ）３７ 例，Ｓｈｙ－ Ｄｒａｇｅｒ 综合征（ＳＤＳ）１３ 例，纹状体黑质变性（ＳＮＤ）６ 例。全部病人均行头颅ＣＴ、ＭＲＩ检查，并对其临床表现、分型、ＭＲＩ进行比较。结果　临床发现各型早期各有特点，且ＭＲＩ表现也各不相同。结论　临床表现与ＭＲＩ结合可提高ＭＳＡ 中ＯＰＣＡ、ＳＮＤ的诊断率，但在ＳＤＳ病人ＭＤＩ改变不明显。头颅ＣＴ对ＭＳＡ 诊断意义不大。     

MRI和BAEP在多系统萎缩不同类型中的诊断价值

目的：探讨多系统萎缩（ＭＳＡ）的临床特点,以及磁共振成像（ＭＲＩ）和脑干听觉诱发电位（ＢＡＥＰ）对不同类型ＭＳＡ的诊断价值。方法：对５０例ＭＳＡ的临床资料、ＭＲＩ和ＢＡＥＰ进行回顾性分析。结累：５０例ＭＳＡ中,散发型橄榄桥脑小脑萎缩（ＳＯＰＣＡ）２５例,占５０．０％,临床上以小脑型共济失调为主要表现,ＢＡＥＰ最敏感,ＭＲＩ次之;纹状体黑质变性（ＳＮＤ）１５例,占３０％,以肌张力增高为主,ＭＲＩ最敏感,ＢＡＥＰ次之。Ｓｈｙ—ｄｒａｇｅｒ综合征（ＳＤＳ）１０例,占２０％,以直立性低血压和头晕为主,ＢＡＥＰ最敏感。而且将ＳＮＤ与原发性帕金森综合征（ＩＰＤ）的ＢＡＥＰ相比,前者的敏感性明显升高,差别有显著性。结抡：ＭＳＡ分型不同临床表现各有侧重,ＭＲＩ及 ＢＡＥＰ在 ＭＳＡ诊断和鉴别诊断中有极重要价值。     

橄榄桥脑小脑萎缩5例临床与MRI分析

橄榄桥脑小脑萎缩 (ｏｌｉｖｏｐｏｎｔｏｃｅｒｅｂｅｌｌａｒａｔｒｏｐｈｙ ,ＯＰＣＡ)是遗传性共济失调中较常见的一种类型 ,有遗传性和散发性两种类型 ,自ＣＴ及ＭＲＩ应用于临床后 ,对本类疾病的诊断有很大价值。1　临床资料1.1　一般资料　 5例ＯＰＣＡ患者 ,男 4例 ,女 1例 ,其中 2例为遗传性 ,3例为散发性 ,遗传性者平均年龄 37岁 ,散发性者平均年龄 5 5岁。1.2　临床表现　主要表现为以双下肢无力者 4例 ,走路不稳 5例 ,震颤 2例 ,记忆力下降 3例 ,构音障碍者 2例 ,有家族史 2例。1.3　头部ＭＲＩ检查　 4例均有不同程度小脑、桥…     

橄榄脑桥小脑萎缩脑干听觉诱发电位研究

本文对３５例橄榄脑桥小脑萎缩（ＯＰＣＡ）患者和３９例正常人进行脑干听觉诱发电位（ＢＡＥＰ）检查，结果发现ＯＰＣＡ病人ＢＡＥＰ异常１５例，阳性率４３％，主要异常是Ⅰ～Ⅲ峰间潜伏期延长和Ⅰ～Ⅴ波潜伏期双耳差值增大（Ｐ＜０．０５），提示ＯＰＣＡ主要电生理异常在听神经至桥脑下段之间，此外，还发现脑干电生理异常率与疾病严重程度和ＣＴ脑干萎缩程度有关。     

MRI证实的SOPCA误诊分析

ＭＲＩ证实的ＳＯＰＣＡ误诊分析中国医科大学第二临床学院神经内科（１１０００３）张德英，金武，罗玉敏橄榄桥脑小脑萎缩（ＯＰＣＡ）是遗传性共济失调中较常见的一种，呈常染色体显性遗传，但有不少散发病例。根据有无家族史分为家族型（ＦＯＰＣＡ）又称Ｍｅｎｚｅｌ...     

脑干腔隙性梗塞的MRI,TCD与临床

本文对８５例脑干腔隙性梗塞（腔梗）患者的头颅ＭＲＩ、部分ＴＣＤ及临床特征作回顾性分析。结果：本组患者发病年龄较大，７５％有长期高血压史，临床表现为复杂性、多样化特点，且多数缺乏典型的交叉或脑干孤立症征。ＭＲＩ扫描显示腔隙灶以桥脑腹侧居多，病灶＜０．５ｃｍ者可无症状或症状轻微。ＴＣＤ可很好反映椎－基底动脉系统的血管弹性及血流速度，对脑干腔梗的诊断有一定的帮助，但定位不甚准确。ＭＲＩ仍是诊断脑干腔梗的最佳手段。     

橄榄桥脑小脑萎缩－家系5例报告

橄榄桥脑小脑萎缩－家系５例报告王磊，吉中国橄榄桥脑小脑萎缩（简称ＯＰＣＡ）为神经系统少见的变性疾病。临床表现以进行性小脑性共济失调为主征。本文报告一家族４代３８人，５例ＯＰＣＡ患者。临床资料先证者（ＩＩＩ８）男，３６岁。２年前无诱因出现双下肢无力，走...     

橄榄桥脑小脑萎缩的临床和MRI

本文报告２６例临床上符合ＯＰＣＡ诊断并经ＭＲＩ证实的患者，其中属Ｍｅｎｚｅｌ型６例，Ｄｅｊｅｒ－ｉｎｅ－Ｔｈｏｍａｓ型２０例。２６例均具典型的临床表现，ＭＲＩ特征：全组均见黑质信号不同程度减低，而壳核无异常信号改变。认为ＭＲＩ对ＯＰＣＡ的诊断可提供可靠依据     

γ-刀治疗桥小脑角脑膜瘤继发脑损害一例报告

γ－刀治疗桥小脑角脑膜瘤继发脑损害一例报告邹方田，张文德，孙鹏，孟广运作者报告１例急性３８岁左侧桥脑小脑角脑膜瘤，直径约１ｃｍ，径γ－刀治疗后２月感到头痛，言语不清，行走不稳，６个月后出现视力减退，视乳头水肿，左侧周围性面瘫。复查ＭＲＩ发现小脑及脑干...     

橄榄桥小脑萎缩的临床和MRI

本文报告２６例临床上符合ＯＰＣＡ诊断并经ＭＲＩ证实的患者，其中属Ｍｅｎｚｅｌ型６例，Ｄｅｊｅｒｉｎｅ－Ｔｈｏｍａｓ型２０例。２６例均具典型的临床表现，ＭＲＩ特征；全组均见黑质信号不同程度减低，而壳核无异常信号改变。认为ＭＲＩ对ＯＰＣＡ的诊断可提供可靠依据。     

服干缺血患者的脑干听觉诱发电位研究

目的：研究早期怀疑脑干腔梗（或小片状梗死）患者的脑干听觉诱发电位（ＢＡＥＰ）变化。方法：对２０例临床以椎一基底动脉缺血为主患者进行ＢＡＥＰ检查并以２０例正常人做对照。结果：早期怀疑脑干腔梗（或小片状梗死）患者中,１３例ＢＡＥＰ异常（占６５％）,其中６例经ＣＴ证实为脑干小片状梗死,６例经ＭＲＩ证实为脑干腔梗,这些腔梗和小片状梗死多涉及桥脑被盖侧方,１例ＭＲＩ未见异常,７例ＢＡＥＰ均属正常范围（占３５     

多系统萎缩合并周围神经病的临床和病理研究

多系统萎缩（ＭＳＡ）合并周围神经病７例，其中临床诊断ＭＳＡ３例，橄榄体－桥脑－小脑萎缩３例，原发性姿位性低血压１例。全组锥体束征４例，锥体外束征２例。７例均有小脑性共济失调。姿位性低血压４例，感觉障碍４例，健反射减低６例；阳萎６例，膀胱障碍４例，电生理检查均示不同程度异常，６例颅脑ＣＴ和２例磁共振成像均示小脑脑干萎缩。腓肠神经活检病理特征为慢性脱髓性病变。２例作酶标免疫组化法检测ＩｇＧ、ＩｇＭ、ＩｇＡ和Ｃ３均呈阳性的反应。文章结合文献对ＭＳＡ临床分类、病理特点、病因和发病机制进行了讨论。     

脑干海绵状血管瘤影像学

目的：结合临床表现特点，对４８例有组织学结果的脑干海绵状血管瘤的影像学表现进行分析。方法：４８例依发作方式分为两种类型。一类表现为突然发作的颅神经及传导束症状，部分为反复类似发作；另一种为静止性发作。所有病人均进行了ＣＴ及ＭＲＩ检查。并通过手术得到病理证实。结果：所有病例ＣＴ及ＭＲＩ均表现出海绵状血管瘤的特点。在非增强ＣＴ扫描表现为等或稍高密度，在增强ＣＴ扫描，病灶表现为轻至中度强化，水肿及占位效应均不明显。ＭＲＩ扫描表现为高信号或混杂信号，代表不同时相的出血及胶质样变。部分病例可见典型的桑椹样或网络样结构。除１８例病灶位于延髓或中脑外，大多病灶位于桥脑。３例在梯度回波扫描可见多发病灶。有１例组织学可见海绵状血管瘤的血管腔内存在弹性纤维；４例可见引流静脉及供血动脉。结论：桥脑是脑干海绵状血管瘤最常见部位；影像学特别是ＭＲＩ表现与病程及病变构成有关；部分组织病理学具有与其它血管畸形重叠的特点。手术彻底切除病灶对防止复发非常重要。     

多系统萎缩合并周围神经病的临床和病理研究

多系统萎缩（ＭＳＡ）合并周围神经病７例，其中临床诊断ＭＳＡ３例，橄榄体－桥脑－小脑萎缩３例，原发性姿位性低血压１例。全组锥体束征４例，锥体外束征２例。７例均有小脑性共济失调。姿位性低血压４例，感觉障碍４例，腱反射减低６例，阳萎６例，膀胱障碍４例，电生理检查均不同程度异常，６例颅脑ＣＴ和２例磁共振成像均示小脑干萎缩。腓肠神经活检查病理特征为慢性脱髓性病变。２例作酶标免疫组化法检测ＩｇＧ，ＩｇＭ，Ｉｇ     

多系统萎缩的回顾与现状

多系统萎缩的回顾与现状侯辉光综述陈达仁校多系统萎缩（ｍｕｌｔｉｐｌｅｓｙｓｔｅｍａｔｒｏｐｈｙ，ＭＳＡ）是中枢神经多个系统变性可能伴随植物神经功能障碍综合征的统称．广义而言，包括橄榄桥脑小脑萎缩（ＯＰＣＡ）、纹状体黑质变性（ＳＮＤ）、Ｓｈｙ－Ｄｒａｇ...