骨郎格汉斯细胞组织细胞增生症临床病理及免疫组化研究

目的:探讨骨郎格汉斯细胞(LC)组织细胞增生症(Langerhans cell histocytosis,LCH)的病理形态学特征、免疫表型、临床特点及鉴别诊断.方法:应用H-E染色和免疫组化ABC法标记CD1a、S-100蛋白、CD68、Ki67、P53共5种抗体,检测25例骨LCH标本.结果:25例骨LCH形态学分为4种改变,即典型LC、单核细胞样LC、多核巨细胞型LC及大细胞型LC.25例标本免疫组化标记结果:CD1a和S-100蛋白均为阳性表达,CD68表达阳性20例(80%),P53表达阳性仅2例(20%),Ki67增生指数平均为11%.结论:CD1a和S-100蛋白标记对LCH诊断有重要价值.典型的LC细胞(咖啡豆核)是LCH诊断的特征性细胞.LCH需与恶性淋巴瘤和骨髓炎等相鉴别.     

Langerin在朗格汉斯细胞组织细胞增生症中的表达及诊断价值

目的 Langerin是近年来新发现的朗格汉斯细胞标志物,能诱导朗格汉斯细胞内Birbeck颗粒的形成,对朗格汉斯细胞具有高度选择性。文中探讨Langerin在朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)的组织细胞中的表达及诊断价值。方法收集23例LCH和18例其他非LCH的组织细胞疾病(non-Langerhans cell histiocytic disorder,N-LCHD)的患者资料,进行病理组织学观察,免疫组织化学染色(EnVision法)检测Langerin、CD1a和S-100蛋白的表达。结果组织学显示23例LCH都有病理性朗格汉斯组织细胞增生,细胞呈卵圆形,较大,核不规则、有核沟和核折叠,核仁不明显,核膜薄,细胞质中等丰富,略呈嗜酸性,伴多量嗜酸性粒细胞浸润。免疫组织化学染色示LCH和N-LCHD中Langerin的表达率分别为100%和0%(P<0.05),CD1a的表达率分别为95.65%和5.6%(P<0.05),S-100蛋白的表达率分别为100%和72.2%。Langerin、CD1a和S-100蛋白对诊断LCH的敏感性分别为100%、95.65%和100%,特异性分别为100%、94.4%和27.8%。结论 Langerin是对诊断LCH高度敏感且特异的标志物,有助于LCH的诊断和鉴别诊断。     

口腔颌面部朗格汉斯细胞组织细胞增生症的临床病理观察

目的:探讨颌面部朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的临床特点、病理形态学和免疫表型特征,以提高对其诊断水平.方法:对6例发生在口腔颌面部的朗格汉斯细胞组织细胞增生症进行光镜观察和免疫组织化学标记,结合临床资料加以分析讨论.结果:颌面部LCH多发于幼儿,下颌骨好发,常累及局部软组织.镜下改变主要由langerhans细胞与数量不等的嗜酸性粒细胞、淋巴细胞及多核巨细胞组成.免疫组化标记:朗格汉斯细胞CD1a阳性,S-100蛋白阳性,CD68阴性.结论:颌面部朗格汉斯细胞组织细胞增生症在临床病理有其特征性改变,但应注意与颌骨的其他巨细胞病变鉴别诊断.     

朗格汉斯细胞组织细胞增生症14例临床病理分析

目的探讨朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的临床病理特征、免疫表型、诊断与鉴别诊断。方法分析14例LCH的临床特征,应用HE染色及免疫组化技术观察其病理学特征,并复习文献。结果本组病例中男11例,女3例,年龄9个月⁵2岁,累及骨13例(颅骨8例,下肢骨3例,椎骨2例),累及皮肤2例,光镜下可见朗格汉斯细胞(LCs)呈卵圆形,核不规则、有核沟和核折叠,核仁不明显,核膜薄,细胞质中等量,略呈嗜酸性,伴多少不等的嗜酸性粒细胞浸润。免疫组化表达CDIa、S-100均阳性,Langerin阳性12例((2例未做),CD68阳性9例,LCA、CD3和CD20均(-),Ki67阳性率10%52岁,累及骨13例(颅骨8例,下肢骨3例,椎骨2例),累及皮肤2例,光镜下可见朗格汉斯细胞(LCs)呈卵圆形,核不规则、有核沟和核折叠,核仁不明显,核膜薄,细胞质中等量,略呈嗜酸性,伴多少不等的嗜酸性粒细胞浸润。免疫组化表达CDIa、S-100均阳性,Langerin阳性12例((2例未做),CD68阳性9例,LCA、CD3和CD20均(-),Ki67阳性率10%²0%。结论 LCH的临床表现复杂,从单系统病变到多系统病变,好发于骨,确诊需取活检进行病理学检查;LCs的CD1a、S-100和Langerin的阳性表达对于LCH的诊断与鉴别诊断有重要意义。     

骨朗格汉斯组织细胞增生症的临床病理特点分析

目的探讨骨朗格汉斯组织细胞增生症（LCH）的临床病理特点,提高对其临床及病理表现的认识。方法观察31例骨朗格汉斯组织细胞增生症的临床和病理改变,进行常规HE染色及免疫组化SP法染色。结果31例均可见朗格汉斯组织细胞性肉芽肿改变,免疫组化染色S-100、CD1a、CD68（＋）。结论朗格汉斯组织细胞特征性细胞形态学改变及免疫组化S-100、CD1a对诊断和鉴别诊断具有重要意义。     

朗格汉斯细胞组织细胞增生症6例临床病理分析

目的 探讨朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)临床病理特点、免疫表型及预后特点.方法 分析6例儿童LCH的临床资料及组织病理学特点,同时用免疫组化染色观察LCH的免疫表型,并结合文献复习.结果 男性4例,女性2例,年龄最小23 d,最大13岁.组织学改变:受累器官内朗格汉斯细胞弥漫增生,细胞中等偏大,核呈卵圆形、肾形,可见核折叠.免疫组化:朗格汉斯细胞S-100、CD68和CD1α(+),LCA、CK、CD3、CD5、CD20(-).结论 LCH临床表现复杂,诊断需要结合临床表现、影像学检查及组织病理学检查.该病患儿预后差别较大,取决于发病年龄、受累器官多少、器官功能受损严重性.     

28例胃肠道间质细胞肿瘤的免疫组织化学表型分析

目的 探讨免疫组织化学表型分析在胃肠道间质细胞肿瘤鉴别诊断中的意义。方法 回顾性分析28例胃肠道间质细胞肿瘤的临床资料，通过免疫组化进行确诊与鉴别诊断。结果 免疫组化表型为：CD117阳性率100％(28／28)，Vim阳性率100％(28／28)，CD34阳性率64％(18／28)，SNA阳性率32．1％(9／28)，S-100阳性率4％(1／28)，NF和CgA为阴性。结论 免疫组织化学表型分析可用于胃肠道间质细胞肿瘤的鉴别诊断。     

以湿疹样癌为主要表现的肛门周围皮肤朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例并文献复习

目的:探讨朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)的临床病理特点、鉴别诊断及生物学特征。方法:报告LCH 1例,并复习相关文献分析其临床病理特征。结果:该病例经2次病理检查,组织学特点为真皮内弥漫分布的朗格汉斯细胞。瘤细胞表达CD1α和S-100蛋白。结论:光镜下形态学观察,结合免疫组织化学染色结果可明确诊断LCH。     

无色素性恶性黑色素瘤7例报道并文献复习

目的:探讨无色素性恶性黑色素瘤(AMM)病理形态学特征、免疫表型特点及鉴别诊断。方法:应用HE染色、免疫组化标记对7例无色素性恶性黑色素瘤(AMM),进行临床资料分析、形态学和组织结构特点的观察。结果:肿瘤组织结构上出现束状、巢状、腺泡状、腺样,形态学上出现梭形细胞、上皮样细胞、横纹肌样细胞、巨细胞、小细胞;免疫组化标记:Vimentin、S-100、HMB45、Melan-A阳性,Syn阳性1例,CgA阳性1例,其中1例Ki-67阳性细胞数达10%,CK、LCA、CD68、SMA、CD21、CD34均阴性。结论:恶性黑色素瘤的组织结构和形态学复杂多样,无色素性恶性黑色素瘤更是增加了诊断的难度,免疫组织化学对其诊断和鉴别诊断有重要价值。     

儿童肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例并文献复习

目的:探讨儿童肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的临床表现、病理特点、治疗和预后。方法:回顾性分析1例儿童肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症并复习相关文献。结果:该例患者为男性,14岁,临床受累脏器为肺,免疫组化CD1a、S-100、Langerin均阳性,经手术治疗后病情缓解,目前随访中。结论:儿童肺LCH少见,临床表现不特异,易误诊、漏诊。     

朗格汉斯组织细胞增生症20例临床及病理分析

目的探讨朗格汉斯组织细胞增生症（LCH）的临床特点、病理诊断及鉴别诊断。方法对20例LCH患者的临床资料及病理切片进行分析。结果20例患者病理切片中朗格汉斯组织细胞多少不等,8例朗格汉斯组织细胞有明显的核沟,13例患者切片中有大量嗜酸性粒细胞浸润,7例散在嗜酸性粒细胞浸润,20例病理切片免疫组织化学检测S-100和CD1a均阳性。结论LCH临床相对少见,临床表现无特殊性,易与其他疾病相混淆,诊断主要须手术后进行病理检查方可明确。     

18例垂体细胞瘤的临床病理特点分析

目的 提高对垂体细胞瘤的病理形态学、免疫表型、分子病理、临床治疗的认识.方法 回顾性分析位于鞍内或鞍上的18例垂体细胞瘤患者临床病理资料并复习相关文献,其中男女各9例,年龄11～69岁,中位年龄44岁.免疫组化观察CK、EMA、Vim、S-100、GFAP、TTF-1、CD56、Syn、CgA、Ki-67表达情况.结果...     

胃肠道间质瘤CD117、CD34、SMA、S-100蛋白、Vim、结蛋白的表达及临床意义

目的 探讨胃肠道间质瘤(GISTs)的临床病理诊断,以及CD117、CD34、SMA、S-100蛋白、波形纤维蛋白(Vim)、结蛋白表达的临床意义.方法 回顾分析了35例手术后经病理确诊的GISTs临床资料及辅助检查结果.免疫组化检测肿瘤组织CD117、CD34、SMA、S-100蛋白、Vim、结蛋白等抗原标志物的表达,分析对GISTs的诊断意义.结果 35例GISTs发生于胃11例、小肠11例、腹腔5例.主要临床表现有腹胀、腹痛、消化道出血、腹部肿块.肿瘤组织中CD117、CD34的阳性表达率分别为94.3%和91.4%,显著高于SMA、S-100蛋白、Vim、结蛋白的表达(P<0.001),也显著高于在平滑肌瘤中的表达(P<0.0001);GISTs中结蛋白的阳性表达率2.9%,显著低于CD117和CD34(P<0.05);也显著低于在平滑肌瘤中的表达(P<0.001).结论 GISTs多发生于胃和小肠,胃肠镜、超声内镜和CT检查对间质瘤有较大诊断价值.而CD117阳性、CD34阳性及结蛋白结蛋白阴性对GISTs有确诊意义.     

胸膜组织细胞肉瘤一例报道

目的报道胸膜组织细胞肉瘤1例,探讨其临床病理特点、诊断和鉴别诊断。方法分析1例胸膜组织细胞肉瘤光镜下特点、免疫组化表型,并结合文献进行探讨。结果光镜下瘤细胞呈弥漫或片状排列,瘤细胞体积较大,核大呈圆形或卵圆形,染色质淡,核仁明显空泡状,见噬红细胞现象,瘤细胞间夹杂数量不等的小淋巴细胞、浆细胞、中性粒细胞和嗜酸性粒细胞。免疫表型：CD68、lysozyme、Vi、LCA、S100染色阳性,CD34部分弱＋,而CD3、CD20、CD21、CD30-、CD79a、CD45RO、HMB45、CK、MPO、SY、CgA、NSE阴性。结论组织细胞肉瘤是淋巴造血系统少见的高度恶性肿瘤,诊断及鉴别诊断主要依靠病理形态学特点和免疫组化表型。     

8例下颌骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症的临床特征

目的探讨8例下颌骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的临床特点、病理学特点、诊断及治疗。方法回顾性分析2010年1月至2019年8月郑州大学第一附属医院收治的8例下颌骨LCH患者的临床特点、病理学特点、治疗及预后。结果 8例LCH患者中7例为单系统(SS)疾病,1例为多系统(MS)疾病。好发于儿童,儿童与成人发病率之比为5∶3。5例患者以颌面部肿胀、疼痛为主诉就诊;2例因牙龈增生溃烂就诊;1例因牙齿松动就诊。CT均提示颌骨的溶骨性破坏,免疫组化中Langerin(CD207)、CD1a均为阳性。所有患者均接受不同组合的综合序列治疗。1例术后19个月SS多病灶发病,化疗联合放疗后疾病稳定;1例术后4个月局灶复发,化疗后疾病稳定。结论对于下颌骨LCH,建议SS疾病接受手术治疗,MS疾病术后辅助化疗可取得较好的疗效及预后。     

胃肠道外间质瘤临床病理及免疫组织化学分析

目的 研究胃肠道外间质瘤临床病理学特点和免疫组织化学表达特征。方法 对7例胃肠道外间质瘤作临床病理形态学观察和免疫组织化学分析。结果 7例胃肠道外间质瘤基本细胞类型为梭形细胞和上皮细胞。免疫表型特征为：CD117 7例(100％)胞质全部强阳性表达，CD34 5例(71．4％)阳性，S-100蛋白2例(28．6％)阳性，SMA均为阴性。结论 CD117和CD34标记阳性是确诊胃肠道外间质瘤的依据，推测胃肠道外间质瘤可能起源于一种非定向分化的、原始间充质干细胞。     

肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤的免疫组织化学检测

目的 探讨一组免疫组织化学标志物在肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤(EAML)中的表达及其对于诊断、鉴别诊断和预后的意义.方法 采用免疫组织化学EnVision二步法检测13例肾脏EAML中标志物vimentin、HMB45、Melan-A、AE1/AE3、EMA、SMA、ER、PR、CD68、CD10、CD34、CD117、S-100蛋白、P53和Ki-67的表达情况.结果 13例肿瘤细胞vimentin、SMA、HMB45、Melan-A、CD68均阳性;AE1/AE3、EMA、CD10、CD34、CD117、ER和PR均阴性;Ki-67和P53各有3例阳性;S-100蛋白有2例阳性.结论 免疫组织化学标志物SMA、HMB45、Melan-A、AE1/AE3、EMA可作为EAML诊断及鉴别诊断的首选抗体,Ki-67和P53对于患者的预后可能有指示意义.     

15例Langerhans细胞组织细胞增生症临床病理及免疫组化的研究

目的：研究LCH形态结构特征、免疫表型、临床表现。方法：应用HE染色和免疫组化SP法标记CD1a和S-100阳性以确定诊断。结果：15例LCH有4种组合类型：①肾形及卵圆形细胞5例;②咖啡豆样细胞4例;③咖啡豆样及大圆形细胞4例;④大圆形细胞2例。结论：咖啡豆样细胞是LCH的特征细胞,具有重要诊断价值,嗜酸性粒细胞是LCH重要的组成成分之一。根据细胞形态、分化程度和不同组合,LCH分为：①反应性,②交界性,③低度恶性,④高度恶性（肉瘤型）。     

组织细胞肉瘤1例报告并文献复习

目的探讨1例组织细胞肉瘤的临床病理特征、诊断、鉴别诊断及治疗。方法 1例女性淋巴结组织细胞肉瘤进行临床病理学观察及免疫标记,并结合相关文献进行复习。结果切除标本示实性多结节状肿块,灰白,质中。组织学上表现为淋巴结被膜下、窦内弥漫分布成片肿瘤细胞,圆形或多形性,体积大;胞浆丰富,嗜伊红;细胞核圆形或卵圆形、泡状,轻到中度异型,核仁明显,可见病理性核分裂。免疫表型：肿瘤细胞表达LCA、CD45RO、CD68、VIM、S-100、CD10、CD163,弱表达ALK、CD30、EMA,不表达CD21、CD35、CD1α、Lyso、CD23、HMB45、MPO、CD20、CD3、CK和CD15,增殖指数（Ki-67）为50%。结论组织细胞肉瘤是一种少见的淋巴造血系统恶性肿瘤,诊断和鉴别诊断主要依赖其病理形态学特点并结合免疫表型,GDP方案是治疗组织细胞肉瘤一个可供选择的方案。     

胃血管球瘤5例临床病理分析

目的 研究胃原发性血管球瘤的临床病理特征及其诊断和鉴别诊断.方法 回顾性分析5例胃血管球瘤的临床表现、组织学改变和免疫表型.结果 5例均为胃壁肿块,镜检小圆形上皮样细胞围绕,细胞大小一致,圆形,胞浆透明,核圆形或卵圆形,围绕薄壁小血管生长,部分肿瘤肌间浸润;免疫组化标记肿瘤细胞:波形蛋白(Vimentin)(+),平滑肌肌动蛋白(SMA)(+),而CD117、S100蛋白(S-100)、CD34、嗜素(CgA)、细胞角蛋白(CK)、白细胞共同抗原(LCA)和CD99均(一).结论 胃原发性血管球瘤是极其少见的良性肿瘤,病理形态特征和免疫表型是诊断的主要依据,要特别注意和高分化神经内分泌肿瘤、胃肠道间质瘤以及淋巴组织肿瘤鉴别.