原发性淀粉样变病12例临床分析

本文报道１２例原发性淀粉样变病，均经活检或尸检以刚果红染色病理确诊，并排除继发性淀粉样变性。临床表现以心脏（４例）、支气管（４例）受累为多见，其余分别为消化道出血、肾功能衰竭、颈部肿块又巨舌症；单系统受累８例，多系统受累４例。确诊后分别用强的松、环磷酰胺、秋水仙碱等治疗，症状均有不同程度缓解，１例生前未能确诊，尸检病理证实。本组资料表明本病临床表现的复杂性，宜引起临床医生的重视。     

原发性系统性淀粉样变病研究进展

淀粉样变病好发于50岁以上中老年人,男：女为3：1[1]。根据病变累及部位分为局限性和系统性淀粉样变,系统性淀粉样变病又可进一步分为原发性、继发性、家族遗传性以及多发忡骨髓瘤相关性。原发性系统性淀粉样变病（PSA）又称Lubarsch-Pick病,全身各系统组织都可有淀粉样物质沉积以致影响各器官的功能,最常受累的为肾脏（74％）、心脏（60％）、肝脏（27％）及外周（22％）、自主神经系统（18％）,在确诊的PSA患者中约有69％患者有2个及2个以上器官受累［2］,临床表现复杂多样,淀粉样蛋白物质在病变组织沉积为其病理共同特点,目前尚无特异性治疗方法,主要是对症支持和替代治疗。     

淀娄样变性病39例临床分析

目的 研究和分析淀粉样变性病的临床特征。方法 总结39例淀粉样变性病患者临床、实验室检查及治疗情况。结果 原发全身性淀粉样变性病22例，最常见受累脏器为肾（51%）、心脏（45%）、皮肤（36%）、神经和关节系统（23%）、舌（18%）、多发性骨髓瘤（14%），临床常表现大量蛋白尿、心功能不全、皮炎、四肢麻木和胸腹水，治疗效果差，预后差，有多发性骨髓瘤的预后更差。局限性淀粉样变性病17例，累及脏器有皮肤、咽喉部、膀胱、脑血管、脾，对症和手术治疗效果好，预后佳。结论 淀粉样变性病发病在我国有渐增多趋势，误诊率高，确诊须靠病理活榆，临床医生应提高对它的认识。     

11例肾淀粉样变临床病理分析

肾淀粉样变(renal amyloidosis)是指淀粉样物质沉积于肾脏引起的病变。肾淀粉样变呈慢性进行性发展，最终导致不可逆性肾功能衰竭。现总结我院诊断的11例肾淀粉样变的资料，由此探讨肾淀粉样变的临床病理特点及诊断方法。     

29例多发性骨髓瘤临床分析

２９例多发性骨髓瘤临床分析桑桂珍王云超（浙江省萧山市第一人民医院内科萧山市３１１２００）关键词多发性骨髓瘤；浆细胞；免疫球蛋白病多发性骨髓瘤（ＭＭ）是浆细胞异常增生的恶性肿瘤，属于单株细胞系的免疫球蛋白病。现将１９９０年１月至１９９３年１２月收治的符...     

全身性淀粉样变1例误诊分析

全身性淀粉样变１例误诊分析胡志华黎荣秀（海南医学院附属医院内科）海口５７０１０２患者男性，６９岁，住院号７７２６３。因反复双下肢浮肿１年余，加重半个月，于１９９７年６月２３日入院。患者于１９９６年４月始出现踝关节以下水肿，呈凹陷性，无眼睑浮肿，无关节...     

呼吸道淀粉样变伴双上肺结核1例

呼吸道淀粉样变伴双上肺结核１例佘丹阳赵会泽刘又宁关键词呼吸道疾病；肺结核；病例报告中国图书资料分类法分类号Ｒ５６２１临床资料患者，男，４６岁，因反复咳嗽、咯痰６年，喘息５年于１９９５年３月３０日入院。自１９８９年起反复咳嗽、咯痰，１９９０年出现喘息、...     

未定性单克隆免疫球蛋白病转化为多发性骨髓瘤临床特点分析

未定性单克隆免疫球蛋白病(MGUS)是患者血浆中存在单克隆免疫球蛋白(M蛋白)而无多发性骨髓瘤(MM),华氏巨球蛋白血症(WM),原发性淀粉样变或相关疾病。我院6例病人由未定性单克隆免疫球蛋白病转化为多发性骨髓瘤。MGUS的发展趋势是重要的,由MGUS转为MM的患者最初的临床资料包括血红蛋白水平,M峰的大小,骨髓中浆细胞的数量及正常免疫球蛋白的数量与M蛋白成分长期稳定的病人无明显区别。这些病人的年龄,性别,器官肿大的出现及尿中出现小量单克隆免疫球蛋白轻链,血浆白蛋白也不能区分是良性单克隆免疫球蛋白病还是将转化为恶性浆细胞病…     

肾淀粉样变13例临床病理分析

目的:总结肾淀粉样变的临床病理特点.方法:回顾性分析13例肾淀粉样变患者的临床病理资料.结果:13例中老年患者主要临床表现为肾病综合征,肾病理示系膜和小动脉淀粉样变,9例伴间质淀粉样变.1例继发性肾淀粉样变(AA型).12例原发性肾淀粉样变(AL型),其中3例源于多发性骨髓瘤、1例伴发浆细胞病、2例合并甲状腺淀粉样变、1例合并2型糖尿病.结论:肾淀粉样变可累及肾小球、血管、间质和小管,以系膜和小动脉病变最为常见.     

61例多发性骨髓瘤临床分析

多发性骨髓瘤(MM)是浆细胞异常增生的恶性肿瘤,临床表现多样化,预后不良。我院自1980～1993年共收治MM患者61例,现对其临床表现、免疫分型、治疗及疗效进行讨论。 临床资料 一、一般情况:男39例,女22例,男、女之比为1.7:1.发病年龄最小38岁,最大71岁,中数发病年龄51.7岁,平均发病年龄53.7岁,发病年龄≥50岁者45例(73.8％)。发病年龄高峰为50～60岁,共34例(55.7％)。本组所有病例均符合美国国立卫生研究院(NCI)的诊断标准,免疫分型经免疫电泳确定,临床分期按Durie和Salmon的分期标准,疗效标准按文献制定的标准。 二、主要症状和体征:全部病人均有不同程度贫血。发热32例(52.5％),鼻衄或牙龈出血11例(18％),骨痛51例(83.6％),肝大23例(37.7％),脾大5例(8.1％),浅表淋巴结肿大16例(26.2％),高尿酸血症(尿酸>430μmol/L)16例(26.2％),高钙血症(血钙>2.55mmol/L)9例(14.8％),尿素氮增高     

淀粉样变误诊为原发性肾病综合征2例报告

淀粉样变性是一种少见的临床疾病，国外报道发生率为0．09％～0．80％，国内报道0．03％，其病理特点是一些不溶性纤维结构沉积于细胞间和（或）血管壁内，造成组织器官结构和功能改变，因染色后显微镜下表现为淀粉样无定形基质而得名。淀粉样物质既可因浸润单个器官，也可浸润全身多个器官（如心脏、肾脏、肝脏、消化道、神经系统等）。因其通常累及多个器官和系统，临床表现多样，因而误诊率高。本文报道2例误诊为原发性肾病综合征病例。     

库欣综合征23例临床分析

库欣综合征是一较为少见的内分泌疾病。为探讨库欣综合征的临床特点,我们对1993年1月至2001年1月期间重庆医科大学附一院收治的库欣综合征23例的临床资料进行了总结,现报告如下。     

Dieulafoy病11例临床分析

Dieulafoy病是引起上消化道出血的少见病因，其病变隐匿，临床上易漏诊和误诊。我院收治11例，现将其诊治分析如下。[第一段]     

多发性骨髓瘤误诊20例临床分析

多发性骨髓瘤(MM)是恶性克隆性浆细胞病,多发生于中老年人。特征是单克隆浆细胞恶性增殖并分泌大量单克隆免疫球蛋白,恶性浆细胞无节制地增生、广泛浸润和大量单克隆免疫球蛋白的出现及沉积,正常多克隆浆细胞增生和多克隆免疫球蛋白分泌受到抑制,从而引起广泛骨质破坏、反复感染、贫血、高钙血症、高黏滞血症、肾功能不全等一系列临床表现,故易误诊为其他疾病,影响早期诊断和治疗。1临床资料2002-2006年我院共收治MM误诊病例20例,男12例、女8例;年龄41~86岁,中位数年龄65岁。本组中有2例同时合并其他系统肿瘤。20例患者中,10例系以胸部、…     

多发性骨髓瘤36例临床分析

我科2003年至2008年间收治的有完整临床资料的多发性骨髓瘤患者共36例,对其进行回顾性分析,讨论多发性骨髓瘤的临床特点,提高对本病的认识,为临床诊治提供帮助。     

原发性气管支气管淀粉样变2例报道及文献复习

目的:探讨原发性支气管肺淀粉样变的流行病学特征、临床表现及诊断和治疗方法。方法:总结2例临床特点,并结合文献进行分析,采用微波、泼尼松及马法兰治疗。结果:患者主要表现为咳嗽、咳痰、呼吸困难和咯血,经纤支镜活检标本刚果红染色阳性。1例治疗后症状明显缓解,1例要求至外地治疗。结论:原发性支气管肺淀粉样变临床少见,诊断依靠病理活检,目前无特异性治疗方法。     

轻链病(附12例分析)

轻链病（LCD）是多发性骨髓瘤（MM）的一种类型,其免疫球蛋白（Ig）异常在于产生过多的单克隆k型或λ型轻链。LCD因其临床表现的特殊性,误诊率较高,本组报告12例LCD并文献复习。