慢性自身免疫性胰腺炎误诊1例并文献复习

目的探讨慢性自身免疫性胰腺炎(AIP)的临床表现与特点。方法总结1例AIP患者的临床表现及影像和病理特点。结果本例42岁发病,以持续性腹痛1月伴进行性黄疸2周多处就医,均误诊为胰腺癌,经术中快速病检证实为AIP。结论AIP临床表现缺乏特异性,临床医师时刻保持警惕及活组织病检是诊断AIP的重要手段。     

血卟啉病的研究进展

<正>血卟啉病(Porphyrias)是因血红素合成路径中有关酶的缺乏导致卟啉类化合物代谢紊乱而发生的疾病,临床上主要表现是腹痛、神经精神症状及光感性皮肤损害,血卟啉病是一种罕见病,有资料统计欧洲国家每年歇性卟啉病(AIP)新发病例比例约为0.13/百万人~([1]),本综述将阐述临床上常见的卟啉病如AIP、迟发皮肤性卟啉病(PCI)、红细胞生成性卟啉病等的发病机制、临床表现、诊断、治疗及预后等相关研究进展。1发病病因及病理机制依据血红素前体物质(ALA、PBG以及卟啉类     

自身免疫性胰腺炎的临床与病理学特征

自身免疫性胰腺炎（autoimmune pancreatitis,AIP）以慢性炎症纤维化为特点，占所有慢性胰腺炎的4.6%-6.6%，但占原发性慢性胰腺炎的30%-40%。虽然比较少见，但本病常表现为胰头肿块而导致肝外阻塞性黄疸，因而和恶性胰腺肿瘤在临床表现，内镜检查，影像学上很难区别，导致高达21%-34%的不必要的Whipple胰头癌根治术。我们在此结合自己的临床实践体会，综述文献，阐述AIP的临床与病理学特点，以促进对此病的研究。     

2型自身免疫性胰腺炎的研究进展

自身免疫性胰腺炎（autoimmune pancreatitis,AIP）是一种以无痛性梗阻性黄疸、轻度腹痛为主要临床表现,以胰腺肿大、伴或不伴胰腺肿物、胰管狭窄、淋巴浆细胞浸润及纤维化、对糖皮质激素治疗敏感为特征的良性纤维炎性反应的胰腺疾病［1-2］。近年发现一些胰管上皮组织中有大量中性粒细胞浸润的特发性导管中心性胰腺炎,其特点与前述并不完全相同,被称为2型 AIP。由于2型 AIP 发现较晚,以致对该病认识不足,现通过回顾近年相关文献,以期提高广大医师对该病的认识。     

内镜诊疗大肠息肉951例结果分析

目的探讨大肠息肉的结肠镜表现特点及治疗。方法对951例大肠息肉患者的临床表现、结肠镜特点、镜下治疗、病理结果进行分析。结果951例大肠息肉：①临床表现无特异性；②肠镜表现位置以左半结肠居多，占79．2％，病检腺瘤性息肉占59．1％，其中癌变55例，癌变率为5．8％，内镜下完全切除33例（60％），不完全切除及可凝完全切除12例（30％）。结论结肠镜检查是诊断大肠息肉的最好方法，治疗大肠息肉的最佳手段，减少大肠息肉癌变的最有效措施。     

自身免疫性胰腺炎19例临床特征分析并文献回顾

背景自身免疫性胰腺炎(autoimmune pancreatitis, AIP)是由免疫介导的,以影像学胰腺肿大、组织学淋巴浆细胞浸润伴席纹状纤维化为特征性表现的疾病,发病机制尚不明确,我国的流行病学资料尚不完善,临床表现多无特异性,起病隐匿.因此,总结该病的临床特点及预后情况可对今后的诊治起指导作用.目的旨在总结AIP的临床特征,提高临床医师对该病的认识.方法收集了2011-01/2020-05期间在首都医科大学附属北京世纪坛医院确诊为AIP的患者,共19例,对其进行回顾性分析.结果(1)一般情况:19例患者中男女比例为16:3,平均年龄为(71.0±10.7)岁,均符合1型AIP诊断标准;(2)临床表现:常见的临床症状是梗阻性黄疸,体重下降,血糖升高,纳差乏力,腹胀.合并症最常见为硬化性胆管炎及淋巴结肿大;(3)血清学:16例Ig G4升高,且均大于2倍正常上限; 11例CA199升高,治疗后CAl99下降明显,有统计学意义(P0.05), 11例胆红素系列升高;(4)影像学表现:腹部超声可作为AIP的初筛检查, CT/MRI是重要的影像学方法,典型征象为胰腺弥漫性或局部肿大, EUS典型征象为胰腺弥漫性回声减低,呈网格样改变,周围可见低/无回声带;(5)治疗:16例患者接受糖皮质激素治疗, 2例未经治疗, 1例误诊行外科手术;(6)预后:14例好转, 1例复发, 2例死亡, 2例未经治疗患者,随访至目前病情无变化.结论AIP在临床上属罕见病,且临床表现、血清学指标等均不具有特异性,因而诊断需结合影像学、糖皮质激素诊断性治疗及随访情况等反复验证.     

老年人自身免疫性胰腺炎超声表现及临床分析

目的探讨自身免疫性胰腺炎（AIP）的超声声像图表现并结合有关文献分析其临床特点,以加深对该病的认识。方法回顾性分析经超声检查及临床随访最终证实的6例AIP患者临床资料,并结合有关文献分析其临床表现。结果 6例AIP患者超声表现为胰腺体积弥漫性或局限性肿大,形态多不规则,实质回声显著或稍减低。2例胰头部肿大明显,略呈分叶状,内回声欠均匀,彩色多普勒示胰头区周边见少许点、条状血流信号;2例表现为胰体尾部局限性增大。6例均有不同程度的弥漫性肝损害声像图表现,肝内胆管、胆总管轻度扩张;2例胆总管中上段壁增厚;4例胆总管中下段略呈鸟嘴样狭窄;1例患者出现颌下腺、腮腺及多处淋巴结肿大。5例AIP患者经激素治疗后,胰腺功能和形态基本恢复正常,复发1例。结论 AIP超声声像图具有一定特征,作为首选的影像学检查方法,超声有助于AIP的早期正确诊断,对临床治疗具有指导意义。     

IgG4相关硬化性疾病

1995年Yoshida在分析一例慢性胰腺炎病例时指出,其符合自身免疫病的特点,首先提出自身免疫性胰腺炎(AIP)的概念.2003年Kamisawa等[1]证明,AIP患者胰腺、胆道、肝门脉区、淋巴结等组织器官均有IgG4+浆细胞和CD4+、CD8+T细胞浸润,指出AIP不仅仅是胰腺炎,而是一种系统性疾病的胰腺损害,称之为IgG4相关的自身免疫病,或IgG4相关硬化性疾病,主要表现为自身免疫性胰腺炎、硬化性胆管炎、硬化性涎腺炎(包括Mikulicz's病和Kuttner's瘤)、腹膜后纤维化,伴淋巴结病,有些表现为炎性假瘤,病理为IgG4+浆细胞浸润、组织纤维化和硬化性改变,伴闭塞性静脉炎[2].     

自身免疫性胰腺炎与胰腺癌的鉴别诊断

自身免疫性胰腺炎（AIP）是慢性胰腺炎的一种特殊类型。尽管关于 AIP 的各种临床指南相继推行,但在临床上,AIP 与胰腺癌的鉴别仍十分困难。参考 AIP 的指南及最新的相关文献,总结了关于 AIP 与胰腺癌的临床表现、血清学改变、影像学改变及激素反应四个方面的鉴别诊断要点。通过综合分析上述鉴别要点,胰腺占位患者的正确诊断可以得以明确,一些 AIP 患者也可以避免不必要的开腹手术。     

自身免疫性胰腺炎17例临床分析

目的探讨自身免疫性胰腺炎(autoimmune pancreatitis,AIP)的临床特点及诊治体会。方法收集2009年1月-2015年1月云南省第三人民医院收治的17例AIP患者的临床资料,男11例,女6例,年龄36~64岁。综合临床症状、影像学特点、血清学检查结果、诊断性治疗、组织病理学特点等探讨AIP的诊治。结果 AIP主要临床表现为不同程度梗阻性黄疸和上腹痛;CT结果提示胰腺弥漫性肿大11例,胰头局灶性肿大3例,胰腺局灶性占位7例;血清Ig G4升高13例(76.5%),CA19-9升高6例(35.3%),CEA升高3例(17.6%)。根据胰外病变、影像学、血清学及组织穿刺活检结果确诊11例(64.7%),糖皮质激素诊断性治疗确诊3例(17.6%),手术探查确诊3例(17.6%)。行胆总管空肠吻合术1例,胰十二指肠切除术1例,胰体尾联合脾切除术1例。病理检查显示胰腺导管周围纤维结缔组织增生,伴大量淋巴细胞、浆细胞浸润。除1例无症状的患者外,所有诊断明确的患者均接受正规的糖皮质激素治疗(口服泼尼松)后痊愈。随访时间3~58个月,4例(23.5%)复发,经大剂量糖皮质激素治疗后症状缓解。结论AIP缺乏特异性的临床症状,早期诊断困难,误诊率高。临床医师应综合临床表现、影像学、血清学及组织病理学检查结果等进行确诊,避免不必要的手术治疗。