法乐氏四联症

法乐氏四联症青岛大学医学院附属医院（２６６０１１）王吉秋法乐氏四联症（ＴＯＦ）是最常见的心脏先天性畸形之一。１９４５年Ｂｌａｌｏｃｋ首先采用锁骨下动脉和肺动脉（ＰＡ）分流术治疗ＴＯＦ，１９５５年Ｌｉｌｌｉｈｅｉ在控制性交叉循环下行ＴＯＦ矫治术获得成功...     

法乐氏四联症患者外科纠治术后心搏骤停

法乐氏四联症纠治术后最常见的传导异常为完全性右束支传导阻滞,此种传导异常的预后良好。然而,持续或暂时的完全性传导阻滞与双束支传导阻滞(完全性右束支及左前半支阻滞) 则为法乐氏四联症心内修补术后的严重传导异常,增加手术后早期或晚期的死亡率。     

婴儿期施行法乐氏四联症纠治术的远期效果

1973年至1985年间,波士顿儿童医院为生后1天～18个月(平均7个月)的220例法乐氏四联症(TOF)患儿施行纠治术。其中单纯TOF143例(69％),TOF伴其它畸形37例(20％),TOF伴肺动脉闭锁21例(11％)。手术在深低温心脏停搏下进行。术式有:补片跨在发育不全的肺动脉瓣环上(85％),右室至肺动脉间植入无瓣导管(4％),肺动脉瓣保留(11％)。术后30天内死亡17例(8％),包括:单纯TOF7例(5％),TOF伴其它畸形6例(16％),TOF伴肺动脉闭锁4例(19％)。即TOF伴肺动脉闭锁或其它畸形者术后早期死亡率高于单     

法乐氏四联症根治术

法乐氏四联症为复杂的紫绀型先天性心脏病,发病率占先天性心脏病的11%,在紫绀型先天性心脏病中占30～66%,大多数死于2岁以前,仅10%可生存至21岁以上。本院自1964年至1978年1月(1966～1975停)共     

婴儿法乐氏四联症的纠治:近期和远期结果

本文报道1973～1976年41例一岁以内法乐氏四联症患婴的一期修复经验。手术指证为具有反复缺氧症状或静止时体循环血氧饱和度低于75％;若冠状动脉前降支起源于右冠状动脉或伴有先天性肺动脉瓣闭锁,则列为禁忌。男孩31例,女孩10例;年龄1天至12个月(平均5.7个月);体重2.5～8.0     

法乐氏四联症纠治术后能加重肺动脉瓣关闭不全的因素

法乐氏四联症纠治术为解除右室流出道狭窄而以补片扩大之,术后常有不同程度的肺动脉瓣关闭不全.以往只根据术后近期是否存在右室衰竭的临床症象来判定肺动脉瓣关闭不全所造成的不良后果,而且,很少考虑可能加重肺动脉瓣关闭不全影响右室功能的其它因素,如残留的远端肺动脉狭窄、流出道假性瘤以及室缺修补后残余漏等.作者对一组法乐氏四联症纠治术后有肺动脉瓣关闭不全,但临床上尚无右室衰竭症状的病人进行了右心导管和右室造影检查,旨在早期发现右室的血液动力学异常和阐明与肺动脉瓣关闭不全协同危害右室功能的因素,以便制定适当的外科处理方案.研究对象为4.5±3.2(0.75～14)岁的74例法乐氏四联症纠治术后有不同程度肺动脉瓣关闭不全的病人.其中54例,右室流出道补片跨瓣;20例补片未跨瓣.所有病人心功能均为NYHA Ⅰ或Ⅱ级,临床上无明显的心功能不全表现.然而,按术后1～14年导管检查获得的右室功能资料,可将74例     

法乐氏四联症矫正术初步体会

近年来,我院为6例法乐氏四联症患者施行手术治疗,现将治疗体会报道如下。 临床资料:本组男4例,女2例。年龄6～22岁。均为紫绀型。右心导管及右室造影示肺动脉/升主动脉直径比为0.56±0.19。     

法乐氏四联症外科治疗进展

法乐氏四联症(TOF)是最常见的紫绀型先心病,包括四种病变,即右室流出道(RVOT)梗阻、室间隔缺损(VSD)、主动脉右跨和右心室肥大。其中最基本的畸形为RVOT梗阻和VSD。对TOF自然病史的研究表明,多数患者幼年夭折,     

法乐氏四联症的临床诊断

法乐氏四联症(以下称四联症)是紫绀型先心病中最常见者。四联症的诊断,心血管造影占有很重要的地位,但需具备一定的条件,且有一定的危险性。因此,根据一般临床资料对四联症作出诊断,可能有一定的实际价值。本文就我院1965～1979年经手术治疗的四联症     

法乐氏四联症合并冠状动脉畸形

法乐氏四联症常合并冠状动脉畸形,其主要类型有①左前降支冠状动脉起源异常;②单纯右冠状动脉;③单纯左冠状动脉等。畸形冠状动脉的位置和行程,常常影响经典的法乐氏四联症根治术效果。因此术前应行冠状动脉造影,术中应根据法乐氏四联症右室流出道狭窄的情况,以及畸形冠状动脉的位置和行程来采取不同的成形术、外通道术等,以达到理想的根治效果。     

法乐氏四联症根治术39例报告

本文报导自１９９２年１２月～１９９５年１２月法乐氏四联症根治术３９例。其中一岁以内１４例；１～３岁１７例；４～６岁４例；成人４例。手术死亡４例（死亡率１０．２５％）。存活的３５例，术后效果满意。文中重点讨论了以心包片作室缺修补连续缝合的体会，右室流出道疏通的经验以及术中测量右室一肺动脉跨瓣差的意义。     

法乐氏四联症的遗传规律分析

本文在424例法乐氏四联症(TOF)患者的Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ级亲属中调查该病及其它类型先心病(CHD)的患病率,从而初步确定TOF具有家族倾向,遗传方式为多基因遗传。并用Falconer法计算了该病的遗传度。     

法乐氏四联症外科治疗的新进展

法乐氏四联症的外科治疗可视为心脏外科进展的“试金石”。术前对心脏解剖形态的了解,术中对心肌的保护,缝闭室间隔缺损的技术,右心室功能的维护以及有效的术后监护,均可改进单纯型四联症或合并有其它心脏畸形者的外科治疗。     

778例法乐氏四联症心电图分析

总结778例四联症术前心电图,其特点为:(1)电轴右偏+91°-+180°占99.40%,无电轴左偏者:(2)V_1Rs形突变至V_(2r)S形最常见(58.48%),近半数(42.67%)V_(2-6)均呈rS形。大多数(76.48%)患者V_(5-6)无Q波:(3)胸前导联T波均正向和V_1浅倒伴V_(5-6)正向占87.79%,若T波倒置超过V_3到V_4表示右室心肌弥漫性损害,成年患者多见;(4)除窦性心动过速常见(29.46%)外,其它心律失常非常少见。若紫绀型先心病具上述心电图特点,则四联症诊断可能性大。     

法乐氏四联症的超声诊断现状

法乐氏四联症(下简称四联症)是临床上较为常见的一种先心症,在紫绀型先心病畸形中占首位。超声心动图尤其是二维多普勒超声心动图在四联症的术前诊断和术中监视和术后随访中日趋起重要作用,大有取代有创检查之势。本文就此方面作一综述。四联症的经典病理类型为右室流出道狭窄(可多水平),室间隔缺损,主动脉增宽骑跨,和继发性右室肥厚。临床特征是青紫,其严重性又取决于本病主要病变即右室流出道     

成人法乐氏四联症的外科治疗

目的 总结成人法乐氏四联症外科手术治疗的经验。 方法 从1996年10月至2003年12月对82例18周岁以上成人法乐氏四联症实施根治手术,最大年龄48岁。所有病例均经右室流出道切口完成疏通及室缺修补,室缺全部使用涤纶片修补,27例行跨环补片术,53例单纯补片加宽流出道,1例补片分别加宽主肺动脉和流出道,另有1例直接缝合流出道。 结果住院死亡1例,死亡率为1.2％。16例发生了并发症,包括因肺部感染二次气管插管1例,二次开胸止血6例,残余分流7例(均≤5mm),右室流出道残留梗阻2例(压差>60mmHg)。结论成人法乐氏四联症的根治手术可取得满意的临床结果。     

成人法乐氏四联症的外科治疗

本文报告37例成人法乐氏四联症根治手术经验,提出了渗血多、侧支循环多和肺动脉压晚期增高等是成人法乐氏四联症的特点,分析4例手术死亡原因,并讨论了病例选择和手术方法等问题。     

成人法乐氏四联症的外科治疗

对１１例成人法乐氏四联症患者施以根治手术，１例死亡，余１０例长期存活，说明成人患者虽继发病变重，并发症多，只要正确矫正畸形，加强心肌保护及术后管理，仍能取得良好效果。     

小儿法乐氏四联症的外科治疗

在全麻低温外循环下行小儿法乐氏四联症根治术１４２例，术后早期死亡率为４．２％，晚期为１．４％，发生低心排２３例，对１０６例随访４￣９２个绀消失，心功能恢复正常，认为术前改善心功能，术中注意心肌保护，妥善解除右室流出道梗阻，严密地闭合室间隔缺损，术后加强监护，对提高手术疗效十分重要。     

HLA与先天性心脏病法乐氏四联症

本调查以100例法乐氏四联症患者的人类自细胞抗原(human leucocyte antigen,HLA)分型结果与健康群体样本进行抗原相对危险比及HLA单倍型关联分析,结果表明,该病不仅与HLA美联,且有呈现连锁不平衡之单倍型,进而证实了该病的发病与免疫遗传有关。