Superior vena cava obstruction and dissecting aortic aneurysm.

A dissecting aneurysm of the aorta led to formation of a fistula from the aneurysmal sac to the left atrium and caused obstruction of the superior vena cava. We do not know of any previous reports of this clinical syndrome.     

Turner's syndrome associated with bicuspid aortic stenosis and dissecting aortic aneurysm

A case of Turner''s syndrome is described associated with bicuspid aortic stenosis and fatal rupture of a thoracic dissecting aortic aneurysm. Histology of the aneurysm showed severe cystic medial necrosis. This association has not been previously described in the absence of coarctation.     

马方综合征主动脉根部瘤手术治疗84例经验

目的探讨马方综合征合并主动脉根部瘤手术时机、手术方法和疗效总结。方法1995年2月至2004年10月手术治疗马方综合征主动脉根部瘤84例,其中主动脉夹层41例(DebakeyⅠ型32例、DebakeyⅡ型9例),根部瘤合并中～重度主动脉瓣关闭不全52例,根部瘤直径平均68mm±14mm;术前心功能(NYHA)Ⅰ～Ⅱ级43例,Ⅲ级30例,Ⅳ级11例。本组施行Bentall手术68例,Wheat手术6例,Cabrol手术5例,主动脉瓣替换加升主动脉成形术5例。其中急诊手术28例,择期手术56例。同期施行二尖瓣成形术3例,二尖瓣替换术3例。结果全组术后死亡3例,病死率3.57%。5例失访,76例随访3～117个月(平均55个月±31个月)。心功能Ⅰ～Ⅱ级74例,Ⅲ级2例。结论Bentall手术是治疗马方综合征根部瘤的首选方法,远期随访效果良好。     

柚皮素抑制马凡综合征小鼠胸主动脉瘤的形成

目的：探究柚皮素对马凡综合征胸主动脉瘤的作用。方法：对马凡综合征模型Fbn1^C1039G/+小鼠进行柚皮素灌胃,观察柚皮素对小鼠胸主动脉瘤形成的影响,并在体外利用生物荧光共振能量转移、原子力显微镜、同位素标记配体-受体结合等技术探究柚皮素发挥作用的分子机制。结果：Fbn1^C1039G/+小鼠予以柚皮素长期预防性给药(6～26周)或治疗性给药(20～26周)均显著抑制小鼠胸主动脉瘤的扩张和弹力板的断裂。同时,柚皮素喂养可降低小鼠血管壁Smad2和细胞外调节蛋白激酶1/2(extracellular regulating kinase 1/2,ERK1/2)的磷酸化以及基质金属蛋白酶(matrix metalloproteinase, MMP)2/9的表达与活性。机制上,柚皮素处理降低血管紧张素Ⅱ(angiotensinⅡ,AngⅡ)受体1(angiotensinⅡtype 1 receptor, AT1)下游Gq蛋白介导的蛋白激酶C(protein kinase C,PKC)和ERK1/2的磷酸化、钙离子信号和活化T细胞核因子(nuclear ...     

外科治疗马凡综合征主动脉根部瘤11例

引言　心脏外科在我国已有很大进展 [1 - 3] .马凡综合征一般均需手术治疗[4 ] . 1993- 0 3/2 0 0 0 - 12我们治疗马凡综合征11例 .1　对象和方法1.1　对象　马凡综合征 11(男 9,女 2 )例 ,年龄 2 1～ 4 5 (平均2 9.3± 5 .5 )岁 .诊断标准 :有明显的临床症状如心慌、气短、胸背疼痛以及眼部不适等 ;体格检查 :异常体格 ,蜘蛛指 (趾 ) ,脉压差增大 ,典型的心脏杂音 ,晶状体的异常 ;影像学检查 :升主动脉瘤 ,主动脉瓣关闭不全 .本组详细临床表现包括 :心慌气短 (9例 ) ,眼部不适 (2例 ) ,胸背疼痛 (3例 ) ,蜘蛛指 (趾 )(11例 ) ,脉压差增大 (…     

Anterior spinal artery syndrome complicating aortic dissecting aneurysm: case report

Spinal Cord ischaemia is rare in the absence of trauma. We report a case of a 45 year old known hypertensive for six years, who presented with features of anterior spinal artery syndrome (ASAS) complicating acute dissection of the descending aorta. He developed sudden onset non-traumatic paraparesis, sphincteric dysfunction and dissociated anaesthesia with a sensory level at T6. This was preceded by a two weeks' history of severe, sharp, lancinating, tearing left parasternal chest pain radiating to the back. He was managed conservatively on pentazocine lactate (fortwin), calcium- and beta-blockers, steroids, anti-platelet and free-radical scavengers. On the 8th day of hospitalisation, he had a sudden abdominal distension, bled from the nose and mouth, went into hypovolaemic shock and died within a time frame of two minutes. He was presumed to have had a progression of the aortic dissection with subsequent rupture. Dissecting aortic aneurysm could run a benign asymptomatic or a lethal course and a high index of suspicion is necessary. The lack of exhaustive diagnostic investigative tools as well as surgical intervention in the management of this patient in a developing country was highlighted as was possible that the patient could have been mismanaged.     

主动脉夹层动脉瘤的腔内治疗

主动脉夹层动脉瘤（dissecting aortic aneurysm，DAA）多起病急，病情危重，病死率极高，需及时诊冶。据文献报道，如未能及时治疗．患者24小时内25％死亡，1周内50％死亡，1年内90％死亡。。近年来，随着影像学技术的发展，该病确诊率明显提高。其传统的治疗方法是内科的保守治疗和选择性的手术治疗、但其术式创伤大、出血多、并发症多、患者恢复慢，且病死率较高。20世纪90年代以来，随着腔内血管外科技术的发展，支架型人工血管被逐步应用于DAA的治疗，该手术不需要开胸或开腹及切开主动脉，大大简化了手术步骤，且具有创伤小、出血少，并发症少，患者术后恢复快，具有传统手术无法比拟的优点，也是血管外科领域最有价值的革命。     

主动脉夹层动脉瘤的腔內治疗

主动脉夹层动脉瘤(dissecting aortic aneurysm,DAA)多起病急,病情危重,病死率极高,需及时诊冶.据文献报道,如未能及时治疗,患者24小时内25%死亡,1周内50%死亡,1年内90%死亡[1].近年来,随着影像学技术的发展,该病确诊率明显提高.其传统的治疗方法是内科的保守治疗和选择性的手术治疗,但其术式创伤大、出血多、并发症多、患者恢复慢,且病死率较高.20世纪90年代以来,随着腔內血管外科技术的发展,支架型人工血管被逐步应用于DAA的治疗,该手术不需要开胸或开腹及切开主动脉,大大简化了手术步骤,且具有创伤小,出血少,并发症少,患者术后恢复快,具有传统手术无法比拟的优点,也是血管外科领域最有价值的革命[2].     

主动脉夹层动脉瘤手术的麻醉管理

目的探讨主动脉夹层动脉瘤手术的麻醉管理。方法回顾分析35例主动脉夹层动脉瘤手术的临床资料、术前评估及麻醉方法、监测项目和重要脏器的保护方法。结果16例主动脉夹层动脉瘤患者Ⅱ型、Ⅲ型（Ⅲa＋Ⅲb）、腹主动脉瘤（2例）共16例，均临床治愈，无并发症；19例Ⅰ型夹层动脉瘤患者中，有13例临床治愈，2例死于急性肾功能衰竭，3例术后未清醒、合并多脏器功能衰竭自动出院，1例术后清醒并发截瘫。结论前瞻性地预知病人预后、选择适当麻醉方法、建立围术期管理重点、制定切实的监测项目是麻醉成功的关键。     

彩色多普勒超声诊断主动脉夹层动脉瘤

目的 评价彩色多普勒超声诊断主动脉夹层动脉瘤的临床价值.方法 应用HDI-5000型、ACUSON-128型彩色多普勒超声仪对10例主动脉夹层动脉瘤患者进行检查,与CT、MRI、DSA检查方法进行比较,并与手术结果进行对照,进行总结分析.结果 经彩色多普勒超声诊断的主动脉夹层动脉瘤与CT、MRI、DSA检查诊断的符合率较高.结论 彩色多普勒超声检查对诊断主动脉夹层动脉瘤具有重要的临床价值,但是检查方法、探测部位、所用切面均可影响诊断结果的准确性.     

血管内超声显像在主动脉夹层动脉瘤人工血管内支架术中的应用

目的 评价血管内超声(IVUS)显像在主动脉夹层动脉瘤人工血管内支架术中的作用。方法 选择2001年4月～2002年12月在我院血管外科行人工血管内支架术的降主动脉夹层动脉瘤7例，评价IVUS在支架尺寸选择、操作定位和疗效观察等方面的作用。结果 在夹层动脉瘤人工血管内支架术中，通过IVUS测量近端真腔的最大直径可验证支架尺寸的选择，通过测量破口距左锁骨下动脉开口的距离可确定支架的释放部位，结合IVUS的套暖方法可确保支架在真腔内释放。支架释放后，可通过IVUS观察支架与真腔壁的贴附状况，及时发现Ⅰ型内漏。结论 在降主动脉夹层动脉瘤人工血管内支架术中，IVUS可验证支架尺寸的选择，指导支架的准确释放并评价其疗效。     

多层螺旋CT血管成像对主动脉夹层动脉瘤的诊断价值及应用

目的：探讨多层螺旋CT（MSCT）血管成像在主动脉夹层动脉瘤中的临床应用和价值。方法：回顾性分析11例夹层动脉瘤的MSCT表现．使用Lightspeed^TM 16CT机扫描,并将数据传输到工作站,应用多层面重建（multiplanar reconstruction。MPR）、曲面重建（curved planar reconstruction,CPR）、表面阴影重建（surface shaded display,SSD）和最大密度投影maximum intensity projection。MIP）等方法对夹层动脉瘤进行三维重建。结果：11例中,4例为DeBakey Ⅰ型．4例为DeBakevⅡ型．其余3例为DeBakeyⅢ型。2例主动脉重要分支受累,1例合并马方综合征,在三维重建中有特征表现。所有病例均很好地显示了主动脉全程及其分支,真腔、假腔内膜片及夹层动脉瘤的部位、范围、附壁血栓、管壁钙化情况和病变空间关系得到满意显示。仿真内镜可显示夹层动脉瘤的内膜破口情况及内膜片与血管的关系。结论：MSCT能迅速、准确诊断夹层动脉瘤,三维重建可以直观地提供主动脉夹层病变的受累及组织器官灌注不足情况．成为继数字减影血管造影（DSA）后用于主动脉病变诊断的又一个“金标准”,并在术前提供精确的解剖信息、术中监控和术后随访评估等各方面具有重要的临床应用价值。     

Haemoperitoneum caused by a dissecting aneurysm of the left gastroepiploic artery

A dissecting aneurysm of the left gastro-epiploic artery in a 79-year-old woman ruptured spontaneously into the peritoneal cavity. The insidious onset and the later progression to shock is discussed with relevance to the likely diagnoses. At laparotomy the aneurysm was excised.     

Ruptured abdominal aortic aneurysm in Marfan's syndrome

A rare case of ruptured abdominal aortic aneurysm in Marfan's syndrome is described. The patient was treated successfully with a straight aortic tube graft. Histology of the aneurysm wall showed changes typical of cystic medial necrosis.     

Osteoporosis and the Marfan syndrome.

Fourteen patients with Marfan syndrome, defined according to present criteria, had bone mineral content of the distal forearm measured by single photon absorptiometry. Patients were matched for age and sex with a large local group of healthy volunteers. While further work is needed with other methods of densitometry with measurements at other sites, our results provide no evidence that there is an increased incidence of osteoporosis in Marfan syndrome. Previous reports of an association were probably due to incorrect clinical diagnosis or confusion with clinically similar syndromes known to cause osteoporosis.     

Localised upper airway obstruction in a patient with acquired immunodeficiency syndrome

We describe a case of rapidly progressive upper airway obstruction due to tracheal Pseudomonas abscesses in a patient with acquired immunodeficiency syndrome. The case highlights the aggressive nature of Pseudomonas infections and the difficulty of eradicating this organism in patients infected with the human immunodeficiency virus.     

David手术在马方综合征主动脉根部病变中的应用

目的 探讨David手术治疗马方综合征主动脉根部病变的手术指征、技术要点及临床效果。方法 回顾性分析2006年6月至2017年7月在我科行David手术治疗主动脉根部病变的52例马方综合征患者的临床资料。总结患者术前一般资料、手术方法及随访结果。结果 男35例、女17例,平均年龄为（36.6±14.5）岁。术前存在重度主动脉瓣关闭反流37例（71.2%）,主动脉瓣环、窦部、窦管交界直径分别为22~30 mm、40~56 mm、34~51 mm。40例主动脉根部真性动脉瘤患者行单纯David手术,主动脉阻断时间为61~108 min,平均为（81.3±11.6）min;体外循环时间为88~129 min,平均为（97.3±10.8）min。12例合并Stanford A型主动脉夹层患者行David手术+全主动脉弓置换+降主动脉象鼻手术,主动脉阻断时间为93~126 min,平均为（107.4±11.2）min;体外循环时间为127~180 min,平均为（143.5±17.1）min。所有患者使用人工血管直径均≤ 30 mm,9例采用右心房分流技术处理主动脉根部渗血。42例患者撤机前行经食道超声心动图检查以评估主动脉瓣功能,结果示无反流16例、微量反流18例、轻度反流8例。全组住院期间死亡1例（1.9%,1/52）,所有患者均无二次开胸止血及其他重大并发症。术后平均随访（3.2±2.1）年,完整随访43例,无患者死亡;最近一次随访超声检查示主动脉瓣无反流6例、微量反流24例、轻度反流12例、中度反流1例,无中度及以上反流患者比例达97.7%（42/43）;无患者因严重主动脉瓣关闭不全行瓣膜置换手术;美国纽约心脏协会心功能分级Ⅰ级39例（90.7%）、Ⅱ级4例（9.3%）。结论 对马方综合征主动脉根部病变,在基于一定手术指征选择合适患者的基础上,选用口径适宜的人工血管行David手术治疗的安全性高,疗效可靠。