眼-脑-肾综合征1例报告

患儿男性,11个月,第一胎,早产儿.患儿出生后即被家长发现眼内长有白膜,曾在眼科诊断为“先天性白内障”。体检:身高67cm,体重6.5kg,智力明显落后,不能坐、爬、立,不会说简单语,偶尔能高声喊叫,但听力好,能分辨亲人的声音,前额突出,眼距宽伴赘皮,双眼全白内障,眼球水平震颤,轻度鸡胸,双下肢膝健反射减弱,肌张力低,无病理性反射.实验室检查:血钾     

眼脑肾综合征一家2例报导

目的 眼脑肾综合征早期诊断.方法 病例报导.结果 发病原因现已知本病是一种X染色体隐性遗传.结论 眼脑肾综合征无法治愈.     

眼脑肾综合征

鉴于基层临床医生对各种综合征不够熟知，本刊拟辟“临床综合征”栏目，陆续选登一些少见或新发现的综合征，以飨读者。[编者按]     

眼—脑—肾综合征合并半乳糖血症1例

<正>患儿,男,5岁。因发热、咳嗽、喘憋5 d于2012年3月22日入院。患儿于5 d前无明显诱因出现不规则发热,最高体温达39.7℃,无寒战及抽搐。伴阵发性、非痉挛性咳嗽,有痰不易咯出。喘憋,活动后加重,休息后略有缓解。在当地诊所给予静脉滴注"美洛西林"喜炎平"红霉素"等治疗,无明显好转。     

肝-脑-眼综合征四例报告

本院于 1997年 12月至 1998年 12月收治的各型病毒性肝炎 ,肝炎后肝硬化患者中 ,发现 4例存在肝 -脑 -眼综合征 ,经针对性治疗 ,肝病缓解 ,视力恢复。现就其中一典型病例作介绍 ,并结合病例对本征的表现、发病机理、治疗等进行讨论。1　典型病例介绍患者 ,男性 ,43岁 ,因乏力 ,纳差 ,眼黄 2 0余天 ,视物不清 5 d,神志恍惚 2 d,于 1998年 ,11月 2 8日入院。患者于 2 0 d前因乏力、纳差、伴腹胀不适 ,恶心、呕吐、厌油、皮肤巩膜出现黄染 ,当地诊断为“重症肝炎”而住院治疗 ,5 d前出现头晕、眼花、视物不清。二天前因神志恍惚 ,说胡话转入本…     

肾综合征出血热合并肾包膜下血肿(附4例报告)

肾综合征出血热合并肾包膜下血肿病例极为少见 ,我院2 0 0 0 - 0 2～ 2 0 0 1- 0 2共收治 40 6例肾综合征出血热病人 ,其中 ,有 4例重症出血热在移行阶段出现了肾包膜下出血 ,现报告如下。1　一般资料 (见表 1)表 1　临床一般资料性别 年龄(岁 )病日(ｄ) 病期病变部位ＨＧＢ(ｇ/Ｌ)愈后女 2 1 7移行阶段右肾 68好转出院女 60 1 1移行阶段右肾 51好转出院男 1 77移行阶段右肾 70好转出院女 40 1 0移行阶段右肾 5 4好转出院2　典型病例某患女 ,2 1岁。因发热、休克、多尿 7ｄ、腰痛加重 1ｄ ,于2 0 0 0 - 12 - 0 1入院。病史为 :2 0 0 0 - 11-…     

肾综合征出血热并发眼葡萄膜炎2例报告

1　临床资料例 1 :男 ,48岁。因发热伴眼眶痛、腰痛 5天 ,少尿 3天 ,呕血、咯血 1天入院。入院体检 :神清 ,颜面肿胀、充血潮红。双侧眼睑水肿、球结膜水肿 ,球结膜下片状出血。右侧显著。据出血热抗体阳性确诊为肾综合征出血热重型。入院后患者右眼疼痛、流泪 ,5天后视物不清。眼科检查 :右眼 :光感不确 ,眼睑肿胀 ,眼球突出 ,结膜水肿 ,眼球运动略受限 ,睫状压痛阳性。裂隙灯下查 :结膜充血、角膜上皮光滑透明 ,角膜后沉着物阳性。前房内大量的絮状渗出物。瞳孔小 ,约 2 5～30ｍｍ。虹膜后粘连 ,对光反应无。晶体前囊可见渗出膜 ,散瞳后…     

肾综合征出血热并发肾破裂(附7例报告)

我院在1981年-1995年间共收治328例肾综合征出血热（HFRS）患者，其中7例并友肾破裂，发生率2．1％，本经病例均友生于少原期，少尿天致平均为75天，BUN均值568mmol／L，血小板均值为476×109／L。7例均件有皮肤注射部位朴成及上消化道出血，其中5例出现休克，外科手术治疗2例，死亡1例，内科保守治疗5例，死亡1例，本级死亡工为285％。肾破坏发生因素，可能在原发病基础上与严重的出凝血机制障碍，体位变动，腹腔压力骤增致肾内压力增高有关．     

肾综合征出血热31例回顾性分析

随机抽取我科2009年出血热住院患者31例进行了回顾性分析,发现其临床特点较前有新的变化,现报告如下.     

回顾性分析可逆性脑血管收缩综合征(附2例病例报道)

目的:报道1例临床罕见可逆性脑血管收缩综合征病例及1例疑似病例,以提高对该病的认识。方法:对2例患者的临床症状、影像学改变及临床转归进行分析,并复习相关文献,总结可逆性脑血管收缩综合征临床及早期影像学特点。结果:2例均为青年患者,均以突发剧烈头痛为首发症状,伴或不伴肢体乏力、言语不清、短暂记忆障碍等症状。MR示脑叶皮质长T1、长T2信号,TCD可表现为双侧颈内动脉、大脑中动脉、大脑后动脉血流频谱形态呈低阻力波形改变、PI值降低。结论:临床表现为突发的反复发作性、短暂性头痛的患者,血管检查未见异常,影像学检查有新发缺血病灶者,排除其他相关疾病后,应考虑可逆性脑血管收缩综合征可能。     

STAPHYLOCOCCAL SCALDED SKIN SYNDROME： RETROSPECTIVE ANALYSIS OF 82 CASES

Objective To explore distinctive clinical manifestations and appropriate treatment, and assess prognosis of staphylococcal scalded skin syndrome （SSSS）. Methods A retrospective analysis was conducted of the data of 82 cases of SSSS hospitalized at Xinhua Hospital during the period from May 1993 to September 2003. Results The disease in all the 82 patients occurred in their first decade （mean 2.5 years）. Possible predisposing factors were found in 48 （58. 5% ）. Fever was present in 78 （95. 1% ）. Radial spokes of crusting around mouth were present in 80 （ 97. 6% ）. Erythema began on the face, especially around the mouth and eye in 63 （ 76. 8% ）. The course was acute in all cases and the eruptions quickly spread to the whole body within one day to two days. Of the 82 cases of SSSS, 47 were complete form of SSSS, 27 were abortive form of SSSS, and 8 were between the two forms. Staphylococcus aureus with positive staphylocoagulase was isolated from the possible primary infection sites including pharynx, eyelid, conjunctiva, nose, ear, and skin in 18 of 31 patients. Microbiological cultures of bullae and little pustulae developed after the onset were negative in 16 cases. All the 82 patients completely recovered after receiving antibiotic therapy （ ceftriaxone, oxacillin） alone or in combination with human immunoglobulin （IVIG） therapy. Additional IVIG therapy was used in those patients who had systemic involvements such as pneumonia, fever higher than 38. 5℃ or leukocytosis. Conclusion SSSS is a spectrum disease. Besides abortive and complete forms, presenting between the two forms a new form might be appeared in 8 cases who developed both scarlatiniform rash and flaccid bullae. The abortive form and complete form are usually misdiagnosed clinically. Radial spokes of crusting around mouth seem to be characteristic manifestation of SSSS. All the patients in this study had favorable prognosis after receiving prompt diagnosis and appropriate treatment.     

Budd-Chiari综合征的诊治(附17例报告)

目的:提高Budd-Chiari综合征的诊断和冶疗水平.方法:分析总绪17例Budd-Chiari综合征的临床资料并夏习相关文献.结果:17例均经上下腔静脉联合造影明确诊断.1例行下腔静脉和右心房人造血管转流;1例行同种异体原位肝移植,1例球囊扩张;8例球囊扩张并置支架;1例有血栓形成行溶栓治疗,其余5例因各种原因放弃继续治疗.结论:Budd-Chiari综合征四川并非罕见,内科保守治疗无效,应实施手术或介入治疗,具体应根据造影结果选择合适的治疗手段.     

指甲—髌骨综合征——附一家族5例报告

报道了一家族5例指甲髌骨综合征。该综合征系单基因常染色体显性遗传病,临床上以指甲、髌骨、肘关节、髂骨及肾脏病变最常见,并多伴有心脏、皮肤及眼部损害等,具有结缔组织疾病的特点。目前,临床上无有效的治疗方法。     

自身免疫性内分泌腺病综合征(附11例报告)

本文报告11例自身免疫性内分泌腺病综合征，包括Graves病件IDDDM3例，Graves病件白癜风4例，Graves病伴重症肌无力2例，Graves病伴系统性红斑狼疮1例，并对本病的分型和发病机制进行讨论．     

疾病治疗中值得注意的Mirizzi综合征(附24例报告)

目的 提高Mirizzi综合征的识别和减少手术处理上的失误.方法 对1992年1月～2005年10月经手术证实为Mirizzi综合征的24例患者进行回顾(同期胆囊切除术共1771例).结果 24例Mirizzi综合征患者中,Ⅰ型19例(79.2%),Ⅱ型4例(16.7%),Ⅲ型1例(4.2%).仅6例患者术前经ERCP检查得到确诊.其中54.2%的患者在术前伴有症状,1/3患者肝功能检测正常,4例(16.7%)患者发生胆管损伤.Ⅰ型全部行胆囊切除术,Ⅱ型和Ⅲ型作"T"管引流和胆肠内引流术,胆管损伤的4例患者中1例行"T"管引流,其余3例行胆肠内引流术.除1例外,其余Mirizzi综合征患者全部治愈.结论 Mirizzi综合征的术前诊断较困难,ERCP对鉴别胆囊胆管瘘和内镜下置管有帮助,只有在手术中仔细地解剖Calot三角,才能减少发生胆管损伤的可能性.     

甲基强的松龙冲击疗法联合弥可保治疗Melkersson—Rosenthal综合征（附4例报告）

目的 观察甲基强的松龙冲击疗法联合弥可保治疗Melkersson-Rosenthal Syndrome(MRS）临床效果。方法 临床诊断为MRS患者4例，甲基强的松龙700～1000mg加入生理盐水250ml中静滴；弥可保500ug，肌肉注射，1/d，10d为1个疗程。结果 例1应用2次冲击疗法，例2、例3、例4应用一次冲击疗法；例1～例4均使用2个疗程弥可保。例1～例3基本康复，例4明显减轻。结果 大剂量甲基强的松龙冲击疗法联合弥可保是目前治疗MRS的有效方法。     

骨髓增生异常综合征15例分析

本文分析了15例骨髓增生异常综合征患者的临床及细胞形态学资料,对8例患者进行了染色体检查和粒系祖细胞培养结果的观察,并初步讨论了疾病的诊断、演变、本质和治疗。     

Shy-Drager综合征(附2例病例报告)

本文报告2例直立性低血压多系统萎缩综合征,第2例经病理证实。本征临床特征是体位性低血压、植物神经症状伴有锥体外系征。其病理为神经系统广泛退行性变。提出测量不同体位的血压是诊断本病的关键。