盐酸米诺环素联合外用糖皮质激素治疗疱疹样天疱疮一例

患者,男,54岁.全身皮肤红斑、水疱伴瘙痒40天.皮肤组织病理示:表皮棘层中上部水疱,疱内大量嗜酸粒细胞,基底层上方裂隙形成.直接免疫荧光:角质形成细胞间IgG(+),C3(+),诊断为疱疹样天疱疮.予盐酸米诺环素、复方甘草酸苷片、卤米松/三氯生乳膏、倍他米松尿素霜等治疗.7天后原有水疱干涸,好转出院.     

盐酸米诺环素单独或联合其他药物治疗大疱性类天疱疮的疗效观察

目前治疗大疱性类天疱疮(BP)主要用糖皮质激素、氨苯砜或免疫抑制剂等药物，但BP多见于老年人，患者常合并糖尿病、心脑血管疾病、骨质疏松等，因此怎样选用既安全，不良反应又小的药物治疗BP，引起大家的关注。我科于1998年10月-2003年7月对11例BP患者采用盐酸米诺环素(商品名：美满霉素)单独或联合烟酰胺、泼尼松治疗11例BP，现将治疗方法及疗效观察结果报告如下。     

米诺环素联合烟酰胺治疗121例大疱性类天疱疮

目的:了解米诺环素联合烟酰胺治疗大疱性类天疱疮的疗效。方法:121例大疱性类天疱疮患者初诊时给予米诺环素200mg/d;烟酰胺600-1500mg/d,服用2周。2周后复查,根据病情或继续口服米诺环素及烟酰胺;或米诺环素及烟酰胺加服少量泼尼松;或停服米诺环素及烟酰胺,改为单独服用泼尼松或用其他方法治疗,总共随访观察24周。结果:使用米诺环素联合烟酰胺治疗2周后达到完全控制40例(33.1%),基本控制48例(39.7%),无效33例(27.3%)。有效者合计88例(72.7%),最终完成24周米诺环素联合烟酰胺治疗的有29例(24.0%)。严重程度与2周后疗效,经Spearman相关分析,r=0.264,P=0.003,有显著相关性。结论:轻中度的大疱性类天疱疮患者,可以考虑首选米诺环素联合烟酰胺治疗。     

米诺环素联合烟酰胺治疗25例大疱性类天疱疮

选择大疱性类天疱疮患者25例,用米诺环素联合烟酰胺治疗。随访6个月~2年。结果:10例完全控制,11例部分控制,4例未能控制。6例患者在治疗过程中出现不同程度的不良反应。米诺环素联合烟酰胺治疗大疱性类天疱疮,疗效肯定,副作用相对较低,是值得推荐的治疗方法之一。     

米诺环素治疗大疱性类天疱疮引起面部色素沉着1例

四环素及其衍生物米诺环素,多西环素联合烟酰胺成功治疗大疱性类天疱疮屡见报道,且不良反应少见,笔者近来采用米诺环素,烟酰胺治疗1例大疱性类天疱疮患者后,其面部出现色素沉着,现报告如下。     

【开放获取】度普利尤单抗治疗大疱性类天疱疮21例的疗效及安全性回顾分析

【摘要】 目的 回顾分析度普利尤单抗治疗大疱性类天疱疮的疗效及安全性。方法 回顾收集2020年10月至2021年10月于北京大学第一医院皮肤科就诊使用度普利尤单抗治疗（首次600 mg,后每2周300 mg,必要时提高注射频率）的大疱性类天疱疮患者临床资料,分析其临床表现及实验室指标变化情况。结果 共纳入21例使用度普利尤单抗治疗的大疱性类天疱疮患者,19例（90.5%）在使用度普利尤单抗治疗2周内达到疾病完全或大部分控制;12例患者随访时间达到16周,均在治疗16周时仍可保持疾病完全控制。所有患者基线BPDAI评分为（122.5 ± 51.1）分,度普利尤单抗治疗2周后下降至（30.6 ± 27.4）分（t = 8.53,P < 0.001）,并在治疗4周时继续下降至（12.7 ± 9.1）分（t = 9.73,P < 0.001）。21例患者均在使用度普利尤单抗治疗后4周内瘙痒明显缓解。在基线嗜酸性粒细胞计数升高的10例患者中,9例治疗后明显下降。在基线血清IgE浓度升高的7例患者中,6例治疗后明显下降。1例（4.8%）出现病毒性结膜炎,其他患者未见不良反应发生。结论 度普利尤单抗可有效控制大疱性类天疱疮的病情,明显缓解瘙痒症状,安全性好。     

米诺环素联合糖皮质激素治疗获得性大疱性表皮松解症1例

临床资料 患者男,67岁。因胸背部红斑、水疱伴痒3个月,于2012年4月17日来诊。患者8个月前因“过敏性鼻炎”以中医膏药（具体成分不详）于前胸、上背部穴位贴敷治疗,每10天治疗1次。每次贴敷4小时后摘除,共治疗3次。患者自觉每次贴敷后,粘贴部位均出现红斑,微痒,几天后可自行消退。     

天疱疮治疗的研究进展

天疱疮是一组威胁患者生命的自身免疫性大疱性疾病.传统的系统糖皮质激素和免疫抑制剂治疗虽可降低患者的死亡率,但常因其不良反应而限制了临床应用.随着对天疱疮发病机制研究的不断深入,一些新的治疗方法正逐步应用于临床或正处于试验研究阶段,如清除血清中的致病性抗体、生物制剂(CD20拮抗剂、肿瘤坏死因子-α拮抗剂)、p38促丝裂原活化蛋白激酶抑制剂、胆碱能受体激动剂、CD40/CD154阻断剂、桥粒芯蛋白3合成肽等.目前,由于上述药物价格昂贵、缺乏可靠的临床疗效数据或尚处于试验阶段等多种原因,尚未在临床治疗中广泛应用.

Abstract：

Pemphigus is a group of life-threatening autoimmune blistering disorders. Although conventional therapies with systemic corticosteroids and immunosuppressive agents can reduce the mortality from pemphigus, complications have restricted their clinical application. With new insights into the pathogenesis of pemphigus, some novel treatment modalities, such as clearance of pathogenic antibodies in sera, biologic agents (CD20 antagonist, tumor necrosis factor-α antagonist), p38 mitogen-activated protein kinase inhibitor, cholinergic receptor agonists, CD40/CD154 blockade, desmoglein 3 synthetic peptide, etc,have been gradually introduced into the treatment of pemphigus. However, high expense and lack of reliable clinical data have limited the wide use of these new modalities in pemphigus.     

糖皮质激素治疗的天疱疮患者骨质疏松现状分析

【摘要】 目的 探讨糖皮质激素治疗的天疱疮患者骨质疏松的发生率及相关危险因素,分析骨质疏松的预防和治疗现状。方法 收集2014年1月至2019年1月间在中国医学科学院皮肤病研究所住院治疗的101例天疱疮患者资料,根据骨密度值分为骨质疏松组（21例）和非骨质疏松组（80例）。分析患者的一般资料及糖皮质激素应用时间及累积量、免疫抑制剂应用、糖尿病、高血压、高脂血症、吸烟、户外活动等因素与骨质疏松的相关风险,同时分析钙剂、维生素D及双磷酸盐的应用情况。计数资料比较采用χ2检验,计量资料比较采用t检验,多因素分析采用非条件Logistic回归分析。结果 Logistic回归分析显示,年龄（P = 0.001,OR = 1.08,95% CI：1.03～1.14）、糖皮质激素累积量（P＜0.001,OR = 1.72,95% CI：1.18～2.52）是发生骨质疏松的高危因素,户外活动（P＜0.001,OR = 0.04,95% CI：0.01～0.21）是保护因素。骨质疏松组中13例（61.9%）、非骨质疏松组16例（21.6%）接受了钙剂、维生素D及双磷酸盐的联合治疗。结论 接受糖皮质激素治疗的天疱疮患者易伴发骨质疏松,高龄和糖皮质激素累积量是骨质疏松的危险因素,户外活动是保护因素。天疱疮患者骨质疏松的防治措施存在不规范。     

甲泼尼龙联合阿维A治疗增殖型天疱疮一例

患者女,55岁.因口腔溃疡,头皮、颈、腋下增殖性斑块4年就诊.皮肤科检查:左舌缘见蚕豆大小的溃疡面,头皮枕部、颈部、双腋下可见肥厚性增生性斑块,表面见少许分泌物,有异味.皮损组织病理检查:角化过度,棘层增生肥厚,基底层上部棘刺松解性水疱形成,疱内有棘刺松解细胞,真皮内可见大量中性粒细胞、淋巴细胞为主的炎细胞浸润,并有中性粒细胞小脓肿形成.直接免疫荧光:表皮棘细胞间IgG(+).诊断为增殖型天疱疮.给予静脉滴注甲泼尼龙40 mg/d和口服阿维A 30 mg/d及其他对症治疗.20 d后,患者皮损明显好转,渗出减少,斑块变平.     

小剂量利妥昔单抗联合糖皮质激素治疗儿童落叶型天疱疮一例疗效观察

患儿男,9岁,头皮红斑、糜烂伴瘙痒1个月,泛发全身1周。皮损组织病理：表皮内颗粒层下方水疱形成,疱内见大量棘层松解细胞,真皮浅层小血管周围淋巴细胞及嗜酸性粒细胞浸润。直接免疫荧光检查示表皮细胞间IgG、补体C3呈网状沉积,IgM、IgA阴性。酶联免疫吸附实验检测血清抗Dsg1抗体阳性（157.00 U/ml）。诊断：落...     

环磷酰胺冲击联合皮质类固醇治疗寻常型天疱疮9例

应用大剂量环磷酰胺冲击联合常规剂量皮质类固醇治疗寻常型天疱疮９例。冲击方法：环磷酰胺８～１２ｍｇ·ｋｇ·ｄ，加入５％葡萄糖溶液中静滴，１～２小时滴完。每半月连续２天为一个疗程。结果经２个疗程（７例）或３个疗程（２例）冲击，环磷酰胺总量达２．０～３．６ｇ，达到临床痊愈。除胃肠反应外未见严重副作用。     

大剂量皮质类固醇激素联合环磷酰胺治疗重症天疱疮30例

采用大剂量皮质类固醇与环磷酰胺同时并用治疗重症天疱疮３０例。结果表明采用泼尼松相当量为６０ｍｇ／ｄ时控制病情者１２例,８０－１００ｍｇ／ｄ者８例,１２０－１５０ｍｇ／ｄ者６例,１８０ｍｇ／ｄ得１例,超过１８０ｍｇ／ｄ者３例。副作用包括血压升高、消化道出血、感染及精神症状,经上副作用经对症处理及皮质类固醇的迅速减量距减轻或消失。２６例患者近期痊愈,４例近期基本痊愈。结果证实联合用药具有疗效高。皮质类     

天疱疮和类天疱疮患者发生糖皮质激素诱导性糖尿病的风险和危险因素分析

目的 探讨天疱疮和类天疱疮患者糖皮质激素诱导性糖尿病（GDM）的发生情况和相关危险因素。 方法 收集2011年12月至2013年1月接受糖皮质激素（激素）治疗的天疱疮和类天疱疮住院患者,比较发生GDM和未发生GDM两组患者的年龄、性别、体质指数（BMI）、病理类型、糖皮质激素的起始剂量、日激素最大剂量、糖尿病家族史、免疫抑制剂治疗等因素的差异。组间比较采用独立样本t检验,应用χ2检验和Fisher确切概率法对计数资料进行分析;用Logistic回归模型进行危险因素分析。 结果 经糖皮质激素治疗的68例天疱疮和类天疱疮患者中,26例（38.2%）发生了GDM。在发生和未发生糖尿病两组患者间进行单因素分析,结果显示：激素起始量（P < 0.05;OR 1.023;95% CI 1.002 ～ 1.044）、日激素最大剂量（P < 0.01;OR 1.037;95% CI 1.013 ～ 1.062）、激素治疗时间（P < 0.05;OR 1.143;95% CI 1.028 ～ 1.271）、BMI（P < 0.01;OR 1.265;95% CI 1.080 ～ 1.481）、地塞米松使用（P < 0.01;OR 6.0;95% CI 1.887 ～ 19.076）是天疱疮和类天疱疮患者发生GDM的危险因素。多因素Logistic回归分析显示：BMI（P < 0.05;OR 1.223;95% CI 1.017 ～ 1.471）和日激素最大剂量（P < 0.05;OR 1.037;95% CI 1.009 ～ 1.065）是GDM发生的独立危险因素。 结论 38.2%的天疱疮和类天疱疮患者经糖皮质激素治疗后发生了GDM,BMI和日激素最大剂量可能是GDM发生的独立危险因素。     

联合应用不同剂量糖皮质激素在带状疱疹神经痛治疗中的疗效评价

绝大多数带状疱疹患者有不同程度的神经痛,且有30%以上的患者会留下后遗神经痛（postherpetic neuralgia,PHN）［１］,严重时会影响患者的生理机能和生活质量。我们在常规治疗基础上早期联合不同剂量糖皮质激素（以下简称激素）治疗带状疱疹,取得了良好的疗效,现报道如下……     

强脉冲光单独或联合其他疗法治疗黄褐斑的研究进展

【摘要】 黄褐斑病因复杂,目前治疗手段较多,但均无确切、满意的疗效。近年来,强脉冲光治疗黄褐斑取得了良好的疗效。本文综述近年来单用强脉冲光及联合激光、外用药和系统用药治疗黄褐斑取得的进展。     

利妥昔单抗治疗天疱疮的长期疗效及安全性分析

【摘要】 目的 探讨利妥昔单抗（RTX）治疗天疱疮患者的长期疗效和安全性及对免疫指标的影响。方法 回顾性纳入2008年2月至2017年7月于北京大学第一医院皮肤科使用RTX（375 mg/m2体表面积,每周1次,连续使用4周）治疗的天疱疮患者。收集基线及不同随访时间点患者的自身抗体、B细胞水平,分析其变化趋势及与疗效的关系。采用Kaplan-Meier方法分析疾病控制、完全缓解和复发情况,对重复测量的免疫指标（自身抗体、B细胞）计算中位数M和P25、P75,绘制随访时间-免疫指标中位水平曲线。结果 共纳入53例汉族天疱疮患者,包括40例寻常型天疱疮和13例落叶型天疱疮,男女比例为0.96∶1,中位年龄37.4岁,基线时中位病程为13.4个月,中位随访时间（P25,P75）为37.5（25.0,54.7）个月。疾病控制48例（90.6%）,疾病控制时间为1.7（1.1,3.2）个月。完全缓解38例（71.7%）,完全缓解时间13.1（9.6,27.5）个月。随访期间完全缓解的38例中复发12例（31.6%）,复发时间为12.4（4.8,19.8）个月。随访时间-免疫指标中位水平曲线显示,皮疹缓解时抗Dsg1和Dsg3自身抗体水平下降;皮疹复发时,自身抗体水平上升。最常见的重度不良反应为肺部感染,死亡率为3.8%（2/53）。结论 使用RTX治疗天疱疮患者的长期疗效显著,最需关注的不良反应为肺部感染,自身抗体水平可作为RTX治疗天疱疮的疗效观察指标。