种痘水疱样皮肤T细胞淋巴瘤1例

种痘水疱样皮肤T细胞淋巴瘤( hydro vaceiniforme-like cutaneous T- cell lymphoma,HVLCTCL)是一种与EB病毒慢性活动性感染相关的罕见的T细胞淋巴瘤,复习国内文献,自2006年渠涛等1报道以来,迄今报道不过20例.由于2005年WHO/EORTC皮肤淋巴瘤分类中,本病被认为是结外NK/T细胞淋巴瘤(鼻型)的一个特型,2而未具体命名,故迄今国外仍有多种名称,如原发性皮肤EB病毒相关性T细胞淋巴增生性疾病(primary cutaneous Epstein - Barr virus - assci—ated T - cell lymphoproliferative disordes)、种痘水疱样淋巴瘤(hydro vacciniforme- like lymphoma)3、EBV相关性皮肤NK/T -细胞淋巴瘤(EBV - associated cutaneous NK/T- cell lymphoma)4、水疱样淋巴瘤( hydro - like lymphoma)5、种痘水疱样原发性皮肤CD8阳性T细胞淋巴瘤(hydro vacciniforme - like primary cutaneous CD8 - positive T- cell lynphoma)6、种痘样皮肤T细胞淋巴瘤7等.相广才等则习惯用牛痘样水疱病样皮肤T细胞淋巴瘤.8现将我们所见1例报道如下,并对迄今为止国内相关皮肤科文献报道的18例患者的临床组织病理、免疫组化及EB病毒检测等情况结合近期国外文献进行了复习.     

皮肤NK/T细胞淋巴瘤的临床病理及其与EB病毒关系的研究

目的探讨皮肤 NK/T细胞淋巴瘤的临床病理特点、免疫表型及与 EB病毒感染的关系。方法应用免疫组织化学染色,选用 CD45RO、 CD3ε、 TIA－ 1、 CD20、 Ki－ B5、 CD68和 LMP1等抗体;用 EBER1/2原位杂交检测 EB病毒编码的小分子 RNA。结果 5例皮肤 NK/T细胞淋巴瘤患者占同期皮肤恶性淋巴瘤的 5.68％;男 4例,女 1例,平均年龄 34岁,主要表现为皮肤无症状肿块, 2例有溃疡形成;组织学特征为肿瘤在真皮和皮下脂肪内,易形成血管浸润性和破坏性病变,瘤细胞大小、形态各异;瘤细胞表达 T细胞标记（ 5/5）和 NK细胞或细胞毒性 T细胞标记 TIA－ 1（ 4/4）, EBER1/2（ 3/4）。结论皮肤 NK/T细胞淋巴瘤具有临床病理独特性,与 EB病毒感染有较强的相关性。     

Epstein-Barr病毒感染及相关皮肤疾病

EB病毒是一种人类疱疹病毒,其原发感染多无临床症状或导致传染性单核细胞增多症。原发感染后,EB病毒终身潜伏于健康人体的B淋巴细胞。但是,部分感染者发展为慢性活动性EB病毒感染,或者出现一些EB病毒相关的恶性疾病,如Burkitt's淋巴瘤、鼻咽癌、霍奇金淋巴瘤、牛痘样水疱病样淋巴细胞增生性疾病、NK/T细胞淋巴瘤、皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤、血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤。本文将详述EB病毒感染的特点、机制,并讨论EB病毒相关皮肤疾病的临床、病理特征。     

皮肤结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤1例

结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤(extranodal NK/T cell lymphoma,nasal type,EN-NK/T-NT)是一种少见的恶性肿瘤,原发于皮肤者更少见.现将我们最近诊治的1例原发于皮肤的EN-NK/T-NT报告如下.     

蚊咬超敏与儿童皮肤T/NK细胞淋巴瘤

儿童发生的皮肤T/NK细胞淋巴瘤在发生前可有蚊咬超敏现象,蚊咬超敏、慢性EBV感染、T/NK细胞淋巴瘤形成一个临床三联征,称之为HMB-EBV-NK病或Tokura-Ishihara病,属于儿童EBV阳性T细胞淋巴增殖性疾病。EB病毒慢性感染是蚊咬超敏和T/NK细胞型淋巴增殖性疾病共同的病因。在慢性EB病毒感染的基础上,蚊唾液腺变应原刺激CD4阳性T细胞反应,诱导EB病毒癌基因活化,进展为儿童皮肤T/NK细胞淋巴瘤。蚊咬超敏和儿童皮肤T/NK细胞淋巴瘤是EBV阳性T细胞淋巴增殖性疾病这一疾病谱系的不同阶段。     

皮肤的结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤1例及文献复习

目的报道1例皮肤结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤,以引起临床和病理医师对此病的关注。方法通过临床病理分析结合免疫组化染色、EB病毒原位杂交及T细胞受体基因重排的PCR检测分析确诊。结果左膝内后方皮损初次活检诊断为结节性脂膜炎,1个月内再次活检示真皮和皮下脂肪内肿瘤大片坏死,瘤细胞异型性明显,血管中心性浸润和血管坏死。瘤细胞表达CD2,CD8,CD45RO,CD56,TIA-1,GranzymeB和LMP-1,EB病毒(+);未检测到TCR-γ的克隆性基因重排。诊断为皮肤的结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤。结论皮肤的结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤恶性度高、易误诊、预后差;诊断有赖于常规组织病理结合分子病理技术。     

EB病毒感染相关性皮肤淋巴瘤

Epstein-BarrVirus（EBV）正常成年人群感染率达95%以上,其可以感染B细胞、T细胞、NK细胞以及上皮细胞,分为潜伏感染和增殖感染。EBV相关性皮肤病有NK/T细胞淋巴瘤,皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤,慢性活动性EB病毒感染,种痘样水疱病,种痘样皮肤T细胞淋巴瘤,蚊虫叮咬过敏症,传染性单核细胞增多症等,特别是鼻/鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤、皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤和种痘样皮肤T细胞淋巴瘤较为严重,治疗效果不佳,死亡率高。     

36例皮肤天然杀伤细胞/T细胞淋巴瘤临床病理学研究

目的 探讨皮肤天然杀伤细胞(NK)/T细胞淋巴瘤临床病理学特点、与EB病毒的关系及预后。方法 收集2000—2010年北京大学医学部病理学系确诊为皮肤NK/T细胞淋巴瘤36例,分为原发与继发两组,分别观察临床病理学特点及与EB病毒的关系,并进行随访。结果 36例皮肤NK/T细胞淋巴瘤中,原发13例,继发20例,未能明确原发或继发3例。原发性与继发性皮肤NK/T细胞淋巴瘤均以男性好发,但两组男女性别比差异无统计学意义(P＞0.05)。与原发者相比,继发者发病年龄早(中位年龄,43.5比54岁,P＜ 0.05)、且临床上出现B症状(包括发热、盗汗或体质量下降)及多发皮损改变的频率较高(P值分别为＜0.05和＜0.01)。EB病毒在原发和继发病例中的检出率类似,分别为92.3％和85％。36例皮肤NK/T细胞淋巴瘤中位生存期为8个月,其中继发性皮肤NK/T细胞淋巴瘤中位生存期为6个月,明显短于原发者(18个月,x2= 6.074,P＜0.05)。结论 皮肤NK/T细胞淋巴瘤是一组与EB病毒密切相关、临床侵袭性强的肿瘤。但原发者较继发者发病年龄晚、预后较好。     

皮肤的结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤1例

对1例皮肤的结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤临床病理结合免疫组化染色、EB病毒原位杂交及T细胞受体基因重排进行分析.右胫后多发结节,组织病理特征为肿瘤组织在真皮及皮下组织内弥漫性浸润,肿瘤组织具有血管中心性及血管破坏性特点,肿瘤细胞具有异型性.瘤细胞表达CD2,CD56,颗粒酶B,EBER阳性,未检测到TCR克隆性基因重排.诊断为皮肤的结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤.皮肤的结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤恶性度高、预后差;诊断有赖于组织病理及免疫表型检测及EBER原位杂交技术.     

1例种痘水疱病样皮肤T细胞淋巴瘤患者的护理

<正>种痘水疱病样皮肤T细胞淋巴瘤(hydroa vacciniforme-like cutaneous T cell lymphoma)是近年来发现的一种少见的皮肤T细胞淋巴瘤,儿童多见。皮损部位以颜面和四肢皮肤曝光部位为主[1],也可累及躯干和臀部等非曝光部位,目前暂定为结外NK/T细胞淋巴瘤[2]。皮损呈多型性,可表现为水肿性红斑、水疱、溃疡和残毁性疤痕。可伴有发热、淋