多发性皮脂腺痣1例

患儿女,3天。出生时头、面、颈部即见多发性黄红色斑块伴疣状或脑回状增生。诊断:泛发型皮脂腺痣。     

皮脂腺痣并发皮脂腺瘤

报告1例皮脂腺痣并发皮脂腺瘤.患儿男,13岁.头顶部一椭圆形淡黄色疣状新生物13年.皮肤科检查:头顶部见一约2cm×3cm椭圆形淡黄色斑块,边界清楚,表面呈轻度疣状.皮损组织病理检查:表皮棘层增生肥厚,轻度乳头瘤样增生,真皮浅中部见增生的皮脂腺及不成熟的毛囊结构,并可见异位大汗腺,真皮中部还可见多个大小不等肿瘤团块,肿瘤团块由基底样细胞和少许成熟的皮脂腺细胞组成,但未形成皮脂腺小叶样结构,团块周边细胞未见栅状排列及收缩间隙.诊断为皮脂腺痣并发皮脂腺瘤.     

皮脂腺痣继发肿瘤21例临床病理分析

目的 探讨皮脂腺痣继发肿瘤的临床表现与组织病理特征.方法 回顾分析21例皮脂腺痣继发肿瘤患者的临床和病理资料.结果 21例患者中,男12例,女9例,皮脂腺痣发生继发肿瘤的平均年龄为30.75岁.皮损位于头顶16例,位于面部5例.组织病理结果显示,皮脂腺痣继发肿瘤中,良性肿瘤为19例,常见肿瘤类型依次为毛母细胞瘤、乳头状...     

皮脂腺痣17例临床病理分析

目的　探讨皮脂腺痣与表皮及皮肤附属器错构瘤样结构的关系。方法　收集 17例皮脂腺痣 ,分析、总结其临床病史 ,病理学改变特点。结果　 14例 (82 %)初生时发病 ,男女之比为 1.3 0∶1(9∶8) ,本病主要表现为毛囊发育不良和皮脂腺增生 ,4例伴有表皮痣 ,1例伴有基底细胞癌 ,1例伴表皮样囊肿 ,6例伴有大汗腺异位。结论　皮脂腺痣是一种错构瘤样增生 ,常伴有其他表皮或皮肤附属器错构瘤样结构存在。     

皮脂腺痣并发多发性基底细胞癌1例

报道1例皮脂腺痣患者并发10余个肿瘤,经病理组织学检查,诊断为皮脂腺痣及基底细胞癌.皮脂腺痣并发多发性基底细胞癌国内外尚未见报道.     

皮脂腺痣并发毛母细胞瘤

报告1例皮脂腺痣并发毛母细胞瘤。患者女,39岁。出生即发现右侧耳周芝麻至粟粒大褐色丘疹。皮肤科检查:右侧耳前部可见条带状斑块,呈蜡样光泽,其上有结节,局部糜烂及结痂;右侧耳后部可见密集分布的蜡黄或棕褐色角化性丘疹或斑块,边界清楚。皮损组织病理检查:表皮突延伸,区域表皮长出多个原始的毛乳头样结构,周边细胞呈栅栏状排列;真皮层可见结节状的毛母细胞瘤以及大量皮脂腺结构,下方无毛囊。诊断:皮脂腺痣并发毛母细胞瘤。治疗:予手术切除。     

皮脂腺痣综合征1例

皮脂腺痣综合征又称皮肤神经综合征(神经外胚层综合征)或皮肤-眼-脑-心综合征,为先天性外胚叶发育异常的罕见疾病,笔者诊治1例线形皮脂腺痣综合征患者,现报告如下.     

皮脂腺痣并发乳头状汗管囊腺瘤及基底细胞癌

报告1例皮脂腺痣并发乳头状汗管囊腺瘤及基底细胞癌。患者男,46岁。因头皮疣状斑块46年,破溃出血2个月就诊。皮损组织病理学检查诊断为皮脂腺痣并发乳头状汗管囊腺瘤及基底细胞癌。皮脂腺痣有恶变的可能,建议临床密切随访,一旦出现短期内增大或破溃等表现建议立即手术切除并行组织病理学检查。     

右颞部耳郭上方淡红色斑块——皮脂腺痣并发毛母细胞瘤

诊断:皮脂腺痣并发毛母细胞瘤. 皮损组织病理:表皮呈乳头瘤样增生,真皮内见大量分化成熟或近乎成熟的皮脂腺.中央区瘤团由基底样细胞组成,形成索条状、团块状,瘤团周围细胞核排列呈栅栏状,瘤团间有纤维基质分割.     

皮脂腺痣合并毛母细胞瘤1例

 报告1例皮脂腺痣合并毛母细胞瘤。患者男,39岁。左面部皮疹30余年,无自觉症状。皮肤专科情况：左面部见一个4 cm× 2 cm大小的皮色斑块,表面粗糙。斑块基础上可见两个约黄豆大小、表面光滑的蓝灰色半球形肿物和一个黄豆大小的乳头状淡红色肿物,质中。浅表淋巴结未触及肿大。皮肤镜下可见蓝灰色均质结构、分枝状血管、黄白色叶状结构。皮损组织病理示：真皮浅层内可见大量皮脂腺、由基底样细胞构成的上皮性肿瘤,伴色素沉着,肿瘤间质纤维组织增生,基底样细胞具有毛囊特征。免疫组化示AR(-), Ki-67（15%+）, BCL-2（+）,CD10(灶性+),CD34(-),CK20（散在+）,Ber-EP4（+）。结合临床表现及病理检查,诊断为皮脂腺痣合并毛母细胞瘤。手术完整切除皮损,随访半年无复发。     

Extensive cerebriform nevus sebaceus: an unusual presentation

Nevus sebaceus is an epidermal nevi composed of sebaceous glands, which usually presents as single yellowish plaque over the head and neck. A rare morphological variant, namely cerebriform nevus sebaceus was first reported in 1998. As with other nevi, the occurrence of nevus sebaceous is related to genetic mosaicism and the shape and distribution of the nevus is determined by the stage at which mosaicism has arisen. We report a patient with cerebriform nevus sebaceus having an unusually widespread distribution over the head, face, and trunk, but without any other organ system involvement.     

Sebaceous nevus of Jadassohn: review and clinical-surgical approach

BackgroundNevus sebaceous of Jadassohn is defined as a rare congenital malformation characterized as a non-hereditary hamartoma of the adnexal structures of the skin. Its etiology is not yet well understood, but it is believed to be related to post-zygotic mutations in the HRAS, NRAS and KRAS genes.ObjectiveTo describe the clinical manifestation of nevus sebaceous, as well as the main management techniques addressed in the medical literature. Moreover, the present study discusses a case report of a congenital linear nevus in the left retroauricular region found in a male patient, without extracutaneous manifestations.MethodA narrative review of the literature was carried out.DiscussionNevus sebaceous occurs as lesions with a linear or oval appearance, with a smooth or verrucous texture, generally alopecic and with very variable color. Moreover, nevus sebaceous is one of the components of the so-called linear nevus syndrome or Schimmelpenning-Feuerstein-Mims syndrome, which is associated with multisystemic complications. The treatment of the lesions is still controversial; however, most experts indicate surgical excision as the most frequently adopted treatment method, in addition to multidisciplinary follow-up when the diagnosis of Schimmelpenning-Feuerstein-Mims syndrome is established.ConclusionThe linear nevus syndrome constitutes a rare manifestation; however, its diagnosis should be considered in children born with nevus sebaceous. There is no consensus yet on the best therapy, but surgical removal has shown to be a viable option.     

Schimmelpenning综合征一例

患者女,17岁,右侧头面颈部泛发性褐色疣状增殖性皮损17年.右眼下睑泪囊区触及一质硬囊性肿物,右下泪小点缺如.眼眶核磁平扫:右眼泪囊区可见一类圆形肿物,压及筛窦及眼外肌.头面部皮损组织病理示:表皮角化过度,棘层增生肥厚,表皮乳头瘤样增生,真皮内可见大量成熟及不成熟的皮脂腺结构,部分见异位的大汗腺,诊断为皮脂腺痣.口腔右侧黏膜,包括右侧上腭及右半舌部见疣状赘生物;口腔全景片示右侧上下颌骨及牙槽骨发育欠佳.此外,双上肢可见大面积咖啡色斑片及褐色斑点.患者智力中等,既往有惊厥史.诊断:Schimmelpenning综合征.经皮肤外科手术后去除部分皮损.     

Spitz样肿瘤320例临床及组织病理分析

【摘要】 目的 总结Spitz样肿瘤的临床及组织病理特征。方法 回顾2005年1月至2020年1月西京皮肤医院确诊的320例Spitz样肿瘤患者的临床及病理资料。结果 320例患者中,男141例,女179例,年龄0 ~ 65（12.5 ± 11.7）岁,病程1个月至30年;其中,Spitz痣307例,不典型Spitz肿瘤（AST）8例,Spitz痣样黑素瘤（SM）5例。皮损多为单发,可见于头面部、躯干和四肢,边界均清楚。307例Spitz痣皮损以黑色（132例,43.0%）和红色（108例,35.1%）为主,多数色素均匀（262例,85.3%）且表面平滑（272例,88.6%）。Spitz痣存在特殊临床亚型,11例 （3.6%）发生在斑痣上,11例 （3.6%）呈簇发性,6例（2.0%）播散性,7例（2.3%）结节性,1例（0.3%）为瘢痕疙瘩样。Spitz痣特征性病理表现包括表皮内痣细胞呈Paget样扩散（123例,40.1%）,真表皮交界处出现Kamino小体（74例,24.1%）,痣细胞呈水平带状（177例,57.8%）及楔形分布（118例,38.4%）,痣细胞巢周围出现裂隙（177例,57.8%）,可见生理性核分裂象（117例,38.1%）,核染色质均细腻。根据特殊组织病理表现,Spitz痣又分为色素性上皮样Spitz痣（9例,2.9%）、结缔组织增生性Spitz痣（13例,4.2%）、血管瘤样Spitz痣（8例,2.6%）、疣状Spitz痣（12例,3.9%）、黏液样Spitz痣（10例,3.3%）、晕痣样Spitz痣（4例,1.3%） 等。4例AST皮损为黑色,7例色素均匀,3例皮损表面粗糙;特征病理表现包括细胞均有轻度至中度的异型性,均可见核分裂象（7例为2 ~ 6个/mm2）,5例核染色质粗糙。3例SM皮损呈红色,4例色素不均匀,3例表面粗糙;特征病理表现包括黑素细胞呈Paget样扩散（3例）,瘤细胞呈无极性浸润性生长且均未见成熟现象,均有明显异型性,并可见病理性核分裂象（3例, > 6个/mm2）,核染色质均粗糙且核膜明显着色。结论 Spitz样肿瘤的临床及组织病理表现具有特征性,Spitz痣的临床及病理亚型繁多,AST同时具有Spitz痣和黑素瘤的临床及组织学特征。     

婴幼儿先天性色素痣126例临床及病理特征分析

【摘要】 目的 总结婴幼儿先天性色素痣的临床及病理特征。方法 回顾性分析2015年1月至2020年1月在西京皮肤医院确诊的126例婴幼儿先天性色素痣患儿的临床及病理资料。计数资料比较采用χ2检验。结果 126例婴幼儿先天性色素痣患儿中,男68例,女58例;86.5%的患儿出生即有皮损;57.9%就诊年龄2 ~ 3岁。皮损发生部位包括头面部（76例,60.3%）、躯干（24例,19.1%）、四肢 （26例,20.6%）。36例（28.6%）为先天性小痣,68例（54.0%）为M1型中型痣,13例（10.3%）为M2型,9例（7.1%）为巨痣。121例（96.0%）皮损单发,5例（4.0%）多发,44例（34.9%）痣伴粗毛,15例（11.9%）伴丘疹/增生性结节,6例（4.8%）有卫星灶。病理亚型包括混合痣120例（95.2%）、皮内痣4例（3.2%）和交界痣2例（1.6%）。38例（30.1%）镜下皮损深度< 1 mm,61例（48.4%）1 ~ 2 mm,25例（19.8%） > 2 mm,45例（35.7%）浸润至皮下脂肪层或更深。126例色素痣皮损中,常见病理特征包括痣组织成熟现象（100%,不包括2例交界痣）,角质层色素颗粒（42.1%）,分布紊乱/不对称（63.5%）,表皮痣细胞散在分布（72.2%）和呈Paget样扩散（53.2%）,真皮可见噬黑素细胞（56.4%）,痣细胞沿毛囊皮脂腺分布（65.1%）等。特殊病理特征包括痣细胞嵌入血管/淋巴管腔内（33.3%）、痣细胞松解（35.7%）、纤维瘤样改变（19.8%）、累及立毛肌（24.6%）、肥大细胞浸润（23.8%）等。不同临床表现的婴幼儿先天性色素痣病理模式：浸润深度 > 2 mm、角质层色素颗粒和角质层柱状色素颗粒在巨痣中的发生率明显高于其他大小皮损（χ2 = 7.93、10.76、5.89,均P < 0.05）;浸润深度 > 2 mm、表皮海绵水肿伴痣细胞散在分布、痣细胞巢沿毛囊皮脂腺分布、纤维瘤样改变、肥大细胞浸润在伴有粗毛皮损中的发生率明显高于不伴粗毛者（χ2 = 28.29、8.11、6.22、7.92、8.19,均P < 0.01）;表皮痣细胞呈Paget样扩散、痣细胞有异型性在伴丘疹/增生性结节的皮损中的发生率高于不伴丘疹增生性结节的皮损（χ2 = 4.92、6.30,均P < 0.05）。结论 婴幼儿先天性色素痣的临床及组织病理具有独特性,细胞常见不典型性,确诊及治疗选择需要密切结合临床与病理特征。     

Reed痣26例临床病理特征分析

【摘要】 目的 分析总结Reed痣的临床病理特点。方法 分析2015年1月至2019年6月于第四军医大学西京皮肤医院确诊的26例Reed痣患者的临床病理特征。结果 男15例,女11例,平均发病年龄17.35岁,中位发病年龄13.85岁。发病部位：下肢12例,面部6例,上肢5例,躯干3例。皮疹颜色均呈黑色,7例为斑疹,19例为扁平丘疹,22例皮疹形态类圆形,4例皮疹形态不规则。皮疹直径2 ~ 10 mm,23例直径 ≤ 5 mm。组织病理：15例为交界痣,11例为混合痣,26例黑素细胞形态均呈梭形,细胞色素明显,4例痣细胞巢与周围表皮融合,22例与周围表皮形成明显的裂隙,均未见明显细胞异型性及有丝分裂象,6例可见Kamino小体。皮损均予手术切除,随访1 ~ 5年无复发。结论 Reed痣皮疹形态可不规则,组织病理可出现呈Paget样分布的大小不一梭形细胞,需与黑素瘤鉴别。     

皮脂腺痣皮肤镜及反射式共聚焦显微镜特征分析

【摘要】 目的 探讨不同年龄患者皮脂腺痣的皮肤镜及反射式共聚焦显微镜特征。方法 2016年1 - 12月将武汉市第一医院皮肤科门诊经组织病理学确诊的83例皮脂腺痣患者,按年龄分成4组,采集、分析其皮肤镜及反射式共聚焦显微镜图像特征。结果 < 10岁组21 例,皮损在皮肤镜下表现为橘色背景下独立分布、较为一致的黄红色、球块状结构,似鹅卵石样排列,伴血管增生、扩张;反射式共聚焦显微镜下可见皮脂腺发育不全, 仅见幼稚毛囊。10 ~ 20岁组28例,皮肤镜下可见聚集分布、与毛囊无关、大小不同的黄色圆形、卵圆形结构,伴毛细血管扩张;反射式共聚焦显微镜下可见,真表皮交界处及真皮浅层葡萄串样皮脂腺结构,中央为管状/柄样结构,外周为簇集分布、鱼籽/蛙卵样增生的皮脂腺小叶,其上方表皮往往呈疣状/乳头瘤样增生。21 ~ 59岁组30例,影像学表现同10 ~ 20岁组。≥ 60岁组4例,影像学特征主要为乳头瘤样增生。结论 皮脂腺痣是一种动态发展的疾病,不同年龄阶段影像学表现不尽相同;在皮肤镜及反射式共聚焦显微镜下均具有特征性结构,可作为有效的无创性诊断方法。     

Epidermal nevus syndrome and didymosis aplasticosebacea

Abstract:  The epidermal nevus syndrome is a disease complex consisting of the association of an epidermal nevus with various developmental abnormalities of the skin, eyes, nervous, skeletal, cardiovascular, and urogenital systems. The epidermal nevi are classified according to their predominant component; nevus sebaceus (sebaceous glands), nevus comedonicus (hair follicles), and nevus verrucosus (keratinocytes). We report a neonate who presented with a nevus sebaceus on the scalp and face as well as a coloboma and dermoid on his left eye. Within the sebaceous nevus on the scalp, circumscribed lesions of aplasia cutis congenita were detected, which is consistent with the recently proposed term in the literature didymosis aplasticosebacea.     

先天性色素痣伴增生性结节10例临床病理分析

【摘要】 目的 探讨先天性色素痣伴增生性结节的临床特点及组织病理特征。方法 收集第四军医大学西京皮肤医院2015—2019年经临床和病理确诊的10例先天性色素痣伴增生性结节患者的临床及病理资料，并进行回顾性分析。结果 10例患者年龄2～45岁（平均15岁），9例增生性结节发生于婴儿，1例发生于成人。皮损位于四肢4例，头面部3例，躯干2例，躯干及四肢同时受累1例。临床表现为黑色斑片或斑块中出现1个或多个结节，6例增生性结节为多发，4例为单发，单个结节直径0.2～1.5 cm，仅1例出现溃疡。组织病理检查显示增生性结节内黑素细胞均存在成熟现象，核分裂象少，细胞无明显异型性，无坏死现象，免疫组化检查显示痣细胞弥漫表达Melan-A，不表达或仅部分表达HMB45，Ki67增殖指数 < 5%。结论 先天性色素痣伴增生性结节可发生于四肢、头面部及躯干；临床表现为原先天性色素痣皮损上的单发或多发结节；病理上增生性结节内黑素细胞可见成熟现象，免疫组化HMB45及Ki67染色有助于诊断，其预后有待长期随访。     

Balloon cell nevus in children: Report of three cases of the scalp and review

Balloon cell nevus (BCN) is a histopathological variant of cutaneous acquired melanocytic nevi characterized by junctional and/or dermal nests of large cells with a clear and foamy cytoplasm which has rarely been described in children. Three cases of BCN firstly reported on the scalp in two pediatric patients are presented along with a literature review. Dermoscopy is particularly indicated in those pigmented lesions showing a yellowish hue, in ruling out in real time those disorders that may clinically be similar such as xanthogranuloma and sebaceous nevus, and to suggest the diagnosis of BCN. The final diagnosis, however, is established by histopathological examination.