儿童大疱性类天疱疮

大疱性类天疱疮是一获得性自身免疫性疾病,常累及老年人,儿童少见。儿童大疱性类天疱疮的发病率无明显的人种、性别区别,年龄跨度较大,儿童期各年龄组均有报道。儿童大疱性类天疱疮的诊断主要依据临床表现、组织病理及直接免疫荧光检查。在病因及临床表现上儿童有别于成人,但在组织病理及直接免疫荧光上与成人大疱性类天疱疮相似。     

儿童大疱性类天疱疮

大疱性类天疱疮是一获得性自身免疫性疾病.常累及老年人,儿童少见.儿童大疱性类天疱疮的发病率无明显的人种、性别区别,年龄跨度较大,儿童期各年龄组均有报道.儿童大疱性类天疱疮的诊断主要依据临床表现、组织病理及直接免疫荧光检查.在病因及临床表现上儿童有别于成人,但在组织病理及直接免疫荧光上与成人大疱性类天疱疮相似.     

药物相关性大疱性类天疱疮研究进展

药物相关性大疱性类天疱疮(drug-associated bullous pemphigoid, DABP)特指应用特定药物诱发的一种特殊类型的类天疱疮,其临床表现、组织学或免疫病理特征与特发性大疱性类天疱疮相同或相近。近年由药物导致大疱性类天疱疮的报道增多,本文就DABP的研究进展进行综述。     

婴儿大疱性类天疱疮1例

婴儿男,6月大时出现全身红斑、水疱和大疱,皮损组织病理可见真皮内嗜酸性细胞浸润,直接及间接免疫荧光显示:IgG基底膜带线状沉积。诊断:婴儿大疱性类天疱疮。糖皮质激素治疗有效。1岁以内婴儿大疱性类天疱疮国内报道少见。     

儿童大疱性类天疱疮

报告1例儿童大疱性类天疱疮.患儿男,18个月.2个月前躯干和双下肢皮肤出现紧张性水疱、大疱,尼氏征阴性,外用糖皮质激素治疗效果不佳.皮损组织病理检查示表皮下水疱;卣接免疫荧光示:lgG、C3沉积于基膜,间接免疫荧光示抗表皮基膜抗体阳性.诊断为儿童大疱性类天疱疮,予以口服泼尼松治疗后痊愈.     

大疱性类天疱疮与瘢痕性类天疱疮

通过大疱性类天疱疮与瘢痕性类天疱疮之间的比较,发现大疱性类天疱疮与瘢痕性类天疱疮之间存在相关性,表现在好发人群均为老年人、存在相同致病抗体、两者可同时合并肿瘤、间接免疫荧光显示致病抗体沉积在表皮侧等方面。近年来生物制剂如抗CD20抗体利妥昔等应用于大疱性类天疱疮与瘢痕性类天疱疮的临床治疗,具有一定疗效。瘢痕性类天疱疮的黏膜受累机制与大疱性类天疱疮180及层粘连蛋白332等自身抗体有关,发病机制尚待进一步研究。     

药物诱发大疱性类天疱疮

药物诱发大疱性类天疱疮是一种由于系统及局部用药诱发的以水疱大疱为主要表现的自身免疫性疾病.其诱导药物种类繁多,包括抗生素、利尿剂、血管紧张素转化酶抑制剂等.其发病机制尚不完全清楚,但与经典的大疱性类天疱疮不同,各种药物导致疾病发生的机制亦不完全相同.本病与经典大疱性类天疱疮在临床表现方面有一定区别,但实验室检查相似.因此,临床中应注意大疱性类天疱疮患者潜在的药物诱发因素,并及时停用诱发或可疑药物.     

大疱性类天疱疮患者发根毛囊中抗体的检测

目的：通过检测大疱性类天疱疮患者拔出的头发上残留毛囊中大疱性类天疱疮抗体的沉积情况,建立一种快捷、损伤小的检测大疱性类天疱疮的方法。方法：直接免疫荧光方法测定35例大疱性类天疱疮患者拔出的头发上残留毛囊中类天疱疮抗体的沉积,10例健康人及20例天疱疮病人头发作为对照。结果：35例大疱性类天疱疮患者的毛发,其中阳性28例,阴性7例,阳性率80%;类天疱疮IgG和C3在毛囊表皮下的外毛根鞘外层与结缔组织鞘之间呈明显的线状沉积。10例正常人及20例天疱疮患者均无线状沉积。结论：本实验方法简单、快速、敏感,且具有较高特异性,有可能成为诊断和鉴别诊断大疱性类天疱疮的一种有效的方法。     

儿童大疱性类天疱疮2例

报告2例儿童大疱性类天疱疮,都是以面部先发皮疹,但临床表现迥异,1例表现类似脓疱疮,另一例酷似儿童线性IgA大疱皮病。两例患者均经组织病理和免疫荧光确诊,对皮质类固醇激素治疗敏感,停药后分别随访1年和3个月无复发。儿童大疱性类天疱疮临床表现不典型,但预后较成人好。     

大疱性类天疱疮89例临床分析

目的 探讨大疱性类天疱疮患者的临床表现、实验室检查和治疗的特点。方法 回顾性分析89例大疱性类天疱疮患者的临床资料。结果 89例患者,男女之比1.07:1,平均发病年龄58岁。皮损除典型的水疱、红斑外,还有多形红斑、疱疹样皮炎样损害。33.7%的患者有口腔粘膜损害,6.7%的患者以口腔水疱、糜烂为首发症状。18%的患者尼氏征阳性。间接免疫荧光法检测阳性率74.4%,直接免疫荧光法检测阳性率94.9%.皮质类固醇以及皮质类固醇联合免疫抑制剂是治疗大疱性类天疱疮的主要手段,除接受冲击治疗的患者外,控制皮损所需的皮质类固醇剂量平均值为65.5mg(相当于泼尼松).结论 组织病理和免疫荧光检测是确诊的主要依据,控制皮损的皮质类固醇最大用量存在个体差异。     

Case of localized bullous pemphigoid with unique clinical manifestations in the lower legs

We report the case of a 71-year-old Japanese woman who presented with persistent band-like erosions in the lower legs. Histological examination suggested subepidermal blister formation. Direct and indirect immunofluorescence studies revealed tissue-deposited and circulating immunoglobulin G autoantibodies against the basement membrane. Western blotting revealed autoantibodies to BP230, but not to BP180. Based on these findings, the patient was diagnosed as having a localized type of bullous pemphigoid. We suggest that the unique clinical manifestations in this patient could be attributable to bacterial or fungal infection, and/or mechanical trauma, such as the pressure of her socks.     

Anti-p200 pemphigoid responding to dapsone

Anti-p200 pemphigoid is a rare autoimmune subepidermal blistering disease. Clinical presentation is similar to standard bullous pemphigoid (BP) but mucous membranes and cephalic lesions are more frequent. Histology and direct immunofluorescence (IF) are identical to BP but indirect IF discloses linear deposits of immunoglobulin G (IgG) on the dermal side of artificial salt-split skin. Specific diagnosis is based on western immunoblotting that shows circulating IgG recognizing a 200-kDa protein localized on the dermal extract. The 200-kDa antigen was recently identified as laminin γ1. Anti-p200 pemphigoid should be considered before all atypical or topical steroid-resistant bullous disease, as well as mucous membranes pemphigoid or epidermolysis bullosa acquisita. Dapsone appears to be the most effective treatment and should be used as the first option in combination with topical steroids. In this report, we describe the case of a patient with a typical clinical and immunopathological anti-p200 pemphigoid, responding to a combination of topical steroids and dapsone.     

盐裂皮肤间接免疫荧光及BP180 NC16a酶联免疫吸附测定在大疱性类天疱疮诊断中的意义

目的 探讨盐裂皮肤间接免疫荧光及大疱性类天疱疮（BP）180 NC16a-酶联免疫吸附测定（ELISA）检测在BP诊断中的意义。方法 收集2015年1月至2017年8月在中国医学科学院皮肤病医院用盐裂皮肤间接免疫荧光（IIF?SSS）和BP180 NC16a?ELISA检测BP患者174例和对照组129例血清。其中25例BP患者用直接免疫荧光（DIF）进行检测并与IIF?SSS和BP180 NC16a?ELISA敏感性进行比较。结果 IIF?SSS、BP180 NC16a?ELISA的敏感性分别为93.67%、96.55%;特异性分别为100%、96.12%。IIF?SSS与BP180 NC16a?ELISA相关系数0.147,为弱相关。其中25例BP患者血清学诊断方法（IIF?SSS,BP180 NC16a?ELISA）和DIF敏感性比较差异无统计学意义。结论 BP血清学诊断方法特异性强、敏感性高,值得临床推广应用。     

Bullous pemphigoid: serum antibody titre and antigen specificity

Abstract 2 antigens have been identified as possible targets for autoantibody depositions in bullous pemphigoid: a 230-kD protein (BP230) and a 180-kD protein (BP180). We studied the relationship of these 2 antigens with the immunofluorescence determined serum antibody titre. 2 groups of bullous pemphigoid patients were selected on the basis of immunoblot-determined antibody specificity. One group (13 patients) had antibody specificity for BP230 and not for BP180, while the other group (9 patients) had antibody specificity for BP180 and not for BP230. The immunofluorescence titres of the circulating antibodies determined on monkey oesophagus substrate displayed, for the BP230-specific group, a mean of 1:1102. The maximal observed titre was 1:5120. The mean titre in the BP180-specific group was only 1:29, with a highest titre of only 1:160. This result suggests that in routine indirect immunofluorescence of bullous pemphigoid sera, the contribution of the BP180-specific antibodies to the total anti-epidermal basement membrane zone antibody titre is relatively much lower than that of the BP230-specilic antibodies. Thus, at high dilutions, only the BP230-speeific antibodies contribute to the overall indirect immunfluorescence titre.     

Dyshidrosiform pemphigoid: report of a case

A Japanese woman had bullous eruptions on her palms and soles for two months, histopathologic examination, immunofluorescence microscopy, and ELISA for BP180 antigen led to the definitive diagnosis of dyshidrosiform pemphigoid (DP). This paper also includes a study of 15 other cases of DP.     

盐裂皮肤间接免疫荧光技术在大疱性类天疱疮诊断中的价值评估

目的:评价盐裂皮肤间接免疫荧光（IIF-SSS）在大疱性类天疱疮（BP）诊断中的价值。方法:采用单中心临床回顾性研究。纳入2013年1月至2019年1月在中国医学科学院皮肤病医院就诊的初诊BP患者163例,对照组404例,包括天疱疮161例、湿疹67例、药疹26例、多形红斑23例、结节性痒疹18例等。于患者用药前采血,...     

自身免疫性大疱性皮肤病患者血清中IgM抗体所识别的皮肤抗原的研究

目的:研究自身免疫性大疱性皮肤病患者血清中IgM抗体所识别的皮肤抗原成分.方法:该研究共纳入10例大疱性类天疱疮患者、15例天疱疮患者(包括7例红斑/落叶型和8例寻常型).首先通过直接免疫荧光法分析受试患者皮肤中所沉积的免疫球蛋白或补体,再通过免疫印迹方法分析患者血清中的IgM抗体所识别的皮肤抗原成分.结果:在10例大疱性类天疱疮患者的皮肤中,C3、IgG、IgM单独沉积的例数分别是4例、2例、1例,IgG和C3共同沉积的2例,IgG、C3和IgA三者共同沉积的1例;在15例天疱疮患者中,C3、IgG单独沉积的例数分别是4例和2例,IgG和C3共同沉积的6例,IgM和C3共同沉积的3例.免疫印迹研究发现9例(9/10)大疱性类天疱疮患者、11例(11/15)天疱疮患者血清中的IgM抗体可以识别皮肤中分子量约80 kD的蛋白质.结论:IgM在自身免疫性大疱性皮肤病患者的皮肤中沉积的几率很低,但大多数患者血清中的IgM抗体都能够识别分子量约80 kD的皮肤抗原.