小儿骨髓增生异常综合征外周血象与骨髓象细胞形态学观察

小儿骨髓增生异常综合征外周血象与骨髓象细胞形态学观察马淑云，季萍，边红星（第一附属医院检验科）骨髓增生异常综合征（ＭＤＳ）是一组源于造血干细胞的恶性克隆性疾病。在成人方面已有很多报道［１，２］，而在小儿方面报道很少。为此我们对我院１９８１年以来收拾的...     

骨髓小粒细胞成分在再生障碍性贫血诊断中的意义

再生障碍性贫血（再障）是造血系统疾病中较为常见的难治病之一。是由各种原因引起骨髓多能干细胞、微环境损害，或引起机体免疫机能改变导致骨髓造血功能衰竭的一组综合征。而骨髓增生异常综合征（MDs）分型中的难治性贫血（RA）简称MDS—RA是一组由造血干细胞受损引起的克隆性疾病，这两组疾病的鉴别诊断极为重要。本文对再障与MDS—RA两组病例及正常骨髓涂片中骨髓小粒细胞成分进行分析对比。     

获得性再生障碍性贫血45例临床分析

获得性再生障碍性贫血４５例临床分析二院儿内科黄素芳冷淑梅＊刘喜荣＊获得性再生障碍性贫血是再生障碍性贫血（以下简称再障）的一种类型。再障又名全血细胞减少症，是由于不同发病原因所致的骨髓造血功能衰竭的一种血细胞减少综合征［１］。再障分为先天性与后天获得性...     

T-bet表达及其在再生障碍性贫血发病机制中的作用研究进展

再生障碍性贫血（简称再障）是一组由化学、物理、生物因素及不明原因引起的骨髓造血干细胞及造血微环境损伤所致的疾病，表现为骨髓造血功能衰竭，外周血全血细胞减少。大多数情况下，再障是由T淋巴细胞异常启动造成造血干细胞损伤所致的一种免疫介导性疾病^[1-2]。有研究表明再障以T—bet高表达为特征^[3]，现就T—bet在再障发病机制中作用的研究进展作一综述。     

国内首例脐血造血干细胞移植成功治疗成人重型再生障碍性贫血

重型再生障碍性贫血（重型再障）是血液系统疾病中的顽症，以青壮年多见，其治疗难度大，欲行根治，需进行造血干细胞移植（常称骨髓移植）。但移植配型要求很严格，在同胞兄弟姐妹中仅有25％可能配上，因此目前大部分患者不能受益。脐带血造血于细胞含量丰富，作为移植物具有很大的前景。脐带血采集方便，来源广，对供者无害，移植后排斥反应率低且程度轻，长期造血重建能力和免疫功能的恢复优于骨髓，国际上已有用脐血成功治疗小儿再障的报道。广州市第一人民医院血液科去年收治了1例重型再障患者，警务人员，男，23岁。收治时病情严重，…     

再生障碍性贫血中医临床与实验研究

再生障碍性贫血（chronic aplastic anemia，CAA）是骨髓造血功能衰竭的一组综合征，普遍认为与造血干细胞受损、骨髓造血微环境异常及免疫功能紊乱有关。骨髓移植及免疫疗法成为治疗再障的有效方法之一，但费用昂贵，副作用大，限制了其在临床的运用。近年来，有关中医药治疗再障的报道甚多。本文从再障病因病机、分型、治疗及中医药疗效机制诸方面对近年来再障的中医临床与实验研究文献作一回顾。     

间充质干细胞与再生障碍性贫血的研究进展

间充质干细胞（mesenchyrnal stem cells,MSC）是骨髓造血微环境的重要组成部分,不仅具有造血支持作用,同时还具有免疫抑制作用。再生障碍性贫血（再障）是以外周血全血细胞减少及骨髓增生不良为主要特征的一组疾病,其发病机制涉及造血微环境异常、造血干／祖细胞缺陷和免疫功能紊乱。目前多数学者认为,再障是T淋巴细胞介导的骨髓造血功能衰竭,是一种自身免疫性疾病。本文将对MSC的免疫调节作用与再障的免疫功能紊乱发病机制进行综述。     

小儿再生性障碍性贫血的护理体会

小儿再生性障碍性贫血的护理体会青海医学院附属医院秦淑芬，蔡玉云小儿再生障碍性贫血（简称再障），是由于骨髓造血功能障碍引起的一种严重贫血。如果治疗不及时或护理不当会因出血，感染而死亡，而精心护理是提高级解率，降低死亡率的关键之一。临床资料１７年来我种共...     

再生障碍性贫血机制的研究进展

再生障碍性贫血（aplastic anemia,AA,简称再障）通常是指原发性骨髓造血功能衰竭综合征,病因不明。主要表现为骨髓造血功能低下和贫血、出血、感染。传统学说认为再障可能通过三种机制发病：原发、继发性干祖细胞（＂种子＂）缺陷,造血微环境（＂土壤＂）及免疫（＂虫子＂）异常。目前越来越多的临床观察和实验研究表明,免疫系统紊乱在AA的发生、发展中起着重要的作用。现就再障的免疫机制进展进行以下综述。     

小儿恶性淋巴瘤42例临床分析

小儿恶性淋巴瘤４２例临床分析张瑞英，张振华（第一临床学院儿科，第一临床学院检验科）关键词淋巴瘤，何杰金氏病，非何杰金淋巴瘤恶性淋巴瘤（ＭＬ）是小儿时期常见的恶性肿瘤之一，发病率约１３．２／１０万。我院儿科近１０年共收治ＭＬ４２例，均经淋巴结活检或骨髓...     

单倍相合异基因骨髓移植前后骨髓像分析

目的观察单倍相合异基因骨髓移植前后骨髓像、造血能否重建。方法对22例患者造血干细胞移植前骨髓穿刺抽吸涂片镜检;骨髓移植成功出层流室首次骨髓穿刺抽吸涂片;每月定期复查骨髓穿刺抽吸涂片镜栓。同时观察外周血涂片和骨髓涂片2张或2张以上。结果22例患者单倍相合并基因造血干细胞移植后骨髓像全部达到正常,完全缓解。移植成功随访,其中6例患者随访中骨髓细胞出现少许病态造血现象,2例出现纯红细胞性再生障碍性贫血（PRCA）,余14例骨髓正常。结论单倍相合并基因骨髓移植能够使白血病和重型再障骨髓重建。造血重建恢复期可能继发骨髓增生异常综合症（MDS）和PRCA。     

骨髓细胞学诊断的再生障碍性贫血与临床诊断符合情况探讨 (附78例分析)

目的：了解骨髓细胞学诊断再生障碍性贫血与临床之间的符合程度。方法：骨髓涂片做细胞学检查。同时做骨髓活检。结果：外周血三系或两系低下的78例骨髓细胞学检查明确急性再障67例，不能除外急性再障7例，慢性再障l例，考虑再障又不能除外骨髓增生异常综合征l例；临床结合骨髓活检诊断急性再障55例，慢性再障19例，骨髓增生异常综合征2例，急性造血停滞2例。结论：骨髓细胞学检查诊断的再障贫血与临床诊断有差别，低增生的骨髓增生异常综合征与再障有时难以区别，且也可出现非造血岛，极少数再障贫血的骨髓像中淋巴细胞所占百分比有时也会很低(10％左右)。     

再生障碍性贫血的治疗进展

再生障碍性贫血（AA,简称再障）是一种获得性骨髓造血功能衰竭症。第46届美国血液学年会有关再障的研究指出：①AA是骨髓造血功能衰竭综合征中的一种,正确鉴别骨髓衰竭综合征,有利于合理选择治疗。②AA的病理机制主要是T细胞功能亢进引起的造血组织的免疫损伤,是一种自身免疫性疾病。③免疫抑制治疗和造血干细胞移植（含免疫抑制）仍然是AA的主要治疗手段,两种方法治疗的AA患者长期生存率无明显区别Ⅲ。根据患者的病情、血象、骨髓象及预后,通常将该病分为重型（SAA）和非重型（NSAA）。     

妊娠合并再生障碍性贫血10例产科分析

再生障碍性贫血（aplastic anemia,简称再障）是由于多种原因引起的骨髓造血干细胞或造血微环境受损,导致以全血细胞减少为主要表现的一组综合病征。当合并妊娠时,病情更为复杂难治,在妊娠和分娩过程中可因贫血、出血和感染对母儿造成不利的影响,如何正确处理这类患者,值得探讨。现将我院妇产科自1999年至今收治的10例妊娠合并再障报告如下。     

骨髓象动态观察诊断不典型慢性再生障碍性贫血1例分析

再生障碍性贫血（简称再障）是多种原因所致造血干细胞的数量减少和功能异常引起（红细胞、中性粒细胞、血小板减少）的一个综合病症。再障可分先天性、获得性两大类，先天性罕见。获得性再障性贫血又分原发性、继发性两型。按临床表现、血象、骨髓象分为急、慢性两型。     

再生障碍性贫血的中西医治疗进展

再生障碍性贫血（aplastic anemia，AA）是一组造血组织功能衰竭的综合征。近年来，美国血液年会强调对获得性再障和各种先天性骨髓衰竭综合征的区分。几种少见的遗传性骨髓衰竭综合征，包括Fanconi贫血、先天性角化不良等，在儿童AA中占绝对多数，但发病年龄波动很大，有些患者到成人期才有明显的表现，年幼患者应更多考虑先天性再障。邵宗鸿提出将造血功能衰竭按发病机制进行分类，从而把以形态学为基础的、传统概念上比较笼统的广义再障进一步细化分类，新概念下的狭义再障是指一类由T淋巴细胞功能亢进介导的造血功能衰竭性的自身免疫性疾病。     

妊娠合并再生障碍性贫血8例分析

妊娠合并再生障碍性贫血少见，发病率为0．5％。再生障碍性贫血是由于骨髓造血功能障碍，所引起的一种严重血液病，骨髓造血组织明显减少，导致造血功能衰竭。引起外周血细胞（红细胞、白细胞、血小板）减少所发生的贫血。以往有医生主张，孕妇一旦诊断为再生障碍性贫血应立即终止妊娠，近年来南于再障患者经过治疗后，缓解率提高，现再障合并妊娠在临床上多能见到，现将我院自1996年1月至2004年12月9年间收治的8例妊娠合并再障病例，报道如下。     

单纯红细胞再生障碍性贫血2例

单纯红细胞再生障碍性贫血２例郭祥萍（第二附属医院检验科）单纯红细胞再生障碍性贫血（简称纯红再障），是一种由多种原因引起的骨髓中仅有幼红细胞分化增殖障碍，而白细胞及血小板均无改变的疾病，骨髓中有核红细胞极度减少。我们于１９９２年至１９９３年２年内发现２...     

小儿勒－雪氏病实验室诊断

小儿勒－雪氏病实验室诊断丁颖，张玲（白求恩医科大学第一临床学院检验科１３００２１）孙黎明（辽源市中医院检验科１３６２００）李秀（吉林省人民医院检验科１３００２１）小儿勒－雪氏病（简称Ｌ－Ｓ）是原因不明的全身性组织细胞增生症的急性型。发病年龄多为３岁以...     

再生障碍性贫血的诊治进展

再生障碍性贫血的诊治进展陆紫敏顾凤英上海铁道大学附属甘泉医院上海２０００６５再生障碍性贫血（简称再障）是由多种病因引起的骨髓造血功能衰竭而全血细胞减少的一组综合征，表现为进行性贫血、体表及内脏出血以及反复感染。１诊断再障分急性、慢性两种，其中急性再障...