巨核细胞免疫酶标染色在鉴别低增生性骨髓增生异常综合征和再生障碍性贫血骨髓象中的意义

低增生性骨髓增生异常综合征（hypo-MDS）是骨髓增生异常综合征（MDS）中的一种特殊类型,和再生障碍性贫血（AA）在临床和外周血像均呈三系减少,骨髓象增生减低,易造成混淆,给形态学诊断带来困难.为了提高诊治水平,我们用单克隆抗体酶标染色观察了17例hypo-MDS和24例AA患者骨髓涂片中的巨核细胞数目和类型,以鉴别hypo-MDS和AA,现将结果报道如下.     

巨核细胞免疫酶标染色在鉴别低增生性骨髓增生异常综合征和再生障碍性贫血骨髓像中的意义

低增生性骨髓增生异常综合征（hypo-MDS）是骨髓增生异常综合征（MDS）中的一种特殊类型,在临床和外周血像均呈三系减少,骨髓像增生减低,易造成混淆,给形态学诊断带来困难。为了提高诊治水平,我们用单克隆抗体酶标染色观察了17例hypo-MDS和24例再生障碍性贫血（AA）患者骨髓涂片中的巨核细胞数目和类型,以判断鉴别hypo-MDS和AA的意义,现将结果报告如下。     

骨髓增生异常综合征患者骨髓CD117的表达及意义

目的 探讨骨髓增生异常综合征(MDS)患者骨髓CD117的表达及意义.方法 采用直接免疫荧光标记法标记细胞表面分化抗原,经流式细胞术测定,对31例MDS患者骨髓的CD117表达及意义进行分析.依据MDS的WHO分型方案、染色体核型以及国际预后积分系统(IPSS)将MDS患者划分为RA/RARS/RCMD组、RAEB Ⅰ/RAEBⅡ组;染色体良好组、染色体不良组;中危Ⅰ组、中危Ⅱ组、高危组.结果 (1)RAEB Ⅰ/RAEB Ⅱ组CD117表达阳性率及表达荧光强度均较RA/RARS/RCMD组高(P<0.01);(2)染色体不良组CD117表达阳性率明显高于染色体良好组(P<0.05);(3)CD117在高危组、中危Ⅱ组的表达阳性率较中危Ⅰ组高(P<0.05),且CD117在高危组、中危Ⅰ组,中危Ⅱ组与中危Ⅰ组间的表达差异亦有显著统计学意义(P均<0.01).结论 CD117检测有助于MDS的分型及预后判断.     

骨髓增生异常综合征研究进展

骨髓增生异常综合征（MDS）是一类异质性疾病,尚无有效的治疗方法,特别是对MDS患者疾病状态的评估和治疗策略的选择仍有待进一步研究。新的治疗目标在于改善血液学指标和阻止疾病进展。近年来对血管生成抑制剂、法尼基转移酶抑制剂和甲基转移酶抑制剂等的研究已经显示出令人鼓舞的结果,将为MDS患者提供新的治疗选择。     

骨髓增生异常综合征-难治性贫血与巨幼细胞性贫血对比分析及意义

目的通过探讨骨髓异常综合征-难治性贫血(MDS-RA)与巨幼细胞性贫血(MA)的临床特点、细胞形态学特征及治疗性诊断,提高其诊断的鉴别水平。方法对12例MDS-RA与31例MA患者的临床特点、细胞形态学特征及治疗性诊断进行回顾性分析。结果 MDS-RA和MA在临床、实验室检查、骨髓形态学有相似之处,但MDS-RA病态造血明显,且呈多形性变化,治疗效果差。MA三系巨幼变明显,染色质疏松如网,叶酸、VitB12治疗效果好。结论对于MDS-RA和MA鉴别困难的病例,要通过临床、实验室检查、骨髓形态学特征及治疗性诊断综合分析,提高诊断及鉴别诊断水平。     

骨髓微环境与骨髓增生异常综合征

骨髓增生异常综合征 （MDS） 是一组起源于造血干细胞 （HSC） 的异质性克隆性疾病, 特点是髓系细胞一系或多系发育异常, 表现为无效造血、 外周血细胞减少, 高风险向急性髓系白血病 （AML） 转化。MDS的发病、 造血功能改变及预后与骨髓微环境密切相关。骨髓微环境是一个复杂的网络系统, 其中基质细胞包括间充质干细胞的形态和功能异常、 成骨细胞分化受损、 血管内皮细胞数量增加、 单核/巨噬细胞数量减少都会促进MDS发病; 细胞因子如肿瘤坏死因子-α （TNF-α） 过表达、 血管内皮生长因子 （VEGF） 及基质细胞衍生因子-1 （SDF-1） 表达异常也与MDS发病密切相关; 基因如Dicer1低表达、 AURKA高表达、 SPINT2低表达均会促进MDS发病; Wnt/β-catenin信号通路的异常激活、 异常的PI3K/AKT及Hh信号通路也参与MDS的发病、 进展。对MDS和骨髓微环境相互作用的研究, 将进一步阐明该病的发病机制、 进展和预后, 并有助于靶向治疗的发展。本文就MDS中骨髓微环境基质细胞、 细胞因子、 基因、 信号通路异常的研究进展进行综述。     

骨髓涂片联合骨髓活检对诊断骨髓增生异常综合征的意义

目的探讨骨髓穿刺涂片与骨髓活检切片同步观察对诊断骨髓增生异常综合症（MDS）的临床意义。方法针对86例MDS患者采用骨髓抽吸一活检双标本一步法取材,同步观察其涂片和切片。结果86例MDS患者骨髓穿刺涂片增生程度极度减低-减低30例（34．88％）,活跃、明显活跃、极度活跃56例（65．12％）,红系病态造血43例（50．00％）,粒系病态造血32例（37．21％）,巨核系病态造血22例（25．58％）。骨髓活检切片的增生程度极度减低-减低15例（17．44％）,活跃、明显活跃、极度活跃71例（82．56％）,红系病态造血16例（18．61％）,粒系病态造血52例（60．47％）,巨核系病态造血56例（65．12％）。结论骨髓涂片和活检在MDS的诊断和分型中各有优点,两者相互补充,二者同步观察比常规穿刺涂片形态学观察更有利于提高MDS诊断的准确性。     

骨髓增生异常综合征临床探讨

目的 探讨骨髓增生异常综合征的临床特征.方法 回顾分析我院2004年1月至2010年2月收治75例MDS患者.结果 75例MDS分型中RA35例占46%,RAEB24例占32%,RAEB-T12例占16%,RAS2例占3%,CMML2例占3%.结论 虽然目前除骨髓移植外,尚有化疗、抗血管生成药物、造血刺激因子、诱导分化剂等方法,但由于MDS患者多数年龄较大,病程中会出现感染、出血、铁负荷过多等,因此治疗上可供选用的毒副作用较小的方案不多.尤其对于高龄患者,这类患者往往同时具有多种基础疾病,重要脏器功能处于边缘状态,无法采用常规的一些治疗方案,因此目前支持治疗仍然是主要甚至唯一的方法.影响预后的因素与疾病的自然病程、临床特征、骨髓及外周血中原始细胞的水平、细胞遗传学异常以及细胞减少的系列数等均有关.     

骨髓增生异常综合征2例

例1,患者,男性,45岁。因头晕乏力,心慌20天,无骨骼疼痛,在保健站诊断为“贫血”,曾服硫酸亚铁及其它补血药治疗无效入我院。亲属子女无类似病史。诊断可疑骨髓增生异常综合征(MDS)。体检:胸骨有压痛,肝、脾肋下2cm,下颌颈淋巴结肿大。血象:血红蛋白5 g/L,红细     

骨髓增生异常综合征治疗指南

骨髓增生异常综合征(MDS)是一种具有异质性临床特征的骨髓克隆性疾病,血细胞的减少和MDS向急性髓细胞白血病（AML)转化是临床上的主要问题。MDS总的发病率为5／100000,然而,在70岁以上老年人中,MDS的发病率达22／100000-45／100000。MDS的治疗是非常棘手的,因为这些患者通常是老年人(中位年龄为     

骨髓增生异常综合征临床分析

目的 探讨骨髓增生异常综合征的临床表现及血液学特征。方法 对50例患者进行回顾分析。结果 50例中,骨髓增生极度活跃者2例,增生活跃至明显活跃43例,增生减低5例。结论 对骨髓增生异常综合征患者进行临床表现分析及血液学检查相结合有助于早期诊断。     

骨髓增生异常综合征21例

骨髓增生异常综合征(MDS),系一组异常造血干细胞的恶性克隆性疾病。我院从1979年至1987年共发现21例,根椐1982年FAB对MDS分型标准,将1982年以前骨髓象重新专人复查,并对21例骨髓细胞形态作了细致观察,现分析如下。一、临床资料:本组21例均为本院住院患者,年龄1～68岁,平均36岁;病程20天～5年。按1982年FAB分型标准,21例中难治性贫血(RA)12例,环     

骨髓增生异常综合征的认识

<正> 骨髓增生异常综合征(Myelodysplastic Sy-ndrome,简称 MDS),大多认为是造血干细胞疾病。其病理改变为骨髓造血系统呈多样性增殖异常及外周血细胞形态学的变化。因本病有较高的机遇可转变为急性白血病,既往则称白血病前期,但经过临床观察有的 MDS 不一定转变为白血病,故很多学者认为二者不能划等号。     

骨髓增生异常综合征5例

从1980～1984年10月,收治5例骨髓增生异常综合征,总结分析如下。结果与分析本文骨髓增生异常综合征5例中,男性4例,女性1例,年龄29～75岁。根据 FAB 协作组1982年建议的诊断标准分别是:难治性贫血 (RA)1例,原始细胞增多型难治性贫血(RAEB)8例,慢性粒单白血病(CMML)1例。转化型 RAEB 3例未列入本文。一、细胞增生情况:本文5例骨髓象皆为增生活跃,均有外周血细胞减少(红系、粒系     

骨髓增生异常综合征预后评分

骨髓增生异常综合征 （MDS） 是一组起源于造血干/祖细胞的克隆性疾病， 呈现高度的异质性和复杂性。精确的预后评估是本病的一个核心难题， 主要因为该病复杂的发病机制 （基因组、 表观遗传、 骨髓微环境和免疫因素）决定了临床特征的异质性 （年龄、 感染、 出血风险及合并症） 和差异化的临床转归 （骨髓衰竭和白血病转化）。因此，如何综合考量各种因素建立预后积分系统来预测MDS患者的预后和临床转归非常重要。在过去的二十年中， 许多学者致力于研究各种MDS预后评分系统， 典型的预后评分系统例如国际预后评分系统 （IPSS） 及其修订版 （IPSS-R）已被广泛应用。除此之外， 随着众多具有潜在预后预测价值的临床标志和分子学改变的发现， 基于这些新的预后因素的预后评分系统也展现了良好的预后价值。本文总结了近几年MDS的预后评分系统以供临床实践借鉴。     

骨髓增生异常综合征核型分析

<正>骨髓增生异常综合征(MDS,myelodysplastic syndrome)是一组源于造血干细胞的恶性克隆性疾病,具有发展成急性白血病的高危倾向。目前MDS的诊断主要是按照FAB诊断分型标准[1]。但是,MDS具有高度的异质性,表现复杂,不典型的MDS用FAB形态学分型常难以作出准确诊断。有研究表明[2],染色体核型异常是MDS的遗传学特     

小巨核细胞在骨髓增生异常综合征中的诊断意义

目的:了解小巨核细胞(SMK)在骨髓增生异常综合征(MDS)中的诊断价值。方法:66例MDS患者的骨髓片,应用碱性磷酸酶-链霉卵白素组织化学染色法(SAP法)进行抗GPⅡbⅢa单抗(CD41a)染色,观察骨髓涂片的小巨核细胞的数量和形态变化。结果:SAP法染色的巨核细胞数量与瑞氏-吉姆萨染色比较差异有统计学意义(P<0.01),前者明显优于后者;MDS组、巨幼细胞贫血(MegA)组和对照组在巨核细胞类型和淋巴样SMK阳性率方面比较,差异有统计学意义(P<0.05)。结论:SAP法染色检查能够方便、快速地识别SMK;淋巴样SMK的检出和数量变化对MDS的鉴别诊断有重要意义,为早期诊断提供了可靠的依据。     

骨髓增生异常综合征异常克隆分布及与外周血细胞变化的关系

目的探讨不同染色体异常的骨髓增生异常综合征（MDS）患者异常克隆在骨髓各细胞系列中的分布及其与外周血细胞变化的关系。方法对del（20q）,8号染色体三体和含有5q-复杂核型的MDS患者和核型正常者的骨髓涂片进行Wright-Giemsa染色,并行荧光原位杂交检测,统计其红系、粒系、淋巴系细胞的荧光信号后与临床指标相比较。结果异常克隆在MDS患者红系中的比例分别为92.4%、56.4%、57.6%、63.2%、60.2%;粒系中的比例分别为71.2%、68.1%、72.4%、44.4%和49.3%,均高于对照组;异常克隆在淋巴系中的比例除在病例2三体8的患者中高于对照组,其余均低于对照组。异常克隆分布在红系和粒系的患者,外周血细胞水平可表现为正常或降低（Hb48～132g/L,ANC0.38×109/L～2.60×109/L）。病例2三体8的患者外周血淋巴细胞比例较高。结论 MDS异常克隆主要分布于骨髓粒系和红系细胞,个别患者分布于淋巴细胞。异常克隆在骨髓细胞系列中的分布与外周血细胞变化无明显相关性。