硼替佐米治疗淋巴浆细胞淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症二例并文献复习

目的 探讨硼替佐米治疗淋巴浆细胞淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症(LPL/WM)的临床效果.方法 分析在河南省肿瘤医院就诊的2例典型LPL/WM患者的诊疗经过,并进行相关文献复习.结果 2例患者明确诊断为LPL/WM,经过治疗病情稳定,达到完全缓解.结论 硼替佐米治疗LPL/WM可以获得较好的效果.     

淋巴浆细胞淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症三例并文献复习

目的 探讨淋巴浆细胞淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症（LPL/WM）的临床特征、诊断及治疗方法.方法 分析3例典型LPL/WM患者的诊疗经过,并进行相关文献复习.结果 3例患者诊断明确为LPL/WM并进行治疗,病情基本稳定.结论 LPL/WM临床上少见,易误诊,尝试进行个体化治疗是一种选择.     

淋巴浆细胞淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症一例报告并文献复习

淋巴浆细胞淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症(lym-phoplasmacytic lymphoma/waldenstr?m macroglobu-linemia,LPL/WM)属于惰性成熟B细胞淋巴瘤范畴,以骨髓中浆细胞样淋巴细胞浸润伴外周血单克隆性IgM增生为特点,病因不明,好发于≥60 岁老年人,病情进展缓慢,部分患者无症...     

淋巴浆细胞淋巴瘤3 例报道并文献复习

淋巴浆细胞淋巴瘤(lymphoplasmacytic lymphoma,LPL)为一种少见的非霍奇金淋巴瘤,发病率不到非霍奇金淋巴瘤的5%;是由小B淋巴细胞、浆细胞样淋巴细胞和浆细胞组成的低度恶性肿瘤,通常累及骨髓、淋巴结和脾,大多数病例血清蛋白电泳γ区出现M峰或伴有华氏巨球蛋白血症(Waldenstr(o)m Macroglobulinemia,WM).     

淋巴浆细胞淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症2例及文献复习

淋巴浆细胞淋巴瘤／华氏巨球蛋白血症（LPL／wM）约占所有血液系统肿瘤的2％，为少见肿瘤。近年来在其治疗方法上有显著进展。作者报告2例典型病例，并复习文献，以提高对LPL／WM的认识。     

淋巴浆细胞淋巴瘤33例临床分析

目的探讨淋巴浆细胞淋巴瘤(LPL)患者的临床病理特征及生存情况。方法回顾性分析2003年7月至2021年5月于大连医科大学附属第一医院住院的33例初治LPL患者资料, 分析临床特点、骨髓细胞形态学、免疫分型、染色体核型、基因突变、治疗反应和预后, 采用Kaplan-Meier法分析患者生存情况。结果 33例患者中位发病年龄66岁(55～84岁);男性26例(78.8%), 女性7例(21.2%);常见的临床表现为贫血(31例, 93.9%)、淋巴结肿大(16例, 48.5%)和B症状(8例, 24.2%)。所有患者均骨髓受累并伴M蛋白, 其中23例(69.7%)IgM-κ型, 8例(24.2%)IgM-λ型, 1例(3.0%)IgG-κ型, 1例(3.0%)IgA-κ型。骨髓涂片可见淋巴细胞、淋巴浆细胞或浆细胞增多;22例患者行骨髓流式细胞术免疫分型检查, 患者均表达B细胞表面抗原(CD19和CD20), 16例(72.7%)患者CD5、CD10阴性, 13例(59.1%)CD138阳性或弱阳性, 5例(22.7%)CD38阳性。23例行染色体检查的患者中7例(30.4%)染色体核型异...     

淋巴浆细胞淋巴瘤／Waldenstr?觟m巨球蛋白血症的形态学诊断

  目的　提高对淋巴浆细胞淋巴瘤（LPL）／Waldenstr?觟m巨球蛋白血症的认识。方法　对1例LPL患者的诊治过程进行回顾性分析,并复习有关文献,对慢性淋巴细胞白血病、多发性骨髓瘤、脾边缘区淋巴瘤进行鉴别诊断。结果　患者血涂片淋巴细胞0.40,分类100个白细胞可见晚幼红1个,血小板少见,红细胞呈明显缗钱状排列。骨髓象：增生活跃,淋巴样细胞0.78,浆细胞0.085。骨髓活组织检查示：骨髓增生极度活跃,淋巴样细胞和浆样细胞弥漫性分布,形态学诊断为淋巴浆细胞淋巴瘤／Waldenstr?觟m巨球蛋白血症。结论　LPL与慢性淋巴细胞白血病、多发性骨髓瘤和伴外周血的脾淋巴瘤等疾病临床及实验室特征有相似之处,往往难以鉴别, 血涂片、骨髓涂片及骨髓组织学等形态改变在LPL诊断及鉴别诊断中能起到决定性作用。     

淋巴浆细胞性淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症10例临床病理学特征分析及MYD88基因突变检测

背景与目的：淋巴浆细胞性淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症（lymphoplasmacytic lymphoma/Waldenström macroglobulinemia,LPL/WM）是罕见的B细胞惰性淋巴瘤,其诊断常需要与其他小B细胞性肿瘤作鉴别。本研究皆在探讨LPL/WM的临床病理学特点,并观察MYD88基因突变在此类肿瘤中的检出频率。方法：分析10例LPL/WM病例的临床资料、组织学形态和免疫组织化学表型,并以聚合酶链反应（polymerase chain reaction,PCR）扩增及直接测序法检测肿瘤标本MYD88基因的状态。结果：10例患者均为男性,中位年龄61岁。患者多表现为乏力和贫血,均有不同程度的IgM型免疫球蛋白血症和肿瘤骨髓累及。淋巴结活检标本光镜检查显示淋巴结结构部分存在,特别是可以见到开放的淋巴窦。肿瘤由数量不等的浆细胞、小淋巴细胞及浆样淋巴细胞组成。骨髓活检标本也可见到相同形态的细胞浸润。免疫组织化学染色显示,10例肿瘤细胞均呈CD20弥漫阳性并限制性表达免疫球蛋白轻链κ,6例瘤细胞表达CD23,2例部分瘤细胞表达CD5,未见病例表达CD10,Ki-67增殖指数在5%~30%之间。另外,2例LPL/WM在其病灶中尚可见到较多的IgG4阳性反应性浆细胞浸润。所有LPL/WM病例肿瘤组织均有MYD88 L265P突变检出,而对照组其他小B细胞性肿瘤均为阴性结果。结论：LPL/WM多具有典型的临床病理学形态,但偶亦可出现异常表型。MYD88 L265P作为LPL/WM的特征性遗传学特点,其检测的引入可使此类肿瘤的诊断和鉴别有更可靠的依据。     

华氏巨球蛋白血症伴肺癌一例并文献复习

目的 探讨华氏巨球蛋白血症(WM)的临床特征、影像学表现、诊断、治疗及鉴别诊断方法.方法 回顾性分析1例WM患者的临床资料并复习相关文献.结果 化疗药物可增加继发第二肿瘤肺癌的风险,该例患者在鉴别诊断过程中胸部X线片检查未见明显异常,而胸部CT检查迅速发现肺部占位病灶,病理证实为肺癌.结论 WM的肺部表现具有多样性,化疗药物烷化剂和嘌呤核苷类似物的应用增加继发第二肿瘤的风险.胸部CT在鉴别原发病与继发肺部肿瘤中起重要作用.     

巨球蛋白血症3例及文献复习

目的:探讨巨球蛋白血症的临床表现、诊断、鉴别诊断和治疗。方法:分析我科收治的3例巨球蛋白血症患者的临床资料及诊治过程,并复习相关文献。结果:本文3例患者发病时均出现不同程度贫血、单克隆IgM及骨髓浆细胞样淋巴细胞浸润,例1及例3可见高黏滞综合征所致鼻出血或牙龈出血。其中例1及例2接受苯丁酸氮芥联合强的松方案治疗,例3未接受治疗。例1目前病情平稳,例2死亡,例3失访。结论:巨球蛋白血症的诊断与鉴别诊断有赖于形态学及免疫表型检查。烷化剂、嘌呤类似物及利妥昔单抗是WM一线治疗药物。     

自体造血干细胞移植治疗霍奇金淋巴瘤伴骨髓纤维化一例并文献复习

目的 观察自体造血干细胞移植治疗霍奇金淋巴瘤(HL)伴骨髓纤维化的临床疗效.方法 回顾性分析1例HL伴骨髓纤维化患者的临床资料,并复习相关文献.结果 患者表现为颈部、腋窝、腹股沟多处淋巴结肿大,发热,盗汗.经颈部淋巴结活组织检查、免疫组织化学检查、骨髓活组织及病理等检查,确诊为混合细胞型HLⅣB期.考虑该患者为原发高危HL伴骨髓纤维化,给予4个疗程ESHAP方案化疗,复查骨髓恢复正常,及时给予自体造血干细胞移植,恢复良好,定期随访中.结论 HL患者首发累及骨髓较为罕见.对于首发累及骨髓的晚期HL患者,应尽早给予自体造血干细胞移植,这是一种切实可行的治疗措施.     

Allogeneic hematopoietic stem cell transplantation for lymphoma

For patients with relapsed or refractory Hodgkin's or non-Hodgkin's lymphomas, allogeneic hematopoietic stem cell transplantation (HSCT) is a treatment option when autologous HSCT fails to achieve durable remission or is deemed inappropriate. Allogeneic HSCT can result in long-term survival even in patients with refractory lymphomas. The efficacy of allogeneic HSCT is attributed, at least in part, to an immune-mediated graft-versus-lymphoma (GVL) effect that can also be associated with significant toxicity resulting from graft-versus-host disease. However, clinical evidence of a potent GVL effect is inconsistent. Reduced-intensity conditioning before allogeneic HSCT can facilitate the use of this treatment in older patients and those at high risk. The decrease in toxicity with reduced-intensity regimens may be associated with a loss of antitumor effects. Patients with lymphoma should be selected for allogeneic HSCT on the basis of characteristics that strongly influence transplant outcomes, including histology, chemosensitivity, and donor source.     

异基因造血干细胞移植后自身免疫性溶血性贫血一例并文献复习

目的 总结异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)后自身免疫性溶血性贫血(AIHA)的临床特征和诊治经验.方法 分析苏州大学附属第一医院血液科收治的1例allo-HSCT后发生AIHA患者的临床资料,并进行文献复习.结果 1例青年男性重型再生障碍性贫血患者在接受单倍体allo-HSCT近2年后,无诱因下发生AIHA,经糖皮质激素、静脉注射用丙种球蛋白、血浆置换术联合抗CD20单抗治疗后痊愈.文献复习显示,allo-HSCT后AIHA患者对含利妥昔单抗的治疗方案反应率相对较高,成年人及基础疾病为恶性病的allo-HSCT后AIHA患者病死率高,患者对利妥昔单抗反应不佳是预后差的最大危险因素.结论 allo-HSCT后发生的AIHA对激素不敏感,治疗反应率低,是导致allo-HSCT患者病死率升高的危险因素.     

苯达莫司汀联合利妥昔单抗治疗套细胞淋巴瘤一例并文献复习

目的 探讨苯达莫司汀联合利妥昔单抗(B-R)方案治疗老年复发难治套细胞淋巴瘤的疗效.方法 回顾性分析1例原发胃肠道套细胞淋巴瘤患者的临床表现及治疗,并复习相关文献.结果 患者经1个周期B-R方案化疗后骨髓完全缓解,5个周期化疗后获得临床完全缓解.结论 B-R方案治疗老年复发难治套细胞淋巴瘤有显著疗效,不良反应轻且容易耐受.     

卵巢原发结外NK/T细胞淋巴瘤一例并文献复习

目的:探讨卵巢原发结外NK/T细胞淋巴瘤（ENKL）的临床病理特征及鉴别诊断要点。方法:分析广东省佛山市第一人民医院2016年10月收治的1例卵巢原发ENKL患者的临床表现、病理特征及免疫组织化学表达、EBER荧光原位杂交检测结果,并复习相关文献。结果:该例患者表现为盆腔实性肿物,大体观察肿瘤有纤维包膜,切面灰黄、实性、均质,质地稍韧,部分区域有出血。光学显微镜下观察：肿瘤细胞呈弥漫片状生长,多灶区域凝固性坏死,瘤细胞胞体中等至大,胞质丰富,部分胞质透亮,核形态卵圆形、空泡状、不规则、扭曲、折叠,核分裂象散在易见,背景较多散在嗜酸性粒细胞、小淋巴细胞。未见明确血管壁纤维素样坏死。免疫组织学染色示：CD3、CD56、CD2、TIA-1、perfoin、GranzymeB均阳性,Ki-67阳性指数90%。EBER荧光原位杂交检测阳性。结论:卵巢原发ENKL罕见,形态学表现为弥漫生长的胞质丰富、透亮的中等大小为主的细胞,结合细胞毒性免疫组织化学表型可以诊断,需与分化差的癌、颗粒细胞瘤、高钙血症小细胞癌、髓系肉瘤等鉴别。     

异基因造血干细胞移植联合供者源淋巴细胞及EBV特异性杀伤T细胞治疗种痘水疱样淋巴瘤一例报告及文献复习

种痘水疱样淋巴瘤临床表现为疱疹,伴有发热、肝脾肿大、淋巴结肿大等系统症状。病理示真皮内淋巴细胞浸润,可见部分异形细胞,免疫组化示Bcl-6、Bcl-2、CD3、CD8、TIA、CD4、granzyme和EBER均阳性,而CD56、CD20均阴性。骨髓细胞TCR重排阳性。种痘水疱样淋巴瘤较罕见,临床易误诊。传统治疗效果差,异基因造血干细胞移植联合回输淋巴细胞及EBV特异性杀伤T细胞治疗种痘水疱样淋巴瘤的疗效好,可能是根治HVLL的有效手段。