左股骨头快速骨溶解1例报道

大块骨质溶解症,又称为特发性骨质溶解症、gorham病/综合征、消失骨病、急性自发性骨吸收、鬼怪骨。1938年jackson首次报道本病,1954年gorham首次正式描述本病,1958年johnson和mechure将本病命名为大块骨质溶解症。本病是一类罕见疾病,是一种自限性的,受累骨进行性溶解     

骨自溶症

骨自溶症是一种罕见的骨骼系统疾病。1954年，Gorham等报道2例大块骨吸收患者，均为锁骨和肩胛骨骨吸收，其中1例并发乳糜胸死亡。1955年，Gorham和Stout对该病进行了全面分析报告，认为骨自溶症通常是一种多发性血管瘤和淋巴管瘤有关。     

原发性骨质疏松症的中医治疗

原发性骨质疏松症是以骨量减少，骨的微观结构退化为特征的，致使骨的脆性增加，以及易于发生骨折的一种全身性骨骼疾病，是随着年龄的增长必然发生的一种生理性退行性病变。其主要症状、体症包括自发性骨痛、腰背疼痛、腰椎压叩痛。     

弥漫性特发性骨肥厚症的概念与临床特征

临床上，弥漫性特发性骨肥厚症并不少见，常因为缺乏对本病的认识忽视了进一步全面检查，而将这种疾病的某些局部的影像表现就简单地列为颈椎和胸腰椎退变性疾病，并加以诊断和治疗。其实质，本病是全身病变，而又以脊柱为集中表现的一种连续多个节段椎体前侧方异位骨化的特殊类型的疾病。早在50多年前，Forestier首先报告了以脊柱前侧缘骨化为特征、     

弥漫性特发性骨质增生症的诊疗特点

目的探讨弥漫性特发性骨质增生症的临床诊断和治疗特点。方法回顾我院最近收治的1例弥漫性特发性骨质增生症的临床表现、诊断及治疗过程,复习国内外相关文献,了解该病的病因、病理、好发部位、诊断及治疗的方法和原则等。结果弥漫性特发性骨质增生症是一种以广泛骨质增生肥大及韧带、肌腱钙化为特征的疾病,该病主要表现为椎体前外侧缘的钙化、骨化及多个椎体骨桥的形成。治疗上主要是针对肌腱和肌腱附着处出现的钙化和骨化所引起的症状行对症处理。结论弥漫性特发性骨质增生症并不少见但却容易被临床医生所忽视,诊断该病主要依靠影像学方法,治疗主要是降低其并发症带来的危害,应该特别注意发生在颈椎的弥漫性特发性骨质增生症。     

成人足舟状骨自发性坏死

<正>成人足舟状骨自发性坏死,又称Mueller-Weiss病,是一种少见疾病,以足内侧中部局限性疼痛为主要临床表现,多与生物力学变异、血管结构、舟状骨延迟骨化及骨软骨炎等原因有关。近些年来,随着对该病的认识逐渐加深,从发病机制、临床特点、诊断及治疗均有了一定的研究,在此作一综述,提高大家对该病的认识。1发病机制Mueller-Weiss病于1927年发现,为临床上少见的成人足舟状骨自发性坏死,目前发病机制不明,考虑与足舟状骨     

进行性半侧颜面萎缩

进行性半侧颜面萎缩是一种少见的 ,以单侧皮肤、皮下组织及骨结构萎缩为特征命名的疾病。首先由Ｐａｒｒｙ于 182 5年报道 ,其后Ｒｏｍｂｅｒｇ在 1846年又详细描述了此病的典型特征 ,故又称Ｐａｒｒｙ Ｒｏｍｂｅｒｇ综合征或Ｒｏｍｂｅｒｇ病。 1871年Ｅｎｌｅｎｂｕｒｇ首次提出了进行性颜面萎缩症 (Ｐｒｏｇｒｅｓｓｉｖｅｆａｃｉａｌｈｅｍｉａｔｒｏｐｈｙ ,ＰＦＨＡ)这一名称。近年来 ,随着科技的进步 ,人们对该病有了进一步的认识 ,新的诊断方法和治疗手段不断应用于临床 ,现作者综述如下。一、病因迄今为止 ,ＰＦＨＡ发病机理不明…     

儿童肩关节瘤样钙化症一例并文献回顾

<正>瘤样钙化症（tumoral calcinosis）,又称为肿瘤样钙化沉着症、钙化胶原溶解病、钙化性内皮瘤等,是一种以大关节附近软组织内或肌腱周围钙盐瘤样沉积为特征的肿瘤样良性病变,病因不明[1]。国内外有关瘤样钙化症的报道较少,尤其是有关儿童的瘤样钙化更罕见。手术切除是该疾病主要的治疗方法,本文将我院经手术切除和病理学证实的1例肩关节瘤样钙化症病例报道如下,并进行相关文献回顾。     

获得性面部皮肤松弛症一例

皮肤松弛症是一种罕见的以皮肤松弛为特征的疾病,患者皮肤松弛、下垂,形成早老外观.该病可分为先天性和获得性2种,后者罕见~([1]),局限于面部者甚为少见.2008年3月我们收治1例获得性面部皮肤松弛症患者,行序列化整复治疗,报道如下.     

常用抗骨质疏松药物对脊柱融合影响的研究进展

<正>骨质疏松症(osteoporosis,OP)是一种以骨量减低、骨微结构破坏为特征,导致骨脆性增加和容易骨折的全身性疾病。脊柱融合内固定是治疗脊柱退变性疾病的金标准[1]。大量临床观察证实腰椎间盘突出症、腰椎管狭窄症以至腰椎退变性侧凸等患者都可能会伴有椎体骨质疏松[2]。骨质疏松症病理状态不利于骨折愈合,椎体疏松也不利于内固定机械稳定的维持,但骨质疏松症并不是脊柱融合术的禁忌证[3]。不同的抗骨质疏松药物对参与骨重建的成骨细胞、     

肱骨滑车上孔小骨1例报告

<正>肱骨滑车上孔小骨是一种较为罕见的先天性肘关节发育异常，因报道较少，缺乏组织学特征，容易与肘髌骨、软骨瘤肿瘤及关节游离体等混淆。本文报道1例肱骨滑车上孔小骨患者，并对该病的特征常见鉴别诊断作出了讨论。1病例资料患者，男，31岁，因右肘关节疼痛伴伸直受限2年入院。患者于2年前军事训练后出现右肘关节疼痛，后演变为伸直受限，遂就诊于当地医院，行右肘关节正侧位X线检查示：考虑右肘关节滑囊炎，     

儿童原发性高草酸尿症导致移植肾功能丧失一例

原发性高草酸尿症（PH）是一种常染色体隐性遗传性疾病，一般分为3型，其中Ⅰ型（PHⅠ）占大多数，临床表现最为严重。器官移植被认为是目前根治该病的惟一途径。我们于2004年8月11日为1例PHⅠ型的患儿行同种异体肾移植术，现报告如下。     

创伤后骨溶解症

目的 探讨创伤后骨溶解症的临床表现、诊断及治疗方法。方法 自1986年6月～2001年6月，共收治创伤后骨溶解症患者6例，男4例，女2例；年龄16～57岁，平均28．8岁。受伤原因：摔伤3例，车祸伤2例，运动性损伤1例。受伤部位位于坐、耻骨3例，锁骨远端3例。X线片显示骨溶解距受伤的时间分别为1个月3例，1．5个月1例，3个月1例，1例运动性损伤者确切时问不详。受伤时X线检查发现坐、耻骨骨折2例，肩锁关节Ⅰ度脱位1例，其余3例未见明显的骨折、脱位。分别对6例患者的临床表现、影像学资料、病理学表现以及治疗结果进行总结分析。结果 5例发生于急性创伤后，1例发生于运动性损伤后，症状均以局部疼痛为主，部位集中于坐、耻骨及锁骨远端，影像学表现为局部骨溶解，经保守治疗后症状均能缓解，原骨溶解处均出现不同程度的骨重建，但骨重建迟于临床症状的缓解。所有病例病理显示纤维软骨组织增生，滑膜充血、增生，骨坏死，软骨下骨微骨折，破骨细胞活跃，可见骨组织化生和部分纤维化。结论 创伤后骨溶解症与特殊部位急性创伤或运动性损伤关系密切，影像学表现为不规则的骨髓腔内水肿、囊性破坏或大范围的骨溶解吸收。创伤性骨溶解症早期诊断困难，应注意与恶性骨肿瘤相鉴别，其保守治疗效果好，适当使用骨吸收抑制剂能改变病程。     

人工假体周围骨溶解的基因治疗研究进展

虽然全髋置换术是临床上治疗严重髋关节疾病的有效手术方法，但术后出现的人工假体周围骨溶解引起假体无菌性松动仍然是影响人工假体使用寿命的主要原因之一。过去许多研究表明在磨损颗粒刺激下可以激活破骨细胞，诱导骨重吸收。目前人工假体周围骨溶解还不能通过非手术治疗得到很好的预防和治疗，必须进行全髋关节翻修手术治疗。随着分子生物学的发展，越来越多的科学工作者从不同的角度对人工假体周围骨溶解进一步深入地研究，尤其是基因治疗方面的研究。基因治疗作为近年来兴起的一种治疗方法，可在分子水平进行调控，从而为延缓或逆转疾病进程提供了新的可能性。本文就目前人工假体周围骨溶解的基因治疗的研究现状及进展进行综述。     

进行性半侧颜面萎缩病因学研究进展

进行性半侧颜面萎缩是一种少见的，以单侧皮肤、皮下组织及骨结构萎缩为特征命名的疾病。由Parry首先于1825年报道，Romberg在1846年又详细描述了此病的典型特征，故又称Parry—Romberg综合征或Romberg病。1871年Enlenburg提出了进行性颜面萎缩征（Progressire facial hemiatrophy，PFHA）这一名称。     

父子二代骨斑症（附一例报告及文献综述）

父子二代骨斑症（附一例报告及文献综述）高志红，邱明才，齐全乐，高玉琪，王维力，冯凭，陈宏骨斑症（ｏｓｔｅｏｐｏｉｋｉｌｏｓｉｓ），又称脆弱性骨硬化，是一种罕见的遗传性骨发育异常疾病。我院收治一例骨斑症病人同时有多种组织损害和先天畸形，更属罕见。我们对...     

全髋关节置换术后病人假体松动机制的分析

目的 :根据松动假体周围骨溶解情况分析各种机制在假体松动过程中的作用。方法 :自 1991年 8月～ 2 0 0 1年十一年期间我院行全髋关节置换术 132例病人 ,共计 137髋。失访 31例 ,2例高龄病人死于与手术无关内科疾病。剩余 99例病人 (10 2髋 )年龄范围 :35～ 78岁 ,平均年龄 6 1.5岁。平均随访时间 6 .9年。其中 4 3髋出现假体松动 ,1髋假体松动由感染引起 ,余下 4 2髋为无菌型松动 ,并伴不同程度骨溶解。将假体周围骨溶解根据形态分为衬性骨溶解和扩张性骨溶解。按 Delee & Charnley髋臼分区和 Gruen近端股骨分区标准进行假体周围骨溶解发生率的影像分析。结果 :髋臼侧扩张性骨溶解 区的发生率最高 ,为 6 9% ,骨水泥固定组与非骨水泥固定组在扩张性骨溶解发生率有显著差异 (P<0 .0 5 ) ,非骨水泥固定组各区发生率较高 ;分别为 6 8%、79% ,骨水泥固定组与非骨水泥固定组在溶骨发生率无显著差异 (P>0 .0 5 )。衬性骨溶解髋臼侧发生率 区最高 ,股骨柄侧衬性骨溶解发生率由高至低为 区、 区、 区、 区 ,两种固定形式假体周围衬性骨溶解的发生率无显著差异 (P>0 .0 5 )。结论 :磨屑诱导的炎症性骨溶解在假体松动过程中起主导作用 ,而股骨侧骨溶解的发生以应力遮挡和假体早期微动等机械力学因素为前提     

胫骨皮质内纤维结构不良1例

骨的纤维结构不良（fibrous dysplasia，FD）又称骨纤维异常增殖症、骨纤维性变或局限性纤维性骨炎等，是一组以骨的纤维组织增生伴有骨化生为特征的类肿瘤疾病，约占类肿瘤疾病的7％。FD多发生于髓腔，而发生于骨皮质内的FD极为少见，报告如下。     

多层真皮-脂肪重叠移植在进行性单侧面萎缩整形术中的应用

进行性单侧面萎缩(progressive facial hemiatrophy,PFHA),是一种病因尚不明、少见的以单侧面部皮肤、皮下组织及骨结构萎缩为特征命名的疾病,其中皮下组织受影响最为严重,极少波及双侧.首先由Parry于1825年报道,其后Romberg在1846年又详细描述了本病的典型特征,故又称为Parry-Romberg综合征[1].     

特发性青少年骨质疏松症

特发性青少年骨质疏松症(idiopathic juvenile osteoporosis,IJO)是一种罕见的发生于先前身体健康的儿童身上的一种病因不明的主要表现为骨质疏松症的疾病。该病以反复发生的骨折为特征,包括脊椎压缩性骨折。它通常是一种自限性疾病,在青春期之后自然缓解。但在某些情况下可导致严重的畸形和功能障碍。IJO的病因和发病机制可能有下列几方面的原因：1.骨形成和骨吸收平衡被打破;2.青春期生长突增和骨量增加;3.骨代谢调节因素失常;4.胶原合成异常。IJO常急性起病,通常病程2-4年,在发病期间会出现生长停止和多发骨折,随后疾病自然缓解。中轴骨和四肢骨均可受累。严重的病例轻微外伤后即可出现脊椎骨和长骨的多发骨折,尤其是干骺端易发生骨折,常常导致背痛、足及髋部疼痛、四肢骨痛、肌力下降、自由运动受限、畸形和行走困难导致的独特步态。IJO的诊断需具备其自身的阳性特征并且同时排除其它任何可能引起骨质疏松症的疾病。IJO的诊断应基于其X线的特征,主要包括多发性的脊椎压缩性骨折和长骨骨折,尤其是在承重关节附近。IJO 的治疗十分复杂。最基本的治疗策略是保护脊柱、避免骨折和畸形发生直至疾病自然缓解。对于预料之中可以自发缓解的青春期发病的IJO患者应立即采取支持性疗法。