儿童慢性无菌性骨髓炎1例报道并文献复习

<正>慢性无菌性骨髓炎(chronicnon-bacterialosteomyelitis,CNO)是儿童时期发病率极低的一种自身炎症性疾病。许多临床医生对该病缺乏认识,易造成延误或错误诊断,导致骨骼及其他多系统受累,出现致残、致畸、甚至多脏器损伤。2023年1月河北省儿童医院收治1例慢性无菌性多灶性骨髓炎,现报告如下。     

胱氨酸结石2例报道并文献复习

目的 探讨胱氨酸结石的诊断、治疗、临床特征和预后。方法 回顾性分析2例胱氨酸结石患者的临床资料,结合文献探讨该病的诊断、治疗、临床特征及其预后。结果 1例患者术前CT提示左肾铸型结石、左输尿管上段结石、左肾盂重度积水,右肾小结石、右肾盂轻度积。另1例患者术前KUB平片示右输尿管上段结石,石街形成,左肾结石,膀胱结石。两...     

胃泌素瘤2例报道并文献复习

目的探讨胃泌素瘤的诊断和治疗经验。方法回顾绵阳市中心医院确诊的2例胃泌素瘤患者的临床资料,并结合相关文献分析。结果2例均表现为难治性消化性溃疡,CT检查发现胰腺包块,生化与病理检测确诊为胃泌素瘤。结论对多发性、异位、顽固性消化性溃疡应警惕本病的存在,以免延误诊治。     

儿童肾癌2例报告并文献复习

目的:探讨儿童肾癌的临床特征及诊治方法。方法:回顾性分析2例儿童肾癌患者的临床资料。1例临床表现为间断无痛性肉眼血尿2年,CT示左肾有12cm实性肿物,不均匀强化。1例外伤后左肾周出现血肿,以左肾破裂出血行左肾切除术。检索PubMed和CBM数据库相关文献进行复习。结果:2例均行手术治疗,术后病理检查报告为肾透明细胞癌,Robson分期分别为Ⅲ期和Ⅰ期。1例术后接受干扰素-α治疗。术后随访13及33个月未见肿瘤复发及转移。结论:儿童肾癌临床上罕见,应与肾母细胞瘤等相鉴别。治疗以手术为主,辅助治疗的疗效有待于进一步研究。     

原发性肾脏淋巴瘤2例报道并文献复习

目的探讨原发性肾脏淋巴瘤的临床特点。方法总结2例原发性肾脏淋巴瘤患者的临床资料,结合文献讨论其发病特点、影像学特征、治疗及预后。结果 2例患者均实施手术加化疗,病理诊断均为非何杰金淋巴瘤,1例死于术后2月,另1例已存活1年,仍在随访中。结论原发性肾脏淋巴瘤是一种罕见的恶性淋巴瘤,影像学征象与肾细胞癌相似,以成人发病为主,易误诊为肾癌,病理类型多为B细胞来源的非何杰金淋巴瘤,综合治疗是延长生存的较好方式。     

骨盆肿瘤切除同种异体半骨盆人工全髋置换2例并文献复习

自2006年1月来，本院对2例骨盆肿瘤患者于半骨盆切除及髋关节切除术后行异体半骨盆移植、髋关节重建术，取得较好效果。据科技情报联机检索，其中1例是我国成功实施的最大规模骨科移植手术。这一手术的成功，将极大地提高骨科技术水平，并为患有骨盆髋臼肿瘤、盆腔粉碎性骨折等患者带来健康的福音。现将2例报道如下，并结合文献对骨盆肿瘤切除与重建进行浅谈。     

先天性纵隔型支气管囊肿2例报道并文献复习

目的探讨先天性纵隔型支气管源性囊肿的临床特征、诊断、治疗方式和分析误诊的原因。 方法回顾2例纵隔型支气管源性囊肿患者的临床资料，对其诊疗过程进行分析。 结果纵隔型支气管源性囊肿无特异性，术前影像学检查为纵隔囊性肿块；手术方式为单孔胸腔镜纵隔囊肿切除术，术后病理示支气管源性囊肿。术后恢复良好，术前临床症状消失，术后1周伤口拆线出院，随诊无并发症。 结论纵隔型支气管源性囊肿发病率低，临床特征和影像学检查缺乏特异性，容易误诊，需鉴别诊断；而单孔胸腔镜手术切除囊肿预后良好，并成为首选手术方式。     

成人型戈谢病1例报道并文献复习

1临床资料 患者,女,27岁,因左上腹疼痛不适1月入院。腹痛呈持续性隐痛,伴腹胀。无鼻衄、呕血及黑便史,无关节疼痛及癫痫发作史。其姐姐因戈谢病行脾切除术,病情稳定已8年余。查体：一般情况可,巩膜无黄斑,心肺无异常。腹稍膨隆,左上腹轻压痛,肝肋下约5cm,脾肋下约10cm,脾下极达盆腔,肝、脾无压痛。彩超示肝大,肝右叶肋下斜径16.6cm;巨脾,29.6cm&#215;9.0cm大小,胆囊多发结石声像。     

Alport综合征1例报道并文献复习

Alport综合征是一种基因突变所致的遗传性肾脏疾病。该病的临床表现多样,临床医师普遍对其认识不足,容易造成漏诊、误诊。现将我院收治的1例青少年Alport综合征患者报道如下。     

前列腺肉瘤1例报道并文献复习

目的探讨前列腺肉瘤患者的临床诊治特点及预后。方法回顾性分析1例,前列腺肉瘤患者的临床资料．结合文献进行讨论。结果该患者经根治性膀胱,前列腺切除后未进行辅助治疗,随访13年8个月至今仍健康生存。结论前列腺肉瘤少见,预后大都不佳,以手术为主的综合治疗是最佳治疗方式,早期诊断和根治性切除有治愈的可能。     

Fabry病4例报道并文献复习

Fabry病是一种X性连锁隐性遗传性疾病,1898年首次由皮肤科医生Anderson和Johann Fabry各自报告1例,故名An-derson-Fabry’s病,简称Fabry病。本病患者由于基因突变导致细胞溶酶体中水解酶——α2半乳糖苷酶A(α2GalA)先天缺乏或活性降低,致使糖鞘脂成分如神经酰胺三己糖苷(CTH或称为Gb3),以及二乳糖苷神经酰胺等堆积于体内各器官,如肾脏、心血管系统、神经系统等,引起患者多个系统出现相应的临床表现如肢端疼痛和感觉异常、皮肤血管角质瘤、少汗、心血管损伤及肾衰竭等,故又称α2Ga1A缺乏症。该病较为罕见,迄今国内仅见数10余例报道。…     

Jarcho-Levin综合征1例报道并文献复习

Jarcho-Levin综合征是一种以椎体和肋骨先天发育异常为特征的遗传性疾病。该病最早由Jarcho和Levin于1938年报道,是一种罕见的先天性疾病,外观上主要表现为颈短、躯干短、身材矮小、后发际低,同时可合并全身多器官发育异常。国内目前尚未见文献报道。我院于2010年8月收治1例此病患者,并接受脊柱矫形手术治疗,效果满意。为提高对此病的认识,现结合文献复习报告如下。     

Zinner综合征1例报道并文献复习

目的探讨先天性精囊囊肿伴同侧肾缺如的诊断及治疗,提高对本病的认识。方法报告1例先天性精囊囊肿伴同侧肾缺如,并结合相关文献复习,对先天性精囊囊肿伴同侧肾缺如的诊断及治疗进行分析。结果本例经B超、CTU、NBI膀胱镜等证实为先天性左侧精囊囊肿,合并左肾缺如。行腹腔镜左侧精囊切除术,完整切除左侧精囊及输尿管残端囊肿,术后病理回报:左侧精囊囊肿及输尿管残端。结论对于精囊囊肿需同时完善上尿路检查,明确是否合并其他泌尿系畸形。对于先天性精囊囊肿合并同侧肾缺如患者,腹腔镜手术是一种比较安全有效的治疗方式,值得推广。     

汗孔癌一例报道并文献复习

汗孔癌是与汗腺导管有关的临床罕见的恶性肿瘤,发病率低,其发生率仅占皮肤肿瘤的0.01%［1］。好发于老年人,尤其是年龄60~80岁者［2］;好发于手、足、脸、眼皮等部位［3?5］。汗孔癌发病灶生长的部位较广,外观没有明显特异性,部分呈现粉红色、湿润、光亮表面［6］。汗孔癌恶性程度较高,早期可能通过淋巴管转移,即使手术切除,依然有可能局部复发［6］。且一旦发生转移,预后较差。     

小肠大出血一例报道并文献复习

小肠出血泛指十二指肠以外的小肠的出血,占全消化道出血的2％ ～ 15％[1],因受其发病率较低、症状隐匿及小肠本身解剖特点的限制,因此临床上确诊较为困难,既往很难在术前确定出血部位.常规的胃镜和结肠镜检查是诊断小肠疾病的盲区.在出血期间,胶囊内镜基本不适用.术中肠镜辅助探查也许是明确出血部位更为有效、可行的方法.本文笔者结合文献复习报道一例成功救治小肠大出血的病例.     

Zinner综合征1例报道并文献复习

目的:探讨精囊囊肿伴同侧肾缺如(Zinner综合征)的临床诊断和治疗特点,提高对本病的认识。方法:回顾性总结我院1例Zinner综合征患者的诊断、治疗等临床资料。复习文献对Zinner综合征进行讨论。结果:患者23岁,经影像学检查确诊为Zinner综合征,入院后行经直肠精囊囊肿穿刺抽吸术,术后3 d出院。出院6个月后随访,患者排尿终末期会阴部不适症状消失,但经直肠前列腺彩超提示左侧精囊腺积液大小同前,考虑复发。结论:一侧精囊囊肿伴同侧肾缺如,需要考虑Zinner综合征的可能。经直肠精囊囊肿穿刺抽吸术明显缓解患者局部不适症状,但精囊囊肿容易复发,不推荐作为该病治疗的首选方法。     

副乳腺癌1例报道并文献复习

目的探讨副乳腺癌的诊断和治疗方法。方法回顾性总结我院收治的1例副乳腺癌患者的临床病理资料,并结合相关文献进行分析。结果 该例患者临床表现为左腋下肿块,彩超及钼靶检查均提示恶性可能性大,病理报告证实为副乳腺癌。行左副乳腺和左乳腺切除加左腋窝低位淋巴结清扫术,术后病理报告:左副乳腺浸润性导管癌Ⅱ级,左副乳腺内见浸润性导管癌组织,淋巴结无转移。术后给予化疗(EC×4序贯T×4),生存9个月,现仍在随访中。结论对腋下肿块而双乳未见确切肿块的患者应警惕副乳腺癌的存在,以免延误诊治。     

2例Ⅴb型双胆总管变异报道并文献复习

目的探讨双胆总管（double common bile duct,DCBD）变异在肝胆外科手术中的意义。方法分析笔者所在医院2010年7～12月期间收治的2例DCBD变异患者的临床资料,同时复习了DCBD的相关文献。结果 2例病例中1例在行腹腔镜胆囊切除术时误判右肝管为胆囊管而将其横断;另一例于术中经胆道造影及胆道镜检查证实为DCBD,因合并胆总管囊肿、胆胰管汇合异常（anomalous pancreaticobiliary ductal junction,APBDJ）及原发性肝内外胆管结石而行手术治疗。2例均为Ⅴb型DCBD。复习DCBD英文文献32篇,自1932年始共报道DCBD病例100例,其中以Ⅱ型和Ⅲ型最常见,Ⅴ型DCBD仅报道10例。自1994～2012年中文文献25篇,共收集DCBD 27例,其中以Ⅴ型最常见。本组2例为Ⅴb型DCBD。副胆总管（accessory common bile duct,ACBD）最常见开口于十二指肠、胃及胰管,常见合并症包括结石、APBDJ、胆总管囊肿、肿瘤等。结论 DCBD是极少见的肝外胆管解剖变异,常伴有胆管结石以及胆总管囊肿、APBDJ等其他胆道解剖异常,并潜在致癌的可能;增加了医源性胆管损伤的风险和胆道手术的复杂性,必须引起肝胆外科医师的高度重视。