鼻腔鼻窦型血管外皮细胞瘤合并海绵状血管瘤一例

<正>本研究经兰州大学第一医院伦理委员会批准,免除受试者知情同意,批准文号：LDYYLL2021-365。患者女,68岁,13年前发现右侧鼻翼一黄豆大小肿物,质韧,活动度可,无特殊不适,未予诊治,此后肿物一直存在。于9年前鼻外伤后就诊于当地医院,检查提示右侧鼻腔肿物,近一年患者自觉鼻腔肿物逐渐增大,蚕豆大小,活动度可,质韧,伴双侧交替性鼻塞,嗅觉减退,流涕,偶有鼻出血。遂至兰州大学第一医院就诊。实验室检查无特殊。     

误诊为血管外皮细胞瘤的鼻腔鼻窦恶性肿瘤1例及文献复习

鼻腔鼻窦血管外皮细胞瘤(SNTHPC)是一种罕见的交界性肿瘤,部分具有侵袭倾向,需与梭形细胞增生为主的低度恶性肿瘤相鉴别,容易误诊.本科室近期收治 1 例巨大鼻腔鼻窦占位患者,初步病理诊断为血管外皮细胞瘤(HPC)样瘤,但窄带成像术(NBI)鼻镜检查结果与其特征不符,因而对肿瘤性质产生疑问,再次活检及手术后病理检查结果证实为低度恶性肌纤维母细胞瘤.现将该病例诊疗经过阐述如下.     

软组织血管外皮细胞瘤与孤立性纤维性肿瘤概念的变迁

探讨WHO(2002)软组织肿瘤新分类中血管外皮细胞瘤和孤立性纤维性肿瘤概念的变化。复习近几年关于软组织血管外皮细胞瘤和孤立性纤维性肿瘤的文献,认为血管外皮细胞瘤、孤立性纤维性肿瘤、脂肪瘤样血管外皮细胞瘤和巨细胞性血管纤维瘤是关系非常密切的肿瘤。肌外皮细胞瘤、血管球外皮细胞瘤和成人的婴儿型肌纤维瘤病也属于血管外皮细胞瘤。     

鼻腔孤立性纤维瘤/血管外皮细胞瘤1例

患者女,48岁,以“左侧鼻塞伴间歇性头痛,左眼突出1年”入院。查体:左眼球轻度突出,活动可,鼻中隔明显右偏,左鼻腔见粉红色新生物,质中,表面尚光滑。CT:左鼻腔见约5.60 cm×6.80 cm×4.90 cm不规则软组织肿块,CT值约60 HU,呈膨胀性生长,边界欠清,双侧上颌骨、眼眶内壁、筛骨及蝶骨骨质受压推移、吸收变薄,并见局部骨质破坏(图1A),增强后病灶不均匀强化;CTA可见供血动脉为左侧上颌窦动脉(图1B);诊断为左侧鼻腔及副鼻窦巨大占位,考虑肉瘤类病变。MRI:左鼻腔见不规则分叶状软组织信号,最大直径约7.40 cm,T1WI呈不均匀低信号,T2WI病灶前半部分为稍高信号、后半部分为低信号(图1C),DWI呈不均匀高信号,邻近眶壁及斜坡骨质明显破坏;诊断为左侧鼻腔及副鼻窦巨大肿块,邻近骨质明显破坏并侵犯颅内,考虑富含纤维的恶性肿瘤。行鼻内窥镜下鼻内病损切除术。术后病理诊断:(鼻腔)孤立性纤维瘤/血管外皮细胞瘤(solitary fibrous tumor/hemangiopericytoma,SFT/HPC)(图1D)。免疫组织化学:CD34(+),Bcl-2(+),Vimentin(+),SMA(灶+),Ki-67(约4%+)。     

鼻腔鼻窦型血管外皮细胞瘤1例报道并文献复习

鼻腔鼻窦性血管外皮瘤（sinonasal-type haemangiopericytoma,SNTHPC）是一种发生于鼻腔和鼻窦内的梭形细胞肿瘤,较为少见。本文回顾重庆宏仁一医院收治的1例鼻腔鼻窦型血管外皮细胞瘤的影像及临床资料,并结合国内外文献进行复习和讨论。患者以鼻塞、流涕伴右鼻出血为主要临床表现,影像学表现为右侧鼻道及右侧筛窦增多软组织密度影,其形态不规则,增强扫描部分动脉后期明显不均匀强化。实验室检查各肿瘤标志物未见明显增高,遂手术切除,病理显示为鼻腔鼻窦型血管外皮细胞瘤。该文总结患者病例的影像学特点,为诊断提供帮助。     

血管外皮细胞瘤1例

1病例报告女,75岁。腰痛7 a,近2个月加重,酸胀痛持续3~7 h,可自行缓解,服用止痛药疗效不佳。体征:左腰骶棘肌外缘,第2腰椎水平部位,皮下深处肿物大小约3 cm×3 cm,边界不清楚,轻压痛如电刺样。右胸腋中线第8肋间皮下两个肿物约3 cm×2 cm,1 cm×1 cm,压痛敏感。X线示未见骨破坏;CT示肿物边界不清;MRI示占位病变,位于第2腰椎棘突旁,低密度,边界清楚;彩超示两处低回声区,未见彩色回流。术前拟诊:多发性神经纤维瘤。手术取两处肿瘤局部切口,沿肿瘤边缘扩大切除肿瘤3个,位于骶棘肌筋膜2个,肋骨表面1个。病理测直径分别为2 cm、2 cm、1 cm。切…     

恶性血管外皮细胞瘤8例分析

恶性血管外皮细胞瘤是一种少见的软组织肿瘤．发生骨内的仅有少数病例报告。现将我们1979年以来诊治的8倒恶性血管外皮细胞瘤总结报告如下。     

肺血管外皮细胞瘤1例

1病例报告男,56岁。因左胸痛、咳嗽、咯痰2个月入院。查体无阳性体征,双肺CT示左下肺占位,大小为5.2cm×4.5cm。临床诊断:左肺癌,行肺癌根治术。术后病理:肺血管外皮细胞瘤。2讨论肺血管外皮细胞瘤罕见。国外1942～1989年报道本病60例,国内1980～1993年报道本病仅9例。原发性肺血管外皮细胞瘤发病无性别差异,患者平均年龄46.1岁,约1/3病例无症状。有症状者诉有胸痛、咯血、呼吸困难,个别有低血糖、低血压或肺性骨关节病。一般认为肺血管外皮细胞瘤无典型的X线征象,在胸片上常表现有分叶,边缘清楚及质地均匀的软组织块影,发现瘤体大小有一…     

中枢神经系统血管外皮细胞瘤MRI表现与病理分析

目的：分析中枢神经系统血管外皮细胞瘤（HPC）的MRI特征表现,并与病理结果相对照.方法：收集经手术病理确诊的15例中枢神经系统血管外皮细胞瘤患者的资料,回顾性分析其MRI表现及病理特征.结果：15例肿瘤均位于颅内脑外,MRI表现为肿瘤大多呈分叶状,T1呈等或稍低信号,T2呈稍高信号,肿块内可见囊变坏死及流空血管,周围见轻度水肿;增强扫描后肿块实质性部分明显强化,其中2例可见“脑膜尾征”.12例患者作免疫组化显示CD34、Vim均为阳性,而EMA、CK、GFAP及S-100蛋白均为阴性,Bcl-2阳性6例;10例增殖细胞核抗原Ki-67标记阳性,其中2例为10％表达,1例为10％～15％表达.结论：中枢神经系统血管外皮细胞瘤的MRI表现有一定特征性,有助于提高其术前诊断的准确性.     

乳腺血管外皮瘤/孤立性纤维性肿瘤临床病理观察

目的探讨乳腺血管外皮瘤/孤立性纤维性肿瘤(HPC/SFT)的病理学特点、诊断及鉴别诊断。方法对1例乳腺HPC/SFT进行临床病理、组织形态、免疫组化染色进行观察并复习文献。结果该病组织学特点为血管丰富,呈分支状,瘤细胞围绕血管呈放射状或弥漫排列,瘤细胞呈圆形、椭圆形和梭形,细胞界限不清。免疫组化染色vimentin、CD34、CD99和bcl-2均(+)。结论 HPC/SFT是少见的软组织肿瘤,发生在乳腺更为罕见,预后好。应根据形态学特点,结合免疫组化结果鉴别。     

孤立性纤维性肿瘤35例临床病理研究

目的 观察孤立性纤维性肿瘤(SFT)的临床病理及免疫表型特点,探讨其诊断、鉴别诊断及预后.方法 对35例SFT进行光镜及免疫组化检测,并结合临床及病理特点进行分析.结果 35例SFT的发病年龄为9～79岁,平均47.5岁,男女之比为1.2:1,发生于13个部位.镜下可见多种改变并存的现象:肿瘤由梭形细胞构成的细胞稀少区和富于细胞区交替分布,有粗大的瘢痕样玻璃变性的胶原、分支状的血管外皮瘤样结构及大量增生的呈血管瘤样改变的薄壁血管;偶见黏液变、小囊性变及脂肪细胞分化.其中9例为恶性SFT.结论 孤立性纤维性肿瘤大部分为良性,肿瘤的病理形态与生物学行为之间不是绝对相关的(形态学为良性的SFP也可以有浸润),因此必须进行长期随访.一般情况下肿瘤有蒂和可以完整手术切除是良好的预后因素.     

眼眶孤立性纤维性肿瘤4例临床病理分析

目的探讨眼眶孤立性纤维性肿瘤(SFT)的诊断、鉴别诊断及预后。方法结合文献对4例眼眶SFT的临床资料、病理学形态及免疫表型进行分析并随访。结果 4例眼眶SFT均为男性,平均年龄为46岁(37～57岁);左眼2例,右眼2例;主要临床表现为眼球突出及视力下降。光镜下SFT主要由梭形和类圆形细胞组成,呈无结构性生长,部分排列成束状、车辐状、席纹状等结构,间质有多少不等的胶原纤维沉积,密集细胞区和稀疏细胞区交替分布。免疫组化:肿瘤细胞CD34和vimentin均(+),2例bcl-2和CD99(+)。随访1例3年后再次复发,1例远处转移并死亡。结论眼眶SFT是一种少见的具有形态多样、无特殊组织构型及多少不等胶原纤维特征的间叶性肿瘤,对其确诊必需结合临床特征、病理形态及免疫表型,且需与眼眶其他软组织肿瘤相鉴别。SFT的生物学行为难以预料,肿瘤的形态与生物学行为不相关。肿瘤完整切除是预后良好的因素,对所有的SFT必须进行长期随访。     

颅内孤立性纤维瘤/血管外皮瘤与脑膜瘤的临床和MRI对比分析

目的 探讨颅内孤立性纤维瘤（SFT）/血管外皮瘤（HPC）MRI影像征象,并与脑膜瘤进行对比分析。方法 分析经手术和病理证实的SFT/HPC患者28例（SFT/HPC组）和脑膜瘤患者68例（脑膜瘤组）的临床及MRI征象,并比较各观察指标。结果 肿瘤形态、信号均匀性、瘤内血管流空信号、瘤内短T2信号强化结节、瘤内囊变坏死情况、脑膜尾征、骨质改变、性别、Ki-67%水平、术中出血量在两组间差异均有统计学意义（P均<0.05）。结论 SFT/HPC及脑膜瘤临床及MRI表现存在一定差异,对比分析两者的影像征象有助于两者的鉴别诊断。     

颅内孤立性纤维瘤2例

病例1:女,30岁,右侧面耳部持续性麻木2月余,可忍受,偶感头痛;CT:右侧额顶部可见4.2 cm×6.3 cm×5.5 cm分叶状肿块.病例2:女,35岁,头昏、头痛,左眼视力模糊,伴呕吐4天;CT:右侧颞部见4.0 cm×3.6 cm×3.0 cm形态不规则肿块.2例肿块T2WI均呈不均匀信号,以稍高信号为主,其内可见小条片状稍低信号,并多发点片状高信号,T1WI以等信号为主,其内多发点片状低信号,周围见大片水肿信号;增强后肿块实性部分明显强化(图1),囊变部分未见强化.     

肾原发性孤立性纤维性肿瘤临床病理观察

目的 探讨原发于肾的孤立性纤维性肿瘤的临床病理特点及鉴别诊断要点.方法 复习2例肾孤立性纤维性肿瘤患者的临床资料,并对其进行组织学观察和免疫组化标记.结果 2例肾原发性孤立性纤维性肿瘤患者均为女性,年龄分别为33岁和63岁.临床主要表现为肾区钝痛,无尿频、尿急、尿痛,无血尿.CT检查示肾占位.组织学特征为瘤组织呈束状、波纹状排列,瘤细胞呈梭形,局部富于瘤细胞,间质血管丰富,部分呈血管瘤样或血管外皮瘤样结构,有明显的束状胶原.免疫表型：瘤细胞CD34、CD99和bcl-2（＋）,SMA局灶性（＋）;而HMB45和CD10（-）.结论 孤立性纤维性肿瘤具有低度恶性潜能,发生在肾极少见,以手术治疗为主,预后较好.确诊主要依靠组织病理学,并辅以免疫组化标记.     

免疫标记物D2-40在病理诊断中的应用和意义

D2-40是新近发现的一种淋巴管内皮细胞特异性标记物,其能特异性标记淋巴管,而不标记血管,因此在鉴别脉管性肿瘤的起源及判断肿瘤转移途径等方面具重要作用。     

D2-40检测LVD与胃癌临床病理的关系

目的探讨胃癌组织淋巴管密度（1ymphotic vessel density,LVD）与临床病理的关系。方法免疫组织化学检测胃癌组织D2-40的表达,并计数LVD。结果52例胃癌总LVD均值为18．19．7,肿瘤内及边缘分别为16．449．62、19．9010．13,明显高于正常胃组织6．583．87（P〈0．05）。低分化胃癌边缘23．211．6显著高于高中分化胃癌15．75．9（P〈0．05）。淋巴结转移者21．910．8较无淋巴结转移者14．95．9显著升高（P〈0．05）。胃癌边缘LVD与浸润深度、临床分期及肿瘤内与边缘无显著性差异。结论胃癌肿瘤内与边缘LVD显著高于正常组织,与分化程度及淋巴结转移相关,提示LVD增加可能与胃癌的侵袭转移有关。     

胸部孤立性纤维瘤MSCT表现(附2例报告并文献复习)

目的探讨胸部孤立性纤维瘤(solitary fibrous tumors,SFT)的多层螺旋CT(MSCT)表现特点。方法收集2例经手术病理证实的SFT患者的MSCT图像,结合文献对其临床、病理和影像表现进行回顾性分析。结果本组SFT表现为分别位于肺门和胸壁的孤立结节,边缘光整,动态增强扫描明显强化,CT值最大可达150HU以上。结论SFT是一种罕见的间叶性肿瘤,MSCT表现为边缘光整、血供丰富的孤立性结节。     

D2-40标记人乳腺癌淋巴管密度的临床病理意义

目的 探讨D2-40标记人乳腺癌组织微淋巴管密度（LMVD）的可行性及其临床病理意义。方法 采用免疫组织化学SABC法检测50例乳腺癌和15例乳腺良性病变组织中D2-40的表达,观察其染色情况,并计数D2-40阳性微淋巴管,分析其与乳腺癌病理参数的关系。结果 乳腺癌组织中的LMVD明显高于良性病变组(P<0.01),肿瘤边缘区LMVD均值显著高于肿瘤中心区(P<0.01);肿瘤边缘区LMVD与乳腺癌的肿瘤大小、临床分期及淋巴结转移状态相关(P<0.05),与年龄、组织学分型、ER、PR及Her-2受体状态无关(P>0.05);癌瘤中心区LMVD与上述临床病理参数均无明显相关(P>0.05)。结论：D2-40 可以特异性识别人乳腺癌组织中微淋巴管内皮细胞;其标记的微淋巴管主要分布于癌周组织;LMVD 与乳腺癌的肿瘤大小、临床分期及淋巴结转移状态密切相关,可用来评估乳腺癌淋巴转移风险。