胸腔内脊膜膨出合并背部脊髓脊膜膨出一例

患儿 :女 ,18个月。因背部巨大包块并双下肢力弱 1年半 ,“上感”后呼吸困难并发热 3ｄ ,于 2 0 0 1年 1月 2 6日入院。体检 :Ｔ 38.5℃ ,意识清晰 ,双肺可闻及散在小水泡音。双下肢肌力Ⅳ级 ,胸背部有一 14ｃｍ× 10ｃｍ× 9ｃｍ囊性肿物 ,神经系统未见明显异常。血常规示ＷＢＣ18× 10 9/Ｌ ,Ｎ 0 .86 6。Ｘ线胸片示大叶性肺炎并左上肺不张。ＣＴ及ＭＲＩ示左胸内脊椎旁有一球形占位病变 ,ＣＴ值为 6 0Ｈｚ,ＭＲＩ呈长Ｔ1长Ｔ2 液性信号 ,占据左胸腔上 1/ 3容积 ,心脏受压向右移位 ;Ｃ7～Ｔ1段脊髓轻度增粗并脊柱裂 ,胸背部以此为基底有一…     

脊膜脊神经膨出手术治疗58例

1984-2001年我们有选择性的对58例小儿脊膜脊神经膨出病人施行手术治疗,效果较好,现报告如下。资料与方法一、临床资料 58例中男42例,女16例,年龄生后10h-6个月。3个月前手术治疗51例,均为腰骶部脊椎裂患儿。膨出囊块直径<3cm36例,>3cm22例。术前囊块破裂4例,表面有磨损、红肿等炎症表现7例,并其他畸形4例,单纯脊膜膨出34例,脊膜脊神经膨出21例,马尾束整体膨出3例。     

闭锁性脊膜膨出

目的 探讨闭锁性脊膜膨出的诊断和治疗。方法手术治疗7例闭锁性脊膜膨出患儿。结果7例患儿手术效果满意，手术和病理结果证实术前诊断。结论闭锁性脊膜膨出是一种在胚胎期脊髓脊膜向椎板缺损处膨出过程中异常的停顿，是一种未发展的脊膜(脊髓)膨出，初步诊断通过病史和检查，确诊依赖手术所见及病理，通过手术治疗能得到满意的效果。     

脊膜膨出与脊髓栓系综合征的关系

目的探讨脊膜膨出、脊髓栓系综合征(TCS)的关系及诊断。方法1986年10月~2004年7月对810例脊膜膨出和TCS患儿,予详细询问病史及进行体格检查,并行MRI检查,比较两组MRI特征性改变。结果MRI在手术前有助于脊膜膨出、脊髓脊膜膨出和TCS的诊断,脊膜膨出手术后部分可成为TCS。结论脊膜膨出、脊髓脊膜膨出和TCS是不同概念而有相互关联的疾病。     

小儿脊髓脊膜膨出术后尿失禁的手术治疗

为了总结小儿脊髓脊膜膨出切除术后合并尿失禁的再次手术治疗效果。对小儿脊髓脊膜膨出术后５６例全部行椎板减压、神经松解，椎管内肿瘤，各种病理性组织及手术瘢痕切除，切断牵张的终丝，解决脊髓拴系与压迫，恢复血运与神经功能。临床基本治愈３３例，有效２０例，无效３例，术后无病情加重和死亡。充分的椎板减压，椎裂修补和神经松解，切除病理团块和占位性肿瘤是小儿脊髓脊膜膨出再次手术疗效的关键。     

腰骶部脊髓脊膜膨出并发神经源性膀胱的临床研究

随访，复查腰骶部囊性脊柱裂术后患儿，观察神经源性膀胱发病情况。方法：对３８例行尿流动力学，排尿性光膀胱尿道造影，Ｂ超及静脉尿路造影检查。结果；１．脊髓脊膜膨出占囊性脊柱裂的６２％，脊髓脊膜同并发神经源性膀胱发病率为９６％；２．骨质缺损≥１．５ｃｍ×１．５ｃｍ多为脊髓脊膜膨出。３．共有８例上尿路功能受损，残余尿量均≥６０ｍｌ，其中４例充盈期膀胱内压力≥１．９６ｋＰａ，而３例膀胱逼尿肌－尿道括约肌     

脊髓脊膜膨出胎儿外科研究治疗进展

研究者对脊髓脊膜膨出病理过程提出“双打击 (2 ｈｉｔ)假说 ,并得到动物实验证据支持。英国的Ｍｉｃｈｅｊｄａ博士在1 984年的柳叶刀杂志上报告了在猴子身上进行的实验证明手术造成的神经管缺损可以修复 ,子宫内封闭暴露的脊髓组织可防止继发性神经损害。田纳西州Ｖａｍｄｅｒｂｉｌｔ大学的Ｂｒｕｎｅｒ、Ｔｕｌｉｐａｎ及旧金山Ｃａｌｉｆｏｒｎｉａ大学的研究人员对羊进行的研究中得出同样结论。近 4年来 ,研究人员将此技术应用于脊髓脊膜膨出的临床治疗 ,取得满意效果[1 4 ] 。笔者对脊髓脊膜膨出的胎儿外科研究治疗进展作一综述。…     

小儿腰骶部脊膜膨出治疗方法回顾分析

目的通过对小儿腰骶部脊膜膨出手术方式的回顾性分析,探讨小儿腰骶部脊膜膨出手术方式与最佳疗效的相关性。 方法对濮阳市人民医院自1997—2005收治的211例腰骶部脊膜膨出患儿进行分析,对1997年以前行单纯脊膜膨出切除修补术和1997年以后的脊膜膨出切除+椎管扩大神经松解+脊膜修补术两种手术方式进行对比,对伴有大小便控制不良和(或)下肢弛缓性瘫痪等神经症状者进行评估。 结果单纯脊膜膨出切除修补术患儿术后原有神经症状未见明显改善或有部分加重。部分患儿术后再发脊髓栓系综合征(TCS)。部分患儿因年龄较小术后并发脑积水或死亡而失访。脊膜膨出切除+椎管扩大神经松解+脊膜修补术术后患儿未见再发TCS,但MRI示有椎管内神经粘连。部分患儿原有大小便失禁或下肢弛缓性瘫痪等神经症状较术前有明显改善或未再加重。 结论单纯脊膜膨出切除修补术是患儿再发TCS的重要原因,脊膜膨出切除+椎管扩大神经松解+脊膜修补术是治疗小儿腰骶部脊膜膨出的较理想手术方式。     

腰骶部脊膜脊髓膨出的病理分型及其临床意义

小儿先天性腰骶部脊膜脊髓膨出是脊柱裂中最常见的病理类型之一 ,常合并神经功能障碍。临床上根据腰骶部脊膜脊髓膨出的病理分型选择外科手术方法 ,对于提高患儿的生活质量 ,尽量减少残疾有重要意义。临床资料1990～ 1998年 ,我科共收治脊膜脊髓膨出的患儿 2 5例 ,其中男 14例 ,女 11例。年龄 10个月～ 13岁 ,平均 3.2岁。一、临床症状所有患儿皆以腰骶部肿块为主要症状就诊。 11例有不同程度的双下肢无力或足部内翻畸形。 9例伴有大小便功能障碍 ,特别以尿失禁为主。 1例婴儿双下肢完全瘫痪 ,感觉运动功能完全丧失。 3例伴有腰骶部疼痛。二…     

腰骶部脊髓脊膜膨出并尿失禁的手术治疗

1990年以来,我们手术治疗腰骰部脊髓脊膜膨出合并尿失禁患儿24例,效果较好,报告如下。资料和方法一、临床资料本组男15例,女9例。年龄18d～6a。24例均有尿失禁。伴有鞍区感觉障碍7例,下肢感觉障碍15例,下肢部分瘫痪8例,马蹄形内翻足3例,足趾畸形2例。并脂肪瘤11例,脊髓栓系综合征20例。14例经MRI诊断,余均经手术证实。B超测膀眺残余尿量4例,为20～180ml。二、手术方法ZI例采用基础加局麻,3例全麻。半数以上病例应用手术放大镜操作。手术多采取横梭形切口,锐性分离达椎板缺口,按通常方法上下卫～2个椎板切除减压,同时切除…     

脊膜膨出术后尿失禁17年

病例摘要患儿,男,18岁,因脊膜膨出术后尿失禁17年入院。患儿出生后不久,家长发现其骶尾部一肿物,高起皮肤,为紫红色,周围皮肤色素沉着,出生后6个月在当地医院就诊,诊断为＂脊膜膨出＂,行脊膜膨出修补术。术后出现尿失禁,小便呈滴沥状,湿裤,尤以活动后为著,夜间尿床,无成泡尿。大便基本可控制,偶有污粪。     

半脂肪脊髓脊膜膨出的诊断和治疗二例

半脂肪脊髓脊膜膨出为脂肪脊髓脊膜膨出的特殊类型。我科自 1999年 ,收治 2例 ,报告如下。临床资料例 1:女 ,4个月。出生时即发现腰骶部正中偏左有一脂肪瘤 ,有增大趋势。脊柱轻度侧弯 ,左下肢活动障碍 ,肌力Ⅲ级 ,左足跟腱松。脊柱ＭＲＩ提示 :腰骶部脂肪脊髓脊膜膨出伴脊髓纵裂 (图1)。手术可见Ｌ5以下椎管左侧缺损 ,脊膜向左侧膨出 ,表面覆盖大量脂肪。Ｌ5以下脊髓一分为二 ,右侧一根在椎管腔内 ,左侧一根疝出到膨出的脊膜囊内 ,与囊壁粘连、牵拉。Ｓ12 处硬脊膜囊内有一骨嵴 ,与脊髓纤维粘连。手术将疝入膨出脊膜囊内的脊髓分离下来 ,放…     

脊髓脊膜膨出的手术治疗

目的 探讨脊髓脊膜膨出( MMC)的手术时机和治疗效果.方法 回顾性分析82例MMC患儿的临床资料.男38例,女44例;年龄1d ～7岁,平均1.4岁.MMC位于腰、骶部75例,位于颈椎部5例及位于胸椎部和胸腰部各1例,患儿均经相应部位X线正侧位片和MRI确诊,术前常规均行体感诱发电位和肌电图等相关神经电生理检查,全部患儿予手术治疗.术前术后均行尿动力学检查.结果 82例均行手术治疗,术后随访3 ～ 12个月,随访期复查患儿症状缓解,其中治愈28例,好转45例,无变化5例,恶化4例,总有效率89.1％.结论 常规脊膜膨出切除、椎管扩大探查、脊髓栓系松解和脊膜修补术是MMC目前唯一有效的治疗方法.     

脊髓脊膜膨出仔鼠膀胱平滑肌及神经病理改变

目的观察脊髓脊膜膨出(MMC)仔鼠膀胱胆碱能神经和氮能神经的病理改变及对膀胱平滑肌和神经发育的影响。方法用全反式维甲酸(ATRA)诱导MMC仔鼠动物模型,取膀胱切片行HE染色、Kamovsky-Roots染色和nNOS免疫组化染色,测定胆碱能神经和氮能神经的平均光密度值,观察膀胱平滑肌及神经的改变。结果实验组膀胱壁变薄,平滑肌细胞排列紊乱,发育不均;胆碱能神经和氮能神经纤维染色浅淡,纤维细少。实验组胆碱能神经和氮能神经的平均光密度值(AOD)分别为106.48±16.03和87.58±10.52,对照组分别为156.42±8.98和116.80±7.72,实验组低于对照组,差异有显著统计学意义(P<0.01)。结论腰骶部MMC仔鼠膀胱壁平滑肌层发育较差,胆碱能神经和氮能神经纤维发育不良,这些改变可能是导致MMC神经源性膀胱功能障碍的病理基础。     

1岁以下脊髓脊膜膨出患儿术前尿动力学结果分析

目的：以脊髓脊膜膨出的婴儿为研究对象,进行术前尿动力学检查,评估其膀胱功能。方法2010年2月至2014年3月,本院收治脊髓脊膜膨出患儿25例,年龄45d至1个月,平均4个月,术前应用加拿大莱博瑞（Laborie）尿动力检查系统,慢速灌注充盈膀胱进行膀胱测压。结果术前尿动力检查结果：尿动力表现完全正常13例（52％）;膀胱活动活跃6例（24％）;间断排尿4例（16％）;逼尿肌不稳定2例,其中1例膀胱顺应性3 mL/cmH2 O。所有患儿膀胱容量正常,（48．3±19.8）mL。残余尿均未见明显增加,平均（3．2±4．5）mL。因膀胱活动活跃、间断排尿多见于正常婴儿,本组23例被认为尿动力结果正常,占92％。所有患儿均经手术确定脊髓脊膜膨出及脊髓栓系诊断,其中脂肪脊髓脊膜膨出15例（占60％）。结论尿动力学检查提示术前脊髓脊膜膨出的婴儿,其膀胱功能多为正常,其神经源性膀胱的损害在1岁以内多未表现出来。     

腰骶部脊膜膨出患儿手术前后直肠肛管内压力测定

对５２例腰骶部脊膜膨出患儿术前及部分病例术后进行了直肠肛管测压检查，其中伴大便失禁患儿测压结果各项指标均明显低于对照组，术后７天复检时各项指标略有增高。说明此项检查不仅可以作为术前判断肛门功能障碍的重要依据，也可作为评价术后排便功能改善及其程度的客观指标。     

儿童腰骶部脊髓脊膜膨出手术方法的探讨

目的 探讨腰骶部脊髓脊膜膨出手术方法与疗效的关系。方法 回顾性分析1989年2月～2002年11月期间，采用两种手术方法治疗的腰骶部脊髓脊膜膨出症患儿34例，年龄范围介于7d～4个月，其中2例伴有大小便失禁和双下肢弛缓性瘫痪。术前均摄取腰骶椎x线片，19例曾做了MRI检查，17例表现为脊髓圆锥低位或膨出于囊内。手术方法为单纯脊膜修补术18例和椎管扩大探查、脊髓栓系松解、脊膜修补术16例。对大、小便失禁者分别采用Kelly评分法及Bruskewize评分法。结果 34例患儿术后平均随访3年，原有大小便失禁和双下肢弛缓性瘫痪的2例患儿无明显恢复。单纯脊膜修补手术者，术后4例发生脊髓栓系综合征(Tetheredcordsyndrome。TCS)．MRI显示脊髓圆锥在原位粘连。椎管扩大探查、脊髓栓系松解、脊膜修补术后未发生TCS病例。结论 椎管扩大探查、脊髓栓系松解、脊膜修补术，是治疗腰骶部脊髓脊膜膨出的一种较为合理的手术治疗方法。不正确的手术方法是导致腰骶部脊髓脊膜膨出术后发生TCS的重要原因。     

脊髓脊膜膨出并发神经源性膀胱的诊疗现状及进展CSCD

脊髓脊膜膨出为一种严重的开放性脊柱裂,其90%以上会并发下尿路功能障碍。泌尿系统并发症是其致死的主原因之一。尿动力学检查可帮助诊断神经源性膀胱,并指导治疗。目前对于脊髓脊膜膨出手术时机的选择仍有争议,宫内手术能否改善下尿路功能仍不肯定。脊髓脊膜膨出并发神经源性膀胱治疗的目标为保护肾功能及提高患儿生活质量,其方法目前主包括保守治疗、外科治疗、神经调节等。     

维甲酸诱导大鼠脊髓脊膜膨出动物模型的建立及相关蛋白表达的研究

目的 探索利用全反式维甲酸(ATRA)诱导大鼠胎鼠脊髓脊膜膨出(MMC)建立神经源性膀胱(NBD)的大鼠动物模型,并观察相关病理表现及蛋白表达.方法 探索在不同给药时间及不同ATRA剂量下,大鼠胎鼠MMC的发生情况,得到最佳诱导致畸时间及ATRA剂量,建立动物模型;所得胎鼠分为MMC组(胎鼠出现MMC,不合并其他严重畸形)、RA组(胎鼠外观正常,无明显畸形)、OIL组(母鼠同期灌胃2ml橄榄油,得到正常胎鼠).观察该模型胎鼠相关组织的病理表现,并通过免疫组化方法测定脊髓组织GFAP、膀胱组织α-SMA、膀胱tubulin-β-Ⅲ和nNOS表达情况.结果 在母鼠孕10d(E10)以120 mg/kg的剂量灌胃ATRA能获得最佳建模效果;MMC组胎鼠脊髓组织病理表现存在异常,膀胱组织病理表现基本正常;MMC组胎鼠脊髓组织GFAP蛋白表达(5.5±1.6)×1 04,较RA组的(2.5±2.0)×104增加,膀胱组织α-SMA蛋白无明显差异,MMC组膀胱组织tubulin-β-Ⅲ和nNOS蛋白表达分别为(22.4±2.7)×104、(16.1±4.1)×104,较RA组的(28.4±8.3)×104、(25.6±7.1)×104减少.结论 ATRA能诱导大鼠胎鼠产生MMC,得到MMC相关NBD动物模型;其MMC胎鼠具有典型的脊髓损伤表现,尽管膀胱肌层发育正常但存在明显的神经分布异常.     

脊髓脊膜膨出患儿尿动力学改变与上尿路损害的关系探讨

目的探讨脊髓脊膜膨出患儿尿动力学改变与上尿路损害的关系。方法对36例脊髓脊膜膨出患儿行泌尿系彩超、静脉肾盂造影及尿动力学检查,根据检查结果分析与上尿路损害密切相关的尿动力学危险因素。结果36例患儿中,泌尿系彩超检查提示15例存在上尿路损害,21例无上尿路损害。尿动力学检查提示上尿路损害组中逼尿肌漏尿点压（47．2±21．9）cm H3O,显著高于未损害组（15．7±9．6）cmH2O;逼尿肌漏尿点压〉40cmH2O的发生率为66．7％（10／15）,显著高于未损害组中发生率0．0％（0／21）;膀胱顺应性（4．5±2．4）mL／cmH2O,显著低于未损害组（12．8±13．2）mL／cmH2O;残余尿量（137．8±99．7）mL,显著高于未损害组（32．3±36．7）mL;残余尿量≥50mL的发生率为93．3％（14／15）,显著高于未损害组中的发生率19．0％（4／21）;排尿期逼尿肌反射低下或无反射的发生率为66．7％（10／15）,显著高于未损害组中的发生率14．1％（3／21）。差异均具有显著的统计学意义（P〈0．05）。结论膀胱漏尿点压升高、膀胱顺应性降低、排尿期逼尿肌反射低下或无收缩以及残余尿量增多与上尿路损害关系密切;逼尿肌漏尿点压〉40cmH2O、残余尿量〉150mL、排尿期反射低下或无反射的发生可有效提示上尿路损害。