应用系列改良Fontan手术治疗复杂先天性心脏病

目的探讨系列改良Fontan手术的特点和治疗复杂先天性心脏病的效果，进一步提高对其临床应用的认识。方法回顾性分析1992年9月～2006年6月期间77例复杂先天性心脏病患者行改良Fontan手术治疗的临床资料，其中行右心房肺动脉吻合术21例，心房内板障或管道全腔静脉-肺动脉连接术28例，心外人工管道全腔静脉-肺动脉连接术24例，自体右房壁管道全腔静脉肺动脉连接术2例，自体带蒂心包心外管道全腔静脉-肺动脉连接术1例，主肺动脉与下腔静脉吻合全腔静脉-肺动脉连接术1例。结果术后早期死亡5例，其中死于心力衰竭3例，突发心律失常1例，脑出血1例。再次手术1例，术后早期生存率93．5％（72／77），手术成功率92．0％。左心室舒张期末内径（LVEDD）较术前减小（52．5±7．8mm vs．62．5±11．0mm，P=0．013），左心室射血分数（LVEF）较术前增加（68．5％±4．0％vs ．62．0％±4．5％，P=0．032）。随访63例，随访率87．5％（63／72），随访时间1～15年。随访期间死亡4例，远期再次手术1例，远期生存率88．3％，手术成功率86．0％。结论在复杂先天性心脏病的治疗中，改良Fontan手术有良好的疗效；同时根据具体解剖结构可选择不同的手术方式。     

改良侧通道Fontan手术在小儿复杂先天性心脏病中的应用

目的总结改良侧通道Fontan手术纠治小儿危重复杂先天性心脏病的经验,探讨该手术方法的优越性。方法自1999年3月至2008年8月我院共对86例复杂型心内畸形患者施行心内板障侧通道Fontan手术,男47例,女39例;年龄1.9～11.5岁,平均年龄4.7岁;体重8.6～52.0kg,平均体重17.0kg。病种为无脾综合征33例,多脾综合征17例,三尖瓣闭锁（TA）11例,房室连接不一致的右心室双出口（DORV）11例,完全性大动脉错位（D-TGA）合并肺动脉狭窄8例,矫正性大动脉错位（cTGA）5例,Ebstein’畸形1例。术前分别行单侧双向上腔静脉肺动脉吻合术（BSCPA）,双侧双向上腔静脉肺动脉吻合术和半-Fontan手术（hemi-Fontan opertiong）;二次手术时间间隔0.7～7.8年（3.6±2.9年）。术中采用心内板障侧通道Fontan手术（LT组,47例）和改良心内板障侧通道Fontan手术（M-LT组,39例）方法连接下腔静脉的血引流入右肺动脉,部分完成二期改良Fontan手术。结果两组共死亡7例（9%）,LT组死亡5例,M-LT组死亡2例,差异无统计学意义（χ^2=0.865,P=0.448）。在分期改良Fontan手术中,M-LT组患者术前行BSCPA术明显多于LT组。术后仍有22例患者发生低心排血量综合征,其中肾功能受损导致无尿而行腹膜透析13例,透析2～5d后尿量恢复。术后LT组的心律失常患者明显多于M-LT组（χ^2=8.763,P=0.003）,置胸腔引流管时间LT组明显长于M-LT组（t=2.970,P=0.003）。门诊随访3个月～8年,无1例死亡。M-LT组随访33例（85%）,LT组随访39例（83%）,均未出现严重的并发症,患者活动能力明显改善。结论改良侧通道Fontan手术有一定的优越性,不失为一种提高手术成功率、减少术后并发症的改良方法。     

一期全腔静脉-肺动脉连接术治疗复杂先天性心脏病

目的 总结一期全腔静脉-肺动脉连接术(TCPC)治疗复杂先天性心脏病的临床经验. 方法 回顾性分析2002年1月至2011年5月解放军第91中心医院31例复杂先天性心脏病患者行一期TCPC的临床资料,其中男19例,女12例;年龄(7.2±4.5)岁;体重(23.2±10.7) kg.三尖瓣闭锁19例、单心室5例、肺动脉闭锁2例、右心室发育不良2例、右心室双出口3例.25例采用外管道手术,6例采用心房内通道手术. 结果 术后早期死亡3例(9.7％),死亡原因:低心排血量、多器官功能衰竭、心脏骤停.术后早期并发症发生率为22.6％ (7/31),主要为肺水肿、胸腔积液、心律失常、心包积液、蛋白丢失性肠病和低心排血量.术后28例患者均得到随访(100％),平均随访26(9～87)个月.随访期间再次住院率为14.3％ (4/28),其中2例再次出现胸腔积液,经胸腔引流、强心、利尿治疗好转出院;2例因自行停服肠溶阿司匹林后外管道堵塞再次行手术治疗,1例再次手术后因低心排血量死亡.其余患者恢复正常生活. 结论 对适应证明确的复杂先天性心脏病患者一期行TCPC治疗,能获得满意的效果.     

Fontan手术对重症复杂性先天性心脏病治疗的进展

Ｆｏｎｔａｎ手术对重症复杂性先天性心脏病治疗的进展于存涛刘迎龙１９７１年，Ｆｏｎｔａｎ等［１］首次报告了用Ｆｏｎｔａｎ手术治疗三尖瓣闭锁获得成功后，该手术被广范应用于治疗只有一个功能心室的多种复杂先心病［２～５］。经过多次改良，形成了一系列改良Ｆｏｎ...     

改良外管道Fontan术治疗心脾综合征型复杂先天性心脏病

目的　回顾总结改良外管道Fontan术治疗无脾或多脾综合征伴发的复杂型先天性心脏病(先心病)经验。方法　青紫型复杂先心病病儿11例,无脾9例(右房异构,单心室合并共同房室瓣6例,房室连接不一致的右室双出口2例,纠正性大动脉错位1例) ;多脾2例(左房异构,右室双出口合并共同房室瓣)。平均年龄(6 3±3 7)岁,平均体重(2 1 0±5 5 )kg。直接行改良外管道Fontan术3例,双向Glenn术后行二期外管道Fontan术8例。结果　术后早期发生低心排出量综合征2例,肾衰1例,室上性心动过速1例,胸腔引流(12 0ml d) >10d 2例。超声提示上腔吻合口通畅(流速0 6～0 8m s) ,下腔血流速度0 3～0 5m s ;动脉血氧饱和度9例在0 92～0 95 ,2例为0 86 ;活动能力明显改善,无早期死亡。随访中超声显示上腔静脉血流速度0 8m s,下腔静脉血流速度0 4～0 7m s ,随呼吸而变化。外管道通畅,无血栓形成,管道窗口直径0 34cm ,血流右向左分流。肺静脉回流无梗阻,心室射血分数>0 6 0。心电图未见明显心律失常。生长发育正常,活动自如,经皮氧饱和度>0 90 ,无慢性渗出、蛋白丢失肠病等并发症,无中期死亡。结论　改良外管道Fontan术适用于治疗无脾或多脾综合征型复杂先心病,术后心律失常发生率低。     

全腔静脉-肺动脉连接术治疗复杂先天性心脏病

目的总结全腔静脉-肺动脉连接术(TCPC)治疗复杂先天性心脏病的临床经验。方法自2001年1月至2006年7月,17例复杂先天性心脏病患者于全身麻醉、低温、体外循环下行TCPC,其中单心室伴有不同程度的大动脉错位和肺动脉/肺动脉瓣狭窄4例,三尖瓣闭锁、右心室发育不良4例,右心室双出口2例,三尖瓣下移2例,完全性心内膜垫缺损并右心室发育不良3例,单心房合并右心室发育不良2例。结果全组无手术死亡。出现不同程度的胸腔积液13例,行胸腔闭式引流3~11d治愈;并发肺水肿4例,其中2例行呼气末正压(PEEP)通气治愈。术后脉搏血氧饱和度(SpO2)由术前的0.70±0.07提高至0.93±0.03。所有患者均得到随访,随访时间5~18个月。紫绀、气促消失,活动量明显增加;均为窦性心律;心胸比率0.50~0.60,较术前均有不同程度的减小;超声心动图提示:静脉血流通畅,无梗阻和血栓形成,左心室射血分数(LVEF)0.61~0.72。心功能分级(NYHA)~级,能胜任日常工作或学习。结论TCPC是治疗不能行双心室矫治术的复杂先天性心脏病的有效手术方法,能获得满意的治疗效果。     

二期Fontan术治疗小儿复杂先天性心脏病

目的总结二期Fontan术纠治小儿危重复杂先天性心脏病治疗经验。方法28例复杂心内畸形病儿进行二期Fontan术。年龄3．0～16．5岁,平均（7．3±3．8）岁;体重13．5～61．0 kg,平均（21．0±5．5）kg。主要为无脾综合征、多脾综合征、三尖瓣闭锁（TA）及房室连接不一致的右室双出口（DORV）等。一期分别行单侧Glenn、双侧Glenn、半Fontan术。两次手术间隔0．8～7．3年,平均（3．9±2．8）年,其中5例在Glenn术前行体肺动脉分流术。术前均行二维多普勒超声检查,23例行心导管和心血管造影检查。术中采用4种不同的连接方法将下腔静脉的血引流入右肺动脉,完成二期的全腔肺血管连接术（TCPC）。结果术后死亡4例（14．2％）。虽然采取综合措施降低肺血管阻力和增加回心血量,术后仍有12例发生低心输出量综合征,其中肾功能受损导致无尿而行腹膜透析术8例。2例右房和腔静脉内有血栓形成,再次进胸手术取栓后好转。吸入空气的动脉血氧饱和度在0．89～0．95。门诊随访3个月～2年,无死亡。无慢性渗出、蛋白丢失肠病等并发症。结论分期TCPC术可放宽对复杂先天性心脏病手术指征,并能增加手术成功率。分期TCPC术中心外管道的应用有许多优点。     

全腔静脉-肺动脉连接术及双向格林分流术治疗复杂先天性心脏病的疗效

目的评价全腔静脉-肺动脉连接术(TCPC)和双向格林分流术(Glennshunt)治疗功能性单心室等复杂先天性心脏病的疗效。方法2002年1月至2004年5月,12例患者接受了TCPC及双向Glenn分流术。病种分别为三尖瓣闭锁(TA)3例,二尖瓣闭锁(MA)1例,右位心完全性大动脉错位(D-TGA)伴完全型房室共同通道(CAVSD)1例,右位心大动脉错位1例,左旋心单心室1例,单心室2例,D-TGA3例。12例中3例行双向Glenn分流术(TA、右位心D-TGA伴CAVSD和单心室各1例),其余9例行TCPC手术(TA2例、MA1例、右位心D-TGA及肺动脉狭窄1例、左旋心1例、单心室1例、D-TGA3例)。结果手术后近期效果:12例患者中11例存活,1例D-TGA患者术后19h死于急性肾功能衰竭,住院死亡率8.3%。手术中CPB时间78～155min,升主动脉阻断时间36～122min。机械辅助通气时间8～18h,ICU监护时间15～32h,住院时间16～58d。术后中心静脉压(即肺动脉压)8～18mmHg,脉搏血氧饱和度0.80～0.96。TCPC后,2例单心室和2例D-TGA患者发生乳糜胸,经置胸腔引流管和综合性治疗,分别于术后22d、33d、36d和48d痊愈出院。手术后中远期效果:术后随访2至28个月,1例右位心D-TGA伴CAVSD患者在双向Glenn分流术后1年因肺动静脉瘘(PAVF)引发大咯血死亡;其余10例存活,心功能～级,无恶性心律失常、无血栓形成和脑部并发症发生。结论TCPC和双向Glenn分流术是治疗功能性单心室等复杂先心病的生理性矫治方法,具有较好的手术安全性和近期、中远期的效果,手术中足够大的腔静脉和肺动脉吻合口和围手术期的积极处理是取得良好临床效果的关键。     

心外管道全腔静脉-肺动脉连接术治疗复杂先天性心脏病

目的总结心外管道全腔静脉-肺动脉连接术（ECTCPC）治疗复杂先天性心脏病的临床经验,并就手术适应证、手术方法及手术效果进行讨论。方法1998年6月至2006年12月,68例先天性心脏复杂畸形的患者接受了ECTCPC。包括单心室伴有大动脉转位、肺动脉瓣狭窄45例：三尖瓣闭锁、右心室发育不良19例;三尖瓣下移畸形并右心室发育不良4例。其中合并永存左上腔静脉6例,双向Glenn术后行全腔静脉-肺动脉连接术18例（其中包括单心室、肺动脉闭锁、左肺动脉狭窄双向Glenn术后1例）,单心房、单心室、心上型完全性肺静脉异位引流、多发粗大体肺侧支1例。全组采用体外循环下手术共57例,其中8例患者因需要矫正心内畸形在主动脉阻断下手术外,其余49例均在全身麻醉并行体外循环心脏跳动下进行;非体外循环下手术11例。结果术后早期死亡2例,病死率为2．9％。其中1例死于术后反复肺内出血,1例死于上消化道反复大出血。66例痊愈出院,术后随访1个月至8年,无晚期死亡。所有患者症状消失,血氧饱和度90％～96％,恢复良好。结论ECTCPC方法简便易行,术后并发症较少,效果好,较其他术式有较大优点。     

先天性心脏病介入治疗48例

目的 总结对先天性心脏病患者行介入治疗的临床经验,以提高介入治疗的成功率. 方法 48例先天性心脏病患者采用Cardiacure-TM封堵器行介入治疗,其中房间隔缺损(ASD)21例,动脉导管未闭(PDA)12例,室间隔缺损(VSD)12例,ASD合并PDA 1例,VSD合并PDA 2例. 结果 全组患者无死亡,一次性封堵成功44例,介入封堵治疗成功率为91.7%(44/48);15例次 PDA患者介入封堵治疗成功率为100%(15/15);22例次ASD患者成功率为90.9%(20/22), 14例次VSD患者成功率为85.7%(12/14). 封堵伞于术中脱落3例,其中ASD伞脱落2例,VSD伞脱落1例;介入治疗未成功1例.4例封堵未成功的患者中3例择期行体外循环修补手术治愈,1例行急诊体外循环修补手术治愈.随访40例,随访时间1～19个月,复查心脏杂音消失,心脏彩色超声心动图提示无残余分流. 结论 介入治疗是治疗先天性心脏病的有效方法 ,心胸外科医师掌握该项技术有其较多的优势.     

先天性心脏病心脏不停跳心内直视手术

目的　介绍体外循环心脏不停跳下心内直视手术治疗先天性心脏病心内畸形的应用体会。　方法　327例先天性心脏病心内畸形行浅低温体外循环心脏不停跳心内直视手术。常规建立体外循环,置左心房引流管,降温至32±1℃并维持,仅阻断上、下腔静脉,不阻断升主动脉,维持灌注压在60mmHg左右,在心脏不停跳下施行心脏畸形矫正术,方法同心脏停搏手术。　结果　死亡7例,死亡率2.1%,其余均痊愈出院,随访1～13个月,恢复良好。　结论　心脏不停跳下心内直视手术有较好的心肌保护作用,能减少并发症的发生,并简化操作,缩短体外循环时间。     

介入封堵术治疗先天性心脏病82例

目的总结介入治疗先天性心脏病的临床经验,分析其疗效。方法2006年1月至2008年1月我院共施行介入封堵治疗82例常见先天性心脏病患者,男35例,女47例;年龄5～79岁,平均年龄20.3岁。其中继发孔型房间隔缺损（ASD）39例,缺损直径0.50～2.55cm（1.60±0.55cm）;室间隔缺损（VSD）23例,缺损直径0.30～1.72cm（1.05±0.33cm）;动脉导管未闭（PDA）20例,导管最窄处（腰部）直径0.40～1.10cm（0.80±0.20cm）,均为管型。房间隔缺损封堵术及室间隔缺损封堵术均采用Amplatzer法,动脉导管未闭大部分采用Amplatzer法,仅1例采用Cook可控弹簧栓子法。出院后采用电话、信件、门诊方式进行随访。结果全部患者均无主要并发症发生,无死亡。封堵成功80例,其中房间隔缺损38例,室间隔缺损22例,动脉导管未闭20例。操作时间为55.0±18.5min,住院天数为5.0±2.3d,住院费用为39880±5830元。术后7d、1个月、6个月、1年和2年时随访率分别为97.5%、91.2%、85.0%、73.8%和55.0%。随访5～30个月无残余分流及严重心脏事件。彩色超声心动图提示：封堵器位置良好。结论充分评估病情,严格掌握适应证,经导管介入堵闭治疗先天性心脏病安全、可靠、成功率较高。     

新生儿复杂先天性心脏病的外科治疗

目的总结29例新生儿复杂先天性心脏病的外科治疗经验。方法29例患先天性心脏病的新生儿,年龄3～28d,其中室间隔缺损3例,完全性大动脉错位10例,肺动脉闭锁1例,三尖瓣闭锁3例,单心室1例,法洛四联症6例,完全性房室管畸形4例,永存动脉干1例,所有患者合并房间隔缺损和动脉导管未闭。29例患者均在深低温低流量体外循环下行一期矫治术。结果术后死亡4例(13.8%),其中1例完全性大动脉错位和1例肺动脉闭锁患者死于低心排血量综合征,2例死于灌注肺、低氧血症,其余25例患者均治愈出院。随访19例,随访时间1～31个月,体重及各项发育指标与正常同龄儿基本相同。结论新生儿心脏手术麻醉、体外循环应平稳,手术操作要精细,手术成功的关键是畸形矫正满意及良好的心肌保护和肺保护。     

改良Fontan手术的进展

Fontan手术的10年生存率已从1990年的69％提高至2006年的85％。近年来的研究不断致力于改善Fontan手术的远期预后,并已取得了一定的成就。研究发现,经典的十条手术指征中对年龄、体肺静脉异位引流、窦性心律、肺动脉／主动脉比值的限制应予以放宽。而新的手术方式如心外隧道、半-Fontan（Hemi—Fontan）手术方式,使用最短的体外循环时间可能有利于减少术后并发症。Fontan手术后通过标准化治疗方案可能可以降低胸腔引流延期的发生率,避免远期干预,并能缩短住院时间。然而,Fontan手术的远期随访发现,术后远期并发症的发生率及危险性仍然不容乐观。现对手术指征,优化手术策略,改良术后监护技术和远期随访分析等进行综述。     

Closure of the Right Atrioventricular Valve in the Modified Fontan Operation for Univentricular Heart

Surgical palliation of univentricular hearts by a modified Fontan operation has become a useful procedure for these complicated cases. Closure of the right atrioventricular valve is an important part of the operation. Patch closure has been the technique used by most surgeons. Heart block and dehiscence of the patch have been two common complications of this technique; both involve severe hemodynamic upset and often death to the patients in the early postoperative period. We closed the right atrioventricular valve by approximating the leaflets using pledgeted mattress sutures in two patients. Advantages of this type of closure are avoidance of the conduction system and secure closure of the valve.     

应用改良Fontan术治疗小儿复杂先心病

１０例小儿复杂先心病用房内板障和全腔肺连接改良Ｆｏｎｔａｎ术作纠治。病种包括三尖瓣闭锁和右室双出口各４例，单心室２例。手术死亡２例。存活８例中７例随访情况良好。作者认为：改良Ｆｏｎｔａｎ术可减少术后心律紊乱及肺静脉梗阻弊病；房内板障应作成一光滑、挺直、圆柱形通道，各吻合口足够宽畅，无压差。死亡２例系严重心内复杂畸形病人，属改良Ｆｏｎｔａｎ高危病例之列，应作双向腔肺分流术。