原发性颅内混合性生殖细胞肿瘤1例

中图法分类号Ｒ７３９．４１１病例报告患者，男，１３岁。因头痛伴复视２０ｄ，恶心、呕吐２ｄ，于１９９５－０８－２３入院。体格检查：一般情况良好，浅表淋巴结未及。头颅外观无畸形。心、肺、腹部无异常。外生殖器发育已成人化，阴毛浓密。ＣＴ扫描示：第三脑室右侧...     

儿童鞍区混合性生殖细胞肿瘤一例

<正>我院放射科收治一例误诊为垂体瘤及颅咽管瘤的鞍区混合性生殖细胞肿瘤(mixed germ cell tumors,MGCTs),MGCTs组织细胞成分复杂,影像及临床表现均缺乏特异性,且MGCTs为高度恶性肿瘤,治疗方式及预后与其他鞍区占位病变截然不同。本文结合该患者的临床及影像学特征进行分析以提高对MGCTs的认识。     

6例混合性生殖细胞肿瘤临床病理分析

目的 总结混合性生殖细胞肿瘤（MGCT）临床病理特征。方法 回顾性分析6例MGCT临床病理特征及免疫组化结果。结果 6例MGCT中,男3例位于睾丸、纵隔,女3例位于卵巢。肿瘤成分包括畸胎瘤、卵黄囊瘤、无性细胞瘤、精原细胞瘤、胚胎性癌、非妊娠性绒毛膜癌中两种或以上的组合。手术切除后辅助化疗5例。存活无复发4例,死亡1例,失访1例。结论 MGCT诊断依靠病理学特点及免疫表型。     

隐睾混合性生殖细胞肿瘤诊治分析

患者男性,32岁.因发现右腹股沟肿块3月余,于1997年7月入院.体检:右腹股沟扪及椭圆形肿块13 cm×8 cm×6 cm,质硬,表面光滑,边界清,与周围无粘连;同侧睾丸缺如.在硬膜外麻醉下行右腹股沟肿块切除术,术中见肿块表面光滑,包膜完整,其外有一薄层鞘膜包裹.     

松果体区肿瘤的诊治

目的探讨松果体肿瘤临床诊断与治疗措施。方法回顾性分析27例松果体区病变的临床资料,并进行随访,总结临床特点,并将其分为显微手术组和传统治疗组,比较25个月随访后患者的生活质量评分（KPS）。结果,临床表现多样,肿瘤病理类型复杂,其中生殖细胞瘤3例,松果体母细胞瘤1例,间变性少突胶质细胞瘤1例,良性畸胎瘤1例,松果体细胞瘤2例,不成熟畸胎瘤2例,混合性生殖细胞瘤1例,海绵状血管瘤1例,脑膜瘤1例,表皮样囊肿1例。手术组14例,全切13例,次全切1例。随访25个月显微手术组的KPS评分明显好于传统治疗组。随访26个月时显微手术组和传统治疗组KPS评分分别为（92．9±7．3）分和（49．2±18．0）分,差异有统计学意义（P〈0．01）。结论松果体区肿瘤的诊断须以病理组织学分类为依据,治疗上显微手术切除松果体区病变的远期疗效优于传统的V—P分流术＋放疗。     

伽玛刀治疗松果体区肿瘤

目的探讨伽玛刀治疗松果体区肿瘤的具体方法,进一步提高其疗效.方法使用伽玛刀治疗松果体区肿瘤94例;周边剂量9.0～18.0 Gy(平均14.2 Gy);中心剂量16.0～48.5 Gy(平均35.4 Gy);周边剂量曲线30.0%～90.0%(平均43.5%);射点数1～10个(平均4.3个).随访6个月～8年(平均25.5个月).结果病灶消失者46例,其中16例为多发病灶;病灶明显缩小者31例,缩小11例,无明显变化3例.3例肿瘤体积增大并伴有放射性脑水肿,6例行2,3次伽玛刀治疗.结论定位诊断明确的松果体区占位病变,首选伽玛刀治疗是一种安全有效的方法,对有明显梗阻性脑积水患者,可先行脑室-腹腔分流术后再行伽玛刀治疗.     

伽玛刀治疗松果体区肿瘤

为评估伽玛刀治疗松果体区肿瘤的疗效。在局麻下安装 L eksell定位架 ,行 MRI增强薄层定位扫描 ,用 Kula和Gamma Plan系统设定治疗方案后行伽玛刀治疗。对因脑积水严重有高颅压症状者 ,先行脑室 -腹腔分流术以改善临床症状 ,然后行伽玛刀治疗。结果 :本组 194例中 ,获得随访者 96例 ,其中显效 5 8例 (6 0 .4% ) ,有效 36例 (37.5 % ) ,无效 2例 (2 .1% ) ,总有效率 97.9%。结果表明 :立体定向放射外科手术 -伽玛刀 ,对大部分松果体区肿瘤有确切疗效。     

颅内少见组织学类型生殖细胞肿瘤的MRI诊断

目的 探讨颅内几种少见的组织学类型的生殖细胞肿瘤的MRI特点,并与病理结果对照.方法 回顾性分析37例经手术病理证实的颅内少见组织学类型的生殖细胞肿瘤的影像及病理资料.结果 畸胎瘤恶变16例,卵黄囊瘤7例,胚胎性癌6例,混合型生殖细胞瘤8例;25例病灶位于松果体区,9例病灶位于鞍区,3例位于脑室脑边系统.16例畸胎瘤恶变均呈囊实性改变,T1WI、T2WI平扫均呈混杂信号,增强扫描实性部分明显强化,10例可见到脂肪信号,病理镜下成分多样,与MRI表现相对应.7例卵黄囊瘤T1WI、T2WI平扫信号均较均匀,增强扫描均呈明显均匀强化,术前血清甲胎蛋白均明显升高.6例胚胎性癌病灶边界较清楚,其内信号不均匀,6例均可见明显囊变坏死,灶周可见中—重度水肿,增强扫描实性部分呈明显强化.8例混合性生殖细胞瘤信号不典型,取决于其内所含肿瘤类型.结论 颅内少见类型的生殖细胞肿瘤MRI表现有一定特征性,结合临床、影像资料可做出提示性诊断.     

A single institution, retrospective study of treatment experience in primary mediastinal germ cell tumors: elucidating the significance of systemic chemotherapy

Background  Primary malignant germ cell tumors (GCTs) of mediastinum are rare neoplasms. We introduce our institutional experience in managing patients with primary malignant GCTs of the mediastinum, focusing on the analysis of therapeutic modalities.

Methods  A retrospective review was done in 39 consecutive patients with mediastinal malignant GCTs treated in our institution between 1991 and 2007.

Results  A total of 39 patients were enrolled in this study with a median age of 27 years. The 5-year overall survival (OS) and progression-free survival (PFS) rates of the whole population were 60.2% and 57.7%, respectively. Stratified by the histology, 18 patients (46.2%) had seminoma and 21 patients (53.8%) had nonseminomatous germ cell tumors (NSGCTs). The 5-year OS rate of patients with seminoma was 87.4% as compared with 36.7% in patients with NSGCTs (P=0.0004). The 5-year PFS rate was also significantly higher in seminoma patients (87.4% vs. 31.6%, P=0.003). For 19 patients with NSGCTs managed with multi-modality treatment, chemotherapy exposure appeared to impact the prognosis. The 5-year OS rate was 44.9% in patients with chemotherapy exposure as compared with 20.0% in patients without it (P=0.43).

Conclusion  Our study confirmed the significance of systemic chemotherapy in the treatment of primary mediastinal GCTs.

     

中枢神经系统原发生殖细胞肿瘤8例临床病理分析

目的 分析颅内原发生殖细胞肿瘤的临床病理特征。方法 对8例颅内原发生殖细胞肿瘤组织时行病理学观察,并结合文献对其临床病理特征进行分析。结果 颅内生殖细胞肿瘤的临床症状不特异,容易误诊和漏诊。其好发于松果体,镜下由均匀一致大多角形细胞组成,因为含有大量糖元,胞浆淡然或透明。细胞中央可见大的泡状核,通常含有一个或多个明显核仁,间质含有大量淋巴细胞和活化的巨噬细胞,免疫组化PLAP,OCT3/4,D2-40阳性。结论 临床病理特征在中枢神经系统原发生殖细胞肿瘤诊断及预后评估中具有重要价值。     

枕部开颅切除松果体区肿瘤48例临床分析

目的探讨枕部的开颅术切除松果体区肿瘤的手术方法和治疗的经验。方法回顾性分析48例经枕部开颅手术切除松果体区肿瘤患者的临床资料及术后早期随访结果。结果48例患者均经小脑幕入路,其中肿瘤全切除44例,次全切除3例,部分切除1例。术后死亡1例,失语、轻偏瘫1例,视野缺损2例。8例出现早期或迟发性脑积水。结论枕部开颅经小脑幕入路切除松果体区肿瘤,效果可靠,值得推广,但要重视脑积水等并发症。     

卵巢恶性生殖细胞肿瘤的临床分析

目的:探讨卵巢恶性生殖细胞肿瘤的临床特点、治疗及预后.方法:对38例卵巢恶性生殖细胞肿瘤(卵黄囊瘤15例、无性细胞瘤10例、未成熟畸胎瘤9例、成熟畸胎瘤恶变4例)进行回顾性分析.结果:患者中位年龄25岁(11～54岁);FI-GO临床分期:Ⅰ期18例(47.4%),Ⅱ期及Ⅲ期各7例(18.4%),Ⅳ期2例(5.3%),复发4例(10.5%).全组总的2年生存率为76 3%,Ⅰ、Ⅱ期患者为96.0%.保留生育功能有生育要求的6例,娩出4例健康新生儿.结论:卵巢恶性生殖细胞肿瘤治愈率明显提高,临床分期及治疗方式是重要的预后因素,保守性手术及生育功能的保留是可行的.     

男性生殖细胞肿瘤p53、PCNA、bcl-2表达及临床病理学意义

目的:探讨男性生殖细胞肿瘤发生的可能分子生物学机制。 方法 :应用免疫组化 L SAB法检测 5 8例男性恶性生殖细胞肿瘤组织 (精原细胞瘤 36例 ,性腺外精原细胞瘤 6例 ,胚胎性癌 16例 )和 15例正常睾丸组织标本的 p5 3、PCNA和 bcl- 2的表达 ,并与临床病理资料进行比较。 结果:p5 3、PCNA在肿瘤组织中阳性表达率 (81.1%、10 0 .0 % )均明显高于正常睾丸组织的阳性表达率 (4 0 .0 %、5 3.3% ) ,P <0 .0 5 ;但在肿瘤组织各类型、组织分级和临床分期之间 p5 3、PCNA表达差异无统计学意义。在正常睾丸组织中 bcl- 2阳性表达率 (5 3.3% )明显高于肿瘤组织 (18.9% ) ,P <0 .0 5 ;在肿瘤组织各类型之间及相关的临床病理指标间 bcl- 2表达差异无统计学意义。 结论:(1)p5 3、PCNA的表达可能是参与生殖细胞肿瘤发生的重要分子生物学机制。 (2 ) bcl- 2癌基因在肿瘤组织中低表达 ,可能反映了 bcl- 2基因抗凋亡效应并未参与了睾丸肿瘤的发生、发展 ,在肿瘤发生过程中可能呈“丢失现象”。     

卵巢恶性混合型生殖细胞源性肿瘤9例临床病理分析

1975年至1992年我院收治卵巢恶性混合型生殖细胞源性肿瘤9例,占卵巢恶性生殖细胞源性肿瘤的10.34％。混合成分中,多为内胚窦瘤、其次为无性细胞瘤及绒癌,以两种成分的混合型多见。治疗采用手术为主的综合疗法。首次彻底手术与正确分期及联合应用含铂类的化疗,可改善卵巢混合型恶性生殖细胞源性肿瘤的预后。     

罕见男性肾脏混合性上皮间质肿瘤影像及临床病理表现

目的 探讨肾脏混合性上皮间质肿瘤(mixed epithelial and stromal tumor of the kidney,MESTK)的影像学表现、临床病理学特点及诊治方法.方法 收集3例罕见的肾脏混合性上皮间质肿瘤患者的临床资料,患者均为男性,年龄分别为20岁、46岁和68岁.3例患者均进行了彩超及CT影像学检查并进行了手术治疗.总结MESTK的影像学表现、病理学特点及诊治方法.结果 3例患者影像学检查示单侧肾脏直径约3.5～9 em的囊实性占位,增强CT检查病灶强化不均匀,可见明显强化的实质成分或分隔.3例患者分别于全麻下行左肾部分切除术、根治性右肾切除术和根治性右肾切除术,术后病理示肿瘤大体观呈复杂囊实性或多房囊性;镜下肿瘤组织中均可见到上皮成分及间叶成分,上皮形成腺样结构,部分伴囊性扩张,间质中可见平滑肌成分或向平滑肌方向分化;免疫组化染色:平滑肌肌动蛋白(smooth musle actin,SMA)、结蛋白(Desmin)和波形蛋白(Vimentin)阳性,2例雌激素受体(estrogen receptor,ER)和孕激素受体(progesterone receptor,PR)阴性.病理诊断为肾脏混合性上皮间质肿瘤.术后分别随访2～5年均未见肿瘤复发转移.结论 肾脏混合性上皮间质肿瘤影像学表现缺乏特异性,但具有独特的组织病理学特征,男性罕见,手术治疗后预后良好.     

ARL4C在睾丸生殖细胞肿瘤中的表达及临床意义

目的:探讨ADP-核糖基化因子-4C（ARL4C）在睾丸生殖细胞肿瘤（TGCT）中的表达及其临床意义。方法:收集GEPIA数据库及天津医科大学第二医院2015-2019年睾丸生殖细胞肿瘤病人临床及病理信息,探索ARL4C在睾丸生殖细胞肿瘤中的表达情况及其对预后的影响,免疫组化、RT-qPCR及Western验证,通过STRING数据库寻找其可能的作用机制。结果:与正常组织相比,ARL4C在胆管癌、多形性胶质母细胞瘤、肾透明细胞癌、急性髓系白血病、肺鳞状细胞癌、卵巢浆液性囊腺癌、胰腺癌、嗜铬细胞瘤和副神经节瘤、胃腺癌、睾丸生殖细胞肿瘤、胸腺瘤、子宫内膜癌等多种恶性肿瘤中均呈现高表达状态（均P＜0.05）,在睾丸生殖细胞肿瘤中生存分析显示高表达ARL4C的患者生存时间减少（P＜0.05）,GEPIA数据库提示ARL4C与DIRAS1有相互作用,相关系数为0.45（P＜0.05）。免疫组化验证DIRAS1在睾丸生殖细胞肿瘤中呈现低表达状态。结论:ARL4C在睾丸生殖细胞肿瘤中高表达,且其高表达与预后不良相关。