Ⅲ～Ⅳ期儿童神经母细胞瘤手术疗效探讨

目的　探讨手术在Ⅲ～Ⅳ期儿童神经母细胞瘤治疗中的作用及地位。方法　对 2 3例Ⅲ～Ⅳ期儿童神经母细胞瘤随访结果进行分析。结果　 5例Ⅲ期患儿化疗后延迟手术 ,肿瘤完整切除者 3例 ,绝大部分切除者2例 ,均存活。随访中 ,完全缓解 (CR) 6～ 40个月 ,平均 19.40± 12 .95个月。 18例Ⅳ期完整切除 4例 ,绝大部分切除 2例 ,大部分切除 9例 ,未行手术 3例。完整切除 4例中死亡 2例 ,存活时间 3 9个月和 40个月。CR 2例 ,为 7个月和 10个月。未行手术 3例均死亡 ,分别存活 5个月、6个月和 12个月。绝大部分切除和大部分切除 11例中死亡 1例 ,存活 3 0个月 ,余均CR 7～ 2 7个月 ,平均 16.45± 10 .0 9个月。结论　外科手术切除在神经母细胞瘤治疗中占重要作用。延迟手术是安全有效的治疗手段 ,有助于肿瘤切除 ,减少手术并发症 ,对Ⅳ期神经母细胞瘤 ,手术作用的发挥建立在对转移病灶治疗不断提高改善的基础上     

影响神经母细胞瘤手术疗效因素的探讨

目的 探讨影响神经母细胞瘤手术治疗的有关因素。方法 总结１６年中小儿神经母细胞瘤的治疗经验,着重对手术时机、手术方式等影响疗效的因素进行分析。结果 本组１０８例中Ｉ、Ⅱ期者仅占１２．０％（１３／１０８）;而Ⅲ、Ⅳ期者却占８７．９％（９５／１０８）,其中Ⅲ期占３７．０％（４０／１０８）、Ⅳ期占５０．９％（５５／１０８）,手术组８８例,手术后２年生态率Ｉ期１００％、Ⅱ期８１．８％、Ⅲ期１７．５％、Ⅳ期     

儿童Ⅳ期神经母细胞瘤远期随访报告

目的总结分析儿童Ⅳ期神经母细胞瘤(NB)诊断治疗方案的远期疗效及影响预后的因素,为方案的改进提供依据。方法研究对象为1996年4月1日至2005年12月31日新诊断的Ⅳ期NB患儿,年龄1个月至15岁,共69例。其中Ⅳ期67例,Ⅳs期2例。根据年龄将患儿分为中危组和高危组,综合治疗方案包括根据分组采用不同强度化疗、完成化疗后全顺式维甲酸诱导分化治疗及适时肿瘤根治性切除术,起病年龄>1岁的患儿在停药前造血干细胞支持下超剂量化疗(ASCT),部分术后有残留者接受局部放疗。结果16/69例在接受44疗程后好转中放弃治疗。53例按计划治疗>4个疗程,22例接受了ASCT(中危组3例,高危组19例)。获得非常好的部分缓解(very good partial remission,VGPR)49例(92.45%),获得部分缓解(PR)4例(7.55%)。中位随访期28个月(7个月至79个月)。末次随访时在VGPR中13例(24.53%),中位VGPR时间为38个月。带病生存病情稳定5例。疾病进展、复发或已死亡35例(66.04%)。2年总体生存率(OS)和VGPR生存率(VGPRS)分别为64.4%和60.4%,3年OS和VGPRS分别为43.9%和41.2%,4年OS和VGPRS分别为19.8%和14.4%。肿瘤原发于后腹膜、骨髓转移对预后的影响达统计学有效水平,P值均<0.05。结论Ⅳ期NB在强烈化疗等综合治疗下远期预后仍然极差,原发于后腹膜并有骨髓转移者预后更差,需进一步探索研究新的治疗手段,以改善其预后。     

“活板门”手术切除儿童颈胸部神经母细胞瘤

目的：由于颈胸部神经母细胞瘤其独特的位置致手术空间局限,加上肿瘤常常包绕血管,使手术操作困难而具有挑战性。本研究探讨以“活板门”前开胸手术法切除颈胸神经母细胞瘤的方法。方法对10例以“活板门”前开胸手术处理的颈胸神经母细胞瘤患儿,经一期手术切除肿瘤组织,并对结果进行分析。结果10例中,男6例,女4例,手术时年龄4个月至7岁10个月（平均3岁8个月）。5例行左侧开胸手术。临床分期[国际神经母细胞瘤分期系统（INSS）]：Ⅰ期（2例）,Ⅱ期（1例）,Ⅲ期（1例）,Ⅳ期（5例）,ⅣS期（1例）。6例术前接受化疗,其中1例手术前接受局部放疗。一期肉眼完全切除率100％。术后并发症包括霍纳氏综合征10例,膈神经麻痹1例,无围手术期死亡病例。中位随访时间为4．3（0．1～7．4）年。结论通过“活板门”前开胸手术方法切除儿童颈胸神经母细胞瘤,能够显著提高一期手术完全切除率,且并发症少。     

异基因造血干细胞移植治疗Ⅳ期儿童神经母细胞瘤

目的儿童Ⅳ期神经母细胞瘤生存期短,且目前尚无有效治疗措施。该文通过异基因造血干细胞移植治疗Ⅳ期儿童神经母细胞瘤来评价其安全性及疗效。方法对1例7岁Ⅳ期神经母细胞瘤患儿进行异基因造血干细胞移植治疗,供者为患儿母亲,HLA配型半相合,采用氟达拉滨,马法兰为预处理方案,G-CSF动员的外周血和骨髓联合移植。结果植入成功,移植后+10 d中性粒细胞>0.5×109/L,+11 d血小板>20×109/L。移植后+8 d出现Ⅱ度肠道急性移植物抗宿主反应,治疗后缓解。随访210 d健康生存。结论对IV期儿童神经母细胞瘤患者,以父母为供体的半相合移植是一种可选择的、安全的、有效的挽救性治疗措施之一。     

两种腹腔镜手术路径治疗儿童肾上腺区神经母细胞瘤的经验总结

目的评估两种腹腔镜手术路径治疗儿童肾上腺区神经母细胞瘤的可靠性及安全性。方法回顾性分析2018年2月至2020年8月江西省儿童医院9例腹腔镜下行手术治疗的肾上腺区神经母细胞瘤患儿临床资料,其中男6例,女3例;年龄1个月至5岁5个月,平均年龄22个月。6例为右侧肾上腺区神经母细胞瘤,3例为左侧肾上腺区神经母细胞瘤。临床表现:2例为腹痛,1例为血尿,1例为腹泻,1例为腹胀,4例为体检发现。结果9例术前经增强CT及彩超检查诊断为肾上腺区肿瘤,与周围脏器无浸润,下腔静脉无瘤栓;8例无淋巴结及远处转移,1例肝脏转移;内分泌检查均为无功能性肿瘤。9例中7例经腹腔途径手术,2例经腹膜后途径手术;9例均顺利、完整切除肿瘤,无一例中转开放手术,平均手术(腹腔镜操作)时间137 min,平均出血16.3 mL(5~40 mL),1例输血100 mL,肿瘤平均直径4.3 cm(2.5~5.4 cm)。术后病理检查结果:5例神经母细胞瘤,3例节细胞神经母细胞瘤,1例节细胞神经瘤。术后均恢复良好,Ⅰ期病例未行化疗,Ⅳ期肝脏转移病例术后予化疗,平均随访时间8.6个月(2~35个月),无一例复发。结论两种腹腔镜手术路径切除儿童肾上腺区神经母细胞瘤均安全、有效,腹膜后途径在显露及血管处理上更具优势,腹腔途径在操作空间上更具优势。     

儿童腹部神经母细胞瘤手术技术探讨

儿童神经母细胞瘤(neuroblastoma,NB)是一种发生于交感神经系统的异质性实体肿瘤,最常见于腹膜后。手术在NB多学科治疗中起着重要的作用,其主要目的是切除肿瘤病灶和尽可能保持周围组织结构的完整。关于NB的最佳手术方案目前尚未达成共识。手术入路很大程度上取决于肿块的解剖位置及对周围组织的侵犯程度。本文结合文献及作者多年临床实践,探讨儿童腹部NB的手术技术。     

两种腹腔镜手术路径治疗儿童肾上腺区神经母细胞瘤的经验总结CSCD

目的评估两种腹腔镜手术路径治疗儿童肾上腺区神经母细胞瘤的可靠性及安全性。方法回顾性分析2018年2月至2020年8月江西省儿童医院9例腹腔镜下行手术治疗的肾上腺区神经母细胞瘤患儿临床资料,其中男6例,女3例;年龄1个月至5岁5个月,平均年龄22个月。6例为右侧肾上腺区神经母细胞瘤,3例为左侧肾上腺区神经母细胞瘤。临床表现:2例为腹痛,1例为血尿,1例为腹泻,1例为腹胀,4例为体检发现。结果9例术前经增强CT及彩超检查诊断为肾上腺区肿瘤,与周围脏器无浸润,下腔静脉无瘤栓;8例无淋巴结及远处转移,1例肝脏转移;内分泌检查均为无功能性肿瘤。9例中7例经腹腔途径手术,2例经腹膜后途径手术;9例均顺利、完整切除肿瘤,无一例中转开放手术,平均手术(腹腔镜操作)时间137 min,平均出血16.3 mL(5~40 mL),1例输血100 mL,肿瘤平均直径4.3 cm(2.5~5.4 cm)。术后病理检查结果:5例神经母细胞瘤,3例节细胞神经母细胞瘤,1例节细胞神经瘤。术后均恢复良好,Ⅰ期病例未行化疗,Ⅳ期肝脏转移病例术后予化疗,平均随访时间8.6个月(2~35个月),无一例复发。结论两种腹腔镜手术路径切除儿童肾上腺区神经母细胞瘤均安全、有效,腹膜后途径在显露及血管处理上更具优势,腹腔途径在操作空间上更具优势。     

45例儿童神经母细胞瘤预后因素分析

目的 分析影响儿童神经母细胞瘤（NB）的临床预后因素,期望通过综合性诊断治疗方案改善NB的预后。方法研究对象为1998年10月至2003年12月新诊断为NB患儿,根据年龄及分期分为高、中、低危3组,各组采用包括不同化疗强度的NB综合治疗方案。方案包括确切分期分组,Ⅲ、Ⅳ期患儿延迟或二次肿瘤根治术,不同强度的化疗方案和完成化疗后全顺维甲酸诱导分化治疗,高危组在化疗结束时接受自身造血干细胞移植（ASCT）。结果年龄6个月至11岁,共45例。I期9例,Ⅱ期1例,Ⅲ期8例,Ⅳ期26例,1Vs期1例。6例在≤2个疗程后好转中放弃治疗;39例按计划治疗,11例接受了ASCT。获得完全缓解（CR）31例（80％）,获得部分缓解（PR）8例（20％）。中位随访期21个月（14个月至64个月）;末次随访时CR24例（62％）,中位CR时间为22个月;带病生存病情稳定4例,总生存率（SR）72％。疾病进展、复发或已死亡11例（28％）。大于18个月、Ⅲ期及Ⅳ期明显影响预后,P分别为0．04、0．003。不同危险组预后不同,P为0．003。肿瘤原发于后腹膜,Ⅲ、Ⅳ期患儿手术未能完全切除肿瘤和未能接受ASCT者预后差,但未达统计学有效水平,P=0．092、0．55和0,60。结论NB综合整体治疗方案较为合理。年龄大于18个月、Ⅲ期及Ⅳ期为预后不良因素。肿瘤原发于后腹膜、手术未能完全切除肿瘤和未能接受ASCT预后差,但P未达统计学有效水平。     

上海地区10万儿童神经母细胞瘤的群体筛查

上海地区１０万儿童神经母细胞瘤的群体筛查汤静燕王耀平朱亚忠方建华小儿神经母细胞瘤（ＮＢ）是儿童常见的实体瘤之一，由于它早期分泌儿茶酚胺代谢产物并从尿中排出，因此可以通过筛查尿中的儿茶酚胺代谢产物来发现早期肿瘤，以改变患儿的预后。为此，自１９９２年５月...     

儿童腹部神经母细胞瘤手术技术探讨CSCD

儿童神经母细胞瘤(neuroblastoma,NB)是一种发生于交感神经系统的异质性实体肿瘤,最常见于腹膜后。手术在NB多学科治疗中起着重要的作用,其主要目的是切除肿瘤病灶和尽可能保持周围组织结构的完整。关于NB的最佳手术方案目前尚未达成共识。手术入路很大程度上取决于肿块的解剖位置及对周围组织的侵犯程度。本文结合文献及作者多年临床实践,探讨儿童腹部NB的手术技术。     

自体造血干细胞移植治疗Ⅳ期神经母细胞瘤疗效分析

目的对以CEM(卡铂+依托泊苷+马法兰)为预处理方案的自体外周血造血干细胞移植术治疗20例Ⅳ期神经母细胞瘤患儿的疗效及不良反应进行评价。方法 2007年5月-2009年11月我科收治的Ⅳ期神经母细胞瘤患儿20例,中位年龄4.3岁(1.8～8.7岁),中位体重15.5 kg(9～22.5 kg);原发灶4例为纵隔,16例为肾上腺。14例患儿存在骨髓转移。5例经强化疗、手术减积治疗后仍存在残留病灶,为带瘤移植。预处理方案为CEM方案。结果移植后中位随访时间为17.35个月(2～36个月),1例失访,带瘤移植组(n=5)中3例死亡,1例颅内复发放疗后仍存活,1例无疾病进展存活。移植前完全缓解组(n=15)随访14例,4例死亡,8例无疾病进展存活,2例复发仍存活。回输的CD34+细胞中位数为5.346(1.54～10.3)×106/kg,全部患儿移植后均获得造血重建,在骨髓空巢期均出现发热,4例出现败血症,致病菌分别为少酸链球菌、近平滑念珠菌、大肠埃希菌、表皮葡萄球菌感染,经抗感染治疗后痊愈。髓外毒性包括:18例Ⅱ度肝功能损害,16例Ⅰ度口腔黏膜炎,13例Ⅰ度腹泻,5例Ⅱ度腹泻,2例Ⅰ度心脏不良反应。无移植相关性死亡。结论自体外周血造血干细胞移植术对移植前达到完全缓解的Ⅳ期神经母细胞瘤患儿有较好疗效,对部分缓解期患儿可提高缓解率,不良反应可逆,耐受性可。     

儿童神经母细胞瘤综合治疗疗效分析

目的对42例神经母细胞瘤(NB)患儿治疗的长期疗效进行分析,以寻求提高NB患儿,尤其是高危NB患儿长期无病生存率的方法。方法回顾性分析2000年1月-2014年6月我院儿科血液/肿瘤病房收治的42例NB患儿的临床资料,中位年龄32(3~93)个月,其中Ⅰ、Ⅱ、ⅣS期10例,Ⅲ、Ⅳ期32例,采用KapIan—Meier方法进行长期生存情况分析,并对复发NB患儿的情况进行分析。结果Ⅰ、Ⅱ、ⅣS期NB患儿的3年无病生存率可达80.2%,Ⅲ、Ⅳ期NB患儿的3年无病生存率仅为28.1%。复发5例,其中Ⅲ期2例,Ⅳ期3例。二次肿瘤发生1例。结论高危NB患儿长期无病生存率的提高需要采取综合治疗方案,包括大剂量化疗、局部或靶向放疗、手术切除、造血干细胞移植、免疫疗法等的综合运用。     

神经母细胞瘤的治疗进展

神经母细胞瘤为小儿常见的交感系统肿瘤 ,由未分化的交感神经细胞组成 ,具有高度的恶性。其发病率为 1/ 10万 ,发病年龄多见于 1～ 5岁 ,男性略多于女性。由于诊断方法和治疗手段的更新改进 ,神经母细胞瘤患者的生存率得到明显提高。现将近年来的治疗进展综述如下 :一、手术治疗的新概念1.肿瘤外科的生物学概念　Ｆｉｓｈｅｒ早在 1985年就提出手术切除肿瘤治疗的目的是提高机体的免疫功能 ,根治性手术仅能清除原发及区域淋巴结的病灶 ,不能清除机体所有的癌细胞 ,少量的癌细胞最终靠机体的免疫功能杀伤。一般认为残留的癌细胞在 5× 10 6以…     

异基因造血干细胞移植治疗IV期儿童神经母细胞瘤

目的：儿童IV期神经母细胞瘤生存期短,且目前尚无有效治疗措施。 该文通过异基因造血干细胞移植治疗IV期儿童神经母细胞瘤来评价其安全性及疗效。方法：对1例7岁IV期神经母细胞瘤患儿进行异基因造血干细胞移植治疗,供者为患儿母亲,HLA配型半相合,采用氟达拉滨,马法兰为预处理方案,G-CSF动员的外周血和骨髓联合移植。结果植入成功,移植后＋10 d中性粒细胞>0.5×109/L,＋11 d血小板>20×109/L。移植后+8 d出现II度肠道急性移植物抗宿主反应,治疗后缓解。随访210 d健康生存。结论： 对IV期儿童神经母细胞瘤患者,以父母为供体的半相合移植是一种可选择的、安全的、有效的挽救性治疗措施之一。     

儿童双侧肾母细胞瘤手术治疗的探讨

目的 总结探讨儿童双侧肾母细胞瘤综合治疗的疗效及随访结果。方法 回顾性分析我院白1998年8月至2010年8月手术治疗的双侧肾母细胞瘤患儿临床资料。结果 7例双侧肾母细胞瘤中,男性患儿3例,女性患儿4例,发病年龄最大21个月,最小6个月,平均年龄( 12.71±4.89)个月。临床表现腹部肿块7例(7/7),血尿1例(1/6),贫血2例(2/6),4(4/7)例活检明确病理经术前化疗后手术,3例先手术后化疗,1例化疗2个疗程疾病进展,家属放弃治疗后死亡,5例结束整个疗程随访中,4例带瘤生存,1例随访7个月后残余肿瘤病灶消失,随访时间最长10年,最短10个月,1例术后化疗中,2年存活率85.7％。结论 儿童双侧肾母细胞瘤通过手术、化疗及放疗综合治疗,可以带瘤生存。     

儿童神经母细胞瘤诊断治疗现状

神经母细胞瘤(NB)是年龄较小儿童常见的实体肿瘤,诊断应由熟悉儿童肿瘤的病理学专家完成,但有时仍不能与其他小圆细胞的儿童肿瘤相鉴别。全世界公认诊断NB的最低标准为:1.光镜下获肿瘤组织的肯定病理诊断。儿茶酚胺或代谢产物升高,包括多巴胺、高香草酸、香草扁桃酸。2.骨髓针吸或环钻活检均获得确定的肿瘤细胞及尿、血浆中儿茶酚胺或代谢产物升高。儿童NB的某些生物学变量已被确定,特别是Shimada组织学分级、肿瘤DNA倍性和肿瘤组织内N-myc基因扩增,如何治疗取决于这些因素。其他生物学变量包括染色体1p缺失、17q长臂增强、神经生长因子受体高亲和力基因编码表达(TRK-A、TRK-B)、17q、14q杂合体缺失等。临床病理学分期系统包括评价肿瘤标本的基质数量,神经细胞成熟程度,细胞核有丝分裂指数。国际肿瘤协作组依据年龄、国际神经母细胞瘤分期系统(INSS)分期和肿瘤病理(MYCN状况、Shimada组织学、DNA倍性)将NB患儿分为低危、中危和高危组。目前,NB的治疗进展主要是针对高危病例,其治疗要点可概括为3个方面:加强诱导治疗、灭髓治疗和对微小残留病灶的治疗。以铂类为主的诱导方案化疗,有效率为68%～90%。新的细胞毒性药物:拓扑异构酶Ⅰ抑制剂(托普替康)加环磷酰胺或卡铂对难治性或复发的NB有效。外周血干细胞连续移植支持下的灭髓治疗,使得高危NB的3a无事件生存率已达58%,且不良反应可以接受。尽管给予多种方式的强力治疗,仍有超过50%的高危NB患儿由于耐药导致残留病变而复发。类视黄醇、维A酸类可诱导NB分化,调低MYCN mRNA表达,使瘤细胞持续增殖停止。高危组NB的其他治疗选择包括放射性碘标记的间碘苄胍、抗血管生成、抗神经节苷酯(GD2)抗体的免疫治疗、神经营养素信号抑制剂、凋亡前药物[桦木醇酸、多种反义核苷酸抑制B淋巴细胞瘤(BCL2)的药物]治疗等。     

小儿神经母细胞瘤的诊断

神经母细胞瘤（NB）是小儿常见的恶性肿瘤，约占儿童恶性肿瘤的7％～14％，其发病率仅次于白血病和淋巴瘤，居第8位。由于临床表现复杂，病变部位隐蔽，早期无症状，初诊病例极易误诊，以致预后较差。本院自1975年至1991年共收治20例，均为Ⅳ期。本文对其临床表现、早期诊断、误诊原因及预后进行分析。临床资料一、一般资料男15例，女5例，年龄8月～9岁。其中＜1岁2例（10％）。2岁～6岁15例（75％），＞6岁3例（15％）。开始出现症状至入院病程最短1月，最长1年。1月～2月确诊10例，4月～6月确诊6例，7月～12月确诊2例。二、临床表现贫血2…     

44例儿童神经母细胞瘤临床分析

目的 分析儿童神经母细胞瘤（NB）的临床特点及影响生存率的因素,为进一步优化儿童NB诊治方案提供依据。方法 以2016年4月至2020年2月收治的44例NB患儿为研究对象,回顾性分析患儿的临床资料及随访资料。结果 44例NB患儿初次就诊常见临床症状依次为发热（10/44,23%）、发现肿块（9/44,20%）、腹痛（8/44,18%）、咳嗽（7/44,16%）、面色苍白（3/44,7%）、跛行（2/44,5%）及活动异常（2/44,5%）。根据INSS分期,Ⅰ期2例（4%）、Ⅱ期5例（11%）、Ⅲ期5例（11%）、Ⅳ期32例（73%）。44例患儿平均随访时间为（15.3±1.5）个月,复发率为20%,总生存率为82%,其中无事件生存29例（66%）,带瘤生存7例（16%）。病理类型为NB、血清神经元特异性烯醇化酶增高可降低NB患儿的总生存率（P < 0.05）。结论 NB患儿初诊临床症状无明显特异性,多以发热、腹痛、发现肿块最常见;初诊晚期患儿占比高;病理分型为NB、血清神经元特异性烯醇化酶增高可能与NB患儿总生存率降低有关。