外生殖器部位棘层松解性皮病

报告1例外生殖部位棘层松解性皮病。患者女,54岁。外阴灰白色、肤色丘疹伴瘙痒8个月。皮肤科检查：双侧大阴唇可见暗红色水肿性红斑,边界清楚,红斑上散在线状排列的米粒至黄豆大肤色、苍白色圆形扁平丘疹,表面光滑,质地较硬;部分丘疹融合形成斑块,呈苔藓样变,散在抓痕、糜烂。皮损组织病理检查：表皮灶性角化过度、角化不全,棘层肥厚,棘细胞松解,角化不良,表皮下血管增生,淋巴细胞浸润。直接免疫荧光检查示阴性。诊断：外生殖器部位棘层松解性皮病。     

复发性线状棘层松解性皮病一例

复发性线状棘层松解性皮病是一种比较少见的疾病。患儿,女,6岁。右侧臀部、股后红色斑块反复5年余,加重2个月。皮肤科检查：右侧臀、股后部、腘窝见条索状分布的暗红色斑块,上覆白色鳞屑,局部结血痂,散见色素沉着斑,皮损沿Blaschko线分布。组织病理学检查示：表皮角化过度、角化不全,棘层松解呈砖墙倒塌样。直接免疫荧光(DIF)阴性。     

毛囊角化病并Kaposi水痘样疹1例及毛囊角化病家系报告

患者男,20岁。头颈部红斑水疱伴乏力不适2d。皮肤科情况:头颈部密集红斑、水疱,部分破裂结痂;胸部、腋窝、腹部及大腿内侧褐色丘疹,上覆灰褐色油腻性结痂。入院诊断"湿疹合并感染,Kaposi水痘样疹,疥疮待排?"。疱液检查HSV-Ⅰ-DNA(+);皮损组织病理检查示:角化过度、棘层肥厚及松解,可见圆体、谷粒状角化不良,真皮呈慢性炎症性浸润。追问病史,有家族病史。诊断:毛囊角化病并Kaposi水痘样疹。     

局限于外阴和肛周的慢性家族性良性天疱疮1例

患者女,25岁。外阴及肛周散在分布水疱伴瘙痒和疼痛1年。皮损组织病理检查示:角化过度,表皮增生,基底细胞层上水疱,棘层松解细胞见于表皮全层或表皮的下半部,大部分棘层松解细胞只是轻度分离,犹如坍塌的砖墙,可见角化不良的棘层松解细胞。真皮乳头水肿,浅层血管周围以淋巴细胞为主的浸润。诊断:慢性家族性良性天疱疮。     

线状皮肤红斑狼疮1例

报告1例线状皮肤红斑狼疮。患者男,36岁。左下颌部红斑,头皮红斑脱发3个月。体格检查:左下颌带状红斑,呈"Y"字形分布,边界清楚,皮损表面附着少许白色鳞屑。头皮纵向带状红斑,皮损处毛发稀疏,毛囊萎缩凹陷。左下颌皮损病理检查示:角化过度伴角栓形成,局部角化不全,灶性棘层萎缩或轻度肥厚,基底层细胞液化变性,带状淋巴细胞浸润,血管及附属器周围亦见淋巴细胞为主的炎症浸润。诊断:线状皮肤红斑狼疮。予羟氯喹治疗后皮损明显好转。     

线状皮肤红斑狼疮1例

报告1例线状皮肤红斑狼疮。患者男,36岁。左下颌部红斑,头皮红斑脱发3个月。体格检查:左下颌带状红斑,呈"Y"字形分布,边界清楚,皮损表面附着少许白色鳞屑。头皮纵向带状红斑,皮损处毛发稀疏,毛囊萎缩凹陷。左下颌皮损病理检查示:角化过度伴角栓形成,局部角化不全,灶性棘层萎缩或轻度肥厚,基底层细胞液化变性,带状淋巴细胞浸润,血管及附属器周围亦见淋巴细胞为主的炎症浸润。诊断:线状皮肤红斑狼疮。予羟氯喹治疗后皮损明显好转。     

棘层松解角化不良性表皮痣

报告1例棘层松解角化不良性表皮痣.患者女,29岁.右腿内侧线状皮损伴瘙痒20年.皮损组织病理检查可见类似于毛囊角化病的改变:表皮乳头瘤样增生、基底层上方裂隙与棘层松解,局部可见谷粒和圆体.诊断为棘层松解角化不良性表皮痣.     

棘层松解型光线性角化病1例

报告1例棘层松解型光线性角化病.患者男,80岁,因左颞部皮肤斑块伴疼痛1年余就诊.皮肤组织病理检查示:表皮增生,角化过度,棘层松解,基底层不典型细胞向真皮上部生长.免疫组化检查示:CK(+)、P63(+),ki67约20%(+).诊断为棘层松解型光线性角化病.     

棘层松解性角化不良表皮痣 1例

报告1例左足底条状角化性损害为主要临床表现的棘层松解性角化不良表皮痣。病理显示乳头瘤样增生伴棘层松解性角化不良细胞。     

多发性疣状角化不良瘤一例

46岁男性患者。额部、左颞部角化性丘疹1年,缓慢增大。皮损组织病理示:表皮角化过度伴角化不全,不规则增生,棘层松解,基底层上方形成裂隙,可见谷粒及圆体。诊断:疣状角化不良瘤。肿物切除术后愈合良好,无复发。     

表皮松解性角化过度鱼鳞病1例

患儿男,22天。出生时周身皮肤潮红、大疱,伴脱屑。组织病理示角化过度,中度棘层肥厚,颗粒层和棘层上部细胞内透明角质颗粒粗大、深染而不规则,明显的空泡形成,见网状变性、表皮内水疱和棘层松解细胞,棘层下部和基底细胞层无异常。诊断:表皮松解性角化过度鱼鳞病。     

复发性线状棘层松解皮病1例国内首报

报告1例复发性线状棘层松解皮病。患者女,24岁。右大腿内侧反复起红斑、水疱,伴轻度瘙痒20余年。皮损沿Blaschko线分布。皮损组织病理学检查示:表皮增生,棘层肥厚,基底细胞层上裂隙形成,部分表皮裂隙中可见不同层面的单个或倒塌砖墙样棘层松解细胞,真皮乳头轻度水肿,浅层血管周围有较致密的以淋巴细胞为主的炎性细胞浸润。     

复发性线状棘层松解性皮病临床分析(附1例报告)

目的：提高对复发性线状棘层松解性皮病的认识，探讨其诊断依据和有效的治疗方法。方法：就1例复发性线状棘层松解性皮病患者及相关文献进行临床分析，在病因、诊断及治疗等方面对本病进行讨论分析。结果：本例为6个月大男性患儿，右臀部至胭窝，右肘关节伸侧以及右胸腹部见沿Bias-chko线分布的暗红斑、水疱、糜烂和浅溃疡，组织病理学改变同Hailey-Hailey病（家族性慢性良性天疱疮），经适量皮质类固醇激素及敏感抗生素治疗后缓解；本病自1985年首例报道以来，至今国内外仅有5例报告，皮损均具有沿Blaschko线呈单侧分布的特征。结论：复发性线状棘层松解性皮病是一种极为罕见的、反复发作的痣样疾病，皮疹以沿Blaschko线分布伴有水疱和糜烂的红色斑块为特征，组织病理具有不完全棘层松解，倒塌的砖墙样改变，与Hailey-Hailey病不能区别，两者的诊断主要依据其特征性的临床表现。     

家族性良性慢性天疱疮1例及家系调查

先证者,女,85岁。腋下、腹股沟及下腹部反复红斑、水疱、糜烂、结痂伴瘙痒10余年,加重1周。患者母亲、姐姐、哥哥、儿子、外甥有类似病情。查体:双侧腹股沟大片状潮红斑,表面糜烂、渗液,有黄色分泌物,双腋下、腹部暗红斑、色沉斑、散在丘疹结痂。病理:表皮轻度增生,棘层增厚,棘细胞层见松解细胞,部分区域不完全松解,如"倒塌的砖墙"。真皮浅层血管周围淋巴细胞、组织细胞及少许嗜酸性粒细胞浸润。诊断:家族性良性慢性天疱疮。     

对称性药物相关性间擦部及屈侧疹一例

48岁男性患者,左腋窝红斑、丘疹伴瘙痒3周.皮肤科情况:双侧腋窝、腹股沟可见对称性分布的粟粒至黄豆粒大小的红斑、丘疹,部分皮损表面可见黄褐色厚腻性鳞屑及浅溃疡,并拢双腿后皮损呈V形分布.肛周可见呈环形分布的米粒至绿豆粒大小的红色丘疹,部分丘疹表面可见黄褐色结痂.皮损组织病理示:角质层可见结痂、角化不全及角化过度,棘层灶...     

慢性家族性良性天疱疮1例

患者男,32岁。阴囊及腹股沟反复出现红斑、糜烂、渗出伴痒痛6年。查体可见双侧腹股沟部及阴囊皮肤红斑,部分皮损干燥、皲裂、结痂。皮损组织病理显示基底层上棘层松解性裂隙、水疱,棘细胞之间有少数残留的细胞间桥,棘细胞呈砖墙塌陷状。诊断:慢性家族性良性天疱疮。口服米诺环素100mg/d及雷公藤片60mg/d,局部外用抗生素及复方激素类软膏,疗效明显。     

变型性天疱疮1例

近年来有人对天疱疮的分型提出不同见解,我们见到1例天疱疮在不同时期表现为不同型,报告如下。患者男,77岁,于1992年9月10日入院。入院时检查见面颊及躯干部散在红斑、结痂及水疱性皮损,疱壁松弛,尼氏征阳性。组织病理示:表皮内颗粒细胞层下水疱,有棘层松解细胞,符合红斑型天疱疮。于10月6日再做病理活检,结果示水疱位置明显下移到棘细胞层的下部。同时做直接免疫荧光检查见棘细胞间ＩｇＧ呈强阳性反应。经治疗后于同年12月28日临床治愈出院。但于1994年3月复发,表现和以前不同,为红斑基础上的水疱,呈环状张力性,伴有明显瘙痒,而入院诊治。…     

胰高血糖素瘤综合征伴坏死松解性游走性红斑1例

患者男,60岁。全身反复红斑、水疱、糜烂伴痒3年,加重伴双下肢肿胀7d。皮损组织病理示:表皮角化过度并角化不全,部分表皮萎缩变薄,真皮小血管及附属器周围可见少量淋巴细胞浸润。诊断:胰高血糖素瘤综合征伴坏死松解性游走性红斑。     

疱疹样天疱疮1例

患者男,25岁。头皮红斑脱屑1年伴躯干四肢红斑水疱、瘙痒1月。体检:头皮、躯干及四肢伸侧呈环形或半环形排列的紧张小水疱,尼氏征阴性。皮损组织病理示:表皮内水疱及嗜酸性海绵形成,无棘层松解细胞,真皮混合炎症细胞浸润。直接免疫荧光示C3棘细胞间沉积。诊断:疱疹样天疱疮。     

暂时性棘层松解性皮肤病

报告1例暂时性棘层松解性皮肤病。患者男，43岁。因驱干和四肢出现红斑、丘疹、水疱伴瘙痒1个月就诊。皮损组织病理检查见表皮局灶性棘层松解，直接和间接免疫光学检查均阴性，诊断为暂时性棘层松解性皮肤病（Crover病）。结合本例临床特点进行文献复习。